माइटोकॉन्ड्रिया क्या संश्लेषण करते हैं? माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना

कोशिकाओं के विशाल बहुमत की विशेषता. मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों का ऑक्सीकरण और जारी ऊर्जा से एटीपी अणुओं का उत्पादन है। छोटा माइटोकॉन्ड्रिया पूरे शरीर का मुख्य ऊर्जा केंद्र है।

माइटोकॉन्ड्रिया की उत्पत्ति

आज वैज्ञानिकों के बीच यह राय बहुत लोकप्रिय है कि विकास के दौरान माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका में स्वतंत्र रूप से प्रकट नहीं हुआ। सबसे अधिक संभावना है, यह एक आदिम कोशिका द्वारा कब्जा करने के कारण हुआ, जो उस समय स्वतंत्र रूप से ऑक्सीजन का उपयोग करने में सक्षम नहीं था, एक जीवाणु जो ऐसा कर सकता था और, तदनुसार, ऊर्जा का एक उत्कृष्ट स्रोत था। इस तरह का सहजीवन सफल रहा और बाद की पीढ़ियों में कायम रहा। यह सिद्धांत माइटोकॉन्ड्रिया में अपने स्वयं के डीएनए की उपस्थिति से समर्थित है।

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना कैसे होती है?

माइटोकॉन्ड्रिया में दो झिल्ली होती हैं: बाहरी और भीतरी। बाहरी झिल्ली का मुख्य कार्य कोशिका कोशिका द्रव्य से कोशिकांग को अलग करना है। इसमें एक बिलिपिड परत और प्रोटीन होते हैं जो इसे भेदते हैं, जिसके माध्यम से काम के लिए आवश्यक अणुओं और आयनों का परिवहन होता है। चिकना होते हुए भी, भीतरी भाग कई तह बनाता है - क्राइस्टे, जो इसके क्षेत्र को काफी बढ़ा देता है। आंतरिक झिल्ली काफी हद तक प्रोटीन से बनी होती है, जिसमें श्वसन श्रृंखला एंजाइम, परिवहन प्रोटीन और बड़े एटीपी सिंथेटेज़ कॉम्प्लेक्स शामिल हैं। यहीं पर एटीपी संश्लेषण होता है। बाहरी और भीतरी झिल्लियों के बीच अपने अंतर्निहित एंजाइमों के साथ एक अंतर-झिल्लीदार स्थान होता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के आंतरिक स्थान को मैट्रिक्स कहा जाता है। यहां फैटी एसिड और पाइरूवेट के ऑक्सीकरण के लिए एंजाइम सिस्टम, क्रेब्स चक्र के एंजाइम, साथ ही माइटोकॉन्ड्रिया की वंशानुगत सामग्री - डीएनए, आरएनए और प्रोटीन संश्लेषण उपकरण स्थित हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया किसके लिए आवश्यक हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य रासायनिक ऊर्जा के सार्वभौमिक रूप - एटीपी का संश्लेषण है। वे ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में भी भाग लेते हैं, पाइरूवेट और फैटी एसिड को एसिटाइल-सीओए में परिवर्तित करते हैं और फिर इसे ऑक्सीकरण करते हैं। इस अंग में, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए संग्रहीत और विरासत में मिला है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के सामान्य कामकाज के लिए आवश्यक टीआरएनए, आरआरएनए और कुछ प्रोटीन के प्रजनन को एन्कोड करता है।

एक डबल-झिल्ली अंगक, माइटोकॉन्ड्रियन, यूकेरियोटिक कोशिकाओं की विशेषता है। संपूर्ण शरीर का कामकाज माइटोकॉन्ड्रिया के कार्यों पर निर्भर करता है।

संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया में तीन परस्पर जुड़े हुए घटक होते हैं:

• बाहरी झिल्ली;
• भीतरी झिल्ली;
• आव्यूह।

बाहरी चिकनी झिल्ली में लिपिड होते हैं, जिनके बीच हाइड्रोफिलिक प्रोटीन होते हैं जो नलिकाएं बनाते हैं। पदार्थों के परिवहन के दौरान अणु इन नलिकाओं से होकर गुजरते हैं।

बाहरी और भीतरी झिल्ली 10-20 एनएम की दूरी पर स्थित हैं। अंतरझिल्ली स्थान एंजाइमों से भरा होता है। पदार्थों के टूटने में शामिल लाइसोसोम एंजाइमों के विपरीत, इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में एंजाइम एटीपी (फॉस्फोराइलेशन प्रक्रिया) की खपत के साथ फॉस्फोरिक एसिड अवशेषों को सब्सट्रेट में स्थानांतरित करते हैं।

भीतरी झिल्ली बाहरी झिल्ली के नीचे असंख्य सिलवटों - क्राइस्टे - के रूप में पैक होती है।
वे शिक्षित हैं:

• लिपिड, केवल ऑक्सीजन, कार्बन डाइऑक्साइड, पानी के लिए पारगम्य;
• एंजाइमेटिक, परिवहन प्रोटीन ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं और पदार्थों के परिवहन में शामिल होते हैं।

यहां श्वसन श्रृंखला के कारण कोशिकीय श्वसन का दूसरा चरण होता है और 36 एटीपी अणुओं का निर्माण होता है।

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सिलवटों के बीच एक अर्ध-तरल पदार्थ होता है - मैट्रिक्स।
मैट्रिक्स में शामिल हैं:

• एंजाइम (सैकड़ों विभिन्न प्रकार);
• वसा अम्ल;
• प्रोटीन (67% माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन);
• माइटोकॉन्ड्रियल परिपत्र डीएनए;
• माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम।

राइबोसोम और डीएनए की उपस्थिति अंगक की कुछ स्वायत्तता का संकेत देती है।

चावल। 1. माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना.

