मानव कोशिका का माइटोकॉन्ड्रिया किससे मिलकर बनता है? माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं? उनकी संरचना और कार्य

माइटोकॉन्ड्रिया.

माइटोकॉन्ड्रिया- एक अंगक जिसमें लगभग 0.5 माइक्रोन की मोटाई वाली दो झिल्लियाँ होती हैं।

कोशिका का ऊर्जा स्टेशन; मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों का ऑक्सीकरण और एटीपी अणुओं (सभी जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए ऊर्जा का एक सार्वभौमिक स्रोत) के संश्लेषण में उनके टूटने के दौरान जारी ऊर्जा का उपयोग है।

उनकी संरचना में, वे बेलनाकार अंग हैं, जो यूकेरियोटिक कोशिका में कई सौ से 1-2 हजार तक की मात्रा में पाए जाते हैं और इसकी आंतरिक मात्रा का 10-20% हिस्सा घेरते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया का आकार (1 से 70 माइक्रोन तक) और आकार भी बहुत भिन्न होता है। इसके अलावा, कोशिका के इन भागों की चौड़ाई अपेक्षाकृत स्थिर (0.5-1 µm) होती है। आकार बदलने में सक्षम. इस पर निर्भर करते हुए कि किसी भी समय कोशिका के किन क्षेत्रों में ऊर्जा की खपत बढ़ रही है, माइटोकॉन्ड्रिया गति के लिए यूकेरियोटिक कोशिका के सेलुलर ढांचे की संरचनाओं का उपयोग करते हुए, साइटोप्लाज्म के माध्यम से सबसे बड़ी ऊर्जा खपत वाले क्षेत्रों में जाने में सक्षम हैं।

3डी प्रतिनिधित्व में सुंदर माइटोकॉन्ड्रिया)

एक-दूसरे से स्वतंत्र रूप से काम करने वाले और साइटोप्लाज्म के छोटे क्षेत्रों में एटीपी की आपूर्ति करने वाले कई बिखरे हुए छोटे माइटोकॉन्ड्रिया का एक विकल्प लंबे और शाखित माइटोकॉन्ड्रिया का अस्तित्व है, जिनमें से प्रत्येक कोशिका के दूर के क्षेत्रों को ऊर्जा प्रदान कर सकता है। इस तरह की विस्तारित प्रणाली का एक प्रकार कई माइटोकॉन्ड्रिया (चॉन्ड्रिओम्स या माइटोकॉन्ड्रिया) का एक क्रमबद्ध स्थानिक संघ भी हो सकता है, जो उनके सहकारी कार्य को सुनिश्चित करता है।

इस प्रकार का चोंड्रिओमा मांसपेशियों में विशेष रूप से जटिल होता है, जहां विशाल शाखाओं वाले माइटोकॉन्ड्रिया के समूह इंटरमाइटोकॉन्ड्रियल संपर्कों (एमएमके) का उपयोग करके एक दूसरे से जुड़े होते हैं। उत्तरार्द्ध बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली द्वारा एक-दूसरे से कसकर बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र में इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में इलेक्ट्रॉन घनत्व (कई नकारात्मक चार्ज कण) में वृद्धि होती है। एमएमसी विशेष रूप से हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जहां वे कई व्यक्तिगत माइटोकॉन्ड्रिया को एक समन्वित कार्यशील सहकारी प्रणाली से जोड़ते हैं।

संरचना।

बाहरी झिल्ली।

माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी झिल्ली लगभग 7 एनएम मोटी होती है, इसमें आक्रमण या सिलवटें नहीं बनती हैं और यह अपने आप बंद हो जाती है। बाहरी झिल्ली सेलुलर ऑर्गेनेल की सभी झिल्लियों के सतह क्षेत्र का लगभग 7% हिस्सा बनाती है। मुख्य कार्य माइटोकॉन्ड्रिया को साइटोप्लाज्म से अलग करना है। माइटोकॉन्ड्रियन की बाहरी झिल्ली में दोहरी वसायुक्त परत (कोशिका झिल्ली की तरह) और प्रोटीन होते हैं जो इसमें प्रवेश करते हैं। वजन के अनुसार प्रोटीन और वसा समान अनुपात में।
विशेष भूमिका निभाती है पोरिन - चैनल बनाने वाला प्रोटीन.
यह बाहरी झिल्ली में 2-3 एनएम व्यास वाले छेद बनाता है, जिसके माध्यम से छोटे अणु और आयन प्रवेश कर सकते हैं। बड़े अणु केवल माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली परिवहन प्रोटीन के माध्यम से सक्रिय परिवहन के माध्यम से बाहरी झिल्ली को पार कर सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रियन की बाहरी झिल्ली एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की झिल्ली के साथ बातचीत कर सकती है; यह लिपिड और कैल्शियम आयनों के परिवहन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

भीतरी झिल्ली।

भीतरी झिल्ली अनगिनत कंघी जैसी सिलवटें बनाती है - क्रिस्टा,
इसके सतह क्षेत्र में उल्लेखनीय रूप से वृद्धि हो रही है और, उदाहरण के लिए, यकृत कोशिकाओं में सभी कोशिका झिल्लियों का लगभग एक तिहाई हिस्सा बनता है। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली की संरचना की एक विशिष्ट विशेषता इसकी उपस्थिति है कार्डियोलोपिना - एक विशेष जटिल वसा जिसमें एक साथ चार फैटी एसिड होते हैं और झिल्ली को प्रोटॉन (सकारात्मक चार्ज कणों) के लिए बिल्कुल अभेद्य बनाता है।

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की एक अन्य विशेषता एक बहुत ही उच्च प्रोटीन सामग्री (वजन के हिसाब से 70% तक) है, जो परिवहन प्रोटीन, श्वसन श्रृंखला एंजाइमों, साथ ही एटीपी का उत्पादन करने वाले बड़े एंजाइम परिसरों द्वारा दर्शायी जाती है। माइटोकॉन्ड्रियन की आंतरिक झिल्ली, बाहरी झिल्ली के विपरीत, छोटे अणुओं और आयनों के परिवहन के लिए विशेष उद्घाटन नहीं करती है; इस पर, मैट्रिक्स के सामने की तरफ, विशेष एटीपी-उत्पादक एंजाइम अणु होते हैं, जिसमें एक सिर, एक डंठल और एक आधार होता है। जब प्रोटॉन उनके बीच से गुजरते हैं, तो एटीएफ बनता है।
कणों के आधार पर, झिल्ली की पूरी मोटाई को भरते हुए, श्वसन श्रृंखला के घटक होते हैं। बाहरी और आंतरिक झिल्ली कुछ स्थानों पर स्पर्श करती हैं; एक विशेष रिसेप्टर प्रोटीन होता है जो नाभिक में एन्कोडेड माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में परिवहन को बढ़ावा देता है।

आव्यूह।

आव्यूह- आंतरिक झिल्ली द्वारा सीमित स्थान। माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स (गुलाबी पदार्थ) में फैटी एसिड पाइरूवेट के ऑक्सीकरण के लिए एंजाइम सिस्टम होते हैं, साथ ही ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड (सेल श्वसन चक्र) जैसे एंजाइम भी होते हैं। इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और माइटोकॉन्ड्रिया का अपना प्रोटीन-संश्लेषण उपकरण भी यहां स्थित हैं।

पाइरूवेट्स (पाइरुविक एसिड के लवण)- जैव रसायन में महत्वपूर्ण रासायनिक यौगिक। वे ग्लूकोज चयापचय के टूटने के दौरान उसके अंतिम उत्पाद हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए.

