Лизосомы. Строение лизосом, ферменты и функции Какой фермент является маркером лизосом

А. Структура лизосом

Лизосомы -- это органеллы диаметром 0,2-2,0 мкм, окруженные простой мембраной, способные принимать самые разные формы. Обычно на клетку приходится несколько сотен лизосом. Функция лизосом заключается в деградации клеточных компонентов. Деградация достигается за счет присутствия в лизосомах около 40 типов различных расщепляющих ферментов -- гидролаз с оптимумом действия в кислой области. Главный фермент лизосом -- кислая фосфатаза. В мембране лизосом находятся АТФ-зависимые протонные насосы вакуольного типа. Они обогащают лизосомы протонами, вследствие чего для внутренней среды лизосом рН 4,5-5,0 (в то время как в цитоплазме рН 7,0-7,3). Лизосомные ферменты имеют оптимум рН около 5,0, т. е. в кислой области. При рН, близких к нейтральным, характерным для цитоплазмы, эти ферменты обладают низкой активностью. Очевидно, это служит механизмом защиты клеток от самопереваривания о том случае, если лизосомный фермент случайно попадет в цитоплазму.

Б. Функции

Главная функция лизосом -- ферментативная деградация попавших в них макромолекул и органелл. Примером может служить деградация отработавших митохондрий по механизму аутофагии (захвата органеллы) (1). После захвата органеллы первичные лизосомы превращаются во вторичные, в которых и идет процесс гидролитического расщепления (2). В итоге образуются «остаточные тела», состоящие из негидролизовавшихся фрагментов. Лизосомы ответственны также за деградацию макромолекул и частиц, захваченных клетками путем эндоцитоза и фагоцитоза, например липопротеинов, протеогормонов и бактерий (гетерофагия). В этом случае лизосомы сливаются с эндосомами (3), содержащими вещества, подлежащие деградации.

В. Ферменты, их химическая природа и функциональное значение.

Ферменты лизосом: рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, фосфатаза, гликозидазы, арилсульфатазы (органические эфиры серной кислоты), коллагеназа, катепсины.

Г. Функции

Лизосомы представляют собой крайне полиморфные образования, строение которых можно рассмотреть только в электронном микроскопе. Их разнообразие связано с тем, что они заполнены разными веществами и структурами, находящимися на различных стадиях расщепления и переваривания. Простейшие лизосомы (протолизосомы или первичные лизосомы) - это окруженные мембраной пузырьки с гомогенным содержимым, локализующиеся около аппарата Гольджи. Образование лизосом аналогично развитию секреторных гранул. Синтез ферментов осуществляется на рибосомах гранулярного ретикулума, а процесс оформления лизосом происходит в аппарате Гольджи. Доказательством того, что образование лизосом связано с внутриклеточным сетчатым аппаратом, является не только их локализация, но и выявление кислой фосфатазы помимо лизосом и в комплексе Гольджи.

Вторичные лизосомы образуются из первичных лизосом либо в связи с процессом фагоцитоза, либо в результате аутолиза.

В результате фагоцитоза в цитоплазме клеток появляются фагосомы - вакуоли, окруженные фрагментом плазматической мембраны, внутри которых находится захваченная частица. Эти фагосомы с первичными лизосомами, образуют пищеварительные вакуоли - одну из разновидностей вторичных лизосом. Под действием гидролаз внутри пищеварительной вакуоли происходит расщепление захваченных макромолекул до мономеров, которые используются клеткой.

Лизосома может быть использована вторично и вновь соединиться уже с другой фагосомой. В других случаях она работает лишь один раз и, исчерпав свои возможности, в новый пищеварительный процесс уже вступить не может.

В результате процесса аутолиза образуется другая разновидность вторичных лизосом - так называемые аутолизосомы. Явление аутолиза (переваривания структур, принадлежащих самой клетке) связано с тем, что жизнь клеточных структур не безгранична. Старые органоиды отмирают и начинают перевариваться лизосомами. Мономерами, образующимися в процессе аутолиза, клетка также может воспользоваться.

Из сказанного ясно, что разнообразие тонкого строения лизосом обусловлено тем, что они заполнены разными перевираемыми структурами, как принадлежащими самой клетке, так и попавшими в нее извне.

Не все, попавшее в лизосому, может подвергнуться расщеплению. Так, например, среди гидролаз лизосом находится лишь очень небольшой процент липаз, поэтому в телолизосомах липидные компоненты часто не расщепляются. Образуются остаточные тельца - лизосомы, заполненные непереваренными остатками, исчерпавшие весь свой запас гидролаз. Такие структуры - телолизосомы - либо выводятся за пределы клетки, как, например, у простейших, либо сохраняются в клетке до момента ее гибели. В некоторых нервных клетках такие балластные вещества в виде окрашенных непереваренных частиц (например, зерен липофусцина, являющихся показателем старения) сохраняются на протяжении всей жизни организма.

