तीव्र एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर में शामिल हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है, जो परिधीय रक्त से एग्रानुलोसाइट्स के आंशिक या पूर्ण गायब होने के साथ है। एग्रानुलोसाइटोसिस दो प्रकार का होता है - मायलोटॉक्सिक और इम्यून। पहले को एकल ग्रैन्यूलोसाइट्स के संरक्षण की विशेषता है और इसे साइटोस्टैटिक रोग कहा जाता है।

अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स के गठन के उल्लंघन या अस्थि मज्जा में या परिधीय रक्त में उनकी मृत्यु के परिणामस्वरूप यह रोग होता है। माइलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी दवाओं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मायलोसन, क्लोरब्यूटिन, आदि) के प्रभाव में अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के दमन और ग्रैनुलोसाइट भेदभाव की समाप्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, आयनकारी विकिरण।

हेमटोपोइजिस को तीव्र ल्यूकेमिया, कैंसर मेटास्टेसिस से अस्थि मज्जा और सार्कोमा में भी दबा दिया जाता है। लेवोमाइसेटिन एग्रानुलोसाइटोसिस एंजाइमों की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है जो दवाओं को घुलनशील रूप में परिवर्तित करते हैं और उनके निष्कासन को सुनिश्चित करते हैं।

नवजात शिशु क्लोरैम्फेनिकॉल और सल्फ़ानिलमाइड की तैयारी के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं, क्योंकि उन्हें फेरमेंटोपेनिया की विशेषता होती है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण दवाओं का सेवन है जो अधूरे एंटीजन हैं, या हैप्टेंस (एमिडोपाइरिन, एनलगिन, सल्फोनामाइड्स, आर्सेनिक, पारा मूत्रवर्धक, कुनैन, फीटिवाज़ाइड, आदि)।

ल्यूकोसाइट्स की सतह पर स्थानीयकृत एंटीजन के साथ एंटीबॉडी के संयोजन के परिणामस्वरूप, एग्लूटीनेशन (ग्लूइंग और वर्षा), लसीका (विनाश) और कोशिका मृत्यु होती है। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस, सभी प्रतिरक्षा रोगों की तरह, ली गई दवा की खुराक की परवाह किए बिना, तेजी से विकास की विशेषता है।

इसके अलावा, रुमेटीइड गठिया या प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसे बड़े कोलेजनोज में रक्त में एंटील्यूकोसाइट ऑटो-एंटीबॉडी की उपस्थिति प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

रक्त में एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी की सामग्री एक निश्चित सीमा तक पहुंचने के बाद एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण दिखाई देने लगते हैं। यह प्रक्रिया शरीर के तापमान में तेज वृद्धि के साथ होती है। एक प्रयोगशाला अध्ययन परिधीय रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति और ईएसआर में वृद्धि दर्शाता है। इसके अलावा, कुछ रोगियों में बढ़े हुए प्लीहा होते हैं।

मायलोटॉक्सिक और प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइट्स नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में भिन्न हैं। माइलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस धीमी गति से विकास की विशेषता है। प्रारंभिक चरण में, रोग स्पर्शोन्मुख है। रोग की उपस्थिति का संदेह केवल एक प्रयोगशाला अध्ययन से संभव है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी दर्शाता है।

एक नियम के रूप में, ल्यूकोपेनिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रेटिकुलोपेनिया के साथ होता है, और फिर एरिथ्रोसाइटोपेनिया विकसित होता है। साइटोस्टैटिक बीमारी को दो सिंड्रोमों के क्रमिक विकास की विशेषता है: मौखिक, जिनमें से अभिव्यक्तियाँ स्टामाटाइटिस, एडिमा, हाइपरकेराटोसिस, डीप नेक्रोसिस और हेमटोलॉजिकल हैं, साथ में ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में कमी है।

रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के मामले में, प्लेटलेट की संख्या महत्वपूर्ण सीमा तक कम हो जाती है, जो रक्तस्राव और इंजेक्शन स्थलों पर रक्तस्राव और चोटों के साथ होती है। साइटोस्टैटिक एजेंटों की बड़ी खुराक साइटोस्टैटिक एंटरटाइटिस, कोलाइटिस, एसोफैगिटिस, नेक्रोटिक एंटरोपैथी जैसी जटिलताएं देती है।

बाद की बीमारी जठरांत्र संबंधी मार्ग के उपकला पर साइटोस्टैटिक्स के हानिकारक प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होती है। नेक्रोटिक एंटरोपैथी के साथ, अंतर्जात ग्राम-नकारात्मक आंतों का वनस्पति सक्रिय होता है। रोग के लक्षण एंटरोकोलाइटिस के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के समान हैं: बुखार, रक्तचाप कम करना, रक्तस्रावी सिंड्रोम।

इसके अलावा, साइटोस्टैटिक रोग अक्सर निमोनिया से जटिल होता है। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस, जिसका कारण हैप्टेन समूह की दवाओं का सेवन है, एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, या एग्रानुलोसाइटोसिस, जो रक्त में प्लेटलेट्स, लिम्फोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में कमी के साथ नहीं है, दवा लेने के तुरंत बाद विकसित होता है।

रक्त में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, रोगी के शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है और माइक्रोबियल जटिलताएं विकसित होती हैं (टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, स्टामाटाइटिस, आदि)। एग्रानुलोसाइटोसिस के पुनरुत्थान के साथ, अस्थि मज्जा की सेलुलरता में कमी होती है, और फिर इसकी तबाही होती है।

उपयुक्त चिकित्सा के बाद की वसूली अवधि को बाईं ओर एक बदलाव के साथ प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता है। इस प्रकार के ल्यूकोसाइटोसिस के साथ, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 μl में 15-20 x 103 या 1 मिमी 3 में 15,000-20,000 तक बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा में, प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि होती है, जो वसूली का संकेत देती है।

इलाज

एग्रानुलोसाइटोसिस वाले मरीजों को एक अलग कमरे में इनपेशेंट उपचार दिखाया जाता है, जिसमें पराबैंगनी वायु नसबंदी की जाती है। नेक्रोटिक एंटरोपैथी के साथ, उपवास, पैरेंट्रल न्यूट्रिशन निर्धारित हैं। इसके अलावा, रोगी को मौखिक श्लेष्म की सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता होती है, गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक दवाओं के साथ आंतों की नसबंदी।

इस घटना में कि रोगी का तापमान 38 ° तक बढ़ जाता है, उसे ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स निर्धारित किया जाता है: प्रति दिन 2-3 ग्राम त्सेपोरिन और 80 मिलीग्राम गारमाइसिन। इसके अलावा, कार्बेनिसिलिन के अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है, जिसकी दैनिक खुराक 30 ग्राम तक पहुंच सकती है। उपचार 5 या अधिक दिनों के लिए किया जाता है।

साइटोस्टैटिक रोग की जीवाणु जटिलताओं की उपस्थिति में, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं जो न केवल ग्राम-नकारात्मक, बल्कि ग्राम-पॉजिटिव वनस्पतियों, साथ ही कवक को भी रोकते हैं। इस मामले में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं का उपयोग नहीं किया जाता है। इसके अलावा, रोगसूचक उपचार किया जाता है।

तापमान में वृद्धि के साथ, हृदय प्रणाली के उल्लंघन के मामले में, एनालगिन निर्धारित किया जाता है - स्ट्रोफैंथिन, एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (सप्ताह में 1-2 बार)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव की रोकथाम और उपचार में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का बहुत महत्व है। यह प्रक्रिया न केवल आंतरिक रक्तस्राव का पता चलने पर निर्धारित की जाती है, बल्कि तब भी जब छाती और चेहरे की त्वचा पर छोटे रक्तस्राव होते हैं।

साइटोस्टैटिक एजेंटों के साथ उपचार के दौरान साइटोस्टैटिक बीमारी की रोकथाम के लिए, नियमित रूप से हेमेटोलॉजिकल निगरानी करना आवश्यक है, विशेष रूप से ल्यूकोसाइट्स की गिनती, सप्ताह में कम से कम 2-3 बार।

ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के मामले में, दवा की खुराक 2 गुना कम हो जाती है। दस्त, पीलिया, बुखार, स्टामाटाइटिस होने पर उपचार बंद कर देना चाहिए।

संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम के लिए विशेष महत्व रोगियों के लिए सड़न रोकनेवाला स्थितियों का निर्माण है। जब प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, तो हैप्टेन दवा के उपयोग को तुरंत रोकना आवश्यक है, जो रोग का कारण है।

रक्त में एंटीबॉडी के गठन की प्रक्रिया को रोकने के लिए, रोगी को ग्लूकोकॉर्टीकॉइड स्टेरॉयड - प्रेडनिसोलोन, ट्रायमसिलोन या उनके एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं। तीव्र अवधि में, इन दवाओं की खुराक पर्याप्त रूप से अधिक होनी चाहिए। उदाहरण के लिए, इस मामले में प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक 60-80 मिलीग्राम होगी।