परमाणु डीएनए से कई अंतर:

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए परमाणु डीएनए के विपरीत गोलाकार होता है, जो गुणसूत्रों में पैक किया जाता है।

- एक ही प्रजाति के माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए के विभिन्न विकासवादी वेरिएंट के बीच, समान वर्गों का आदान-प्रदान असंभव है।

और इसलिए संपूर्ण अणु हजारों वर्षों में धीमे उत्परिवर्तन के माध्यम से ही बदलता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में कोड उत्परिवर्तन परमाणु डीएनए से स्वतंत्र रूप से हो सकते हैं।

परमाणु डीएनए कोड का उत्परिवर्तन मुख्य रूप से कोशिका विभाजन के दौरान होता है, लेकिन माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका से स्वतंत्र रूप से विभाजित होता है, और परमाणु डीएनए से अलग कोड का उत्परिवर्तन प्राप्त कर सकता है।

- माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की संरचना स्वयं सरल है, क्योंकि घटक डीएनए पढ़ने की कई प्रक्रियाएँ नष्ट हो गई हैं।

- परिवहन आरएनए की संरचना समान होती है। लेकिन माइटोकॉन्ड्रियल आरएनए केवल माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के संश्लेषण में शामिल होते हैं।

अपना स्वयं का आनुवंशिक उपकरण होने के कारण, माइटोकॉन्ड्रियन की अपनी प्रोटीन संश्लेषण प्रणाली भी होती है, जिसकी एक विशेषता पशु और कवक कोशिकाओं में बहुत छोटे राइबोसोम होते हैं।

कार्य.

ऊर्जा उत्पादन।

माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य एटीपी का संश्लेषण है, जो किसी भी जीवित कोशिका में रासायनिक ऊर्जा का एक सार्वभौमिक रूप है।

यह अणु दो प्रकार से बन सकता है:

- एक प्रतिक्रिया के माध्यम से जिसमें किण्वन के कुछ ऑक्सीडेटिव चरणों में जारी ऊर्जा एटीपी के रूप में संग्रहीत होती है।

- सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया में कार्बनिक पदार्थों के ऑक्सीकरण के दौरान जारी ऊर्जा के लिए धन्यवाद।

माइटोकॉन्ड्रिया इन दोनों मार्गों को कार्यान्वित करता है, जिनमें से पहला ऑक्सीकरण की प्रारंभिक प्रक्रियाओं की विशेषता है और मैट्रिक्स में होता है, और दूसरा ऊर्जा उत्पादन की प्रक्रियाओं को पूरा करता है और माइटोकॉन्ड्रिया के क्राइस्टे से जुड़ा होता है।
साथ ही, यूकेरियोटिक कोशिका के ऊर्जा-उत्पादक अंग के रूप में माइटोकॉन्ड्रिया की विशिष्टता एटीपी पीढ़ी के दूसरे मार्ग को सटीक रूप से निर्धारित करती है, जिसे "केमियोस्मोटिक युग्मन" कहा जाता है।
सामान्य तौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया में ऊर्जा उत्पादन की पूरी प्रक्रिया को चार मुख्य चरणों में विभाजित किया जा सकता है, जिनमें से पहले दो मैट्रिक्स में होते हैं, और अंतिम दो माइटोकॉन्ड्रियल क्राइस्टे पर होते हैं:

1) माइटोकॉन्ड्रिया में साइटोप्लाज्म से प्राप्त पाइरूवेट (ग्लूकोज के टूटने का अंतिम उत्पाद) और फैटी एसिड का एसिटाइल कोला में रूपांतरण;

एसिटाइल कोआ- चयापचय में एक महत्वपूर्ण यौगिक, जिसका उपयोग कई जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में किया जाता है। इसका मुख्य कार्य एसिटाइल समूह (सीएच 3 सीओ) के साथ कार्बन परमाणुओं (सी) को सेलुलर श्वसन चक्र में पहुंचाना है ताकि वे ऊर्जा जारी करने के लिए ऑक्सीकरण कर सकें।

कोशिकीय श्वसन - जीवित जीवों की कोशिकाओं में होने वाली जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं का एक सेट, जिसके दौरान कार्बोहाइड्रेट, वसा और अमीनो एसिड का कार्बन डाइऑक्साइड और पानी में ऑक्सीकरण होता है।

2) कोशिकीय श्वसन चक्र में एसिटाइल-कोआ का ऑक्सीकरण, जिससे नाडन का निर्माण होता है;

एनएडीएच– कोएंजाइम इलेक्ट्रॉनों और हाइड्रोजन के वाहक के रूप में कार्य करता है, जो इसे ऑक्सीकरण योग्य पदार्थों से प्राप्त होता है।

3) श्वसन श्रृंखला के माध्यम से एनएडीएन से ऑक्सीजन तक इलेक्ट्रॉनों का स्थानांतरण;

4) झिल्ली एटीपी-निर्माण कॉम्प्लेक्स की गतिविधि के परिणामस्वरूप एटीपी का गठन।

एटीपी सिंथेटेज़।

एटीपी सिंथेटेज़– एटीपी अणुओं के उत्पादन के लिए स्टेशन।

संरचनात्मक और कार्यात्मक शब्दों में, एटीपी सिंथेटेज़ में दो बड़े टुकड़े होते हैं, जिन्हें प्रतीक F1 और F0 द्वारा नामित किया जाता है। उनमें से पहला (युग्मन कारक F1) माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स का सामना करता है और 8 एनएम ऊंचे और 10 एनएम चौड़े गोलाकार गठन के रूप में झिल्ली से स्पष्ट रूप से निकलता है। इसमें पाँच प्रकार के प्रोटीनों द्वारा दर्शायी गयी नौ उपइकाइयाँ शामिल हैं। तीन α सबयूनिट और समान संख्या में β सबयूनिट की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं समान संरचना के प्रोटीन ग्लोब्यूल्स में व्यवस्थित होती हैं, जो मिलकर एक हेक्सामेर (αβ)3 बनाती हैं, जो थोड़ी चपटी गेंद की तरह दिखती है।

उपइकाई- किसी भी कण का संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक है
पॉलीपेप्टाइड्स- 6 से 80-90 अमीनो एसिड अवशेष युक्त कार्बनिक यौगिक।
ग्लोब्यूल- मैक्रोमोलेक्यूल्स की एक अवस्था जिसमें इकाइयों का कंपन छोटा होता है।
हेक्सामेर- एक यौगिक जिसमें 6 उपइकाइयाँ होती हैं।

कसकर पैक की गई नारंगी स्लाइस की तरह, क्रमिक α और β सबयूनिट्स 120° रोटेशन कोण के आसपास समरूपता द्वारा विशेषता एक संरचना बनाते हैं। इस हेक्सामर के केंद्र में γ सबयूनिट है, जो दो विस्तारित पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बनता है और लगभग 9 एनएम लंबी थोड़ी विकृत घुमावदार छड़ जैसा दिखता है। इस मामले में, γ सबयूनिट का निचला हिस्सा गेंद से झिल्ली कॉम्प्लेक्स F0 की ओर 3 एनएम तक फैला हुआ है। हेक्सामर के भीतर γ से जुड़ी एक छोटी ε सबयूनिट भी स्थित है। अंतिम (नौवीं) सबयूनिट को δ नामित किया गया है और यह F1 के बाहरी तरफ स्थित है।

नाबालिग- एकल उपइकाई.