एंजाइमैटिक मैट्रिक्स प्रोटीन सेलुलर श्वसन के दौरान पाइरूवेट - पाइरुविक एसिड के ऑक्सीकरण में शामिल होते हैं।

अर्थ

कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य एटीपी का संश्लेषण है, अर्थात। ऊर्जा उत्पादन। कोशिकीय श्वसन (ऑक्सीकरण) के परिणामस्वरूप 38 एटीपी अणु बनते हैं। एटीपी संश्लेषण कार्बनिक यौगिकों (सब्सट्रेट) के ऑक्सीकरण और एडीपी के फॉस्फोराइलेशन के आधार पर होता है। माइटोकॉन्ड्रिया का सब्सट्रेट फैटी एसिड और पाइरूवेट है।

चावल। 2. ग्लाइकोलाइसिस के परिणामस्वरूप पाइरूवेट का निर्माण।

साँस लेने की प्रक्रिया का सामान्य विवरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है।

चावल। 3. कोशिकीय श्वसन की प्रक्रिया।

माइटोकॉन्ड्रिया ऐसे अंग हैं जिन पर पूरे जीव की कार्यप्रणाली निर्भर करती है। माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन के लक्षण ऑक्सीजन की खपत की दर में कमी, आंतरिक झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि और माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन हैं। ये परिवर्तन विषाक्त विषाक्तता, संक्रामक रोग, हाइपोक्सिया के कारण होते हैं। 4.5. कुल प्राप्त रेटिंग: 89.

माइटोकॉन्ड्रिया किसी भी कोशिका के सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक है। इन्हें चॉन्ड्रिओसोम्स भी कहा जाता है। ये दानेदार या धागे जैसे अंग हैं जो पौधों और जानवरों के कोशिका द्रव्य का हिस्सा हैं। वे एटीपी अणुओं के उत्पादक हैं, जो कोशिका में कई प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया कोशिकाओं का ऊर्जा आधार हैं; उनकी गतिविधि एटीपी अणुओं के टूटने के दौरान जारी ऊर्जा के ऑक्सीकरण और उपयोग पर आधारित है। सरल भाषा में जीवविज्ञानी इसे कोशिकाओं के लिए ऊर्जा उत्पादन स्टेशन कहते हैं।

1850 में, माइटोकॉन्ड्रिया की पहचान मांसपेशियों में कणिकाओं के रूप में की गई थी। उनकी संख्या विकास की स्थितियों के आधार पर भिन्न होती है: वे उन कोशिकाओं में अधिक जमा होते हैं जहां ऑक्सीजन की अधिक कमी होती है। ऐसा अक्सर शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है। ऐसे ऊतकों में ऊर्जा की तीव्र कमी दिखाई देती है, जिसकी पूर्ति माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा की जाती है।

सहजीवन के सिद्धांत में शब्द और स्थान की उपस्थिति

1897 में, बेंड ने पहली बार एक दानेदार और फिलामेंटस संरचना को नामित करने के लिए "माइटोकॉन्ड्रियन" की अवधारणा पेश की जिसमें वे आकार और आकार में भिन्न होते हैं: मोटाई 0.6 µm, लंबाई - 1 से 11 µm तक होती है। दुर्लभ स्थितियों में, माइटोकॉन्ड्रिया बड़ा और शाखायुक्त हो सकता है।

सहजीवन का सिद्धांत यह स्पष्ट विचार देता है कि माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं और वे कोशिकाओं में कैसे प्रकट हुए। इसमें कहा गया है कि चोंड्रियोसोम बैक्टीरिया कोशिकाओं, प्रोकैरियोट्स को नुकसान की प्रक्रिया में उत्पन्न हुआ। चूँकि वे ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए स्वायत्त रूप से ऑक्सीजन का उपयोग नहीं कर सकते थे, इसने उन्हें पूरी तरह से विकसित होने से रोक दिया, जबकि प्रोजेनोट्स बिना किसी बाधा के विकसित हो सकते थे। विकास के दौरान, उनके बीच के संबंध ने पूर्वजों के लिए अपने जीन को यूकेरियोट्स में स्थानांतरित करना संभव बना दिया। इस प्रगति के कारण, माइटोकॉन्ड्रिया अब स्वतंत्र जीव नहीं रहे। उनके जीन पूल को पूरी तरह से महसूस नहीं किया जा सकता है, क्योंकि यह किसी भी कोशिका में मौजूद एंजाइमों द्वारा आंशिक रूप से अवरुद्ध होता है।

वे कहाँ रहते हैं?

माइटोकॉन्ड्रिया साइटोप्लाज्म के उन क्षेत्रों में केंद्रित होते हैं जहां एटीपी की आवश्यकता दिखाई देती है। उदाहरण के लिए, हृदय के मांसपेशी ऊतक में वे मायोफाइब्रिल्स के पास स्थित होते हैं, और शुक्राणु में वे नाल की धुरी के चारों ओर एक सुरक्षात्मक छलावरण बनाते हैं। वहां वे "पूंछ" को घुमाने के लिए बहुत सारी ऊर्जा उत्पन्न करते हैं। इस प्रकार शुक्राणु अंडे की ओर बढ़ता है।

कोशिकाओं में, नए माइटोकॉन्ड्रिया का निर्माण पिछले अंगों के सरल विभाजन से होता है। इसके दौरान सभी वंशानुगत जानकारी संरक्षित रहती है।

माइटोकॉन्ड्रिया: वे कैसे दिखते हैं

माइटोकॉन्ड्रिया का आकार एक सिलेंडर जैसा होता है। वे अक्सर यूकेरियोट्स में पाए जाते हैं, जो कोशिका आयतन के 10 से 21% तक व्याप्त होते हैं। उनके आकार और आकार बहुत भिन्न होते हैं और स्थितियों के आधार पर भिन्न हो सकते हैं, लेकिन चौड़ाई स्थिर है: 0.5-1 माइक्रोन। चॉन्ड्रिओसोम्स की गति कोशिका के उन स्थानों पर निर्भर करती है जहां ऊर्जा तेजी से बर्बाद होती है। वे गति के लिए साइटोस्केलेटल संरचनाओं का उपयोग करके साइटोप्लाज्म के माध्यम से आगे बढ़ते हैं।