जैसे ही रोगी के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की मात्रा बढ़ती है, स्टेरॉयड की खुराक जल्दी से कम हो जाती है, और जब रक्त की संरचना सामान्य हो जाती है, तो उपचार पूरी तरह से बंद हो जाता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपयोग के साथ-साथ जीवाणु संबंधी जटिलताओं का इलाज करना आवश्यक है।

रोग के पहले दिनों में, एंटीबायोटिक दवाओं की महत्वपूर्ण खुराक निर्धारित की जाती है। एक साथ 2-3 दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जिनके अलग-अलग प्रभाव होते हैं। मौखिक गुहा में परिगलन के गठन को रोकने के लिए, ग्रैमिकिडिन के समाधान के साथ लगातार rinsing दिखाया गया है, जिसमें से 1 मिलीलीटर को 100 मिलीलीटर पानी में पतला किया जाता है, साथ ही साथ 1: 5000 के अनुपात में फुरसिलिन।

निस्टैटिन का इस्तेमाल रोकथाम के लिए किया जाता है। ग्रासनलीशोथ के साथ, ठंडे तरल भोजन और जैतून के तेल का घूस, दिन में 3-4 बार 1 चम्मच का संकेत दिया जाता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री के सामान्यीकरण और बैक्टीरिया की जटिलताओं के पूर्ण उन्मूलन के तुरंत बाद एंटीबायोटिक उपचार का कोर्स रोक दिया जाता है।

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आंतरिक रोगों पर व्याख्यान। दूसरा सेमेस्टर 5 पाठ्यक्रम।

व्याख्यान 2।

विषय: एग्रानुलोसाइटोसिस। आंशिक अप्लासिया। मायलोमा रोग।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है, जिसे पहली बार 1922 में शुल्त्स द्वारा वर्णित किया गया था। एग्रानुलोसाइटोसिस को एमिडोपाइरिन की प्रतिक्रिया के रूप में वर्णित किया गया है। यह स्थिति परिधीय रक्त (1.2 - 1.7 हजार) और संक्रामक जटिलताओं में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के पूर्ण या लगभग पूर्ण गायब होने की विशेषता है। मृत्यु दर 3 से 36% के बीच है। घटना की आवृत्ति प्रति 1200 लोगों पर 1 है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में एग्रानुलोसाइटोसिस अधिक आम है।

एटियलजि।

दवाएं (60%)। लगभग 300 दवाएं एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकती हैं। अक्सर एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास का कारण बनता है:

गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं (एनलगिन, बाइसेप्टोल, आदि) की पाइराज़ोलोन श्रृंखला। ये दवाएं हैप्टेन मूल के एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनती हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एग्रानुलोसाइटोसिस दवा की खुराक की परवाह किए बिना विकसित होता है।

सल्फोनामाइड्स और एंटीबायोटिक्स

तपेदिक विरोधी दवाएं

नींद की गोलियां

प्रशांतक

• साइटोस्टैटिक्स। हालांकि, साइटोस्टैटिक्स लेते समय, हम एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास की उम्मीद करते हैं, जो इस चिकित्सा के लिए एक स्वाभाविक प्रतिक्रिया है। साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव सीधे खुराक से संबंधित होता है।

  रसायन (गैसोलीन, बेंजीन, शराब)

  वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस, इन्फ्लूएंजा, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस)। इसके अलावा, संक्रमण एक एलर्जी घटक के साथ आगे बढ़ता है और एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

  अज्ञातहेतुक (कोई स्पष्ट कारण नहीं)।

तीव्र एग्रानुलोसाइटोसिस। दो विकल्प हैं - 1) मायलोटॉक्सिक (साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभाव के कारण, आयनकारी विकिरण, जब ग्रैनुलोपोइज़िस कोशिकाओं पर सीधा प्रभाव होता है, और ग्रैनुलोपोइज़िस के स्टेम सेल अग्रदूत पर) और 2) ऑटोइम्यून।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस में, निम्न हैं:

रोगसूचक, यानी एग्रानुलोसाइटोसिस (एक बीमारी का लक्षण है - फेल्टी सिंड्रोम रुमेटीइड गठिया का एक प्रकार है, जिसमें आर्टिकुलर सिंड्रोम के अलावा, हाइपरस्प्लेनिज्म के कारण स्प्लेनोमेगाली और एग्रानुलोसाइटोसिस होता है)।

अधिग्रहित ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, हैप्टेन मूल का। इस मामले में, दवा ही, जिसमें मायलोटॉक्सिक प्रभाव नहीं होता है, एक हैप्टेन की भूमिका निभाना शुरू कर देता है, जबकि लिम्फोसाइटों के एक क्लोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है जो विशेष रूप से मायलोइड रोगाणु की कोशिकाओं पर एक हत्यारा प्रभाव डालता है। मायलोपोइजिस की कोशिकाएं। इन दवाओं में व्यापक रूप से नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग की जाने वाली दवाएं शामिल हैं - एनाल्जेसिक (एनलगिन, बरालगिन, पेंटलगिन), सल्फोनामाइड्स (बिसेप्टोल), एंटीडायबिटिक दवाएं, एंटीथायरॉइड ड्रग्स (मर्कासोलिल), क्लोरैम्फेनिकॉल (लेवोमाइसेटिन)।

आइए ऑटोइम्यून और मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस का तुलनात्मक विवरण दें।

	ऑटोइम्यून (प्रतिरक्षा)	माइलोटॉक्सिक
कोशिका क्षति का स्तर	अलग (शुरुआती कोशिकाएं प्रभावित हो सकती हैं, परिपक्व या परिपक्व कोशिकाएं प्रभावित हो सकती हैं)। हालांकि, अधिक बार एंटीबॉडी परिपक्व कोशिकाओं के खिलाफ बनते हैं।	प्रसार, प्रारंभिक कोशिकाएं मर जाती हैं। परिपक्व कोशिकाएं कुछ समय के लिए रक्त में परिचालित होती हैं।
अंकुरों की हार	एंटीबॉडी केवल न्यूट्रोफिल पर निर्देशित	तीन-विकास
एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास की दर	बहुत जल्दी (घंटे), क्योंकि परिपक्व कोशिकाएं तुरंत मर जाती हैं	कुछ ही दिनों में विकसित हो जाता है
एग्रानुलोसाइटोसिस से रिकवरी		न्यूनतम 2 सप्ताह
एक्सपोजर खुराक के साथ संबंध	असंबंधित	सीधे खुराक से संबंधित
प्रारंभिक कोशिकाओं का संरक्षण	बचाया	पहले घटाओ।
विकास तंत्र	कोशिका मृत्यु एंटीबॉडी की कार्रवाई के तहत होती है। इस मामले में, दवा एक hapten है। न्यूट्रोफिल का लसीका होता है। यदि पूरक शामिल है, तो जटिल प्रतिरक्षा क्षति होती है, अर्थात परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। उदाहरण: यदि किसी स्वस्थ व्यक्ति को किसी बीमार व्यक्ति के प्लाज्मा का इंजेक्शन लगाया जाता है, तो उसे एग्रानुलोसाइटोसिस हो जाएगा।	इंट्रासेल्युलर चयापचय का उल्लंघन और प्रसार का उल्लंघन है।
एग्रानुलोसाइटोसिस पैदा करने वाले कारक	प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एसएलई, संधिशोथ), पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायलोमा, लिम्फोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।	अक्सर यह क्लोरप्रोमेज़िन (प्रत्यक्ष विषाक्त प्रभाव), साइटोस्टैटिक्स, मर्काज़ोलिल (हालांकि, जब इसे लिया जाता है, तो रोगी की प्रतिकूल स्थिति होती है), क्लोरैमफेनिकॉल (इस मामले में, आनुवंशिक पृष्ठभूमि महत्वपूर्ण है) का कारण बनती है। व्यक्तिगत स्वभाव हो सकता है (जन्मजात प्रकृति के एंजाइम दोष: यह स्वयं ग्रैन्यूलोसाइट्स पर लागू होता है)। यकृत कोशिकाओं में दोष के कारण दवा चयापचय का उल्लंघन हो सकता है, गुर्दे की विकृति के कारण औषधीय पदार्थों के चयापचय उत्पादों के उत्सर्जन का उल्लंघन हो सकता है।

एक चक्रीय पाठ्यक्रम (एग्रानुलोसाइटोसिस का एक चक्रीय रूप) दुर्लभ है: एग्रानुलोसाइटोसिस के 3-4 दिन, फिर 21 दिनों का ब्रेक, और फिर सब कुछ फिर से दोहराता है। रोगजनन स्पष्ट नहीं है। संभवतः एक प्रतिरक्षा घटक।