एटीपी सिंथेटेज़ का झिल्ली भाग एक जल-विकर्षक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स है जो झिल्ली में प्रवेश करता है और हाइड्रोजन प्रोटॉन के पारित होने के लिए अंदर दो आधे-चैनल होते हैं। कुल मिलाकर, F0 कॉम्प्लेक्स में प्रकार का एक प्रोटीन सबयूनिट शामिल है ए, सबयूनिट की दो प्रतियां बी, साथ ही छोटी सबयूनिट की 9 से 12 प्रतियां सी. उपइकाई ए(आणविक भार 20 केडीए) पूरी तरह से झिल्ली में डूबा हुआ है, जहां यह इसे पार करते हुए छह α-पेचदार खंड बनाता है। उपइकाई बी(आणविक भार 30 केडीए) में झिल्ली में डूबा हुआ केवल एक अपेक्षाकृत छोटा α-पेचदार क्षेत्र होता है, और इसका बाकी हिस्सा झिल्ली से एफ1 की ओर स्पष्ट रूप से फैला होता है और इसकी सतह पर स्थित δ सबयूनिट से जुड़ा होता है। प्रत्येक एक सबयूनिट की 9-12 प्रतियाँ सी(आण्विक भार 6-11 केडीए) दो जल-विकर्षक α-हेलीकॉप्टरों का एक अपेक्षाकृत छोटा प्रोटीन है जो एफ1 की ओर उन्मुख एक छोटे पानी-आकर्षित लूप द्वारा एक दूसरे से जुड़े होते हैं, और साथ में वे एक डूबे हुए सिलेंडर के आकार का एक एकल समूह बनाते हैं। झिल्ली में. F1 कॉम्प्लेक्स से F0 की ओर उभरी हुई γ सबयूनिट इस सिलेंडर के अंदर सटीक रूप से डूबी हुई है और काफी मजबूती से इससे जुड़ी हुई है।
इस प्रकार, ATPase अणु में, प्रोटीन सबयूनिट के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिनकी तुलना मोटर के दो भागों से की जा सकती है: रोटर और स्टेटर।

"स्टेटर"झिल्ली के सापेक्ष गतिहीन है और इसमें इसकी सतह पर स्थित एक गोलाकार हेक्सामर (αβ)3 और δ सबयूनिट, साथ ही सबयूनिट शामिल हैं एऔर बीझिल्ली जटिल F0.

इस डिज़ाइन के सापेक्ष चलने योग्य "रोटर"इसमें सबयूनिट γ और ε शामिल हैं, जो प्रमुख रूप से (αβ)3 कॉम्प्लेक्स से उभरे हुए हैं, झिल्ली में डूबे सबयूनिट के एक रिंग से जुड़ते हैं सी.

एटीपी को संश्लेषित करने की क्षमता एक एकल कॉम्प्लेक्स F0F1 की संपत्ति है, जो F0 से F1 के माध्यम से हाइड्रोजन प्रोटॉन के स्थानांतरण के साथ संयुक्त है, जिसके बाद में प्रतिक्रिया केंद्र स्थित होते हैं जो ADP और फॉस्फेट को ATP अणु में परिवर्तित करते हैं। एटीपी सिंथेटेज़ के संचालन के लिए प्रेरक शक्ति इलेक्ट्रॉन (नकारात्मक चार्ज) परिवहन श्रृंखला के संचालन के परिणामस्वरूप आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली पर बनाई गई प्रोटॉन (सकारात्मक चार्ज) क्षमता है।
एटीपी सिंथेटेज़ के "रोटर" को चलाने वाला बल तब होता है जब झिल्ली के बाहरी और आंतरिक किनारों के बीच संभावित अंतर > 220 · 10-3 वोल्ट तक पहुंच जाता है और F0 में स्थित एक विशेष चैनल के माध्यम से बहने वाले प्रोटॉन के प्रवाह द्वारा प्रदान किया जाता है। उपइकाइयों के बीच की सीमा एऔर सी. इस मामले में, प्रोटॉन स्थानांतरण मार्ग में निम्नलिखित संरचनात्मक तत्व शामिल हैं:

1) विभिन्न अक्षों पर स्थित दो "आधा-चैनल", जिनमें से पहला इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से आवश्यक कार्यात्मक समूहों F0 तक प्रोटॉन की आपूर्ति सुनिश्चित करता है, और दूसरा माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में उनकी रिहाई सुनिश्चित करता है;

2) उपइकाइयों का वलय सी, जिनमें से प्रत्येक के मध्य भाग में एक प्रोटोनेटेड कार्बोक्सिल समूह (COOH) होता है, जो इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से H+ को जोड़ने और उन्हें संबंधित प्रोटॉन चैनलों के माध्यम से जारी करने में सक्षम है। उपइकाइयों के आवधिक विस्थापन के परिणामस्वरूप साथ, प्रोटॉन चैनल के माध्यम से प्रोटॉन के प्रवाह के कारण, γ सबयूनिट घूमता है, सबयूनिट की एक रिंग में डूब जाता है साथ.

इस प्रकार, एटीपी सिंथेटेज़ की एकीकृत गतिविधि सीधे इसके "रोटर" के घूर्णन से संबंधित है, जिसमें γ सबयूनिट का घूर्णन सभी तीन एकीकृत β सबयूनिटों की संरचना में एक साथ परिवर्तन का कारण बनता है, जो अंततः एंजाइम के कामकाज को सुनिश्चित करता है . इस मामले में, एटीपी गठन के मामले में, "रोटर" प्रति सेकंड चार क्रांतियों की गति से दक्षिणावर्त घूमता है, और ऐसा घूर्णन 120 डिग्री की सटीक छलांग में होता है, जिनमें से प्रत्येक एक एटीपी अणु के गठन के साथ होता है .
एटीपी सिंथेटेज़ का कार्य इसके व्यक्तिगत भागों के यांत्रिक आंदोलनों से जुड़ा हुआ है, जो इस प्रक्रिया को "घूर्णी उत्प्रेरण" नामक एक विशेष प्रकार की घटना के रूप में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। जिस प्रकार एक इलेक्ट्रिक मोटर की वाइंडिंग में विद्युत धारा रोटर को स्टेटर के सापेक्ष चलाती है, उसी प्रकार एटीपी सिंथेटेज़ के माध्यम से प्रोटॉन का निर्देशित स्थानांतरण एंजाइम कॉम्प्लेक्स के अन्य सबयूनिटों के सापेक्ष संयुग्मन कारक F1 के व्यक्तिगत सबयूनिट के रोटेशन का कारण बनता है, जैसे कि जिसके परिणामस्वरूप यह अद्वितीय ऊर्जा उत्पादक उपकरण रासायनिक कार्य करता है - एटीपी अणुओं को संश्लेषित करता है। इसके बाद, एटीपी कोशिका कोशिका द्रव्य में प्रवेश करती है, जहां इसे विभिन्न प्रकार की ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाओं पर खर्च किया जाता है। यह स्थानांतरण माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में निर्मित एक विशेष एंजाइम, एटीपी/एडीपी ट्रांसलोकेस द्वारा किया जाता है।

एडीपी ट्रांसलोकेस- एक प्रोटीन जो आंतरिक झिल्ली में प्रवेश करता है, जो साइटोप्लाज्मिक एडीपी के लिए नव संश्लेषित एटीपी का आदान-प्रदान करता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर फंड की सुरक्षा की गारंटी देता है।

माइटोकॉन्ड्रिया और आनुवंशिकता।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए लगभग विशेष रूप से मातृ वंश के माध्यम से विरासत में मिला है। प्रत्येक माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए में न्यूक्लियोटाइड के कई खंड होते हैं जो सभी माइटोकॉन्ड्रिया में समान होते हैं (अर्थात, कोशिका में माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए की कई प्रतियां होती हैं), जो माइटोकॉन्ड्रिया के लिए बहुत महत्वपूर्ण है जो क्षति से डीएनए की मरम्मत करने में असमर्थ हैं (एक उच्च आवृत्ति) उत्परिवर्तन देखा गया है)। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में उत्परिवर्तन कई वंशानुगत मानव रोगों का कारण है।

3डी मॉडल

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एक विदेशी भाषा में कोशिका श्वसन और माइटोकॉन्ड्रिया के बारे में थोड़ा

इमारत की संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया (ग्रीक μίτος (मिटोस) से - धागा और χονδρίον (चॉन्ड्रियन) - ग्रेन्युल) एक सेलुलर दो-झिल्ली अंग है जिसमें अपनी आनुवंशिक सामग्री, माइटोकॉन्ड्रियल शामिल है। वे लगभग सभी यूकेरियोट्स में गोलाकार या ट्यूबलर कोशिका संरचनाओं के रूप में पाए जाते हैं, लेकिन प्रोकैरियोट्स में नहीं।