Следует также упомянуть о тех случаях, когда гидролитические ферменты проявляют свою активность за пределами лизосом. Например, при некоторых патологических состояниях клетки мембрана, окружающая лизосомы, становится проницаемой для ферментов, которые выходят за пределы лизосом и начинают переваривать клетку. Таким образом, уничтожение стареющих, гибнущих клеток может происходить двумя путями. Либо эти клетки захватываются макрофагами и расщепляются гидролазами их лизосом, либо включается в действие аппарат аутолиза самой клетки.

Совершенно иной внеклеточный способ использования лизосом наблюдается в процессе гистогенеза костной ткани и при перестройке кости. В этом случае специальные симпластические структуры - остеокласты выделяют лизосомы в промежуточное вещество костной ткани, которое разрушается под действием гидролаз лизосом.

Лизис хвоста головастика тоже представляет собой процесс, связанный с деятельностью лизосом.

Таким образом, лизосомы играют роль и для внеклеточных процессов и имеют приспособительное значение для организма в целом.

3. Митохондрии: структура и функции

А. Структура митохондрий

Митохондрии - это органеллы размером с бактерию (около 1 х 2 мкм). Они найдены в большом количестве почти во всех эукариотических клетках. Митохондрии - это цитоплазматические органеллы. Их количество и форма варьируют в зависимости от функции клетки. Например, у млекопитающих в клетках печени имеется по 1000-1500 митохондрий. Все они имеют общие структурные особенности матрикс, внутреннюю и внешнюю мембрану Обычно в клетке содержится около 2000 митохондрий, общий объем которых составляет до 25% от общего объема клетки. Митохондрия ограничена двумя мембранами - гладкой внешней и складчатой внутренней, имеющей очень большую поверхность. Складки внутренней мембраны глубоко входят в матрикс митохондрий, образуя поперечный перегородки - кристы. Пространство между внешней и внутренней мембранами обычно называют межмембранным пространством.

Различный типы клеток отличаются друг от друга как по количеству и форме митохондрий, так и по количеству крист. Особенно много крист имеют митохондрии в тканях с активными окислительными процессами, например в сердечной мышце. Вариации митохондрий по форме, что зависит от их функционального состояния, могут наблюдаться и в тканях одного типа. Митохондрии -- изменчивые и пластичные органеллы.

Мембраны митохондрий содержат интегральные мембранные белки. Во внешнюю мембрану входят порины, которые образуют поры и делают мембраны проницаемыми для веществ с молекулярной массой до 10 кДа. Внутренняя же мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; исключение составляют О2, СО2, Н20. Внутренняя мембрана митохондрий характеризуется необычно высоким содержанием белков (75%). В их число входят транспортные белки-переносчики, ферменты, компоненты дыхательной цепи и АТФ-синтаза. Кроме того, в ней содержится необычный фосфолипид кардиолипин. Матрикс также обогащен белками, особенно ферментами цитратного цикла.

Б. Метаболические функции

Митохондрии являются «силовой станцией» клетки, поскольку за счет окислительной деградации питательных веществ в них синтезируется большая часть необходимого клетке АТФ (АТР). В митохондриях локализованы следующие метаболические процессы: превращение пирувата в ацетил-КоА, катализируемое пируватдегидрогеназным комплексом: цитратный цикл; дыхательная цепь, сопряженная с синтезом АТФ (сочетание этих процессов носит название «окислительное фосфорилирование»); расщепление жирных кислот путем в-окисления и частично цикл мочевины. Митохондрии также поставляют клетке продукты промежуточного метаболизма и действуют наряду с ЭР как депо ионов кальция, которое с помощью ионных насосов поддерживает концентрацию Са2+ в цитоплазме на постоянном низком уровне (ниже 1 мкмоль/л), то есть поглощение из цитозоля ионов Са2+ . Концентрация Са2+ в цитозоле должна поддерживаться на очень низком уровне, так как даже незначительные изменения концентрации этих ионов служат регуляторными сигналами для различных клеточных процессов (разд. 13.3.7). Во внутренней мембране имеется транспортный белок, эффективно переносящий Са2+ в матрикс за счет энергии мембранного потенциала.

Главной функцией митохондрий является захват богатых энергией субстратов (жирные кислоты, пируват, углеродный скелет аминокислот) из цитоплазмы и их окислительное расщепление с образованием СО2 и Н2О, сопряженное с синтезом АТФ.