एग्रानुलोसाइटोसिस का रिलैप्स सभी रूपों की विशेषता है, हालांकि, रिलैप्स के तंत्र हमेशा स्पष्ट नहीं होते हैं।

रोगाणु की स्थिति जानने के लिए स्टर्नल पंचर करना आवश्यक है।

एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर।

मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति एक संक्रामक रोग, नशा है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के रूप:

तीव्र, फुलमिनेंट एग्रानुलोसाइटोसिस

तीव्र एग्रानुलोसाइटोसिस

लंबे समय तक पाठ्यक्रम के साथ सबस्यूट एग्रानुलोसाइटोसिस

आवर्तक

चक्रीय

संक्रामक जटिलताओं की गंभीरता एग्रानुलोसाइटोसिस की अवधि से निर्धारित होती है। एग्रानुलोसाइटोसिस की गहराई: ओ-न्यूट्रोफिल - संक्रमण पहली बार दिनों के लिए विकसित होता है; 0.3 - 0.5 प्रति 10 9 / एल - परिगलन के बिना गंभीर संक्रमण; 0.5 - 0.75 प्रति 10 9 (1000 ल्यूकोसाइट्स) - संक्रमण पहले 2 सप्ताह नहीं हो सकता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस की शुरुआत: लक्षणों की तीव्र और तीव्र शुरुआत। कभी-कभी एक प्रोड्रोम हो सकता है। बुखार, सिरदर्द, ठंड लगना, कमजोरी, निगलने पर दर्द होता है। श्लेष्म प्रवेश द्वार के संक्रमण - टॉन्सिलिटिस, स्टामाटाइटिस। इसके अलावा विशेषता निमोनिया और आंतों की क्षति का विकास है, जिससे सेप्सिस का विकास होता है। कभी-कभी विनाशकारी परिगलित संक्रमण, फेफड़े के फोड़े विकसित होते हैं। सर्जरी में जल्दबाजी न करें, इसलिये कोई मवाद नहीं!. शायद:

नेक्रोटिक एंटरोपैथी, जो पेट में दर्द, दस्त, पेट फूलना, नशा की विशेषता है। इलियोसेकल क्षेत्र में - छींटे मारना, गड़गड़ाहट करना। यह विकृति अक्सर साइटोस्टैटिक एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ विकसित होती है।

इस्केमिक आंत्रशोथ

अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस

रक्तस्रावी आंत्रशोथ

पेरिटोनिटिस और सदमे के साथ वेध। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत उज्ज्वल नहीं हैं (दर्द अस्थिर हैं, पेरिटोनियल जलन के लक्षण कमजोर हैं)।

श्वसन क्षति। निमोनिया की खराब शारीरिक और रेडियोलॉजिकल तस्वीर। कोई घरघराहट नहीं है, श्वास कुछ कमजोर है। एक्स-रे पर कोई घुसपैठ नहीं है, क्योंकि कोई पदार्थ (न्यूट्रोफिल) नहीं है।

कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम: हाइपोटेंशन या सदमे का विकास।

किडनी की कार्यप्रणाली भी खराब हो जाती है। संक्रमण के स्रोत के आसपास लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं। विषाक्त हेपेटाइटिस अक्सर विकसित होता है (हेपेटाइटिस के विकास के लिए, एक नियम के रूप में, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मर्काज़ोलिल, क्लोरप्रोमाज़िन का सेवन होता है)। तिल्ली का बढ़ना होता है।

हीमोग्राम।

न्यूट्रोफिल की संख्या तेजी से कम हो जाती है। एग्रानुलोसाइटोसिस के आगे विकास के साथ, ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या कम हो जाती है। शेष लिम्फोसाइट्स। एग्रानुलोसाइटोसिस छोड़ते समय, मोनोसाइट्स, एकल मायलोसाइट्स और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स दिखाई देते हैं। एक सप्ताह के भीतर हीमोग्राम सामान्य हो जाता है।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस: लिम्फोसाइट्स और सिंगल ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1-2 प्रति 10 9 / एल है। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर विकसित होते हैं। ल्यूकोसाइट्स में रूपात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन विशेषता हैं: विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी, नाभिक का पाइकोनोसिस, बिगड़ा हुआ फागोसाइटोसिस, ग्लाइकोजन, लिपिड और एंजाइम की सामग्री में कमी।

अस्थि मज्जा: ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस का एक अलग विकार: विकार के कई प्रकार हो सकते हैं:

परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स + कायाकल्प का अवसाद। यह स्थिति एग्रानुलोसाइटोसिस से प्रवेश या निकास पर देखी जाती है।

ग्रैनुलोसाइट अवसाद। अस्थि मज्जा और परिधि पर कोई कोशिका नहीं होती है। लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं हैं। यह गंभीर एग्रानुलोसाइटोसिस की विशेषता है

माइलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ - मेगाकारियोसाइटिक और एरिथ्रोसाइट स्प्राउट्स का दमन, प्रारंभिक ग्रैन्यूलोसाइट्स को दबा दिया जाता है। 2 सप्ताह के बाद - उच्च ब्लास्टोसिस (10-20% से अधिक) के लिए सामान्यीकरण, प्रोमायलोसाइटिक अस्थि मज्जा अक्सर मनाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान।

यदि रोगी को नेक्रोटिक एनजाइना है, तो आप तीन विकल्पों के बारे में सोच सकते हैं - एक्यूट एग्रानुलोसाइटोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, एक्यूट लो-परसेंटेज ल्यूकेमिया। रक्त के नैदानिक ​​विश्लेषण में, ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस। अप्लास्टिक एनीमिया में, एग्रानुलोसाइटोसिस के विपरीत, नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में पैन्टीटोपेनिया पाया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, ल्यूकोपेनिया, या ल्यूकोसाइटोसिस और ब्लास्टेमिया हो सकता है।

संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस। क्लिनिक बहुत समान है - तेज बुखार, अक्सर नेक्रोटिक एनजाइना, लेकिन एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा लिम्फोप्रोलिफरेशन के लक्षण प्रकट कर सकती है, क्योंकि संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ पीछे के ग्रीवा नोड्स, मामूली स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली, स्क्लेरल इक्टेरस की लिम्फैडेनोपैथी होगी।

तीव्र विकिरण बीमारी

अस्थि मज्जा को मेटास्टेस

निमोनिया और अन्य गंभीर संक्रमण

हाइपरस्प्लेनिज्म

कोलेजनोसिस

यक्ष्मा

• टॉ़यफायड बुखार

  पारिवारिक न्यूट्रोपेनिया

स्टेम सेल से खण्ड के परिपक्व होने में 2 सप्ताह का समय लगता है। यदि रोगी को अलग-थलग कर दिया जाता है (रोगी को एक बाँझ बॉक्सिंग वार्ड में रखा जाता है) और जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्वच्छता सुनिश्चित की जाती है, और माध्यमिक संक्रमण के संभावित फोकस को नियंत्रण में रखा जाता है, तो उसके साथ कुछ भी करने की आवश्यकता नहीं है, वह इससे बाहर आ जाएगा। औसतन 2 सप्ताह में राज्य।

एग्रानुलोसाइटोसिस की स्थिति में, सामान्य आंतों के वनस्पतियों की सक्रियता संभव है, और सामान्यीकरण (कोलिसेप्सिस)। स्वच्छता में गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक दवाओं की मौखिक रूप से नियुक्ति होती है (ये एंटीबायोटिक्स हैं जो पैरेंट्रल एडमिनिस्ट्रेशन के लिए उपयोग की जाती हैं - जेंटामाइसिन, मोनोमाइक्सिन, पॉलीमीक्सिन)। मायकोस्टैटिक्स जोड़ें। यह सब आसुत जल में घोलकर मौखिक रूप से दिया जाता है।

जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1 बिलियन प्रति लीटर से कम होती है, भले ही रोगी के पास संक्रमण के लिए डेटा न हो, पैरेंट्रल एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, अधिमानतः माइक्रोबियल वनस्पतियों के पूरे स्पेक्ट्रम को कवर करते हैं। इष्टतम अनुपात सेफलोस्पोरिन + एमिनोग्लाइकोसाइड्स + वैनकोमाइसिन (स्टैफिलोकोकस ऑरियस के सभी उपभेदों के खिलाफ प्रभावी) है। सेफलोस्पोरिन से - फोर्टम प्रति दिन 6 ग्राम तक, एमिनोग्लाइकोसाइड्स से - एमिकासिन प्रति दिन 1 ग्राम तक, वैनकोमाइसिन - 2 ग्राम / दिन। समानांतर में, आवश्यक रूप से पैरेन्टेरली मायकोस्टैटिक्स, सबसे अच्छा मायकोस्टैटिक्स एम्फोटेरिसिन बी (प्रति दिन 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा से निर्धारित) है।

