Que synthétisent les mitochondries ? La structure des mitochondries

Caractéristique de la grande majorité des cellules. La fonction principale est l'oxydation des composés organiques et la production de molécules d'ATP à partir de l'énergie libérée. La petite mitochondrie est la principale station énergétique de tout le corps.

Origine des mitochondries

Aujourd'hui, il existe une opinion très répandue parmi les scientifiques selon laquelle les mitochondries ne sont pas apparues indépendamment dans la cellule au cours de l'évolution. Très probablement, cela s'est produit en raison de la capture par une cellule primitive, qui à cette époque n'était pas capable d'utiliser de manière indépendante l'oxygène, d'une bactérie capable de le faire et, par conséquent, était une excellente source d'énergie. Une telle symbiose s’est avérée fructueuse et s’est implantée dans les générations suivantes. Cette théorie est étayée par la présence de son propre ADN dans les mitochondries.

Comment sont structurées les mitochondries ?

Les mitochondries ont deux membranes : externe et interne. La fonction principale de la membrane externe est de séparer l’organite du cytoplasme cellulaire. Il est constitué d'une couche bilipidique et de protéines qui la pénètrent, à travers lesquelles s'effectue le transport des molécules et des ions nécessaires au travail. Bien que lisse, l'intérieur forme de nombreux plis - crêtes, qui augmentent considérablement sa superficie. La membrane interne est en grande partie composée de protéines, notamment d’enzymes de la chaîne respiratoire, de protéines de transport et de grands complexes d’ATP synthétase. C'est à cet endroit que se produit la synthèse de l'ATP. Entre les membranes externe et interne se trouve un espace intermembranaire avec ses enzymes inhérentes.

L’espace interne des mitochondries s’appelle la matrice. Ici se trouvent les systèmes enzymatiques pour l'oxydation des acides gras et du pyruvate, les enzymes du cycle de Krebs, ainsi que le matériel héréditaire des mitochondries - ADN, ARN et appareil de synthèse des protéines.

À quoi servent les mitochondries ?

La fonction principale des mitochondries est la synthèse d'une forme universelle d'énergie chimique - l'ATP. Ils participent également au cycle de l’acide tricarboxylique, convertissant le pyruvate et les acides gras en acétyl-CoA puis l’oxydant. Dans cet organite, l'ADN mitochondrial est stocké et hérité, codant pour la reproduction de l'ARNt, de l'ARNr et de certaines protéines nécessaires au fonctionnement normal des mitochondries.

Un organite à double membrane, la mitochondrie, est caractéristique des cellules eucaryotes. Le fonctionnement du corps dans son ensemble dépend des fonctions des mitochondries.

Structure

Les mitochondries sont constituées de trois composants interconnectés :

• membrane extérieure;
• membrane interne;
• matrice.

La membrane externe lisse est constituée de lipides, entre lesquels se trouvent des protéines hydrophiles qui forment des tubules. Les molécules traversent ces tubules lors du transport des substances.

Les membranes externe et interne sont situées à une distance de 10 à 20 nm. L'espace intermembranaire est rempli d'enzymes. Contrairement aux enzymes des lysosomes impliquées dans la dégradation des substances, les enzymes de l'espace intermembranaire transfèrent les résidus d'acide phosphorique au substrat avec la consommation d'ATP (processus de phosphorylation).

La membrane interne est emballée sous la membrane externe sous la forme de nombreux plis - crêtes.
Ils sont scolarisés :

• lipides, perméables uniquement à l'oxygène, au dioxyde de carbone, à l'eau ;
• protéines de transport enzymatiques impliquées dans les processus oxydatifs et le transport de substances.

Ici, grâce à la chaîne respiratoire, se produit la deuxième étape de la respiration cellulaire et la formation de 36 molécules d'ATP.