विभिन्न आकारों के माइटोकॉन्ड्रिया का प्रतिस्थापन, जो एक दूसरे से अलग काम करते हैं और साइटोप्लाज्म के कुछ क्षेत्रों को ऊर्जा की आपूर्ति करते हैं, लंबे और शाखित माइटोकॉन्ड्रिया हैं। वे एक दूसरे से दूर स्थित कोशिकाओं के क्षेत्रों को ऊर्जा प्रदान करने में सक्षम हैं। चोंड्रियोसोम्स का ऐसा संयुक्त कार्य न केवल एककोशिकीय जीवों में, बल्कि बहुकोशिकीय जीवों में भी देखा जाता है। चोंड्रियोसोम की सबसे जटिल संरचना स्तनधारी कंकाल की मांसपेशियों में पाई जाती है, जहां सबसे बड़े शाखित चोंड्रियोसोम इंटरमाइटोकॉन्ड्रियल संपर्कों (आईएमसी) का उपयोग करके एक दूसरे से जुड़े होते हैं।

वे आसन्न माइटोकॉन्ड्रियल झिल्लियों के बीच संकीर्ण अंतराल हैं। इस स्थान में उच्च इलेक्ट्रॉन घनत्व है। एमएमके उन कोशिकाओं में अधिक आम हैं जहां वे काम करने वाले चोंड्रियोसोम के साथ जुड़ते हैं।

मुद्दे को बेहतर ढंग से समझने के लिए, आपको माइटोकॉन्ड्रिया के महत्व, इन अद्भुत अंगों की संरचना और कार्यों का संक्षेप में वर्णन करने की आवश्यकता है।

इनका निर्माण कैसे होता है?

यह समझने के लिए कि माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं, आपको उनकी संरचना को जानना होगा। ऊर्जा का यह असामान्य स्रोत आकार में गोलाकार है, लेकिन अक्सर लम्बा होता है। दो झिल्लियाँ एक दूसरे के निकट स्थित होती हैं:

• बाहरी (चिकना);
• आंतरिक, जो पत्ती के आकार का (क्रिस्टे) और ट्यूबलर (ट्यूब्यूल) विकास बनाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के आकार और आकार के अलावा, उनकी संरचना और कार्य समान हैं। चोंड्रियोसोम को 6 एनएम मापने वाली दो झिल्लियों द्वारा सीमांकित किया जाता है। माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली एक कंटेनर के समान होती है जो उन्हें हाइलोप्लाज्म से बचाती है। आंतरिक झिल्ली 11-19 एनएम चौड़े क्षेत्र द्वारा बाहरी झिल्ली से अलग होती है। आंतरिक झिल्ली की एक विशिष्ट विशेषता माइटोकॉन्ड्रिया में चपटी लकीरों का रूप लेने की क्षमता है।

माइटोकॉन्ड्रियन की आंतरिक गुहा एक मैट्रिक्स से भरी होती है, जिसमें एक महीन दाने वाली संरचना होती है, जहां कभी-कभी धागे और दाने (15-20 एनएम) पाए जाते हैं। मैट्रिक्स धागे ऑर्गेनेल बनाते हैं, और छोटे दाने माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम बनाते हैं।

प्रथम चरण में यह हाइलोप्लाज्म में होता है। इस स्तर पर, सब्सट्रेट्स या ग्लूकोज का प्रारंभिक ऑक्सीकरण होता है। ये प्रक्रियाएं ऑक्सीजन के बिना होती हैं - अवायवीय ऑक्सीकरण। ऊर्जा उत्पादन के अगले चरण में एरोबिक ऑक्सीकरण और एटीपी का टूटना शामिल है, यह प्रक्रिया कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या करते हैं?

इस अंगक के मुख्य कार्य हैं:

माइटोकॉन्ड्रिया में अपने स्वयं के डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड की उपस्थिति एक बार फिर इन अंगों की उपस्थिति के सहजीवी सिद्धांत की पुष्टि करती है। साथ ही, अपने मुख्य कार्य के अलावा, वे हार्मोन और अमीनो एसिड के संश्लेषण में भी शामिल होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल पैथोलॉजी

माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम में होने वाले उत्परिवर्तन निराशाजनक परिणाम देते हैं। मानव वाहक डीएनए है, जो माता-पिता से संतानों में पारित होता है, जबकि माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम केवल मां से पारित होता है। इस तथ्य को बहुत सरलता से समझाया गया है: बच्चों को मादा अंडे के साथ चोंड्रियोसोम्स वाला साइटोप्लाज्म प्राप्त होता है; वे शुक्राणु में अनुपस्थित होते हैं। इस विकार से ग्रस्त महिलाएं अपनी संतानों को माइटोकॉन्ड्रियल रोग दे सकती हैं, लेकिन एक बीमार पुरुष ऐसा नहीं कर सकता।

सामान्य परिस्थितियों में, चोंड्रियोसोम्स में डीएनए की एक ही प्रतिलिपि होती है - होमोप्लाज्मी। माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम में उत्परिवर्तन हो सकता है, और स्वस्थ और उत्परिवर्तित कोशिकाओं के सह-अस्तित्व के कारण हेटरोप्लाज्मी होती है।

आधुनिक चिकित्सा की बदौलत आज 200 से अधिक बीमारियों की पहचान की जा चुकी है, जिनका कारण माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में उत्परिवर्तन था। सभी मामलों में नहीं, लेकिन माइटोकॉन्ड्रियल रोग चिकित्सीय रखरखाव और उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

तो हमने इस सवाल का पता लगा लिया कि माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं। अन्य सभी अंगों की तरह, वे कोशिका के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं। वे अप्रत्यक्ष रूप से उन सभी प्रक्रियाओं में भाग लेते हैं जिनमें ऊर्जा की आवश्यकता होती है।

(ग्रीक मिटोस से - धागा, चोंड्रियन - अनाज, सोम - शरीर) दानेदार या फिलामेंटस ऑर्गेनेल हैं (चित्र 1, ए)। माइटोकॉन्ड्रिया को जीवित कोशिकाओं में देखा जा सकता है क्योंकि उनका घनत्व काफी अधिक होता है। ऐसी कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया घूम सकते हैं, गति कर सकते हैं और एक दूसरे में विलीन हो सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया को विशेष रूप से विभिन्न तरीकों से तैयार की गई तैयारियों में अच्छी तरह से पहचाना जाता है। विभिन्न प्रजातियों में माइटोकॉन्ड्रिया का आकार परिवर्तनशील होता है और उनका आकार भी परिवर्तनशील होता है। फिर भी, अधिकांश कोशिकाओं में इन संरचनाओं की मोटाई अपेक्षाकृत स्थिर (लगभग 0.5 µm) होती है, लेकिन लंबाई भिन्न-भिन्न होती है, जो फिलामेंटस रूपों में 7-60 µm तक पहुंच जाती है।