माइटोकॉन्ड्रिया ऐसे अंग हैं जो श्वसन श्रृंखला के माध्यम से उच्च-ऊर्जा अणु एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट को पुनर्जीवित करते हैं। इस ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के अलावा, वे अन्य महत्वपूर्ण कार्य भी करते हैं, जैसे लौह और सल्फर समूहों के निर्माण में भाग लें. ऐसे अंगों की संरचना और कार्यों पर नीचे विस्तार से चर्चा की गई है।

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सामान्य जानकारी

उच्च ऊर्जा खपत वाले क्षेत्रों में विशेष रूप से कई माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। इनमें मांसपेशी, तंत्रिका, संवेदी कोशिकाएं और अंडाणु शामिल हैं। हृदय की मांसपेशियों की सेलुलर संरचनाओं में, इन अंगों का आयतन अंश 36% तक पहुँच जाता है। इनका व्यास लगभग 0.5-1.5 माइक्रोन होता है और गोले से लेकर जटिल धागों तक विभिन्न आकार होते हैं। उनकी संख्या को कोशिका की ऊर्जा आवश्यकताओं को ध्यान में रखते हुए समायोजित किया जाता है।

यूकेरियोटिक कोशिकाएं जो अपना माइटोकॉन्ड्रिया खो देती हैं उन्हें पुनर्स्थापित नहीं कर सकते. उनके बिना यूकेरियोट्स भी हैं, उदाहरण के लिए, कुछ प्रोटोजोआ। प्रति कोशिका इकाई इन अंगों की संख्या आमतौर पर 25% के आयतन अंश के साथ 1000 से 2000 तक होती है। लेकिन ये मान कोशिका संरचना और जीव के प्रकार के आधार पर काफी भिन्न हो सकते हैं। एक परिपक्व शुक्राणु कोशिका में इनकी संख्या लगभग चार से पांच होती है, और एक परिपक्व अंडे में कई लाख होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया केवल मां से अंडे के प्लाज्मा के माध्यम से प्रसारित होता है, जो मातृ रेखाओं के अध्ययन का कारण था। अब यह स्थापित हो गया है कि शुक्राणु के माध्यम से भी, कुछ पुरुष अंग निषेचित अंडे (जाइगोट) के प्लाज्मा में आयात किए जाते हैं। उनका काफी जल्द समाधान कर लिया जाएगा।' हालाँकि, ऐसे कई मामले हैं जहाँ डॉक्टर यह साबित करने में सक्षम थे कि बच्चे का माइटोकॉन्ड्रिया पैतृक वंश से था। माइटोकॉन्ड्रियल जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली बीमारियाँ केवल माँ से विरासत में मिलती हैं।

दिलचस्प!लोकप्रिय वैज्ञानिक शब्द "कोशिका का पावरहाउस" 1957 में फिलिप सिकिविट्ज़ द्वारा गढ़ा गया था।

माइटोकॉन्ड्रिया संरचना आरेख

आइए इन महत्वपूर्ण संरचनाओं की संरचनात्मक विशेषताओं पर विचार करें। इनका निर्माण कई तत्वों के संयोजन से होता है। इन अंगों के खोल में एक बाहरी और आंतरिक झिल्ली होती है; बदले में, वे फॉस्फोलिपिड बाईलेयर और प्रोटीन से बने होते हैं। दोनों शैल अपने गुणों में भिन्न हैं। उनके बीच पांच अलग-अलग डिब्बे हैं: बाहरी झिल्ली, इंटरमेम्ब्रेन स्पेस (दो झिल्लियों के बीच का स्थान), आंतरिक झिल्ली, क्रिस्टा और मैट्रिक्स (आंतरिक झिल्ली के अंदर का स्थान), सामान्य तौर पर - ऑर्गेनेल की आंतरिक संरचनाएं .

पाठ्यपुस्तकों के चित्रण में, माइटोकॉन्ड्रियन मुख्य रूप से एक अलग बीन के आकार का अंग जैसा दिखता है। सच्ची में? नहीं, वे बनते हैं ट्यूबलर माइटोकॉन्ड्रियल नेटवर्क, जो संपूर्ण सेलुलर इकाई से गुजर सकता है और बदल सकता है। एक कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया संयोजन (संलयन द्वारा) और पुनः विभाजित (विखंडन द्वारा) करने में सक्षम होते हैं।

टिप्पणी!यीस्ट में, एक मिनट में लगभग दो माइटोकॉन्ड्रियल संलयन होते हैं। इसलिए, कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की वर्तमान संख्या को सटीक रूप से निर्धारित करना असंभव है।

बाहरी झिल्ली

बाहरी आवरण पूरे अंग को घेरता है और इसमें प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के चैनल शामिल होते हैं जो माइटोकॉन्ड्रियन और साइटोसोल के बीच अणुओं और आयनों के आदान-प्रदान की अनुमति देते हैं। बड़े अणु झिल्ली से नहीं गुजर सकता.

बाहरी भाग, जो पूरे अंग को फैलाता है और मुड़ा हुआ नहीं होता है, में फॉस्फोलिपिड और प्रोटीन वजन का अनुपात 1:1 होता है और इस प्रकार यह यूकेरियोटिक प्लाज्मा झिल्ली के समान होता है। इसमें कई अभिन्न प्रोटीन, पोरिन होते हैं। पोरिन चैनल बनाते हैं जो झिल्ली के माध्यम से 5000 डाल्टन तक के द्रव्यमान वाले अणुओं के मुक्त प्रसार की अनुमति देते हैं। जब एन-टर्मिनस पर एक सिग्नल अनुक्रम ट्रांसलोक्सेज़ प्रोटीन के बड़े सबयूनिट से जुड़ता है, तो बड़े प्रोटीन आक्रमण कर सकते हैं, जिससे वे सक्रिय रूप से झिल्ली लिफाफे के साथ आगे बढ़ते हैं।

यदि बाहरी झिल्ली में दरारें पड़ जाती हैं, तो इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से प्रोटीन साइटोसोल में भाग सकता है, जो कोशिका मृत्यु का कारण बन सकता है. बाहरी झिल्ली एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम झिल्ली के साथ जुड़ सकती है और फिर एमएएम (माइटोकॉन्ड्रियन-एसोसिएटेड ईआर) नामक एक संरचना बना सकती है। यह ईआर और माइटोकॉन्ड्रियन के बीच सिग्नलिंग के लिए महत्वपूर्ण है, जो परिवहन के लिए भी आवश्यक है।

इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस

यह क्षेत्र बाहरी और भीतरी झिल्लियों के बीच का अंतर है। चूंकि बाहरी छोटे अणुओं के मुक्त प्रवेश की अनुमति देता है, इसलिए इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में उनकी सांद्रता, जैसे आयन और शर्करा, साइटोसोल में सांद्रता के समान होती है। हालाँकि, बड़े प्रोटीन को एक विशिष्ट सिग्नल अनुक्रम के संचरण की आवश्यकता होती है, ताकि प्रोटीन संरचना इंटरमेम्ब्रेन स्पेस और साइटोसोल के बीच भिन्न हो। इस प्रकार, जो प्रोटीन इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में बरकरार रहता है वह साइटोक्रोम है।

भीतरी झिल्ली

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में चार प्रकार के कार्य वाले प्रोटीन होते हैं:

• प्रोटीन - श्वसन श्रृंखला की ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाएँ करते हैं।
• एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट सिंथेज़, जो मैट्रिक्स में एटीपी का उत्पादन करता है।
• विशिष्ट परिवहन प्रोटीन जो मैट्रिक्स और साइटोप्लाज्म के बीच मेटाबोलाइट्स के मार्ग को नियंत्रित करते हैं।
• प्रोटीन आयात प्रणाली.