Реакции цитратного цикла приводят к полному окислению углеродсодержащих соединений (СО2) и образованию восстановительных эквивалентов, главным образом в виде восстановленных коферментов. Большинство этих процессов протекают в матриксе. Ферменты дыхательной цепи, которые реокисляют восстановленные коферменты, локализованы во внутренней мембране митохондрий. В качестве доноров электронов для восстановления кислорода и образования воды используются НАДН и связанный с ферментом ФАДН2. Эта высоко экзергоническая реакция является многоступенчатой и сопряжена с переносом протонов (Н+) через внутреннюю мембрану из матрикса в межмембранное пространство. В результате на внутренней мембране создается электрохимический градиент. В митохондриях электрохимический градиент используется для синтеза АТФ из АДФ (ADP) и неорганического фосфата (Рi) при катализе АТФ-синтазой. Электрохимический градиент является также движущей силой ряда транспортных систем

Митохондрии осуществляют важные биохимические функции, в частности, именно в них происходит аэробное окисление. Вот почему эти органеллы часто называют энергетической фабрикой организма. Энергия хранится в АТР (аденозинтрифосфат). Из трех энергетических источников нашей пищи аминокислоты и жиры подвергаются распаду только в результате аэробного окисления, которое происходит в митохондриях. Кроме того, в них осуществляется цикл лимонной кислоты. Мембрана митохондрий содержит упорядоченную мультиферментную систему, а распределение ферментов в функционально значимом порядке гарантирует упорядоченную последовательность биохимических реакций.

В. Транспортные системы

Митохондрии имеют внутреннюю и внешнюю мембраны.

Внутренняя мембрана непроницаема для большинства низкомолекулярных соединений. Она удерживает не только продукты промежуточного метаболизма (например, пируват и ацетил-КоА), но и неорганические ионы (Н+ и Na+). Поэтому в цитоплазме и митохондриях существуют независимые пулы ионов и метаболитов. Напротив, внешняя мембрана содержит порообразующие белки, которые делают ее проницаемой для низкомолекулярных соединений.

Транспортные системы

Обмен между цитоплазмой и матриксом обеспечивается специальными транспортными системами, локализованными во внутренней мембране митохондрий и способными переносить разнообразные вещества (пируват, фосфат, АТФ, АДФ, глутамат, аспартат, малат, 2-оксоглутарат, цитрат, жирные кислоты) по механизмам типа антипорт (обменная диффузия, А), симпорт (сопряженный транспорт, S) или унипорт (облегченная диффузия, U) (см. рис. 221). Имеется переносчик и для ионов Са2+, который наряду с ЭР регулирует концентрацию Са2+ в цитоплазме.

Большая часть АТФ. продуцируемого митохондриями в матриксе, доставляется в цитоплазму с помощью АДФ/АТФ-транслоказы в обмен на АДФ (обменная диффузия). Фосфат поступает в митохондрии вместе с протонами независимо от транспорта АДФ/АТФ.

Аналогичным образом при участии пируватспецифичного переносчика осуществляется одновременный перенос через внутреннюю мембрану пирувата и протонов.

Транспорт жирных кислот

В митохондриях за перенос жирных кислот отвечает специальная транспортная система. Активированные жирные кислоты в форме ацил-КоА становятся транспортабельными в цитоплазме после взаимодействия с карнитином. Образовавшийся ацилкарнитин транспортируется в матриксе карнитиновым переносчиком, обмениваясь на свободный карнитин. В матриксе ацильные остатки вновь связываются с КоА.

Малатный челнок

Для импорта восстановительных эквивалентов в форме НАДН+Н+ (кофермент-связанного водорода), образующихся в цитоплазме путем гликолиза, в митохондриях имеются несколько челночных систем. В митохондриях млекопитающих этот транспорт осуществляется в основном при помощи челночного механизма, использующего пару малат-оксалоацетат. Основной функцией этого механизма является перенос восстановительных эквивалентов в составе малата. Малат, попадая в матрикс при посредстве переносчика, окисляется до оксалоацетата под действием малатдегидрогеназы. Оксалоацетат переносится обратно в цитоплазму лишь после трансаминирования в аспартат. Поскольку оксалоацетат может образовываться в избыточном количестве, в реакции трансаминирования и последующем транспорте принимает участие глутамат и 2-оксоглутарат. На схеме показано, что малатный челнок функционирует в обоих направлениях, обеспечивая перенос восстановительных эквивалентов от цитоплазматического НАДН в митохондрии без переноса НАД+. В митохондриях насекомых трансмембранный перенос восстановительных эквивалентов осуществляется с помощью глицерофосфатного челнока.

Движущей силой транспортных процессов во внутренней мембране митохондрий служит концентрационный градиент метаболитов или электрохимический потенциал (см. рис. 143). Например, карнитиновая система транспорта жирных кислот работает за счет высоких концентраций ацил-КоА в цитоплазме. Движущей силой импорта фосфата и пирувата служит протонный градиент, в то время как обмен АТФ/АДФ и выброс ионов Са2+ зависят от трансмембранного потенциала внутренней мембраны митохондрий.