वर्तमान में, ऐसी दवाएं हैं जो ग्रैनुलोपोइज़िस (ग्रैनुलोसाइटिक कॉलोनी-उत्तेजक कारक या न्यूपोजेन, ग्रैनुलोमोनोसाइटिक कॉलोनी-उत्तेजक कारक - ल्यूकोमैक्स) की ओर एक यूनिपोटेंट स्टेम सेल की परिपक्वता को उत्तेजित करती हैं। इन दवाओं को निर्धारित करके, आप 7 दिनों तक एग्रानुलोसाइटोसिस से बाहर निकलने में तेजी ला सकते हैं।

एकाधिक मायलोमा।

यह रक्त प्रणाली का एक क्लोनल, बी-लिम्फोप्रोलिफेरेटिव, घातक रोग है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट प्लाज्मा कोशिकाएं हैं जो मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती हैं। विशिष्ट प्लाज्मा सेल: विलक्षण रूप से स्थित नाभिक; नाभिक परिपक्व होता है, बहुत संघनित क्रोमैटिन के साथ, पहिया जैसी चमक बनाने वाली, बहुसंस्कृति कोशिकाएं पाई जाती हैं; मध्यम ज्ञानोदय के साथ साइटोप्लाज्म, इन कोशिकाओं में लिम्फोप्लाज्मोसाइटॉइड कोशिकाएं होती हैं - आकार में बहुत छोटी। चूंकि कोशिकाओं में बड़ी मात्रा में इम्युनोग्लोबुलिन ए होता है, इसलिए दाग लगने पर कोशिकाएं जलती हैं। प्लाज्मा कोशिकाएं परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री में आती हैं और मल्टीपल मायलोमा में एक बहुत ही महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक हैं। साइटोप्लाज्म में समावेशन भी नोट किया जाता है - यह इम्युनोग्लोबुलिन अणुओं का एक संचय है। द्विकेंद्रकीय कोशिकाएँ होती हैं। कोई विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं नहीं हैं जो मायलोमा में एक ट्यूमर सेल से एक सामान्य प्लाज्मा सेल को अलग करती हैं। एक मात्रा मूल्य है - एक स्वस्थ व्यक्ति में, प्लाज्मा कोशिकाएं 1-3.5% होती हैं, मायलोमा 10% या उससे अधिक के साथ। यही है, यह आकारिकी नहीं है जो मायने रखती है, लेकिन मात्रा। विभाजित कोशिकाओं की संख्या बहुत कम है, केवल 1% मायलोमा के साथ (एक स्वस्थ अस्थि मज्जा में, विभाजित कोशिकाओं की संख्या 40 से 50% तक होती है)।

एटियलजि और रोगजनन। ट्यूमर द्रव्यमान स्वायत्त है, इसकी विशेषता ट्यूमर प्रगति है। कोशिकाओं के ट्यूमर क्लोन के विकास का कारण बनने वाले सभी एटियलॉजिकल कारक स्टेम सेल के स्तर पर कार्य करते हैं, और, एक नियम के रूप में, यह मायलोमा के साथ होता है।

मायलोमा का एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, वृद्ध लोगों को पीड़ित होने की अधिक संभावना है। अधिक पुरुष-प्रधान, जापान में बहुत कम घटना, और अश्वेतों में बहुत अधिक। इस बात के प्रमाण हैं कि आयनकारी विकिरण एक एटिऑलॉजिकल कारक हो सकता है, लेकिन साथ ही, हिरोशिमा और नागासाकी क्षेत्रों की आबादी में मल्टीपल मायलोमा की घटनाओं के अध्ययन से मल्टीपल मायलोमा की घटनाओं में वृद्धि का पता नहीं चला। क्षति का स्तर स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह स्थापित किया गया है कि बी कोशिकाओं के स्तर पर ट्यूमर क्लोन का पहले ही पता लगाया जा चुका है। रोग की शुरुआत में, मायलोमा सेल की आबादी बी सेल आबादी द्वारा भर दी जाती है। रोग की शुरुआत में, मायलोमा कोशिकाएं शायद ही कभी विभाजित होती हैं, लेकिन पुनरावृत्ति के दौरान, वे बहुत अधिक विभाजित होती हैं। मायलोमा कोशिका स्वयं एक बहुत ही महत्वपूर्ण साइटोकिन - इंटरल्यूकिन -6 का उत्पादन करती है, और इसमें इस इंटरल्यूकिन के लिए रिसेप्टर्स भी होते हैं। इंटरल्यूकिन प्लाज्मा कोशिकाओं को बढ़ने का कारण बनता है, इसलिए मायलोमा (विशेष रूप से मायलोमा को फिर से शुरू करना) खुद को उत्तेजित करता है। इस मामले में इंटरल्यूकिन एक ऑटोक्राइन वृद्धि कारक के रूप में कार्य करता है। यह साइटोकिन अस्थि मज्जा स्ट्रोमल कोशिकाओं द्वारा भी निर्मित होता है, और मायलोमा कोशिकाओं को भी उत्तेजित करता है और एक पैरासरीन वृद्धि कारक के रूप में कार्य करता है। इंटरल्यूकिन रोग के पाठ्यक्रम की गतिविधि के लिए जिम्मेदार है। मायलोमा कोशिकाएं इंटरल्यूकिन-1-बीटा भी उत्पन्न करती हैं, जो ऑस्टियोक्लास्ट-उत्तेजक कारक का एक अभिन्न अंग है, ऑस्टियोक्लास्ट हड्डी को नष्ट करते हैं। यह इंटरल्यूकिन स्ट्रोमल कोशिकाओं को कई इंटरल्यूकिन बनाने के लिए उत्तेजित करता है - इंटरल्यूकिन -6, इंटरल्यूकिन -3, ग्रैनुलोमेनोसाइटिक कॉलोनी-उत्तेजक कारक। सक्रिय टी-लिम्फोसाइट्स इंटरल्यूकिन -4 का उत्पादन कर सकते हैं जो मायलोमा कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है। इंटरफेरॉन-अल्फा (मोनोसाइट्स, मैक्रोफेज द्वारा स्वस्थ व्यक्तियों में निर्मित) इंटरल्यूकिन -6 के लिए रिसेप्टर को अवरुद्ध करता है और इस प्रकार रोगजनन में मुख्य लिंक को अवरुद्ध करता है। इस दवा (reoferon, interon A) का उपयोग उपचार में किया जाता है।

मायलोमा कोशिकाओं के गुण स्वस्थ व्यक्तियों में प्लाज्मा कोशिकाओं के समान होते हैं। आम तौर पर, प्लाज्मा कोशिकाएं एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) का उत्पादन करती हैं, यह कार्य मायलोमा कोशिकाओं में संरक्षित होता है। संरचनात्मक रूप से, मायलोमा कोशिका द्वारा निर्मित इम्युनोग्लोबुलिन एक ही वर्ग के सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन से अलग नहीं है (पहली बार, मायलोमा के रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन की खोज की गई थी)। इलेक्ट्रोफोरग्राम पर, इम्युनोग्लोबुलिन का वितरण, एक नियम के रूप में, एक की दिशा में होता है, जबकि एक स्वस्थ व्यक्ति में इम्युनोग्लोबुलिन का अधिक समान वितरण पाया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन शिखर को इस तथ्य से समझाया गया है कि सभी मायलोमा कोशिकाएं संरचना में और उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन (जी, ए, एम, ई, आदि) में समान हैं। ऐसी चोटी का पता लगाना मोनोक्लोनल प्रोटीन का पता लगाना कहलाता है। इस प्रोटीन को एम-ग्रेडिएंट, एक पैराप्रोटीन कहा जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग का पता लगाने के लिए एक विधि है - मोनोक्लोनल प्रोटीन की भारी श्रृंखला के लिए सीरा के साथ प्रतिरक्षा वैद्युतकणसंचलन। एक मोनोक्लोनल प्रोटीन का वर्ग भारी श्रृंखलाओं के प्रकार से निर्धारित होता है (एक इम्युनोग्लोबुलिन अणु में भारी और हल्की श्रृंखलाएं होती हैं)।

इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग: ए, जी, डी, ई, एम। मायलोमा जी (53%), मायलोमा ए (25%), मायलोमा डी (2%), मायलोमा ई का निदान सबसे अधिक मायलोमास में किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन एम को माना जाता है युवा कोशिकाओं द्वारा निर्मित - बी-लिम्फोसाइट्स, और मायलोमा के लिए विशिष्ट नहीं है।