माइटोकॉन्ड्रिया, उनके आकार और आकार की परवाह किए बिना, एक सार्वभौमिक संरचना रखते हैं, उनकी अल्ट्रास्ट्रक्चर एक समान होती है। माइटोकॉन्ड्रिया दो झिल्लियों से घिरे होते हैं (चित्र 1 बी), उनके चार उप-खंड होते हैं: माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स, आंतरिक झिल्ली, झिल्ली स्थान और साइटोसोल का सामना करने वाली बाहरी झिल्ली। एक बाहरी झिल्ली इसे बाकी साइटोप्लाज्म से अलग करती है। बाहरी झिल्ली की मोटाई लगभग 7 एनएम है, यह साइटोप्लाज्म की किसी भी अन्य झिल्ली से जुड़ी नहीं होती है और अपने आप बंद हो जाती है, जिससे यह एक झिल्ली थैली होती है। बाहरी झिल्ली को आंतरिक झिल्ली से लगभग 10-20 एनएम चौड़ी एक इंटरमेम्ब्रेन स्पेस द्वारा अलग किया जाता है। आंतरिक झिल्ली (लगभग 7 एनएम मोटी) माइटोकॉन्ड्रियन, इसके मैट्रिक्स या माइटोप्लाज्म की वास्तविक आंतरिक सामग्री को सीमित करती है। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्लियों की एक विशिष्ट विशेषता माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर कई उभार (सिलवटें) बनाने की उनकी क्षमता है। इस तरह के उभार (क्रिस्टे, चित्र 27) अक्सर सपाट लकीरों की तरह दिखते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया एटीपी का संश्लेषण करता है, जो कार्बनिक सब्सट्रेट्स के ऑक्सीकरण और एडीपी के फॉस्फोराइलेशन के परिणामस्वरूप होता है।

माइटोकॉन्ड्रिया इलेक्ट्रॉन परिवहन और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से एटीपी संश्लेषण में विशेषज्ञ हैं। (चित्र 21-1)। यद्यपि उनके पास अपना स्वयं का डीएनए और प्रोटीन संश्लेषण मशीनरी है, उनके अधिकांश प्रोटीन सेलुलर डीएनए द्वारा एन्कोड किए गए हैं और साइटोसोल से आते हैं। इसके अलावा, ऑर्गेनेल में प्रवेश करने वाले प्रत्येक प्रोटीन को एक विशिष्ट उप-कम्पार्टमेंट तक पहुंचना चाहिए जिसमें वह कार्य करता है।

माइटोकॉन्ड्रिया यूकेरियोटिक कोशिकाओं के "ऊर्जा स्टेशन" हैं। क्राइस्टे में एंजाइम होते हैं जो कोशिका में बाहर से प्रवेश करने वाले पोषक तत्वों की ऊर्जा को एटीपी अणुओं की ऊर्जा में परिवर्तित करने में शामिल होते हैं। एटीपी "सार्वभौमिक मुद्रा" है जिसके साथ कोशिकाएं अपनी सभी ऊर्जा लागतों का भुगतान करती हैं। आंतरिक झिल्ली के मुड़ने से सतह क्षेत्र बढ़ जाता है जिस पर एटीपी को संश्लेषित करने वाले एंजाइम स्थित होते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया में क्राइस्टे की संख्या और कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या जितनी अधिक होती है, कोशिका उतनी ही अधिक ऊर्जा व्यय करती है। कीट उड़ान मांसपेशियों में, प्रत्येक कोशिका में कई हजार माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। व्यक्तिगत विकास (ओन्टोजेनेसिस) की प्रक्रिया के दौरान उनकी संख्या भी बदलती है: युवा भ्रूण कोशिकाओं में वे उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं की तुलना में अधिक संख्या में होते हैं। आमतौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया साइटोप्लाज्म के उन क्षेत्रों के पास जमा होता है जहां एटीपी की आवश्यकता होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में बनता है।

क्राइस्टा में झिल्लियों के बीच की दूरी लगभग 10-20 एनएम है। सबसे सरल, एककोशिकीय शैवाल में, कुछ पौधों और जानवरों की कोशिकाओं में, आंतरिक झिल्ली की वृद्धि लगभग 50 एनएम के व्यास के साथ ट्यूबों के रूप में होती है। ये तथाकथित ट्यूबलर क्राइस्टे हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स सजातीय है और इसमें माइटोकॉन्ड्रियन के आसपास के हाइलोप्लाज्म की तुलना में सघन स्थिरता है। मैट्रिक्स में डीएनए और आरएनए की पतली किस्में, साथ ही माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम होते हैं, जिस पर कुछ माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन संश्लेषित होते हैं। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, मशरूम के आकार की संरचनाएं - एटीपी-सोम्स - मैट्रिक्स की तरफ आंतरिक झिल्ली और क्राइस्टे पर देखी जा सकती हैं। ये एंजाइम हैं जो एटीपी अणु बनाते हैं। प्रति 1 माइक्रोन 400 तक हो सकता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के अपने जीनोम द्वारा एन्कोड किए गए कुछ प्रोटीन मुख्य रूप से आंतरिक झिल्ली में स्थित होते हैं। वे आम तौर पर प्रोटीन कॉम्प्लेक्स की सबयूनिट बनाते हैं, जिनके अन्य घटक परमाणु जीन द्वारा एन्कोड किए जाते हैं और साइटोसोल से आते हैं। ऐसे संकर समुच्चय के निर्माण के लिए इन दो प्रकार की उपइकाइयों के संश्लेषण को संतुलित करने की आवश्यकता होती है; दो झिल्लियों द्वारा अलग किए गए विभिन्न प्रकार के राइबोसोम पर प्रोटीन संश्लेषण कैसे समन्वित होता है यह एक रहस्य बना हुआ है।

आमतौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया उन स्थानों पर स्थित होते हैं जहां किसी भी जीवन प्रक्रिया के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। सवाल यह उठा कि कोशिका में ऊर्जा का परिवहन कैसे होता है - क्या यह एटीपी के प्रसार द्वारा होता है और क्या कोशिकाओं में ऐसी संरचनाएं होती हैं जो विद्युत कंडक्टर के रूप में कार्य करती हैं जो कोशिका के उन क्षेत्रों को ऊर्जावान रूप से एकजुट कर सकती हैं जो एक दूसरे से दूर हैं। परिकल्पना यह है कि माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के एक निश्चित क्षेत्र में संभावित अंतर इसके साथ प्रसारित होता है और उसी झिल्ली के दूसरे क्षेत्र में कार्य में परिवर्तित हो जाता है [स्कुलचेव वी.पी., 1989]।

ऐसा प्रतीत हुआ कि माइटोकॉन्ड्रिया की झिल्लियाँ स्वयं उसी भूमिका के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हो सकती हैं। इसके अलावा, शोधकर्ता एक कोशिका में कई माइटोकॉन्ड्रिया की एक-दूसरे के साथ बातचीत में रुचि रखते थे, माइटोकॉन्ड्रिया के पूरे समूह का काम, संपूर्ण चोंड्रिओम - सभी माइटोकॉन्ड्रिया की समग्रता।

माइटोकॉन्ड्रिया, कुछ अपवादों को छोड़कर, ऑटोट्रॉफ़िक (प्रकाश संश्लेषक पौधे) और हेटरोट्रॉफ़िक (जानवर, कवक) दोनों जीवों की सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं की विशेषता है। उनका मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों के ऑक्सीकरण और एटीपी अणुओं के संश्लेषण में इन यौगिकों के टूटने के दौरान जारी ऊर्जा के उपयोग से जुड़ा है। इसलिए, माइटोकॉन्ड्रिया को अक्सर कोशिका का ऊर्जा केंद्र कहा जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया.

माइटोकॉन्ड्रिया- एक अंगक जिसमें लगभग 0.5 माइक्रोन की मोटाई वाली दो झिल्लियाँ होती हैं।

कोशिका का ऊर्जा स्टेशन; मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों का ऑक्सीकरण और एटीपी अणुओं (सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए ऊर्जा का एक सार्वभौमिक स्रोत) के संश्लेषण में उनके टूटने के दौरान जारी ऊर्जा का उपयोग है।

उनकी संरचना में, वे बेलनाकार अंग हैं, जो यूकेरियोटिक कोशिका में कई सौ से 1-2 हजार तक की मात्रा में पाए जाते हैं और इसकी आंतरिक मात्रा का 10-20% हिस्सा घेरते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया का आकार (1 से 70 माइक्रोन तक) और आकार भी बहुत भिन्न होता है। इसके अलावा, कोशिका के इन भागों की चौड़ाई अपेक्षाकृत स्थिर (0.5-1 µm) होती है। आकार बदलने में सक्षम. इस पर निर्भर करते हुए कि किसी भी समय कोशिका के किन क्षेत्रों में ऊर्जा की खपत बढ़ रही है, माइटोकॉन्ड्रिया गति के लिए यूकेरियोटिक कोशिका के सेलुलर ढांचे की संरचनाओं का उपयोग करते हुए, साइटोप्लाज्म के माध्यम से सबसे बड़ी ऊर्जा खपत वाले क्षेत्रों में जाने में सक्षम हैं।

3डी प्रतिनिधित्व में सुंदर माइटोकॉन्ड्रिया)

कई बिखरे हुए छोटे माइटोकॉन्ड्रिया एक-दूसरे से स्वतंत्र रूप से कार्य करने और साइटोप्लाज्म के छोटे क्षेत्रों में एटीपी की आपूर्ति करने का एक विकल्प लंबे और शाखित माइटोकॉन्ड्रिया का अस्तित्व है, जिनमें से प्रत्येक कोशिका के दूर के क्षेत्रों को ऊर्जा प्रदान कर सकता है। इस तरह की विस्तारित प्रणाली का एक प्रकार कई माइटोकॉन्ड्रिया (चॉन्ड्रिओम्स या माइटोकॉन्ड्रिया) का एक क्रमबद्ध स्थानिक संघ भी हो सकता है, जो उनके सहकारी कार्य को सुनिश्चित करता है।

इस प्रकार का चोंड्रिओमा मांसपेशियों में विशेष रूप से जटिल होता है, जहां विशाल शाखाओं वाले माइटोकॉन्ड्रिया के समूह इंटरमाइटोकॉन्ड्रियल संपर्कों (एमएमके) का उपयोग करके एक दूसरे से जुड़े होते हैं। उत्तरार्द्ध बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली द्वारा एक-दूसरे से कसकर बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र में इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में इलेक्ट्रॉन घनत्व (कई नकारात्मक चार्ज कण) में वृद्धि होती है। एमएमसी विशेष रूप से हृदय की मांसपेशी कोशिकाओं में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जहां वे कई व्यक्तिगत माइटोकॉन्ड्रिया को एक समन्वित कार्यशील सहकारी प्रणाली से जोड़ते हैं।

संरचना।

बाहरी झिल्ली।

माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली लगभग 7 एनएम मोटी होती है, इसमें आक्रमण या सिलवटें नहीं बनती हैं और यह अपने आप बंद हो जाती है। बाहरी झिल्ली सेलुलर ऑर्गेनेल की सभी झिल्लियों के सतह क्षेत्र का लगभग 7% हिस्सा बनाती है। मुख्य कार्य माइटोकॉन्ड्रिया को साइटोप्लाज्म से अलग करना है। माइटोकॉन्ड्रियन की बाहरी झिल्ली में दोहरी वसायुक्त परत (कोशिका झिल्ली की तरह) और प्रोटीन होते हैं जो इसमें प्रवेश करते हैं। वजन के अनुसार प्रोटीन और वसा समान अनुपात में।
विशेष भूमिका निभाती है पोरिन - चैनल बनाने वाला प्रोटीन.
यह बाहरी झिल्ली में 2-3 एनएम व्यास वाले छेद बनाता है, जिसके माध्यम से छोटे अणु और आयन प्रवेश कर सकते हैं। बड़े अणु केवल माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली परिवहन प्रोटीन के माध्यम से सक्रिय परिवहन के माध्यम से बाहरी झिल्ली को पार कर सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रियन की बाहरी झिल्ली एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की झिल्ली के साथ बातचीत कर सकती है; यह लिपिड और कैल्शियम आयनों के परिवहन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