आंतरिक में, विशेष रूप से, एक डबल फॉस्फोलिपिड, कार्डियोलिपिन होता है, जिसे चार फैटी एसिड द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। कार्डियोलिपिन आमतौर पर माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली और बैक्टीरियल प्लाज्मा झिल्ली में पाया जाता है। यह मुख्य रूप से मानव शरीर में मौजूद होता है उच्च चयापचय गतिविधि वाले क्षेत्रों मेंया उच्च ऊर्जा गतिविधि, जैसे मायोकार्डियम में सिकुड़ा हुआ कार्डियोमायोसाइट्स।

ध्यान!आंतरिक झिल्ली में 150 से अधिक विभिन्न पॉलीपेप्टाइड होते हैं, जो सभी माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन का लगभग 1/8 भाग होता है। परिणामस्वरूप, लिपिड सांद्रता बाहरी बाइलेयर की तुलना में कम होती है और इसकी पारगम्यता कम होती है।

कई क्राइस्टे में विभाजित, वे आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के बाहरी क्षेत्र का विस्तार करते हैं, जिससे एटीपी का उत्पादन करने की क्षमता बढ़ जाती है।

एक विशिष्ट यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में, उदाहरण के लिए, बाहरी क्षेत्र, विशेष रूप से क्राइस्टे, बाहरी झिल्ली के क्षेत्रफल का लगभग पांच गुना होता है। कोशिकाओं के ऊर्जा स्टेशन जिनकी एटीपी आवश्यकताएँ अधिक हैं, उदा. मांसपेशी कोशिकाओं में अधिक क्रिस्टे होते हैं,एक सामान्य यकृत माइटोकॉन्ड्रिया की तुलना में।

आंतरिक आवरण मैट्रिक्स, माइटोकॉन्ड्रिया के आंतरिक तरल पदार्थ को घेरता है। यह बैक्टीरिया के साइटोसोल से मेल खाता है और इसमें माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, साइट्रेट चक्र एंजाइम और उनके स्वयं के माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम होते हैं, जो साइटोसोल में राइबोसोम (लेकिन बैक्टीरिया से भी) से भिन्न होते हैं। इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में एंजाइम होते हैं जो एटीपी का उपभोग करके न्यूक्लियोटाइड को फॉस्फोराइलेट कर सकते हैं।

कार्य

• महत्वपूर्ण क्षरण मार्ग: साइट्रेट चक्र, जिसके लिए पाइरूवेट को साइटोसोल से मैट्रिक्स में पेश किया जाता है। फिर पाइरूवेट को पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज द्वारा एसिटाइल कोएंजाइम ए में डीकार्बोक्सिलेट किया जाता है। एसिटाइल कोएंजाइम ए का एक अन्य स्रोत फैटी एसिड (बीटा-ऑक्सीकरण) का क्षरण है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में पशु कोशिकाओं में होता है, लेकिन पौधों की कोशिकाओं में केवल ग्लाइऑक्सीसोम और पेरोक्सिसोम में होता है। इस प्रयोजन के लिए, एसाइल-कोएंजाइम ए को आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में कार्निटाइन से बांधकर साइटोसोल से स्थानांतरित किया जाता है और एसिटाइल-कोएंजाइम ए में परिवर्तित किया जाता है। इससे, क्रेब्स चक्र में अधिकांश कम करने वाले समकक्ष (जिसे क्रेब्स चक्र या के रूप में भी जाना जाता है) ट्राईकार्बोक्सिलिक एसिड चक्र), जो फिर ऑक्सीडेटिव श्रृंखला में एटीपी में परिवर्तित हो जाते हैं।
• ऑक्सीडेटिव श्रृंखला. इंटरमेम्ब्रेन स्पेस और माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स के बीच एक इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट स्थापित किया गया है, जो इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण और प्रोटॉन संचय की प्रक्रियाओं के माध्यम से एटीपी सिंथेज़ का उपयोग करके एटीपी का उत्पादन करने का कार्य करता है। ग्रेडिएंट बनाने के लिए आवश्यक इलेक्ट्रॉन और प्रोटॉन प्राप्त होते हैं पोषक तत्वों से ऑक्सीडेटिव गिरावट द्वारा(जैसे ग्लूकोज) शरीर द्वारा अवशोषित। ग्लाइकोलाइसिस प्रारंभ में साइटोप्लाज्म में होता है।
• एपोप्टोसिस (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु)
• कैल्शियम भंडारण: कैल्शियम आयनों को अवशोषित करने और फिर उन्हें छोड़ने की क्षमता के माध्यम से, माइटोकॉन्ड्रिया कोशिका होमियोस्टैसिस में हस्तक्षेप करता है।
• अन्य चीजों के अलावा, श्वसन श्रृंखला के कई एंजाइमों द्वारा लौह-सल्फर समूहों के संश्लेषण की आवश्यकता होती है। यह कार्य अब माइटोकॉन्ड्रिया का एक आवश्यक कार्य माना जाता है, अर्थात। क्योंकि यही कारण है कि लगभग सभी कोशिकाएँ जीवित रहने के लिए ऊर्जा स्टेशनों पर निर्भर रहती हैं।

आव्यूह

यह आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में शामिल एक स्थान है। इसमें कुल प्रोटीन का लगभग दो-तिहाई हिस्सा होता है। आंतरिक झिल्ली में शामिल एटीपी सिंथेज़ के माध्यम से एटीपी के उत्पादन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसमें सैकड़ों विभिन्न एंजाइमों (मुख्य रूप से फैटी एसिड और पाइरूवेट के क्षरण में शामिल), माइटोकॉन्ड्रिया-विशिष्ट राइबोसोम, मैसेंजर आरएनए और माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम के डीएनए की कई प्रतियों का अत्यधिक केंद्रित मिश्रण होता है।

इन अंगों का अपना जीनोम होता है, साथ ही इसके लिए आवश्यक एंजाइमेटिक उपकरण भी होते हैं अपना स्वयं का प्रोटीन जैवसंश्लेषण करना.

माइटोकॉन्ड्रिया माइटोकॉन्ड्रिया क्या है और इसके कार्य

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना और कार्यप्रणाली

निष्कर्ष

इस प्रकार, माइटोकॉन्ड्रिया को सेलुलर ऊर्जा संयंत्र कहा जाता है जो ऊर्जा का उत्पादन करते हैं और विशेष रूप से एक व्यक्तिगत कोशिका और सामान्य रूप से एक जीवित जीव के जीवन और अस्तित्व में अग्रणी स्थान रखते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया पौधों की कोशिकाओं सहित जीवित कोशिका का एक अभिन्न अंग हैं, जिनका अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। उन कोशिकाओं में विशेष रूप से कई माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं जिन्हें अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है।

सरल भाषा में परिसर के बारे में।

यह विषय जटिल और जटिल है, जो हमारे शरीर में होने वाली बड़ी संख्या में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को तुरंत प्रभावित करता है। लेकिन आइए फिर भी यह जानने की कोशिश करें कि माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं और वे कैसे काम करते हैं।

और इसलिए, माइटोकॉन्ड्रिया जीवित कोशिका के सबसे महत्वपूर्ण घटकों में से एक है। सरल शब्दों में हम कह सकते हैं कि ये है कोशिका का ऊर्जा स्टेशन. उनकी गतिविधि मांसपेशियों के संकुचन को प्रभावित करने के लिए कार्बनिक यौगिकों के ऑक्सीकरण और विद्युत क्षमता (एटीपी अणु के टूटने के दौरान जारी ऊर्जा) की पीढ़ी पर आधारित है।

हम सभी जानते हैं कि हमारे शरीर का कार्य ऊष्मागतिकी के प्रथम नियम के अनुसार सख्ती से होता है। हमारे शरीर में ऊर्जा का निर्माण नहीं होता, बल्कि उसका रूपांतरण होता है। शरीर केवल ऊर्जा परिवर्तन का रूप चुनता है, बिना इसका उत्पादन किए, रासायनिक से यांत्रिक और थर्मल तक। पृथ्वी ग्रह पर समस्त ऊर्जा का मुख्य स्रोत सूर्य है। प्रकाश के रूप में हमारे पास आने पर, ऊर्जा पौधों के क्लोरोफिल द्वारा अवशोषित होती है, जहां यह हाइड्रोजन परमाणु के इलेक्ट्रॉन को उत्तेजित करती है और इस प्रकार जीवित पदार्थ को ऊर्जा देती है।