बाइक्लोनल मायलोमा होते हैं, जब दो क्लोन सत्यापित होते हैं और मायलोमा होते हैं, जो केवल प्रकाश कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं - बेंस-जोन्स मायलोमा (प्रकाश श्रृंखला रोग) के साथ। ऐसे रोगियों में, रक्त में मोनोक्लोनल प्रोटीन का पता नहीं चलेगा, कुल प्रोटीन का स्तर सामान्य है, लेकिन गंभीर प्रोटीनमेह है। ऐसे रोगियों में, प्रोटीनुरिया का स्तर ट्यूमर के द्रव्यमान के आकार पर निर्भर करेगा और कभी-कभी 30-40 ग्राम / दिन तक पहुंच जाता है, हालांकि, ऐसे रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, क्योंकि प्रोटीनमेह एल्ब्यूमिन के कारण नहीं होता है (ऑनकोटिक दबाव प्रदान करते हैं) )

बहुत कम ही, गैर-स्रावित मायलोमा होते हैं।

निदान।

सीरम और मूत्र में एम-प्रोटीन (35 ग्राम/ली से अधिक) का पता लगाना।

प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा की घुसपैठ (बायोप्सी में प्लाज्मा कोशिकाओं का 30% से अधिक)।

एनीमिया, कंकाल की हड्डियों में ऑस्टियोलाइटिक प्रक्रियाओं, गुर्दे की क्षति और हाइपरलकसीमिया सहित अतिरिक्त नैदानिक ​​​​संकेत।

बायोप्सी सामग्री में प्लाज़्मासाइटोमा। एम-प्रोटीन की अनुपस्थिति में कई पुराने संक्रमणों और भड़काऊ प्रक्रियाओं में अस्थि मज्जा प्लास्मेसीटोसिस मनाया जाता है, जिससे अज्ञात एटियलजि के मोनोक्लोनल गैमोपैथी के साथ मायलोमा को अलग करना मुश्किल हो जाता है।

मायलोमा को कभी-कभी एक सरकोमा प्रकार की वृद्धि (उदाहरण के लिए, पसलियों से फेफड़े के ऊतकों में मायलोमा का अंकुरण) की विशेषता होती है।

मायलोमा के साथ होने वाले सिंड्रोम:

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम इम्युनोग्लोबुलिन (सिक्का कॉलम, त्वरित ईएसआर) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। नैदानिक ​​​​रूप से, यह सिंड्रोम थकान, कमजोरी, उनींदापन में वृद्धि में प्रकट होता है, एनजाइना पेक्टोरिस वाले रोगियों में, रोग के पाठ्यक्रम में गिरावट को उकसाया जा सकता है।

ऑस्टियोडिस्ट्रक्टिव सिंड्रोम। सबसे पहले, सपाट हड्डियों को नुकसान होता है, क्योंकि यह वहां है कि हेमटोपोइजिस के फॉसी स्थित हैं, जहां ट्यूमर कोशिकाओं का प्रसार होता है, और तदनुसार, ऑस्टियोक्लास्ट की उत्तेजना और ऑस्टियोडेस्ट्रक्शन के फॉसी की उपस्थिति होती है। पहली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत बार रीढ़, श्रोणि की हड्डियों, खोपड़ी में दर्द होती हैं।

गुर्दे का सिंड्रोम। एकाधिक मायलोमा में गुर्दे की क्षति की उत्पत्ति बहुआयामी है। इम्युनोग्लोबुलिन को गुर्दे के ऊतकों में जमा किया जा सकता है, गुर्दे की वास्तुकला के उल्लंघन के साथ, नलिकाओं में जमा शुरू होता है। प्रोटीन जमा प्रकाश श्रृंखला अणुओं से बना हो सकता है, या अमाइलॉइड में परिवर्तित हो सकता है। ऑस्टियोलाइटिक प्रक्रिया के दौरान, कैल्शियम को धोया जाता है, जो कि गुर्दे द्वारा रक्तप्रवाह के माध्यम से उत्सर्जित होता है, और साथ ही, कैल्शियम जमा होता है - गुर्दे का कैल्सीफिकेशन। गुर्दे के ऊतकों की घुसपैठ स्वयं मायलोमा कोशिकाओं द्वारा हो सकती है। साइटोकिन ग्लोमेरुलस के मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार का कारण बनता है और परिवर्तन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की तरह दिखाई देते हैं। मायलोमा के दुर्लभ रूपों में, जब इंटरल्यूकिन 1 का उच्च उत्पादन होता है, जब पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं, तो बुखार हो सकता है (और सामान्य तौर पर, बुखार मायलोमा के लिए विशिष्ट नहीं है)। मायलोमा में अमाइलॉइडोसिस की उत्पत्ति बिल्कुल प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस की तरह ही होती है: यहाँ और वहाँ दोनों प्लाज्मा कोशिकाओं का एक क्लोन होता है जो प्रकाश श्रृंखलाओं का स्राव करता है जो मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा फागोसाइटेड होते हैं, नष्ट हो जाते हैं और उनसे अमाइलॉइड फाइब्रिल संश्लेषित होते हैं, जो ऊतकों में जमा हो जाते हैं। मल्टीपल मायलोमा में, इन कोशिकाओं के क्लोन को ट्यूमर की प्रगति के सभी गुणों की विशेषता होती है; प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में, क्लोन प्रगति नहीं करता है। अक्सर जीभ, हृदय, जोड़ों, स्नायुबंधन का अमाइलॉइड घाव होता है।

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी सिंड्रोम। केवल इस बीमारी के साथ ही सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन का निषेध नोट किया गया है। यह सिंड्रोम लगातार सर्दी की ओर जाता है, और 90% रोगियों में आरोही पाइलोनफ्राइटिस मनाया जाता है।

मायलोमा का वर्गीकरण।

मायलोमा चरण 1: (ट्यूमर का वजन 0.6 किलोग्राम तक)। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/ली से अधिक नहीं, इम्युनोग्लोबुलिन जी 50 ग्राम/ली से कम नहीं, इम्युनोग्लोबुलिन ए 30 ग्राम/ली से कम नहीं।

मायलोमा चरण 2 (ट्यूमर का वजन 0.6 - 1.2 किग्रा)। हीमोग्लोबिन 85-100 g/l से अधिक नहीं, इम्युनोग्लोबुलिन G 50-70 g/l से अधिक नहीं, इम्युनोग्लोबुलिन A 30-50 g/l।

मायलोमा चरण 3 (ट्यूमर का वजन 1.2 किलोग्राम से अधिक)। हाइपरलकसीमिया, ओस्टेलिटिक प्रक्रियाएं। हीमोग्लोबिन 85 से कम, इम्युनोग्लोबुलिन जी 7 से अधिक, इम्युनोग्लोबुलिन ए 5 ग्राम / लीटर से अधिक।

नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल वर्गीकरण।

डिफ्यूज-फोकल 60% (ऑस्टियोपोरोसिस, फोकल बोन घाव)

फोकल फॉर्म 20-30%

फैलाना रूप

स्क्लेरोज़िंग फॉर्म

एकान्त मायलोमा

आंत के रूप

प्राथमिक ल्यूकेमिक रूप

अव्यक्त मायलोमा है।

ऐसे रोगसूचक संकेत हैं जो रोग की शुरुआत में पाठ्यक्रम के प्रकार की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। यदि कोई व्यक्ति बीमार हो जाता है, तो यह अक्सर एक घातक रूप होता है। यदि रोग की शुरुआत में प्लाज्मा कोशिकाएं 10% तक होती हैं, तो अधिक बार यह एक सक्रिय रूप होता है। अधिक प्लाज्मा कोशिकाओं के आक्रामक रूप के साथ। आक्रामक रूप प्लास्मबलास्ट द्वारा विशेषता है, परिपक्व प्लाज्मा कोशिकाएं अकर्मण्य रूप की विशेषता हैं।

सीरम बीटा -2 माइक्रोग्लोबुलिन एक प्रथम श्रेणी का एचएलए प्रकाश श्रृंखला प्रतिजन है जो कोशिकाओं की सतह झिल्ली पर मौजूद होता है। यह माइक्रोग्लोबुलिन रक्त में छोड़ा जाता है, यदि रक्त में इसकी एकाग्रता 6 मिलीग्राम / एमएल से अधिक है, तो रोग का निदान बहुत प्रतिकूल है।

यदि ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर बदलाव होता है, तो यह एक बहुत ही घातक मायलोमा माना जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस को गंभीर रूप से कम ग्रैनुलोसाइट गिनती की विशेषता है। ये तत्व ल्यूकोसाइट श्रृंखला के मुख्य अंशों में से एक के प्रतिनिधि हैं।

यह रक्त की एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जिसका निदान तब किया जाता है जब ग्रैन्यूलोसाइट्स का पता नहीं लगाया जाता है या वे 0.75 * 109 / μl से कम होते हैं, और ल्यूकोसाइट्स की संख्या 1.5 * 109 कोशिकाओं प्रति μl से अधिक नहीं होती है। एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं, जिस पर हम आगे विचार करेंगे।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस एक प्रक्रिया का परिणाम है जो अस्थि मज्जा में होता है। यह प्रीस्टेज ग्रैन्यूलोसाइट्स के विकास को रोकता है। यह स्टेम सेल पर भी लागू होता है। इसलिए, रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और लिम्फोसाइट्स दोनों की संख्या कम हो जाती है।