Г. Ферменты митохондрий

Основные ферменты митохондрий:

Ферменты митохондрий состоят из растворимых и нерастворимых белков: флавопротеиды, цитохромы -- компоненты дыхательной цепи -- жестко фиксированы на мито-хондриальной мембране и гребнях. Растворимые ферменты принимают участие в биосинтезе фосфолипидов и жирных кислот; здесь же находится полный набор ферментов, катализирующих превращения цикла трикарбоновых кислот.

Клетки, представляющие собой сложные физиологические системы, состоят из множества элементов. Каждому из них присущи индивидуальные свойства. Лизосомами называют клеточные органоиды, размеры которых обычно составляют от 0,2 до 0,4 мкм. Они являются частью мембранной системы клетки, формируясь из эндосом и везикул.

Строение

Особенности строения лизосомы изучены достаточно хорошо. Она содержит внутри себя гидролитические ферменты. В ней имеются гидролазы, отличающиеся возможностью деполимизировать всевозможные вещества - нуклеиновые кислоты, полисахариды, белки, липиды. Перечисленный набор ферментов должен быть надежно изолирован от прочих клеточных органоидов, иначе он попросту разрушит их.

Данные мембранные пузырьки обладают способностью к поглощению и разрушению веществ, являющихся результатом образования вторичных лизосом. Среда в этих органоидах кислая, в отличие от других клеточных элементов, имеющих нейтральную реакцию. Плазматическую мембрану и лизосомы образует пластинчатый механизм. В результате получаются органоиды, называющиеся первичными.

Сверху лизосома, строение и функции которой изучаются в школьной программе, покрыта одномембранной оболочкой, имеющей порою белковый волокнистый слой. В мембране есть набор рецепторов, обеспечивающих процесс сцепления с фагосомами и транспортными пузырьками. С помощью нее происходит беспрепятственное проникновение продуктов пищеварения, но кроме этого, она играет и роль барьера.

Функции

Лизосома выполняет ряд важных функций:

Ликвидация клеточных структур, которые ей не нужны. При этом новые органоиды заменяют старые. Также в процессе аутофагии уничтожаются вещества, образовавшиеся внутри физиологической системы.
Ликвидация вредных бактерий и веществ, поступивших во время эндоцитоза.
Полное переваривание клетки. Данную способность нельзя назвать патологией, так как она приводит к дифференцировке клеток, общему развитию организма. Самый яркий пример тому - появление лягушки из головастика.

Переваривание захваченных во время фагоцитоза внеклеточных веществ именуется гетерофагией. Это основная функция лизосом. Данный процесс у значительного количества простейших организмов служит ключевым методом пищеварения. Внутри многоклеточных существ такая способность присутствует у микрофагов и лейкоцитов. Они поглощают ненужные и чужеродные структуры, осуществляя эффективную защиту.

Если лизосома утратила способность к гетерофагии, то она становится остаточным тельцем. В ней отсутствуют полезные ферменты, зато имеется много непереваренного материала.

Особенности

Особенности строения лизосомы обуславливают то, что она может локализовать в себе вторичные метаболиты, белки, пигменты и ионы в растениях. Если ее деятельность нарушена, то пострадает весь организм. Сбои будут способствовать появлению и развитию различных болезней. Так, когда мембранные пузырьки лопаются, ферменты, содержащиеся в них, попадают в гиалоплазму (подобное случается при некрозах, а также вследствие излучения). Разрывы приводят к чрезмерной активности гидролаз.

Лизосома, строение и функции которой могут иметь различные вариации, обладает порой разным химическим составом и структурой, формой и размерами. Она присутствует в клетках не только растений, животных, но и грибов, участвуя в аутофагоцитозе и переваривании твердых частиц.

Виды

Лизосома, строение и функции которой мы рассматриваем, имеет четыре разновидности:

Первичные. Имеют вид пузырьков, внутри которых присутствует бесструктурное вещество и гидролазы. Они отличаются очень маленькими размерами, поэтому их можно спутать с мельчайшими вакуолями в зоне АГ.
Вторичные. Образуются из первичных путем их слияния с пиноцитарными и фагоцитарными вакуолями. При этом мембранные пузырьки будут расщеплять содержимое последних.
Аутофагосомы. Могут встречаться в простейших организмах. Они являются видом вторичных лизосом, но отличаются от них тем, что включают в себя части цитоплазматических структур. Образование лизосом, называющихся аутофагосомами, до сих пор полностью не ясно. Существует предположение, что данный процесс связывается с ликвидацией сложных элементов клетки.
Остаточные тельца. Если обменные процессы не достигают своего завершения, то внутри мембранных пузырьков происходит накопление продуктов, которые переварены не до конца. Тогда образуются остаточные тельца. В них ферменты присутствуют в меньшем количестве. Содержимое уплотняется и переотрабатывается.