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Entre les plis se trouve une substance semi-liquide - la matrice.
La matrice comprend :

• enzymes (des centaines de types différents) ;
• acide gras;
• protéines (67 % de protéines mitochondriales) ;
• ADN circulaire mitochondrial;
• ribosomes mitochondriaux.

La présence de ribosomes et d'ADN indique une certaine autonomie de l'organite.

Riz. 1. La structure des mitochondries.

Les protéines de la matrice enzymatique sont impliquées dans l'oxydation du pyruvate - acide pyruvique lors de la respiration cellulaire.

Signification

La fonction principale des mitochondries dans une cellule est la synthèse de l'ATP, c'est-à-dire production d'énergie. À la suite de la respiration cellulaire (oxydation), 38 molécules d'ATP se forment. La synthèse de l'ATP se produit sur la base de l'oxydation de composés organiques (substrat) et de la phosphorylation de l'ADP. Le substrat des mitochondries est constitué d’acides gras et de pyruvate.

Riz. 2. Formation de pyruvate à la suite de la glycolyse.

Une description générale du processus respiratoire est présentée dans le tableau.

Riz. 3. Le processus de respiration cellulaire.

Les mitochondries sont des organites dont dépend le fonctionnement de tout l’organisme. Les signes de dysfonctionnement mitochondrial sont une diminution du taux de consommation d'oxygène, une augmentation de la perméabilité de la membrane interne et un gonflement des mitochondries. Ces changements sont dus à un empoisonnement toxique, à une maladie infectieuse ou à une hypoxie. 4.5. Notes totales reçues : 89.

Les mitochondries sont l’un des composants les plus importants de toute cellule. On les appelle aussi chondriosomes. Ce sont des organites granulaires ou filiformes qui font partie du cytoplasme des plantes et des animaux. Ils sont les producteurs de molécules d’ATP, indispensables à de nombreux processus cellulaires.

Que sont les mitochondries ?

Les mitochondries sont la base énergétique des cellules ; leur activité repose sur l'oxydation et l'utilisation de l'énergie libérée lors de la dégradation des molécules d'ATP. En langage simple, les biologistes l’appellent une station de production d’énergie pour les cellules.

En 1850, les mitochondries ont été identifiées comme des granules dans les muscles. Leur nombre varie en fonction des conditions de croissance : ils s'accumulent davantage dans les cellules où le déficit en oxygène est élevé. Cela se produit le plus souvent lors d’une activité physique. Dans ces tissus, un manque aigu d'énergie apparaît, qui est reconstitué par les mitochondries.

Apparition du terme et place dans la théorie de la symbiogenèse

En 1897, Bend a introduit pour la première fois le concept de « mitochondries » pour désigner une structure granuleuse et filamenteuse dans laquelle elles varient en forme et en taille : l'épaisseur est de 0,6 µm, la longueur de 1 à 11 µm. Dans de rares situations, les mitochondries peuvent être volumineuses et ramifiées.

La théorie de la symbiogenèse donne une idée claire de ce que sont les mitochondries et de la façon dont elles sont apparues dans les cellules. Il dit que le chondriosome est apparu lors de dommages causés aux cellules bactériennes, les procaryotes. Comme ils ne pouvaient pas utiliser l’oxygène de manière autonome pour générer de l’énergie, cela les empêchait de se développer pleinement, alors que les progénates pouvaient se développer sans entrave. Au cours de l'évolution, la connexion entre eux a permis aux progénates de transférer leurs gènes aux eucaryotes. Grâce à ces progrès, les mitochondries ne sont plus des organismes indépendants. Leur patrimoine génétique ne peut pas être pleinement exploité, car il est partiellement bloqué par les enzymes présentes dans n'importe quelle cellule.

Où vivent-ils?

Les mitochondries sont concentrées dans les zones du cytoplasme où apparaît le besoin d'ATP. Par exemple, dans le tissu musculaire du cœur, ils sont situés près des myofibrilles et dans les spermatozoïdes, ils forment un camouflage protecteur autour de l'axe de la moelle. Là, ils génèrent beaucoup d’énergie pour faire tourner la « queue ». C'est ainsi que les spermatozoïdes se dirigent vers l'ovule.