एक बीमार व्यक्ति के रक्त में, रोग के लक्षणों की शुरुआत से पहले ही, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। ल्यूकोपेनिया विकसित हो सकता है। परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स तेजी से घटते हैं, वे पूरी तरह से गायब हो सकते हैं। जैसे ही अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में परिवर्तन होता है, जैसे लक्षण:

• एनजाइना;
• मसूड़ों से खून बह रहा हे;
• स्टामाटाइटिस;
• त्वचा के नीचे रक्तस्राव।

कभी-कभी केवल स्वरयंत्र और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर की सुरक्षा कमजोर हो जाती है, इसलिए रोगजनक सूक्ष्मजीव सक्रिय होते हैं। इसके अलावा, एंटीट्यूमर दवाएं पाचन के प्रसार कोशिकाओं और श्लेष्म चैनलों को प्रभावित करती हैं। इस तरह के बदलाव एक महीने से अधिक समय तक चल सकते हैं।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस परिधीय रक्त में दानेदार ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या की विशेषता है।

इस रोग के दो रूप हैं:

1. हैप्टन एग्रानुलोसाइटोसिस। यह रूप एंटीबॉडी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के खिलाफ दिखाई देते हैं। प्रतिजन की प्रतिक्रिया इस प्रकार है: एंटीबॉडी एक हैप्टेन के साथ कार्य करता है, जिसकी भूमिका में दवाएं कार्य करती हैं। इसलिए, रोग का कारण बनने वाली दवा के आधार पर नैदानिक ​​तस्वीर भिन्न होती है। ड्रग एग्रानुलोसाइटोसिस की तीव्र शुरुआत होती है। ऐसे में शरीर का तापमान 39 डिग्री तक बढ़ जाता है। इसके अलावा गले में खराश, स्टामाटाइटिस और कभी-कभी मुंह और अन्नप्रणाली के श्लेष्म झिल्ली के कैंडिडिआसिस होते हैं। यदि मामला बहुत गंभीर है या एक रिलैप्स होता है, तो रोग नेक्रोटाइज़िंग एंटरोपैथी द्वारा जटिल हो जाता है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस, जो इस रूप में विकसित होता है, प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों का उपयोग करके आसानी से निर्धारित किया जा सकता है।
2. ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस। प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों, ल्यूकेमिया और कुछ अन्य बीमारियों के साथ, यह रूप धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, इसका कोर्स काफी लंबा होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस अधिक आम है। यह रूप बच्चों में कम आम है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के सामान्य लक्षण

रोग के रूप की परवाह किए बिना, कुछ लक्षण हैं जो संकेत देते हैं कि एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार शुरू किया जाना चाहिए। तथ्य यह है कि ल्यूकोसाइट्स माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव को रोकते हैं, जिससे इसे दृढ़ता से गुणा करने से रोका जा सकता है।

मूल रूप से, यह कार्य ग्रैन्यूलोसाइट्स को सौंपा गया है। यदि एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित होता है, तो सूक्ष्मजीव अनियंत्रित रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं, और इससे संक्रामक जटिलताएं होती हैं।

रोग मौखिक गुहा पर संक्रामक प्रशंसा के रूप में प्रकट होता है।

सबसे पहले, यह मौखिक गुहा को बहुत प्रभावित करता है, इसलिए निम्नलिखित रोग विकसित होते हैं:

• तोंसिल्लितिस;
• संक्रामक स्टामाटाइटिस;
• मसूड़े की सूजन;
• ग्रसनीशोथ

प्रभावित श्लेष्मा झिल्ली एक गंदी धूसर कोटिंग पर ले जाती है, और बैक्टीरिया इसके नीचे गुणा करते हैं। इसके अलावा, श्लेष्म झिल्ली को प्रचुर मात्रा में रक्त की आपूर्ति की जाती है, जो बैक्टीरिया के विषाक्त पदार्थों को सक्रिय रूप से सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करने की अनुमति देता है। इससे गंभीर नशा होता है, जो चिकित्सकीय रूप से तेज बुखार से प्रकट होता है। इसी समय, तापमान चालीस डिग्री और इससे भी अधिक तक पहुंच जाता है। मतली, कमजोरी और सिरदर्द भी देखा जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस खुद को एक और विशिष्ट लक्षण के रूप में प्रकट करता है - अल्सर का तेजी से गठन। ऊतकों का परिगलन पड़ोसी सतहों तक जाता है और एक नामा, तथाकथित जल कैंसर का चरित्र प्राप्त कर सकता है। इसी तरह की प्रक्रियाएं गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट तक फैली हुई हैं, जहां एक विशिष्ट अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोपैथी विकसित होती है। यह पेट, अन्नप्रणाली और आंतों के परिगलन के गठन की विशेषता है।

यह स्थिति पेट में तेज दर्द की ऐंठन से प्रकट होती है। दस्त और उल्टी होती है। यदि पाचन तंत्र के नेक्रोटिक घाव गहरे हैं, तो गंभीर रक्तस्राव शुरू हो जाता है, जिससे रोगी के जीवन को खतरा होता है, इसलिए एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। पीलिया विकसित हो सकता है।

इसके अलावा, एग्रानुलोसाइटोसिस फेफड़ों की सूजन पैदा कर सकता है, जिसके कारण फोड़े और गैंग्रीन का निर्माण हो सकता है। प्रक्रिया पड़ोसी अंगों में जा सकती है। फेफड़ों की हार से खुद को सांस लेने में तकलीफ और खांसी होने लगती है। यदि प्रक्रिया फुफ्फुस में जाती है, तो व्यक्ति को सांस लेने के दौरान सीने में दर्द का अनुभव होता है। यदि रोग गंभीर है, तो तीव्र श्वसन विफलता विकसित होती है।

शायद ही कभी, संक्रामक प्रक्रिया नीचे से शुरू हो सकती है और जननांग अंगों को कवर कर सकती है। ऐसे रोगियों को पेशाब के दौरान, पेट के निचले हिस्से में दर्द आदि की शिकायत होती है। महिलाओं को पैथोलॉजिकल डिस्चार्ज दिखाई दे सकता है। मूत्र के साथ मिलकर प्रोटीन उत्सर्जित किया जा सकता है, जो एल्बुमिनुरिया का संकेत देता है। यह नशा के कारण होता है, जिससे शिरापरक और धमनी हाइपोटेंशन होता है।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस बहुत दुर्लभ है। हालांकि, लगभग सभी मामले खुद को हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के रूप में चिह्नित करते हैं। इसके अलावा, एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, संक्रामक रोग विकसित होते हैं, जो निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

• बुखार;
• सामान्य कमज़ोरी;
• तेज धडकन;
• सांस की तकलीफ;
• भारी पसीना।

यह रोग निमोनिया, यकृत का बढ़ना, प्लीहा और लिम्फ नोड्स, स्टामाटाइटिस, टॉन्सिलिटिस, आदि के संयोजन में हो सकता है। जैसा कि आप देख सकते हैं, बच्चों में लक्षण वयस्कों में एक ही बीमारी के लक्षणों के समान हैं। लक्षणों को किसी भी व्यक्ति में किसी का ध्यान नहीं जाने देना चाहिए। वे उपचार के अधीन हैं, जो कपटी एग्रानुलोसाइटोसिस की जटिलताओं से बचेंगे।

- नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम, जो परिधीय रक्त के सेलुलर तत्वों के बीच न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की तेज कमी या अनुपस्थिति पर आधारित है। एग्रानुलोसाइटोसिस संक्रामक प्रक्रियाओं, टॉन्सिलिटिस, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, निमोनिया, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के विकास के साथ है। जटिलताओं में से, सेप्सिस, हेपेटाइटिस, मीडियास्टिनिटिस, पेरिटोनिटिस अक्सर होते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस के निदान के लिए सर्वोपरि महत्व हेमोग्राम, अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन और एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का पता लगाना है। उपचार का उद्देश्य उन कारणों को समाप्त करना है जो एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनते हैं, जटिलताओं को रोकते हैं और हेमटोपोइजिस को बहाल करते हैं।