Значение

Лизосома, строение и функции которой зависят от ее вида, может иметь для организма разное значение. Если она начинает работать неправильно, то в организме возникают отклонения. При этом развивается болезнь Тея-Сакса, Помпе, Гоше, а также другие наследственные патологии. Наличие поврежденных частиц приводит к различным воспалениям.

Таким образом, лизосомам принадлежит важнейшая роль в нормальном функционировании клеток. Они присутствуют практически в каждом организме, принимая участие в автолизе, аутофагии и переваривании вредных веществ. Нарушения же в этих частицах вызывают множество тяжелых заболеваний.

О лизосомах уже упоминалось в разделах, посвященных эндоцитозу и аппарату Гольджи.

Наличие лизосом разного типа в клетках отражает процесс переноса гидролитических ферментов, необходимых для внутриклеточного расщепления экзогенных (энзоцитоз) или эндогенных (аутофагоцитоз) полимеров, процесс секреции, но как бы направленный “внутрь” клетки.

Сходство лизосомных вакуолей с секреторными находит свое отражение не только в общности их происхождения, но иногда и в общности конечного этапа их активности. В некоторых случаях лизосомы могут подходить к плазматической мембране и выбрасывать свое содержимое в наружную среду. Так, у клеток гриба нейроспоры лизосомы, выбрасывая гидролазы из клетки, обеспечивают внеклеточный протеолиз. Возможно, что часть лизосом макрофагов таким же образом обеспечивает внеклеточный гидролиз при воспалительных и резорбционных процессах. При оплодотворении акросома спермия, вакуоль, аналогичная лизосоме и содержащая гидролитические ферменты гиалуронидазу и протеазы, сливается с плазматической мембраной спермия, изливается на поверхность яйцеклетки. Освободившиеся из вакуоли ферменты расщепляют полисахаридные и белковые оболочки ооцита, давая возможность слиться двум половым клеткам.

Лизосомы в клетках образуются за счет активности эндоплазматического ретикулума и аппарата Гольджи и в этом отношении напоминают секреторные вакуоли и что основная их роль заключается в участии в процессах внутриклеточного расщепления как экзогенных, так и эндогенных биологических макромолекул.

Общая характеристика лизосом. Лизосомы были открыты биохимиками Де Дюв в, 1955 году. Характерной чертой лизосом является то, что они содержат около 40 гидролитических ферментов: протеиназы, нуклеазы, гликозидазы, фосфорилазы, фосфатазы, сульфитазы, оптимум действия которых осуществляется при рН 5. В лизосомах кислое значение среды сохраняется из-за наличия в их мембранах H+ помпы, зависимой от АТФ. Одновременно с этим, в мембране лизосом имеются белки-переносчики для транспорта из лизосом в гиалоплазму мономеров расщепленных молекул: аминокислот, сахара, нуклеотидов, липидов.

Самопереваривание лизозом, полагают, не происходит из-за того, что мембранные элементы лизосом защищены от действия кислых гидролаз олигосахаридными участками, которые или не узнаются лизосомными ферментами, либо просто мешают гидролазам взаимодействовать с ними.

При рассмотрении в электронном микроскопе видно, что фракция лизосом состоит из очень пестрого класса пузырьков размером 0,2-0,4 мкм (для клеток печени), ограниченных одиночной мембраной (толщина ее около 7 нм), с очень разнородным содержанием внутри (рис. 187, 188). Во фракции лизосом встречаются пузырьки с гомогенным, бесструктурным содержимым, встречаются пузырьки, заполненные плотным веществом, содержащим в свою очередь вакуоли, скопления мембран и плотных однородных частиц; часто можно видеть внутри лизосом не только участки мембран, но и фрагменты митохондрий и ЭР. Иными словами, эта фракция по морфологии оказалась крайне неоднородной, несмотря на постоянство присутствия гидролаз.

Морфологическая гетерогенность лизосом. Среди различных по морфологии лизосомных частиц выделяют четыре типа: первичные лизосомы, вторичные лизосомы, аутофагосомы и остаточные тельца (рис. 189).

Первичные лизосомы представляют собой мелкие мембранные пузырьки размером около 100 нм, заполненные бесструктурным веществом, содержащим набор гидролаз и в том числе кислую фосфатазу, - маркерный для лизосом фермент. Эти мелкие вакуоли, первичные лизосомы, практически очень трудно отличить от мелких вакуолей на периферии зоны аппарата Гольджи. Часть из них несет клатриновую оболочку. Местом синтеза кислой фосфатазы (маркер лизосом) является гранулярный ретикулум, затем этот фермент появляется в проксимальных участках диктиосом, а потом - в мелких вакуолях по периферии диктиосомы и, наконец, выявляется в первичных лизосомах.

В дальнейшем первичные лизосомы сливаются с фагоцитарными или пиноцитозными вакуолями, эндосомами, образуя вторичную лизосому или внутриклеточную пищеварительную вакуоль. Содержимое первичной лизосомы сливается с эндоцитозной вакуолью и гидролазы первичной лизосомы начинают расщепление.