हम अपने जीवन का श्रेय एक छोटे इलेक्ट्रॉन की ऊर्जा को देते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियन के कार्य में श्वसन श्रृंखला (प्रोटीन की इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला) के प्रोटीन परिसरों के समूहों में मौजूद धातु परमाणुओं के बीच हाइड्रोजन इलेक्ट्रॉन ऊर्जा का चरणबद्ध स्थानांतरण होता है, जहां प्रत्येक बाद के परिसर में इलेक्ट्रॉन के लिए अधिक आकर्षण होता है, जो इसे आकर्षित करता है। पिछला वाला, जब तक कि इलेक्ट्रॉन आणविक ऑक्सीजन के साथ संयोजित न हो जाए, जिसमें उच्चतम इलेक्ट्रॉन बंधुता होती है।

हर बार जब एक इलेक्ट्रॉन को सर्किट में स्थानांतरित किया जाता है, तो ऊर्जा निकलती है जो इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट के रूप में जमा होती है और फिर मांसपेशियों के संकुचन और गर्मी उत्पादन के रूप में महसूस होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया में ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला जो एक इलेक्ट्रॉन की ऊर्जा क्षमता को स्थानांतरित करने की अनुमति देती है, कहलाती है "अंतःकोशिकीय श्वसन"या अक्सर "श्वास श्रृंखला"चूँकि इलेक्ट्रॉन श्रृंखला के साथ एक परमाणु से दूसरे परमाणु तक तब तक स्थानांतरित होता रहता है जब तक वह अपने अंतिम गंतव्य, ऑक्सीजन परमाणु तक नहीं पहुँच जाता।

ऑक्सीकरण की प्रक्रिया के माध्यम से ऊर्जा स्थानांतरित करने के लिए माइटोकॉन्ड्रिया को ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया हमारे द्वारा ग्रहण की जाने वाली ऑक्सीजन का 80% तक उपभोग करता है।

माइटोकॉन्ड्रिया एक स्थायी कोशिका संरचना है जो इसके साइटोप्लाज्म में स्थित होती है। माइटोकॉन्ड्रियन का आकार आमतौर पर 0.5 और 1 माइक्रोमीटर व्यास के बीच होता है। इसका आकार दानेदार होता है और यह कोशिका के आयतन का 20% तक घेर सकता है। कोशिका की इस स्थायी कार्बनिक संरचना को अंगक कहते हैं। ऑर्गेनेल में मायोफिब्रिल्स भी शामिल हैं - मांसपेशी कोशिका की सिकुड़ी हुई इकाइयाँ; और कोशिका केन्द्रक भी एक अंगक है। सामान्य तौर पर, कोई भी स्थायी कोशिका संरचना एक अंगक होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया की खोज और वर्णन पहली बार 1894 में जर्मन एनाटोमिस्ट और हिस्टोलॉजिस्ट रिचर्ड ऑल्टमैन द्वारा किया गया था, और इस ऑर्गेनेल का नाम 1897 में एक अन्य जर्मन हिस्टोलॉजिस्ट के. बेंड द्वारा दिया गया था। लेकिन केवल 1920 में, फिर से, जर्मन बायोकेमिस्ट ओटो वागबर्ग ने साबित कर दिया कि सेलुलर श्वसन की प्रक्रिया माइटोकॉन्ड्रिया से जुड़ी हुई है।

एक सिद्धांत है जिसके अनुसार माइटोकॉन्ड्रिया आदिम कोशिकाओं द्वारा कब्जा करने के परिणामस्वरूप प्रकट हुआ, कोशिकाएं जो स्वयं ऊर्जा उत्पन्न करने के लिए ऑक्सीजन का उपयोग नहीं कर सकती थीं, प्रोटोजेनोट बैक्टीरिया जो ऐसा कर सकते थे। सटीक रूप से क्योंकि माइटोकॉन्ड्रियन पहले एक अलग जीवित जीव था, इसका अभी भी अपना डीएनए है।

माइटोकॉन्ड्रिया पहले एक स्वतंत्र जीवित जीव का प्रतिनिधित्व करता था।

विकास के दौरान, बढ़ी हुई ऊर्जा दक्षता के कारण, पूर्वजों ने अपने कई जीनों को गठित नाभिक में स्थानांतरित कर दिया, और स्वतंत्र जीव बनना बंद कर दिया। माइटोकॉन्ड्रिया सभी कोशिकाओं में मौजूद होते हैं। यहाँ तक कि शुक्राणु में भी माइटोकॉन्ड्रिया होता है। यह उनके लिए धन्यवाद है कि शुक्राणु की पूंछ गति में सेट होती है, जो अपनी गति को संचालित करती है। लेकिन उन जगहों पर विशेष रूप से कई माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं जहां किसी भी जीवन प्रक्रिया के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। और निस्संदेह, ये मुख्य रूप से मांसपेशी कोशिकाएं हैं।

मांसपेशियों की कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया को इंटरमाइटोकॉन्ड्रियल संपर्कों के माध्यम से एक दूसरे से जुड़े विशाल शाखाओं वाले माइटोकॉन्ड्रिया के समूहों में जोड़ा जा सकता है, जिसमें वे एक सुसंगत कार्यशील सहकारी प्रणाली बनाएं. ऐसे क्षेत्र के स्थान में इलेक्ट्रॉन घनत्व बढ़ जाता है। नए माइटोकॉन्ड्रिया का निर्माण पिछले अंगों के सरल विभाजन से होता है। सभी कोशिकाओं के लिए उपलब्ध सबसे "सरल" ऊर्जा आपूर्ति तंत्र को अक्सर ग्लाइकोलाइसिस की सामान्य अवधारणा कहा जाता है।

यह ग्लूकोज के पाइरुविक एसिड में क्रमिक अपघटन की प्रक्रिया है। यदि यह प्रक्रिया होती है आणविक ऑक्सीजन की भागीदारी के बिनाया अपर्याप्त उपस्थिति के साथ, तो इसे कहा जाता है अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस. इस मामले में, ग्लूकोज अंतिम उत्पादों में नहीं, बल्कि लैक्टिक और पाइरुविक एसिड में टूट जाता है, जो किण्वन के दौरान आगे के परिवर्तनों से गुजरता है। इसलिए, जारी ऊर्जा कम है, लेकिन ऊर्जा उत्पादन की दर तेज है। अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस के परिणामस्वरूप, ग्लूकोज के एक अणु से कोशिका को एटीपी के 2 अणु और लैक्टिक एसिड के 2 अणु प्राप्त होते हैं। यह "बुनियादी" ऊर्जा प्रक्रिया किसी भी कोशिका के अंदर हो सकती है। माइटोकॉन्ड्रिया की भागीदारी के बिना.

में आणविक ऑक्सीजन की उपस्थितिमाइटोकॉन्ड्रिया के अंदर किया गया एरोबिक ग्लाइकोलाइसिसश्वसन शृंखला के भीतर. एरोबिक परिस्थितियों में पाइरुविक एसिड ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र या क्रेब्स चक्र में शामिल होता है। इस बहु-चरणीय प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, एक ग्लूकोज अणु से 36 एटीपी अणु बनते हैं। विकसित माइटोकॉन्ड्रिया और उन कोशिकाओं के साथ जहां वे विकसित नहीं हैं, एक कोशिका के ऊर्जा संतुलन की तुलना से पता चलता है(पर्याप्त ऑक्सीजन के साथ) कोशिका के अंदर ग्लूकोज ऊर्जा के पूर्ण उपयोग में अंतर लगभग 20 गुना है!