आईसीडी -10

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सामान्य जानकारी

एग्रानुलोसाइटोसिस परिधीय रक्त की तस्वीर में एक बदलाव है जो कई स्वतंत्र बीमारियों के साथ विकसित होता है और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में कमी या गायब होने की विशेषता है। हेमेटोलॉजी में, एग्रानुलोसाइटोसिस रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में 0.75x10 9 / एल से कम या 1x10 9 / एल से नीचे ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में कमी को संदर्भित करता है। जन्मजात एग्रानुलोसाइटोसिस अत्यंत दुर्लभ है; अधिग्रहित स्थिति का निदान प्रति 1200 लोगों पर 1 मामले की आवृत्ति के साथ किया जाता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार एग्रानुलोसाइटोसिस से पीड़ित होती हैं; आमतौर पर यह सिंड्रोम 40 साल की उम्र में प्रकाश में आता है और अधिक वरिष्ठ होते हैं। वर्तमान में, चिकित्सा पद्धति में साइटोटोक्सिक थेरेपी के व्यापक उपयोग के साथ-साथ बड़ी संख्या में नए औषधीय एजेंटों के उद्भव के कारण, एग्रानुलोसाइटोसिस की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस अस्थि मज्जा में मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिकाओं के उत्पादन के दमन के कारण होता है। इसी समय, रक्त में लिम्फोसाइट्स, रेटिकुलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है। इस प्रकार का एग्रानुलोसाइटोसिस तब विकसित हो सकता है जब शरीर आयनकारी विकिरण, साइटोस्टैटिक दवाओं और अन्य औषधीय एजेंटों (लेवोमाइसेटिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, जेंटामाइसिन, पेनिसिलिन, कोल्सीसिन, क्लोरप्रोमाज़िन) आदि के संपर्क में आता है।

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस शरीर में एंटीबॉडी के निर्माण से जुड़ा है, जिसकी क्रिया अपने स्वयं के ल्यूकोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित होती है। हैप्टेन इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस की घटना सल्फोनामाइड्स, पाइरोजोलोन के एनएसएआईडी डेरिवेटिव (एमिडोपाइरिन, एनलगिन, एस्पिरिन, ब्यूटाडियोन) के सेवन को उकसाती है, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस, हेल्मिन्थेसिस के उपचार के लिए दवाएं, जो हैप्टेंस के रूप में कार्य करती हैं। वे रक्त प्रोटीन या ल्यूकोसाइट झिल्ली के साथ जटिल यौगिक बनाने में सक्षम होते हैं, एंटीजन बन जाते हैं जिसके खिलाफ शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। उत्तरार्द्ध सफेद रक्त कोशिकाओं की सतह पर तय होते हैं, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस का आधार प्रतिरक्षा प्रणाली की एक रोग प्रतिक्रिया है, साथ में एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का निर्माण होता है। इस प्रकार का एग्रानुलोसाइटोसिस ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य कोलेजनोज में होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस, जो कुछ संक्रामक रोगों (इन्फ्लूएंजा, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, मलेरिया, पीला बुखार, टाइफाइड बुखार, वायरल हेपेटाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस, आदि) में विकसित होता है, में भी एक प्रतिरक्षा चरित्र होता है। गंभीर न्यूट्रोपेनिया क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, फेल्टी सिंड्रोम का संकेत दे सकता है, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या हेमोलिटिक एनीमिया के समानांतर भी चल सकता है। जन्मजात एग्रानुलोसाइटोसिस आनुवंशिक विकारों का परिणाम है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ होने वाली पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं ज्यादातर मामलों में त्वचा, मौखिक श्लेष्म और ग्रसनी में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तनों द्वारा दर्शायी जाती हैं, कम अक्सर नेत्रश्लेष्मला गुहा, स्वरयंत्र और पेट में। आंतों के म्यूकोसा में नेक्रोटिक अल्सर हो सकता है, जिससे आंतों की दीवार का वेध हो सकता है, आंतों के रक्तस्राव का विकास हो सकता है; मूत्राशय और योनि की दीवार में। परिगलन के क्षेत्रों की माइक्रोस्कोपी से न्युट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की अनुपस्थिति का पता चलता है।

पैथोएनाटॉमी

ल्यूकोसाइट्स को ग्रैन्यूलोसाइट्स कहा जाता है, जिसके साइटोप्लाज्म में, जब दाग होता है, तो एक विशिष्ट ग्रैन्युलैरिटी (ग्रैन्यूल्स) निर्धारित होता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स अस्थि मज्जा में निर्मित होते हैं और इसलिए माइलॉयड श्रृंखला से संबंधित होते हैं। वे ल्यूकोसाइट्स के सबसे बड़े समूह का गठन करते हैं। कणिकाओं के धुंधला होने की विशेषताओं के आधार पर, इन कोशिकाओं को न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल में विभाजित किया जाता है - वे शरीर में अपने कार्यों में भिन्न होते हैं।

सभी श्वेत रक्त कोशिकाओं में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की हिस्सेदारी 50-75% तक होती है। उनमें से, परिपक्व खंडित न्यूट्रोफिल (आमतौर पर 45-70%) और अपरिपक्व स्टैब न्यूट्रोफिल (आमतौर पर 1-6%) प्रतिष्ठित हैं। न्यूट्रोफिल की सामग्री में वृद्धि की विशेषता वाली स्थिति को न्यूट्रोफिलिया कहा जाता है; न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी के मामले में, वे न्यूट्रोपेनिया (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया) की बात करते हैं, और अनुपस्थिति में - एग्रानुलोसाइटोसिस के बारे में।

शरीर में, न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स संक्रमण (मुख्य रूप से माइक्रोबियल और फंगल) के खिलाफ मुख्य सुरक्षात्मक कारक की भूमिका निभाते हैं। जब एक संक्रामक एजेंट पेश किया जाता है, तो न्युट्रोफिल केशिका की दीवार के माध्यम से पलायन करते हैं और संक्रमण की साइट पर ऊतकों में भागते हैं, अपने एंजाइमों के साथ बैक्टीरिया को फागोसाइटाइज और नष्ट करते हैं, सक्रिय रूप से एक स्थानीय भड़काऊ प्रतिक्रिया बनाते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, एक संक्रामक एजेंट की शुरूआत के लिए शरीर की प्रतिक्रिया अप्रभावी होती है, जो घातक सेप्टिक जटिलताओं के विकास के साथ हो सकती है।

वर्गीकरण

सबसे पहले, एग्रानुलोसाइटोसिस को जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित किया जाता है। उत्तरार्द्ध एक स्वतंत्र रोग स्थिति या किसी अन्य सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। प्रमुख रोगजनक कारक के अनुसार, मायलोटॉक्सिक, इम्यून हैप्टेन और ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस प्रतिष्ठित हैं। अज्ञात एटियलजि के साथ एक अज्ञातहेतुक (वास्तविक) रूप भी पृथक है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताओं के अनुसार, तीव्र और आवर्तक (क्रोनिक) एग्रानुलोसाइटोसिस को विभेदित किया जाता है। एग्रानुलोसाइटोसिस की गंभीरता रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या पर निर्भर करती है और हल्के (1.0–0.5x10 9 / एल के ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर पर), मध्यम (0.5x10 9 / एल से कम के स्तर पर) या गंभीर हो सकती है ( रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ)।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का क्लिनिक आमतौर पर माइलोटॉक्सिक और ऑटोइम्यून वेरिएंट के विपरीत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिसमें रोग संबंधी लक्षण होते हैं और धीरे-धीरे प्रगति करते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस के प्रारंभिक प्रकट अभिव्यक्तियों में बुखार (39-40 डिग्री सेल्सियस), गंभीर कमजोरी, पीलापन, पसीना, आर्थ्राल्जिया शामिल हैं। मुंह और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली की अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रक्रियाएं (मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस), जीभ के नेक्रोटाइजेशन, नरम और कठोर तालू की विशेषता है। ये परिवर्तन लार, गले में खराश, डिस्पैगिया, चबाने वाली मांसपेशियों की ऐंठन के साथ होते हैं। क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस है, यकृत और प्लीहा का मध्यम इज़ाफ़ा।

माइलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए, मामूली गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना विशिष्ट होती है, जो मसूड़ों से रक्तस्राव, एपिस्टेक्सिस, चोट और हेमटॉमस, हेमट्यूरिया द्वारा प्रकट होती है। आंतों की क्षति के साथ, नेक्रोटिक एंटरोपैथी विकसित होती है, जिसकी अभिव्यक्तियाँ पेट में दर्द, दस्त और सूजन में ऐंठन हैं। गंभीर रूप में, आंतों की वेध, पेरिटोनिटिस के रूप में जटिलताएं संभव हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, रोगियों में रक्तस्रावी निमोनिया विकसित हो सकता है, जो फेफड़ों के फोड़े और गैंग्रीन से जटिल होता है। इसी समय, भौतिक और रेडियोलॉजिकल डेटा अत्यंत दुर्लभ हैं। सबसे आम जटिलताओं में नरम तालू, सेप्सिस, मीडियास्टिनिटिस, तीव्र हेपेटाइटिस का छिद्र है।