Dans les cellules, les nouvelles mitochondries se forment par simple division des organites précédents. Pendant ce temps, toutes les informations héréditaires sont préservées.

Mitochondries : à quoi elles ressemblent

La forme des mitochondries ressemble à un cylindre. On les retrouve souvent chez les eucaryotes, occupant de 10 à 21 % du volume cellulaire. Leurs tailles et formes varient considérablement et peuvent changer selon les conditions, mais la largeur est constante : 0,5-1 microns. Les mouvements des chondriosomes dépendent des endroits de la cellule où l'énergie est rapidement gaspillée. Ils se déplacent dans le cytoplasme en utilisant les structures du cytosquelette pour se déplacer.

Les mitochondries longues et ramifiées remplacent les mitochondries de différentes tailles, qui fonctionnent séparément les unes des autres et fournissent de l'énergie à certaines zones du cytoplasme. Ils sont capables de fournir de l’énergie à des zones de cellules éloignées les unes des autres. Un tel travail conjoint des chondriosomes est observé non seulement dans les organismes unicellulaires, mais également dans les organismes multicellulaires. La structure la plus complexe des chondriosomes se trouve dans les muscles du squelette des mammifères, où les plus grands chondriosomes ramifiés sont reliés les uns aux autres par des contacts intermitochondriques (IMC).

Ce sont des espaces étroits entre les membranes mitochondriales adjacentes. Cet espace a une densité électronique élevée. Les MMK sont plus courantes dans les cellules où elles se lient aux chondriosomes actifs.

Pour mieux comprendre le problème, vous devez décrire brièvement l’importance des mitochondries, la structure et les fonctions de ces étonnants organites.

Comment sont-ils construits ?

Pour comprendre ce que sont les mitochondries, vous devez connaître leur structure. Cette source d’énergie inhabituelle est de forme sphérique, mais souvent allongée. Deux membranes sont situées à proximité l'une de l'autre :

• externe (lisse);
• interne, qui forme des excroissances en forme de feuille (crêtes) et tubulaires (tubules).

Hormis la taille et la forme des mitochondries, leur structure et leurs fonctions sont les mêmes. Le chondriosome est délimité par deux membranes mesurant 6 nm. La membrane externe des mitochondries ressemble à un récipient qui les protège du hyaloplasme. La membrane interne est séparée de la membrane externe par une région de 11 à 19 nm de large. Une caractéristique distinctive de la membrane interne est sa capacité à faire saillie dans les mitochondries, prenant la forme de crêtes aplaties.

La cavité interne de la mitochondrie est remplie d'une matrice qui a une structure à grains fins, où l'on trouve parfois des fils et des granules (15-20 nm). Les fils matriciels créent des organites et les petits granules créent des ribosomes mitochondriaux.

Au premier stade, cela se déroule dans le hyaloplasme. À ce stade, l'oxydation initiale des substrats ou du glucose se produit. Ces procédures se déroulent sans oxygène - oxydation anaérobie. L'étape suivante de la production d'énergie consiste en l'oxydation aérobie et la dégradation de l'ATP, ce processus se produit dans les mitochondries des cellules.

Que font les mitochondries ?

Les principales fonctions de cet organite sont :

La présence de son propre acide désoxyribonucléique dans les mitochondries confirme une fois de plus la théorie symbiotique de l'apparition de ces organites. De plus, en plus de leur travail principal, ils participent à la synthèse des hormones et des acides aminés.

Pathologie mitochondriale

Les mutations se produisant dans le génome mitochondrial entraînent des conséquences déprimantes. Le porteur humain est l’ADN, qui est transmis à la progéniture par les parents, tandis que le génome mitochondrial est transmis uniquement par la mère. Ce fait s'explique très simplement : les enfants reçoivent avec l'ovule femelle le cytoplasme contenant les chondriosomes ; ils sont absents du sperme. Les femmes atteintes de ce trouble peuvent transmettre la maladie mitochondriale à leur progéniture, mais pas un homme malade.