भीतरी झिल्ली।

भीतरी झिल्ली अनगिनत कंघी जैसी सिलवटें बनाती है - क्रिस्टा,
इसके सतह क्षेत्र में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हो रही है और, उदाहरण के लिए, यकृत कोशिकाओं में सभी कोशिका झिल्लियों का लगभग एक तिहाई हिस्सा बनता है। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली की संरचना की एक विशिष्ट विशेषता इसकी उपस्थिति है कार्डियोलोपिना - एक विशेष जटिल वसा जिसमें एक साथ चार फैटी एसिड होते हैं और झिल्ली को प्रोटॉन (सकारात्मक चार्ज कणों) के लिए बिल्कुल अभेद्य बनाता है।

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की एक अन्य विशेषता एक बहुत ही उच्च प्रोटीन सामग्री (वजन के हिसाब से 70% तक) है, जो परिवहन प्रोटीन, श्वसन श्रृंखला एंजाइमों, साथ ही एटीपी का उत्पादन करने वाले बड़े एंजाइम परिसरों द्वारा दर्शायी जाती है। माइटोकॉन्ड्रियन की आंतरिक झिल्ली, बाहरी झिल्ली के विपरीत, छोटे अणुओं और आयनों के परिवहन के लिए विशेष उद्घाटन नहीं करती है; इस पर, मैट्रिक्स के सामने की तरफ, विशेष एटीपी-उत्पादक एंजाइम अणु होते हैं, जिसमें एक सिर, एक डंठल और एक आधार होता है। जब प्रोटॉन उनके बीच से गुजरते हैं, तो एटीएफ बनता है।
कणों के आधार पर, झिल्ली की पूरी मोटाई को भरते हुए, श्वसन श्रृंखला के घटक होते हैं। बाहरी और आंतरिक झिल्ली कुछ स्थानों पर स्पर्श करती हैं; एक विशेष रिसेप्टर प्रोटीन होता है जो नाभिक में एन्कोडेड माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में परिवहन को बढ़ावा देता है।

आव्यूह।

आव्यूह- आंतरिक झिल्ली द्वारा सीमित स्थान। माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स (गुलाबी पदार्थ) में फैटी एसिड पाइरूवेट के ऑक्सीकरण के लिए एंजाइम सिस्टम होते हैं, साथ ही ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड (सेल श्वसन चक्र) जैसे एंजाइम भी होते हैं। इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और माइटोकॉन्ड्रिया का अपना प्रोटीन-संश्लेषण उपकरण भी यहां स्थित हैं।

पाइरूवेट्स (पाइरुविक एसिड के लवण)- जैव रसायन में महत्वपूर्ण रासायनिक यौगिक। वे ग्लूकोज चयापचय के टूटने के दौरान उसके अंतिम उत्पाद हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए.

परमाणु डीएनए से कई अंतर:

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए परमाणु डीएनए के विपरीत गोलाकार होता है, जो गुणसूत्रों में पैक किया जाता है।

- एक ही प्रजाति के माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए के विभिन्न विकासवादी वेरिएंट के बीच, समान वर्गों का आदान-प्रदान असंभव है।

और इसलिए संपूर्ण अणु हजारों वर्षों में धीमे उत्परिवर्तन के माध्यम से ही बदलता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में कोड उत्परिवर्तन परमाणु डीएनए से स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं।

परमाणु डीएनए कोड का उत्परिवर्तन मुख्य रूप से कोशिका विभाजन के दौरान होता है, लेकिन माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका से स्वतंत्र रूप से विभाजित होता है, और परमाणु डीएनए से अलग कोड का उत्परिवर्तन प्राप्त कर सकता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की संरचना स्वयं सरल है, क्योंकि घटक डीएनए पढ़ने की कई प्रक्रियाएँ नष्ट हो गई हैं।

- परिवहन आरएनए की संरचना समान होती है। लेकिन माइटोकॉन्ड्रियल आरएनए केवल माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के संश्लेषण में शामिल होते हैं।

अपना स्वयं का आनुवंशिक उपकरण होने के कारण, माइटोकॉन्ड्रियन की अपनी प्रोटीन संश्लेषण प्रणाली भी होती है, जिसकी एक विशेषता पशु और कवक कोशिकाओं में बहुत छोटे राइबोसोम होते हैं।

कार्य.

ऊर्जा उत्पादन।

माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य एटीपी का संश्लेषण है, जो किसी भी जीवित कोशिका में रासायनिक ऊर्जा का एक सार्वभौमिक रूप है।

यह अणु दो प्रकार से बन सकता है:

- एक प्रतिक्रिया के माध्यम से जिसमें किण्वन के कुछ ऑक्सीडेटिव चरणों में जारी ऊर्जा एटीपी के रूप में संग्रहीत होती है।

- सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया में कार्बनिक पदार्थों के ऑक्सीकरण के दौरान जारी ऊर्जा के लिए धन्यवाद।

माइटोकॉन्ड्रिया इन दोनों मार्गों को कार्यान्वित करता है, जिनमें से पहला ऑक्सीकरण की प्रारंभिक प्रक्रियाओं की विशेषता है और मैट्रिक्स में होता है, और दूसरा ऊर्जा उत्पादन की प्रक्रियाओं को पूरा करता है और माइटोकॉन्ड्रिया के क्राइस्टे से जुड़ा होता है।
साथ ही, यूकेरियोटिक कोशिका के ऊर्जा-उत्पादक अंग के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया की विशिष्टता एटीपी पीढ़ी के दूसरे मार्ग को सटीक रूप से निर्धारित करती है, जिसे "केमियोस्मोटिक युग्मन" कहा जाता है।
सामान्य तौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया में ऊर्जा उत्पादन की पूरी प्रक्रिया को चार मुख्य चरणों में विभाजित किया जा सकता है, जिनमें से पहले दो मैट्रिक्स में होते हैं, और अंतिम दो माइटोकॉन्ड्रियल क्राइस्टे पर होते हैं:

1) माइटोकॉन्ड्रिया में साइटोप्लाज्म से प्राप्त पाइरूवेट (ग्लूकोज के टूटने का अंतिम उत्पाद) और फैटी एसिड का एसिटाइल कोला में रूपांतरण;

एसिटाइल कोआ- चयापचय में एक महत्वपूर्ण यौगिक, जिसका उपयोग कई जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में किया जाता है। इसका मुख्य कार्य एसिटाइल समूह (सीएच 3 सीओ) के साथ कार्बन परमाणुओं (सी) को सेलुलर श्वसन चक्र में पहुंचाना है ताकि वे ऊर्जा जारी करने के लिए ऑक्सीकरण कर सकें।

कोशिकीय श्वसन - जीवित जीवों की कोशिकाओं में होने वाली जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का एक सेट, जिसके दौरान कार्बोहाइड्रेट, वसा और अमीनो एसिड का कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में ऑक्सीकरण होता है।

2) कोशिकीय श्वसन चक्र में एसिटाइल-कोआ का ऑक्सीकरण, जिससे नाडन का निर्माण होता है;

एनएडीएच– कोएंजाइम इलेक्ट्रॉनों और हाइड्रोजन के वाहक के रूप में कार्य करता है, जो इसे ऑक्सीकरण योग्य पदार्थों से प्राप्त होता है।

3) श्वसन श्रृंखला के माध्यम से एनएडीएन से ऑक्सीजन तक इलेक्ट्रॉनों का स्थानांतरण;

4) झिल्ली एटीपी-निर्माण कॉम्प्लेक्स की गतिविधि के परिणामस्वरूप एटीपी का गठन।

एटीपी सिंथेटेज़।

एटीपी सिंथेटेज़– एटीपी अणुओं के उत्पादन के लिए स्टेशन।

संरचनात्मक और कार्यात्मक शब्दों में, एटीपी सिंथेटेज़ में दो बड़े टुकड़े होते हैं, जिन्हें प्रतीक F1 और F0 द्वारा नामित किया जाता है। उनमें से पहला (युग्मन कारक F1) माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स का सामना करता है और 8 एनएम ऊंचे और 10 एनएम चौड़े गोलाकार गठन के रूप में झिल्ली से स्पष्ट रूप से निकलता है। इसमें पाँच प्रकार के प्रोटीनों द्वारा दर्शायी गयी नौ उपइकाइयाँ शामिल हैं। तीन α सबयूनिट और समान संख्या में β सबयूनिट की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं समान संरचना के प्रोटीन ग्लोब्यूल्स में व्यवस्थित होती हैं, जो मिलकर एक हेक्सामर (αβ)3 बनाती हैं, जो थोड़ी चपटी गेंद की तरह दिखती है।

उपइकाई- किसी भी कण का संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक है
पॉलीपेप्टाइड्स- 6 से 80-90 अमीनो एसिड अवशेष युक्त कार्बनिक यौगिक।
ग्लोब्यूल- मैक्रोमोलेक्यूल्स की एक अवस्था जिसमें इकाइयों का कंपन छोटा होता है।
हेक्सामेर- एक यौगिक जिसमें 6 उपइकाइयाँ होती हैं।

कसकर पैक की गई नारंगी स्लाइस की तरह, क्रमिक α और β सबयूनिट्स 120° रोटेशन कोण के आसपास समरूपता द्वारा विशेषता एक संरचना बनाते हैं। इस हेक्सामर के केंद्र में γ सबयूनिट है, जो दो विस्तारित पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बनता है और लगभग 9 एनएम लंबी थोड़ी विकृत घुमावदार छड़ जैसा दिखता है। इस मामले में, γ सबयूनिट का निचला हिस्सा गेंद से झिल्ली कॉम्प्लेक्स F0 की ओर 3 एनएम तक फैला हुआ है। हेक्सामर के भीतर γ से जुड़ी एक छोटी ε सबयूनिट भी स्थित है। अंतिम (नौवीं) सबयूनिट को δ नामित किया गया है और यह F1 के बाहरी तरफ स्थित है।

नाबालिग- एकल उपइकाई.

एटीपी सिंथेटेज़ का झिल्ली भाग एक जल-विकर्षक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स है जो झिल्ली में प्रवेश करता है और हाइड्रोजन प्रोटॉन के पारित होने के लिए अंदर दो आधे-चैनल होते हैं। कुल मिलाकर, F0 कॉम्प्लेक्स में प्रकार का एक प्रोटीन सबयूनिट शामिल है ए, सबयूनिट की दो प्रतियां बी, साथ ही छोटी सबयूनिट की 9 से 12 प्रतियां सी. उपइकाई ए(आणविक भार 20 केडीए) पूरी तरह से झिल्ली में डूबा हुआ है, जहां यह इसे पार करते हुए छह α-पेचदार खंड बनाता है। उपइकाई बी(आणविक भार 30 केडीए) में झिल्ली में डूबा हुआ केवल एक अपेक्षाकृत छोटा α-पेचदार क्षेत्र होता है, और इसका बाकी हिस्सा झिल्ली से एफ1 की ओर स्पष्ट रूप से फैला होता है और इसकी सतह पर स्थित δ सबयूनिट से जुड़ा होता है। प्रत्येक एक सबयूनिट की 9-12 प्रतियाँ सी(आण्विक भार 6-11 केडीए) दो जल-विकर्षक α-हेलीकॉप्टरों का एक अपेक्षाकृत छोटा प्रोटीन है जो एफ1 की ओर उन्मुख एक छोटे पानी-आकर्षित लूप द्वारा एक दूसरे से जुड़े होते हैं, और साथ में वे एक डूबे हुए सिलेंडर के आकार का एक एकल समूह बनाते हैं। झिल्ली में. F1 कॉम्प्लेक्स से F0 की ओर उभरी हुई γ सबयूनिट इस सिलेंडर के अंदर सटीक रूप से डूबी हुई है और काफी मजबूती से इससे जुड़ी हुई है।
इस प्रकार, ATPase अणु में, प्रोटीन सबयूनिट के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिनकी तुलना मोटर के दो भागों से की जा सकती है: रोटर और स्टेटर।

"स्टेटर"झिल्ली के सापेक्ष गतिहीन है और इसमें इसकी सतह पर स्थित एक गोलाकार हेक्सामर (αβ)3 और δ सबयूनिट, साथ ही सबयूनिट शामिल हैं एऔर बीझिल्ली जटिल F0.