निदान

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के लिए संभावित जोखिम के समूह में ऐसे रोगी शामिल हैं जिन्हें एक गंभीर संक्रामक रोग हुआ है, जो विकिरण, साइटोटोक्सिक या अन्य ड्रग थेरेपी प्राप्त कर रहे हैं, जो कोलेजनोज से पीड़ित हैं। नैदानिक ​​​​आंकड़ों से, हाइपरथर्मिया, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों और रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों का संयोजन नैदानिक ​​​​मूल्य का है। निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों को सौंपा गया है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण. परिधीय रक्त चित्र ल्यूकोपेनिया (1-2x10 9 / एल), ग्रैनुलोसाइटोपेनिया (0.75x10 9 / एल से कम) या एग्रानुलोसाइटोसिस, मध्यम एनीमिया, और गंभीर डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा विशेषता है।
• myelogram. मायलोग्राम के अध्ययन में, मायलोकारियोसाइट्स की संख्या में कमी, संख्या में कमी और न्यूट्रोफिलिक जर्म कोशिकाओं की परिपक्वता का उल्लंघन, बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइट्स की उपस्थिति का पता चलता है।
• एंटीबॉडी परीक्षण. एग्रानुलोसाइटोसिस की ऑटोइम्यून प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस वाले सभी रोगियों को फेफड़ों की एक्स-रे, बाँझपन के लिए बार-बार रक्त परीक्षण, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का अध्ययन, एक दंत चिकित्सक और एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करने के लिए दिखाया गया है। तीव्र ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया से एग्रानुलोसाइटोसिस को अलग करना आवश्यक है। एचआईवी की स्थिति को बाहर करना भी आवश्यक है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

सत्यापित एग्रानुलोसाइटोसिस वाले मरीजों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। मरीजों को सड़न रोकने वाली स्थितियों के साथ एक आइसोलेशन वार्ड में रखा जाता है, जहां नियमित रूप से क्वार्टजाइजेशन किया जाता है, दौरे सीमित होते हैं, चिकित्सा कर्मी केवल टोपी, मास्क और जूते के कवर में काम करते हैं। इन उपायों का उद्देश्य संक्रामक जटिलताओं को रोकना है।

नेक्रोटिक एंटरोपैथी के विकास के मामले में, रोगी को पैरेंट्रल न्यूट्रिशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है। एग्रानुलोसाइटोसिस वाले मरीजों को सावधानीपूर्वक मौखिक देखभाल की आवश्यकता होती है (एंटीसेप्टिक समाधानों के साथ मुंह को बार-बार धोना, श्लेष्म झिल्ली की चिकनाई)। एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए थेरेपी एटियलॉजिकल कारक (मायलोटॉक्सिक दवाओं और रसायनों को रद्द करना, आदि) के उन्मूलन के साथ शुरू होती है।

प्युलुलेंट संक्रमण की रोकथाम के लिए, गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक्स, एंटिफंगल दवाएं निर्धारित हैं। इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीस्टाफिलोकोकल प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन, ल्यूकोसाइट द्रव्यमान का आधान, और रक्तस्रावी सिंड्रोम में प्लेटलेट द्रव्यमान दिखाया गया है। एग्रानुलोसाइटोसिस की प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून प्रकृति के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को उच्च खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि रक्त में सीईसी और एंटीबॉडी है, तो इसे किया जाता है। एग्रानुलोसाइटोसिस के जटिल उपचार में, ल्यूकोपोइज़िस उत्तेजक का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गंभीर सेप्टिक जटिलताओं के विकास के साथ एक प्रतिकूल रोग का निदान देखा जाता है, हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस का पुन: विकास। एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम में मुख्य रूप से मायलोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार के दौरान पूरी तरह से हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण का संचालन करना शामिल है, जिसमें दवाओं के बार-बार प्रशासन को छोड़कर पहले रोगी को प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का अनुभव होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस रक्त की एक विकृति है, जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में तेज और महत्वपूर्ण कमी की विशेषता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो अस्थि मज्जा द्वारा संश्लेषित होती हैं जिनमें एक दानेदार कोशिका द्रव्य होता है। तत्वों की कमी से शरीर की सुरक्षा कम हो जाती है, प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है और बैक्टीरिया, वायरल और फंगल रोगों के लिए शरीर की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। समय पर और सक्षम रूप से शुरू किया गया उपचार जटिलताओं के विकास से बच जाएगा और सकारात्मक गतिशीलता प्राप्त करेगा।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक खतरनाक विकृति है, जो 80% मामलों में मृत्यु की ओर ले जाती है। इसका निदान मुख्य रूप से 40-55 वर्ष की आयु के निष्पक्ष सेक्स में किया जाता है।
एक विशेष प्रकार की विकृति विज्ञान हैप्टेन प्रकार का एग्रानुलोसाइटोसिस है। शरीर में कुछ रसायनों के अंतर्ग्रहण के परिणामस्वरूप रोग विकसित होता है। एक नियम के रूप में, ये बार्बिटुरेट्स और कीटनाशक हैं। हर बार जब ये पदार्थ शरीर में प्रवेश करते हैं तो एग्रानुलोसाइटोसिस तेज हो जाएगा, इसलिए यह स्थापित करना बेहद जरूरी है कि कौन सा एजेंट ऐसी प्रतिक्रिया विकसित करता है और इसे पूरी तरह खत्म कर देता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस को घटना के समय के आधार पर प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। जन्मजात रूप और अधिग्रहित भेद। पहला प्रकार जन्म के बाद पहले हफ्तों में नवजात शिशु में ही प्रकट होता है। अधिग्रहित रूप जीवन के दौरान विभिन्न प्रतिकूल कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

एक अन्य वर्गीकरण के अनुसार, एग्रानुलोसाइटोसिस को निम्न प्रकारों में विभाजित किया गया है:

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण

विभिन्न कारक एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास को भड़का सकते हैं। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी का कारण दवाओं का अनियंत्रित और लंबे समय तक उपयोग है। ये गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनलगिन, एस्पिरिन, आदि) और सल्फोनामाइड्स हो सकते हैं।

ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति, जिसमें प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर में अन्य स्वस्थ और लाभकारी कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं, एक बीमारी को भी भड़का सकती हैं। अक्सर, पैथोलॉजी सिस्टमिक ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया या की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है।

निम्नलिखित कारक एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास को जन्म दे सकते हैं:

• विकिरण के लगातार और लंबे समय तक संपर्क।
• मनुष्यों में आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति।
• कुछ रासायनिक यौगिकों के शरीर पर प्रभाव।
• अचानक और गंभीर वजन घटाने।
• शरीर में एक वायरल, संक्रामक या ऑटोइम्यून बीमारी का कोर्स

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस खुद को काफी स्पष्ट रूप से प्रकट करता है और इसकी एक तीव्र नैदानिक ​​​​तस्वीर है। पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान

यदि आपके पास कम से कम कुछ खतरनाक लक्षण हैं, तो आपको निश्चित रूप से बीमारी के कारण को निर्धारित करने के लिए एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा से गुजरना चाहिए। निमोनिया की उपस्थिति का पता लगाने के लिए सबसे पहले फेफड़ों की एक्स-रे जांच की जाती है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण भी किए जाते हैं। एचआईवी संक्रमण, एनीमिया या ल्यूकेमिया से एग्रानुलोसाइटोसिस को सही ढंग से अलग करना बेहद महत्वपूर्ण है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार को व्यापक रूप से संपर्क किया जाना चाहिए। सबसे पहले, पैथोलॉजी को भड़काने वाले कारणों को खत्म करना आवश्यक है। रसायनों या विकिरण के संपर्क से बचने के लिए, ग्रैन्यूलोसाइट्स पर विनाशकारी प्रभाव डालने वाली दवाओं को रद्द करना महत्वपूर्ण है। नकारात्मक कारकों का बहिष्कार हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को बहाल करेगा और वसूली में तेजी लाएगा।

ज्यादातर मामलों में, बीमारी का इलाज अस्पताल में किया जाता है। रोगी को एक बाँझ बॉक्स में रखा जाता है, क्योंकि कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, संक्रामक, जीवाणु या अन्य विकृति विकसित होने का जोखिम बहुत अधिक होता है। बाहरी लोगों को वार्ड में जाने की अनुमति नहीं है, क्वार्ट्ज उपचार और कीटाणुनाशक के साथ गीली सफाई नियमित रूप से की जाती है।

एक बुजुर्ग मरीज के बिस्तर पर नर्स

रोगी को ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स निर्धारित किया जाता है, और एंटिफंगल एजेंट (निस्टैटिन या लेवोरिन) अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन और रक्त प्लाज्मा की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

समय पर और सक्षम रूप से शुरू किए गए उपचार के साथ, रोग का निदान काफी अनुकूल है। रोग के उन्नत रूप से ऊतक परिगलन के विकास, संक्रामक अल्सर की उपस्थिति और संक्रमण के प्रसार के कारण शरीर के गंभीर नशा का खतरा होता है।