При слиянии первичной лизосомы с эндоцитозной вакуолью происходит диссоциация комплексов М-6-Ф-рецептор-гидролаза, из-за кислой среды внутри вторичной лизосомы. Затем уже свободный фермент после потери фосфатной группы активируется и вступает в работу. Освободившиеся мембранные рецепторы переходят в мелкие пузырьки, отщепляющиеся от вторичной лизосомы, и уходят снова в транс-участок аппарата Гольджи, т.е. происходит их рециклизация (см. рис. 184).

Вторичные лизосомы представляют собой не что иное, как внутриклеточные пищеварительные вакуоли, ферменты которых доставлены с помощью мелких первичных лизосом. От типа поглощенных веществ или частичек зависит размер и внутренняя структура таких лизосом.

Лизосомы могут сливаться друг с другом и таким путем увеличиваться в объеме, при этом усложняется их внутренняя структура. Так, давая клеткам культуры ткани в среду коллоидное железо, можно видеть, как частички его (хорошо выявляемые в электронном микроскопе) сначала появляются в фагоцитозных вакуолях, а затем обнаруживаются во вторичных лизосомах. Биогенных веществ, попавших в состав лизосомы расщепляются гидролазами до мономеров, которые транспортируются через мембрану лизосомы и в составе гиалоплазмы включаются в различные синтетические и обменные процессы.

Кроме участия в переваривании поглощенных частиц и растворов лизосомы могут участвовать в изменении клеточных продуктов. Так, в клетках щитовидной железы в ЭР синтезируется тироглобулин, белок-предшественник тироидного гормона. Тироглобулин с помощью АГ выводится из клеток в полость фолликулов щитовидной железы. При гормональной стимуляции иодированный тироглобулин снова попадает в железистую клетку путем пиноцитоза. Пиноцитозные вакуоли, содержащие тироглобулин, сливаются с первичными лизосомами, ферменты которых вызывают частичный гидролиз тироглобулина, приводящий к образованию тироксина - тироидного гормона, который затем выводится из клетки, секретируется, и попадает в кровеносное русло.

В случае расщепления или переваривания биогенных макромолекул внутри лизосом не до конца в них наблюдается накопление непереваренных продуктов. В таких случаях происходит переход вторичных лизосом в телолизосомы, или остаточные тельца, в которых содержимое уплотняется и перестраивается. Например, при старении организма человека в клетках мозга, печени и в мышечных волокнах в телолизосомах происходит отложение липофусцина - пигмента “старения”.

Аутолизосомы (аутофагосомы) выделяются из клеток простейших, растений и животных. По морфологии их относят к вторичным лизосомам. В составе этих вакуолей находятся фрагменты или целые цитоплазматические структуры, такие, как митохондрии, пластиды, элементы ЭР, рибосомы, гранулы гликогена и т.д. Процесс образования аутофагосом до конца не изучен. Есть предположения, что процесс аутофагоцитоза связан с отбором и уничтожением измененных, “сломанных” клеточных компонентов. В этом случае лизосомы выполняют роль внутриклеточных чистильщиков. Такой автофагии подвергаются митохондрии печени, где время жизни отдельной митохондрии составляет 10 дней. Число аутофагосом может увеличиваться при метаболических стрессах (например, при гормональной индукции активности клеток печени), при различных повреждениях клеток, после которых автофагоцитозу могут подвергаться целые зоны внутри клеток.

Существует ряд врожденных заболеваний, которые называют лизосомными “болезнями накопления”. При них в световой микроскоп в клетках наблюдается множество вакуолей. Например, при болезни Помпе происходит накопление гликогена в лизосомах, где он не расщепляется из-за отсутствия у таких больных фермента кислой a-гликозидазы. Многие “болезни накопления” возникают вследствие первичной генной мутации, приводящей к потере активности отдельных ферментов, участвующих в функционировании лизосом.

Известно более 25 генетических заболеваний, связанных с патологией лизосом.

Ферменты лизосом, как и все вообще белки, синтезируются в рибосомах, расположенных в складчатых мембранах эндоплазматической сети (смотрите рисунок ниже).

Лизосомные ферменты (черные точки), подобно всем вообще ферментам, синтезируются в рибосомах эндоилазматической сети; затем в непосредственной близости от аппарата Гольджи они упаковываются в небольшие мешочки — родоначальные, незрелые гранулы. Эти гранулы развиваются в первичные лизосомы и иногда выделяют свое содержимое во внеклеточную среду. Но в большинстве случаев ферменты запасаются для внутриклеточного переваривания. Инородные частицы попадают в клетку в результате так называемого эндоцитоза (слева). Попадая в клетку, они оказываются внутри фагосом — пузырьков, ограниченных мембраной. Первичные лизосомы сливаются с фагосомами, в фагосомы поступают пищеварительные ферменты, и в результате образуются вторичные лизосомы. Частицы перевариваются, а непереваренный материал остается внутри остаточных телец, которые некоторое время остаются в клетке или сливаются с клеточной мембраной, и тогда их содержимое выделяется во внеклеточную среду.