मनुष्यों में, कंकालीय मांसपेशी फाइबर हो सकते हैं सशर्तयांत्रिक और चयापचय गुणों के आधार पर तीन प्रकारों में विभाजित: - धीमी ऑक्सीडेटिव; - तेज़ ग्लाइकोलाइटिक; - तेज़ ऑक्सीडेटिव-ग्लाइकोलाइटिक।

तेज़ मांसपेशी फाइबरतेज़ और कड़ी मेहनत के लिए डिज़ाइन किया गया। इन्हें कम करने के लिए, वे मुख्य रूप से तेज़ ऊर्जा स्रोतों, अर्थात् क्रिएटिन फॉस्फेट और एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस का उपयोग करते हैं। इस प्रकार के तंतुओं में माइटोकॉन्ड्रियल सामग्री धीमी-चिकोटी मांसपेशी फाइबर की तुलना में काफी कम है।

धीमी मांसपेशी फाइबरधीमे संकुचन करते हैं, लेकिन लंबे समय तक काम करने में सक्षम होते हैं। वे ऊर्जा के रूप में एरोबिक ग्लाइकोलाइसिस और वसा से ऊर्जा संश्लेषण का उपयोग करते हैं। यह अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस की तुलना में बहुत अधिक ऊर्जा प्रदान करता है, लेकिन बदले में अधिक समय की आवश्यकता होती है, क्योंकि ग्लूकोज क्षरण की श्रृंखला अधिक जटिल होती है और ऑक्सीजन की उपस्थिति की आवश्यकता होती है, जिसके ऊर्जा रूपांतरण स्थल तक परिवहन में भी समय लगता है। धीमी मांसपेशी फाइबर को मायोग्लोबिन के कारण लाल कहा जाता है, एक प्रोटीन जो फाइबर में ऑक्सीजन पहुंचाने के लिए जिम्मेदार होता है। धीमी-चिकोटी मांसपेशी फाइबर में महत्वपूर्ण संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं।

सवाल उठता है: मांसपेशियों की कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया का शाखित नेटवर्क कैसे और किन व्यायामों की मदद से विकसित किया जा सकता है? विभिन्न सिद्धांत और प्रशिक्षण विधियां हैं और उनके बारे में सामग्री में बताया गया है।

सुदूर 19वीं शताब्दी में, एक जीवित कोशिका की पहली, अभी तक पूर्ण नहीं हुई संरचना के माध्यम से एक जीवित कोशिका की संरचना का रुचिपूर्वक अध्ययन करते हुए, जीवविज्ञानियों ने इसमें कुछ लम्बी ज़िगज़ैग जैसी वस्तुओं को देखा, जिन्हें "माइटोकॉन्ड्रिया" कहा जाता था। शब्द "माइटोकॉन्ड्रियन" स्वयं दो ग्रीक शब्दों से बना है: "मिटोस" - धागा और "चोंड्रोस" - अनाज, अनाज।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं और उनकी भूमिका क्या है?

माइटोकॉन्ड्रिया एक दोहरी-झिल्ली यूकेरियोटिक कोशिका है, जिसका मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों का ऑक्सीकरण, एटीपी अणुओं का संश्लेषण, उनके टूटने के बाद उत्पन्न ऊर्जा का उपयोग करना है। अर्थात्, संक्षेप में, माइटोकॉन्ड्रिया कोशिकाओं का ऊर्जा आधार है; आलंकारिक रूप से कहें तो, माइटोकॉन्ड्रिया एक प्रकार के स्टेशन हैं जो कोशिकाओं के लिए आवश्यक ऊर्जा का उत्पादन करते हैं।

कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या कुछ से लेकर हजारों इकाइयों तक भिन्न हो सकती है। और स्वाभाविक रूप से उनकी संख्या उन कोशिकाओं में अधिक होती है जहां एटीपी अणुओं के संश्लेषण की प्रक्रिया गहन होती है।

स्वयं माइटोकॉन्ड्रिया के भी अलग-अलग आकार और आकार होते हैं, उनमें गोल, लम्बी, सर्पिल और कप के आकार के प्रतिनिधि होते हैं। अधिकतर, इनका आकार गोल और लम्बा होता है, जिसका व्यास एक माइक्रोमीटर और लंबाई 10 माइक्रोमीटर तक होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया कुछ इस तरह दिखता है।

इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रिया या तो कोशिका के चारों ओर घूम सकते हैं (वे ऐसा करंट के कारण करते हैं) या अपनी जगह पर स्थिर रह सकते हैं। वे हमेशा उन स्थानों पर जाते हैं जहां ऊर्जा उत्पादन की सबसे अधिक आवश्यकता होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया की उत्पत्ति

पिछली बीसवीं सदी की शुरुआत में, सहजीवन की तथाकथित परिकल्पना बनाई गई थी, जिसके अनुसार माइटोकॉन्ड्रिया की उत्पत्ति एक अन्य प्रोकैरियोटिक कोशिका में पेश किए गए एरोबिक बैक्टीरिया से हुई थी। इन जीवाणुओं ने कोशिका को आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त करने के बदले में एटीपी अणुओं की आपूर्ति शुरू कर दी। और विकास की प्रक्रिया में, उन्होंने धीरे-धीरे अपनी स्वायत्तता खो दी, अपनी आनुवंशिक जानकारी का हिस्सा कोशिका नाभिक में स्थानांतरित कर दिया, एक सेलुलर अंग में बदल गया।

माइटोकॉन्ड्रिया से मिलकर बनता है:

• दो, उनमें से एक आंतरिक है, दूसरा बाहरी है,
• इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस,
• मैट्रिक्स - माइटोकॉन्ड्रियन की आंतरिक सामग्री,
• क्रिस्टा उस झिल्ली का हिस्सा है जो मैट्रिक्स में विकसित हो गई है,
• प्रोटीन संश्लेषण प्रणाली: डीएनए, राइबोसोम, आरएनए,
• अन्य प्रोटीन और उनके कॉम्प्लेक्स, जिनमें बड़ी संख्या में विभिन्न एंजाइम शामिल हैं,
• अन्य अणु

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना कुछ इस तरह दिखती है।

माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी और भीतरी झिल्लियों के कार्य अलग-अलग होते हैं और इसी कारण उनकी संरचना भी भिन्न होती है। बाहरी झिल्ली संरचना में प्लाज्मा झिल्ली के समान होती है, जो कोशिका को चारों ओर से घेरे रहती है और मुख्य रूप से एक सुरक्षात्मक बाधा की भूमिका निभाती है। हालाँकि, छोटे अणु इसके माध्यम से प्रवेश कर सकते हैं, लेकिन बड़े अणुओं का प्रवेश चयनात्मक होता है।

एंजाइम माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली पर स्थित होते हैं, जिसमें इसके बहिर्गमन - क्राइस्टे भी शामिल हैं, जो मल्टीएंजाइमेटिक सिस्टम बनाते हैं। रासायनिक संरचना की दृष्टि से यहाँ प्रोटीन की प्रधानता है। क्राइस्टे की संख्या संश्लेषण प्रक्रियाओं की तीव्रता पर निर्भर करती है; उदाहरण के लिए, मांसपेशी कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में उनमें से बहुत सारे हैं।

क्लोरोप्लास्ट की तरह माइटोकॉन्ड्रिया की अपनी प्रोटीन संश्लेषण प्रणाली होती है - डीएनए, आरएनए और राइबोसोम। आनुवंशिक उपकरण में एक गोलाकार अणु का रूप होता है - एक न्यूक्लियोटाइड, बिल्कुल बैक्टीरिया की तरह। कुछ आवश्यक प्रोटीन स्वयं माइटोकॉन्ड्रिया द्वारा संश्लेषित होते हैं, और कुछ बाह्य रूप से साइटोप्लाज्म से प्राप्त होते हैं, क्योंकि ये प्रोटीन परमाणु जीन द्वारा एन्कोड किए जाते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया के कार्य