इस डिज़ाइन के सापेक्ष चलने योग्य "रोटर"इसमें सबयूनिट γ और ε शामिल हैं, जो प्रमुख रूप से (αβ)3 कॉम्प्लेक्स से उभरे हुए हैं, झिल्ली में डूबे सबयूनिट के एक रिंग से जुड़ते हैं सी.

एटीपी को संश्लेषित करने की क्षमता एक एकल कॉम्प्लेक्स F0F1 की संपत्ति है, जो F0 से F1 के माध्यम से हाइड्रोजन प्रोटॉन के स्थानांतरण के साथ संयुक्त है, जिसके बाद में प्रतिक्रिया केंद्र स्थित होते हैं जो ADP और फॉस्फेट को ATP अणु में परिवर्तित करते हैं। एटीपी सिंथेटेज़ के संचालन के लिए प्रेरक शक्ति इलेक्ट्रॉन (नकारात्मक चार्ज) परिवहन श्रृंखला के संचालन के परिणामस्वरूप आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली पर बनाई गई प्रोटॉन (सकारात्मक चार्ज) क्षमता है।
एटीपी सिंथेटेज़ के "रोटर" को चलाने वाला बल तब होता है जब झिल्ली के बाहरी और आंतरिक किनारों के बीच संभावित अंतर > 220 · 10-3 वोल्ट तक पहुंच जाता है और F0 में स्थित एक विशेष चैनल के माध्यम से बहने वाले प्रोटॉन के प्रवाह द्वारा प्रदान किया जाता है। उपइकाइयों के बीच की सीमा एऔर सी. इस मामले में, प्रोटॉन स्थानांतरण मार्ग में निम्नलिखित संरचनात्मक तत्व शामिल हैं:

1) विभिन्न अक्षों पर स्थित दो "आधा-चैनल", जिनमें से पहला इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से आवश्यक कार्यात्मक समूहों F0 तक प्रोटॉन की आपूर्ति सुनिश्चित करता है, और दूसरा माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में उनकी रिहाई सुनिश्चित करता है;

2) उपइकाइयों का वलय सी, जिनमें से प्रत्येक के मध्य भाग में एक प्रोटोनेटेड कार्बोक्सिल समूह (COOH) होता है, जो इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से H+ को जोड़ने और उन्हें संबंधित प्रोटॉन चैनलों के माध्यम से जारी करने में सक्षम है। उपइकाइयों के आवधिक विस्थापन के परिणामस्वरूप साथ, प्रोटॉन चैनल के माध्यम से प्रोटॉन के प्रवाह के कारण, γ सबयूनिट घूमता है, सबयूनिट की एक रिंग में डूब जाता है साथ.

इस प्रकार, एटीपी सिंथेटेज़ की एकीकृत गतिविधि सीधे इसके "रोटर" के घूर्णन से संबंधित है, जिसमें γ सबयूनिट का घूर्णन सभी तीन एकीकृत β सबयूनिटों के गठन में एक साथ परिवर्तन का कारण बनता है, जो अंततः एंजाइम के कामकाज को सुनिश्चित करता है . इस मामले में, एटीपी गठन के मामले में, "रोटर" प्रति सेकंड चार क्रांतियों की गति से दक्षिणावर्त घूमता है, और ऐसा घूर्णन स्वयं 120 डिग्री की सटीक छलांग में होता है, जिनमें से प्रत्येक एक एटीपी अणु के गठन के साथ होता है .
एटीपी सिंथेटेज़ का कार्य इसके व्यक्तिगत भागों के यांत्रिक आंदोलनों से जुड़ा हुआ है, जो इस प्रक्रिया को "घूर्णी उत्प्रेरण" नामक एक विशेष प्रकार की घटना के रूप में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। जिस प्रकार एक इलेक्ट्रिक मोटर की वाइंडिंग में विद्युत धारा रोटर को स्टेटर के सापेक्ष चलाती है, उसी प्रकार एटीपी सिंथेटेज़ के माध्यम से प्रोटॉन का निर्देशित स्थानांतरण एंजाइम कॉम्प्लेक्स के अन्य सबयूनिटों के सापेक्ष संयुग्मन कारक F1 के व्यक्तिगत सबयूनिट के रोटेशन का कारण बनता है, जैसे कि जिसके परिणामस्वरूप यह अद्वितीय ऊर्जा उत्पादक उपकरण रासायनिक कार्य करता है - एटीपी अणुओं को संश्लेषित करता है। इसके बाद, एटीपी कोशिका कोशिका द्रव्य में प्रवेश करती है, जहां इसे विभिन्न प्रकार की ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाओं पर खर्च किया जाता है। यह स्थानांतरण माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में निर्मित एक विशेष एंजाइम, एटीपी/एडीपी ट्रांसलोकेस द्वारा किया जाता है।

एडीपी ट्रांसलोकेस- एक प्रोटीन जो आंतरिक झिल्ली में प्रवेश करता है, जो साइटोप्लाज्मिक एडीपी के लिए नव संश्लेषित एटीपी का आदान-प्रदान करता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर फंड की सुरक्षा की गारंटी देता है।

माइटोकॉन्ड्रिया और आनुवंशिकता।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए लगभग विशेष रूप से मातृ वंश के माध्यम से विरासत में मिला है। प्रत्येक माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए में न्यूक्लियोटाइड के कई खंड होते हैं जो सभी माइटोकॉन्ड्रिया में समान होते हैं (अर्थात, कोशिका में माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की कई प्रतियां होती हैं), जो माइटोकॉन्ड्रिया के लिए बहुत महत्वपूर्ण है जो क्षति से डीएनए की मरम्मत करने में असमर्थ हैं (एक उच्च आवृत्ति) उत्परिवर्तन देखा गया है)। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में उत्परिवर्तन कई वंशानुगत मानव रोगों का कारण है।

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