Dans des conditions normales, les chondriosomes ont la même copie d'ADN - l'homoplasmie. Des mutations peuvent se produire dans le génome mitochondrial et une hétéroplasmie se produit en raison de la coexistence de cellules saines et mutées.

Grâce à la médecine moderne, plus de 200 maladies ont été identifiées aujourd'hui, dont la cause était une mutation de l'ADN mitochondrial. Pas dans tous les cas, mais les maladies mitochondriales répondent bien à l’entretien thérapeutique et au traitement.

Nous avons donc compris la question de savoir ce que sont les mitochondries. Comme tous les autres organites, ils sont très importants pour la cellule. Ils participent indirectement à tous les processus nécessitant de l’énergie.

(du grec mitos - fil, chondrion - grain, soma - corps) sont des organites granulaires ou filamenteux (Fig. 1, a). Les mitochondries peuvent être observées dans les cellules vivantes car elles ont une densité assez élevée. Dans ces cellules, les mitochondries peuvent bouger, bouger et fusionner les unes avec les autres. Les mitochondries sont particulièrement bien identifiées dans les préparations colorées de diverses manières. La taille des mitochondries est variable selon les espèces, ainsi que leur forme. Pourtant, dans la plupart des cellules, l’épaisseur de ces structures est relativement constante (environ 0,5 µm), mais la longueur varie, atteignant 7 à 60 µm sous les formes filamenteuses.

Les mitochondries, quelles que soient leur taille et leur forme, ont une structure universelle, leur ultrastructure est uniforme. Les mitochondries sont délimitées par deux membranes (Fig. 1b), elles comportent quatre sous-compartiments : la matrice mitochondriale, la membrane interne, l'espace membranaire et la membrane externe face au cytosol. Une membrane externe le sépare du reste du cytoplasme. L'épaisseur de la membrane externe est d'environ 7 nm, elle n'est reliée à aucune autre membrane du cytoplasme et est fermée sur elle-même, de sorte qu'elle constitue un sac membranaire. La membrane externe est séparée de la membrane interne par un espace intermembranaire d'environ 10 à 20 nm de large. La membrane interne (environ 7 nm d'épaisseur) limite le contenu interne réel de la mitochondrie, de sa matrice ou mitoplasme. Une caractéristique des membranes internes des mitochondries est leur capacité à former de nombreuses saillies (plis) à l’intérieur des mitochondries. De telles saillies (crêtes, fig. 27) ont le plus souvent l'apparence de crêtes plates. Les mitochondries effectuent la synthèse de l'ATP, qui résulte de l'oxydation de substrats organiques et de la phosphorylation de l'ADP.

Les mitochondries se spécialisent dans la synthèse d'ATP par transport d'électrons et phosphorylation oxydative. (Figure 21-1). Bien qu’ils disposent de leur propre machinerie de synthèse d’ADN et de protéines, la plupart de leurs protéines sont codées par l’ADN cellulaire et proviennent du cytosol. De plus, chaque protéine entrant dans l’organite doit atteindre un sous-compartiment spécifique dans lequel elle fonctionne.

Les mitochondries sont les « stations énergétiques » des cellules eucaryotes. Les crêtes contiennent des enzymes qui participent à la conversion de l'énergie des nutriments entrant dans la cellule de l'extérieur en énergie des molécules d'ATP. L’ATP est la « monnaie universelle » avec laquelle les cellules paient tous leurs coûts énergétiques. Le repliement de la membrane interne augmente la surface sur laquelle se trouvent les enzymes qui synthétisent l’ATP. Le nombre de crêtes dans une mitochondrie et le nombre de mitochondries elles-mêmes dans une cellule sont d'autant plus élevés que la dépense énergétique d'une cellule donnée est importante. Dans les muscles du vol des insectes, chaque cellule contient plusieurs milliers de mitochondries. Leur nombre change également au cours du processus de développement individuel (ontogenèse) : dans les jeunes cellules embryonnaires, ils sont plus nombreux que dans les cellules vieillissantes. En règle générale, les mitochondries s'accumulent à proximité des zones du cytoplasme où il existe un besoin en ATP, qui se forme dans les mitochondries.