Вблизи групп пузырьков, образующих так называемый аппарат Гольджи, лизосомные ферменты упаковываются в органеллы, окруженные одинарной липопротеидной мембраной. Эти родоначальные гранулы развиваются в первичные лизосомы, в которых ферменты, хотя и находятся в неактивной форме, но готовы к употреблению в любой момент.

Как только лизосомы были опознаны, почти сразу обнаружилось, что многие уже и ранее знакомые биологам цитоплазматические частицы, внешне довольно разнообразные, также относятся к лизосомам. Пожалуй, наиболее типичные лизосомы — это характерные гранулы, которые постоянно встречаются в цитоплазме лейкоцитов. Но и во всех других до сих пор изученных клетках животного происхождения, за исключением эритроцитов, имеются органеллы, содержащие гидролитические ферменты и, следовательно, относящиеся к категории лизосом. Сходные органеллы обнаружены и у растений, в том числе у грибов и дрожжей.

У бактерий нет лизосом в той форме, в какой они встречаются у высших организмов, но с помощью определенных методов из них удается выделить гидролитические ферменты, по свойствам близкие к ферментам лизосом. Иными словами, присутствие литических (т. е. переваривающих) ферментов, как правило, заключенных в мембраны, но способных при определенных воздействиях высвобождаться во внешнюю среду, по-видимому, является одним из самых общих признаков живых организмов.

«Молекулы и клетки», под ред. акад. Г.М.Франка

Часто люди задаются вопросом, что такое лизосомы. Функции лизосом и их строение имеют модификации в зависимости от морфологии самой клетки. Для того чтобы узнать, как выглядит эта органелла, как происходит образование новых лизосом и какие функции они выполняют, нужно изучить этот материал.

Вконтакте

Что такое лизосомы

Они представляют собой органоиды размером около 0,2-0,4 мкм и являются обособленной частью мембранной оболочки . Распространены как у грибов и простейших, так и в многоклеточных организмах. У растений присутствуют вакуоли.

В зависимости от выполняемых функций строение, химический состав, форма, количество органелл могут варьироваться. У растений и грибов содержится 1–2 крупные вакуоли в клетке, а у животных 1000 и более размером меньше 1 мкм.

Где образуются лизосомы?

Органоид клетки, образующий новые лизосомы, – это аппарат Гольджи. В формировании принимают участие эндосомы – пузырьки с захваченными извне частицами, а также мембраны ЭПС. Ферменты образуются рибосомами шероховатой эндоплазматической цепи и транспортируются к аппарату Гольджи, затем непосредственно к везикулам.

Классификация лизосом

Чтобы понять, что такое лизосомы, нужно узнать какими они бывают. Единой классификации типов пузырьков и их стадий развития нет. Чаще всего выделяют три типа:

Первичные.
Вторичные.
Телолизосомы (или остаточные тельца).

Образование вторичных лизосом идет путем слияния первых с пино- или фагоцитозными вакуолями. Таким способом осуществляется расщепление содержимого эндоцитозной вакуоли на мономеры с помощью гидролитических ферментов.

В зависимости от содержимого вакуолей, а также их слияния могут образовываться разные по строению, размеру и специализированным функциям пузырьки.

Третьим основным видом являются остаточные тельца, или телолизосомы. Там происходит накопление непереваренных частиц , которые уплотняются и структурируются.

Также в этих пузырьках накапливаются пигменты. В здоровых полностью функционирующих клетках телолизосомы выводятся с помощью экзоцитоза при слиянии с внешней мембранной оболочкой. При условии патологий или старения остаточные тельца накапливаются внутри.

Разновидности везикул

Помимо основных типов различают еще несколько:

Фаголизосомы. Главной их задачей является поглощение крупных частиц (бактерий и других микроорганизмов) с помощью фагоцитоза.
Аутолизосомы (аутофагосомы). Широко распространены у простейших. Являются одним из типов вторичных пузырьков. Значение аутофагосом — удаление/аутолиз частей компартментов клетки или цитоплазматических структур полностью (рибосом, пластид, элементов эндоплазматической сети, митохондрий). Их часто можно обнаружить внутри организма при голодании, кислородной недостаточности, интоксикации, патологиях или старении.
Мультивезикулярные тельца. Окружены одним слоем мембраны и сдержат в полости одномембранные пузырьки более мелких размеров. Их образование осуществляется путм отсоединения от оболочки . Основной задачей является захватывание и уничтожение мелких частиц , таких как рецепторы внешней мембраны.