जैसा कि हमने ऊपर लिखा है, माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य कोशिका को ऊर्जा की आपूर्ति करना है, जो कई एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं के माध्यम से कार्बनिक यौगिकों से निकाली जाती है। ऐसी कुछ प्रतिक्रियाओं में कार्बन डाइऑक्साइड शामिल होती है, जबकि अन्य में कार्बन डाइऑक्साइड निकलती है। और ये प्रतिक्रियाएं माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर, यानी इसके मैट्रिक्स में और क्राइस्टे पर होती हैं।

इसे दूसरे तरीके से कहें तो, कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया की भूमिका "सेलुलर श्वसन" में सक्रिय रूप से भाग लेना है, जिसमें कार्बनिक पदार्थों का बहुत अधिक ऑक्सीकरण, प्रोटॉन स्थानांतरण और बाद में ऊर्जा की रिहाई आदि शामिल है।

माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम

आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में ट्रांसलोकेस एंजाइम एडीपी को एटीपी तक पहुंचाते हैं। सिर पर, जिसमें एटीपीस एंजाइम होते हैं, एटीपी संश्लेषण होता है। ATPase श्वसन श्रृंखला की प्रतिक्रियाओं के साथ ADP फॉस्फोराइलेशन का युग्मन सुनिश्चित करता है। मैट्रिक्स में क्रेब्स चक्र और फैटी एसिड ऑक्सीकरण के अधिकांश एंजाइम होते हैं

माइटोकॉन्ड्रिया, वीडियो

और अंत में, माइटोकॉन्ड्रिया के बारे में एक दिलचस्प शैक्षिक वीडियो।

एक डबल-झिल्ली अंगक, माइटोकॉन्ड्रियन, यूकेरियोटिक कोशिकाओं की विशेषता है। संपूर्ण शरीर का कामकाज माइटोकॉन्ड्रिया के कार्यों पर निर्भर करता है।

संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया में तीन परस्पर जुड़े हुए घटक होते हैं:

• बाहरी झिल्ली;
• भीतरी झिल्ली;
• आव्यूह।

बाहरी चिकनी झिल्ली में लिपिड होते हैं, जिनके बीच हाइड्रोफिलिक प्रोटीन होते हैं जो नलिकाएं बनाते हैं। पदार्थों के परिवहन के दौरान अणु इन नलिकाओं से होकर गुजरते हैं।

बाहरी और भीतरी झिल्ली 10-20 एनएम की दूरी पर स्थित हैं। अंतरझिल्ली स्थान एंजाइमों से भरा होता है। पदार्थों के टूटने में शामिल लाइसोसोम एंजाइमों के विपरीत, इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में एंजाइम एटीपी (फॉस्फोराइलेशन प्रक्रिया) की खपत के साथ फॉस्फोरिक एसिड अवशेषों को सब्सट्रेट में स्थानांतरित करते हैं।

भीतरी झिल्ली बाहरी झिल्ली के नीचे असंख्य सिलवटों - क्राइस्टे - के रूप में पैक होती है।
वे शिक्षित हैं:

• लिपिड, केवल ऑक्सीजन, कार्बन डाइऑक्साइड, पानी के लिए पारगम्य;
• एंजाइमेटिक, परिवहन प्रोटीन ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं और पदार्थों के परिवहन में शामिल होते हैं।

यहां श्वसन श्रृंखला के कारण कोशिकीय श्वसन का दूसरा चरण होता है और 36 एटीपी अणुओं का निर्माण होता है।

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सिलवटों के बीच एक अर्ध-तरल पदार्थ होता है - मैट्रिक्स।
मैट्रिक्स में शामिल हैं:

• एंजाइम (सैकड़ों विभिन्न प्रकार);
• वसा अम्ल;
• प्रोटीन (67% माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन);
• माइटोकॉन्ड्रियल परिपत्र डीएनए;
• माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम।

राइबोसोम और डीएनए की उपस्थिति अंगक की कुछ स्वायत्तता का संकेत देती है।

चावल। 1. माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना.

एंजाइमैटिक मैट्रिक्स प्रोटीन सेलुलर श्वसन के दौरान पाइरूवेट - पाइरुविक एसिड के ऑक्सीकरण में शामिल होते हैं।

अर्थ

कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य कार्य एटीपी का संश्लेषण है, अर्थात। ऊर्जा उत्पादन। कोशिकीय श्वसन (ऑक्सीकरण) के परिणामस्वरूप 38 एटीपी अणु बनते हैं। एटीपी संश्लेषण कार्बनिक यौगिकों (सब्सट्रेट) के ऑक्सीकरण और एडीपी के फॉस्फोराइलेशन के आधार पर होता है। माइटोकॉन्ड्रिया का सब्सट्रेट फैटी एसिड और पाइरूवेट है।

चावल। 2. ग्लाइकोलाइसिस के परिणामस्वरूप पाइरूवेट का निर्माण।

साँस लेने की प्रक्रिया का सामान्य विवरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है।

ऐसा कहां होता है?	पदार्थों	प्रक्रियाओं
कोशिका द्रव्य		ग्लाइकोलाइसिस के परिणामस्वरूप, यह पाइरुविक एसिड के दो अणुओं में विघटित हो जाता है, जो मैट्रिक्स में प्रवेश करते हैं
		एक एसिटाइल समूह को विभाजित किया जाता है, जो कोएंजाइम ए (सीओए) से जुड़ जाता है, जिससे एसिटाइल-कोएंजाइम-ए (एसिटाइल-सीओए) बनता है, और कार्बन डाइऑक्साइड का एक अणु निकलता है। कार्बोहाइड्रेट संश्लेषण की अनुपस्थिति में एसिटाइल-सीओए फैटी एसिड से भी बन सकता है
	एसिटाइल कोआ	क्रेब्स चक्र या साइट्रिक एसिड चक्र (ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र) में प्रवेश करता है। चक्र साइट्रिक एसिड के निर्माण से शुरू होता है। इसके बाद, सात प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, कार्बन डाइऑक्साइड के दो अणु बनते हैं, NADH और FADH2
	NADH और FADH2	ऑक्सीकरण होने पर, NADH NAD+, दो उच्च-ऊर्जा इलेक्ट्रॉनों (e-) और दो H+ प्रोटॉन में विघटित हो जाता है। इलेक्ट्रॉनों को श्वसन श्रृंखला में स्थानांतरित किया जाता है, जिसमें आंतरिक झिल्ली पर तीन एंजाइम कॉम्प्लेक्स होते हैं। कॉम्प्लेक्स के माध्यम से एक इलेक्ट्रॉन का मार्ग ऊर्जा की रिहाई के साथ होता है। उसी समय, प्रोटॉन को इंटरमेम्ब्रेन स्पेस में छोड़ा जाता है। मुक्त प्रोटॉन मैट्रिक्स में लौटने की प्रवृत्ति रखते हैं, जिससे विद्युत क्षमता पैदा होती है। जैसे ही वोल्टेज बढ़ता है, एच+ एटीपी सिंथेज़, एक विशेष प्रोटीन के माध्यम से अंदर की ओर बढ़ता है। प्रोटॉन ऊर्जा का उपयोग एडीपी को फॉस्फोराइलेट करने और एटीपी को संश्लेषित करने के लिए किया जाता है। H+ ऑक्सीजन के साथ मिलकर पानी बनाता है।

चावल। 3. कोशिकीय श्वसन की प्रक्रिया।

माइटोकॉन्ड्रिया ऐसे अंग हैं जिन पर पूरे जीव की कार्यप्रणाली निर्भर करती है। माइटोकॉन्ड्रिया की शिथिलता के लक्षण ऑक्सीजन की खपत की दर में कमी, आंतरिक झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि और माइटोकॉन्ड्रिया की सूजन हैं। ये परिवर्तन विषाक्त विषाक्तता, संक्रामक रोग, हाइपोक्सिया के कारण होते हैं। 4.5. कुल प्राप्त रेटिंग: 89.