Внимание! Органоиды также различают по особенностям их предназначения и месту локализации. Они распространены у простейших, растений, грибов, животных, человека. Строение и функции отличны друг от друга. У многоклеточных организмов они чаще всего являются защитой и основой иммунной системы, а у простейших – основным способом питания.

Особенности строения лизосомы

У лизосом простая схема строения. Органоид имеет одну защитную мембрану, в структуру которой входят рецепторы для узнавания фагосом, транспортных элементов и чужеродных частиц.

Лизосома – это органелла, она может быть разных размеров и содержать большое количество гидролитических энзимов. Они участвуют во многих реакциях, в частности, в процессе распада белков, нуклеиновых кислот, жиров и .

Действуют энзимы только при низких значениях рН. Это играет определенную роль для всего содержимого клетки и защищает его от полного уничтожения, так как кислотность цитоплазмы нейтральная. Элементы самих органоидов защищены от разрушающего действия ферментов с помощью олигосахаридов. Такой вид имеет упрощенная схема строения.

Внимание! Характерной особенностью лизосомы в является наличие более 40 различных гидролитических ферментов: фосфатаз, нуклеаз, протеиназ, гликозидаз, липаз и т.д. Оптимальная кислотность среды, при которой они осуществляют свою деятельность наилучшим образом, рН 4,5-5. Такое значение кислотности поддерживается в полости с помощью протонового насоса (Н+/К+-АТФазы).

Функции

По своему значению эти органеллы не может заменить ни один другой. Настолько велико значение выполняемых ими задач. Основная функция лизосом – расщепление микро- или макромолекул (эндогенного или экзогенного происхождения). В зависимости от морфологии и особенностей поглощаемых молекул различают несколько задач:

Переваривание макрочастиц, захваченных путём эндоцитоза (бактерий, микроорганизмов, более мелких размеров).
Аутофагия. Переваривание органеллой частей клетки и отработанного или сломанного материала.
Аутолиз или самопереваривание. Процесс, приводящий к полному уничтожению клетки.
Растворение внеклеточных структур. Свойственно остеокластам – клеткам костной ткани.
Выделительная функция. Выведение переработанных компонентов за пределы наружной мембранной оболочки.

Аутофагия

Часто происходит при обновлении клеточных структур или расщеплении белковых компонентов. Осуществляется аутолизосомами, разрушающими остатки клеточных структур, которые впоследствии участвуют в других внутриклеточных процессах. Иногда процесс помогает для избегания переспама в растительной клетке. Различают несколько типов аутофагии:

Микроаутофагия. Процесс переработки синтезированных внутри веществ. При недостатке энергии или питательных веществ микропузырьки, наполненные ферментами, начинают разрушать некоторые белки , органоиды.
Макроаутофагия. С ее помощью проводится обновление клеточных структур и органелл.
Шаперонзависимая. При этом типе аутофагии полуразрушенные белковые компоненты транспортируются в полость органоида для дальнейшей утилизации.

Самопереваривание

Автолиз проходит при разрушении мембранных оболочек пузырьков и освобождении гидролаз в полость самой клетки, где они инактивируются. Энзимы работают в кислой среде, а цитоплазма имеет нейтральную рН. При расщеплении оболочек всех органелл начинается процесс автолиза . Выделяют два вида самопереваривания: обычный и патологический.

Первый проходит при развитии организма или дифференцировке некоторых клеток (сопровождает процесс полного превращения у личинок насекомых и рассасывание хвостов у головастиков). Примером второго может служить полное разрушение тканей организма после смерти или другие патологические процессы, связанные с отмиранием клеток.

Гетерофагия (внутриклеточное пищеварение)

Одно из основных условий, необходимых для полноценного существования многих простейших. Гетерофагия – способ переваривания и усвоения питательных веществ микроорганизмов. Пузырьки в этом случае соединяются с вакуолями. При полостном пищеварении частицы попадают в организм посредством пино- или фагоцитоза. В растительной клетке в лизосомах могут накапливаться пигментные вещества, ионы, белки. У многоклеточных функцию гетерофагии выполняют лейкоциты и микрофаги – элементы иммунной системы.

Внимание! Везикулы с ферментами играют очень важную роль. При нарушении их работы могут развиваться до 50 различных заболеваний, передающихся по наследству. Главным образом, они связаны с ошибками при синтезе ферментов или их мутаций, вследствие чего начинается накопление вторичных метаболитов. Примерами заболеваний являются болезнь Гоше, болезнь Тея-Сакса.

Лизосомы, строение, функции в клетке

Важные органеллы — лизосомы и их виды

Вывод

Чтобы разобраться, что такое лизосомы, нужно изучить много литературы. Это уникальный по своему строению органоид, выполняющий важные функции для поддержания жизнеспособности клетки.