La distance entre les membranes de la crête est d'environ 10 à 20 nm. Dans les algues unicellulaires les plus simples, dans certaines cellules végétales et animales, les excroissances de la membrane interne ont la forme de tubes d'un diamètre d'environ 50 nm. Ce sont ce qu’on appelle les crêtes tubulaires.

La matrice mitochondriale est homogène et a une consistance plus dense que le hyaloplasme entourant la mitochondrie. La matrice contient de fins brins d'ADN et d'ARN, ainsi que des ribosomes mitochondriaux, sur lesquels certaines protéines mitochondriales sont synthétisées. À l'aide d'un microscope électronique, des formations en forme de champignon - ATP-somes - peuvent être observées sur la membrane interne et des crêtes du côté de la matrice. Ce sont des enzymes qui forment des molécules d'ATP. Il peut y en avoir jusqu'à 400 pour 1 micron.

Les quelques protéines codées par le génome des mitochondries se trouvent principalement dans la membrane interne. Ils forment généralement des sous-unités de complexes protéiques dont les autres composants sont codés par des gènes nucléaires et proviennent du cytosol. La formation de tels agrégats hybrides nécessite d’équilibrer la synthèse de ces deux types de sous-unités ; La manière dont la synthèse des protéines est coordonnée sur différents types de ribosomes séparés par deux membranes reste un mystère.

En règle générale, les mitochondries sont situées dans des endroits où l'énergie est nécessaire à tout processus vital. La question s'est posée de savoir comment l'énergie est transportée dans la cellule - est-ce par diffusion d'ATP et existe-t-il des structures dans les cellules qui agissent comme des conducteurs électriques qui pourraient unir énergétiquement les régions de la cellule éloignées les unes des autres. L'hypothèse est que la différence de potentiel dans une certaine zone de la membrane mitochondriale est transmise le long de celle-ci et convertie en travail dans une autre zone de la même membrane [Skulachev V.P., 1989].

Il semblait que les membranes des mitochondries elles-mêmes pourraient être des candidates appropriées pour jouer le même rôle. De plus, les chercheurs se sont intéressés à l'interaction de plusieurs mitochondries d'une cellule entre elles, au travail de l'ensemble des mitochondries, de l'ensemble du chondriome - la totalité de toutes les mitochondries.

Les mitochondries sont caractéristiques, à quelques exceptions près, de toutes les cellules eucaryotes des organismes autotrophes (plantes photosynthétiques) et hétérotrophes (animaux, champignons). Leur fonction principale est associée à l'oxydation des composés organiques et à l'utilisation de l'énergie libérée lors de la dégradation de ces composés dans la synthèse des molécules d'ATP. C’est pourquoi les mitochondries sont souvent appelées les stations énergétiques de la cellule.

Mitochondries.

Mitochondries- un organite constitué de deux membranes d'une épaisseur d'environ 0,5 micron.

Station énergétique de la cellule ; la fonction principale est l'oxydation des composés organiques et l'utilisation de l'énergie libérée lors de leur dégradation dans la synthèse des molécules d'ATP (source d'énergie universelle pour tous les processus biochimiques).

Dans leur structure, ce sont des organites cylindriques, trouvés dans une cellule eucaryote en quantités allant de plusieurs centaines à 1 à 2 000 et occupant 10 à 20 % de son volume interne. La taille (de 1 à 70 microns) et la forme des mitochondries varient également beaucoup. De plus, la largeur de ces parties de la cellule est relativement constante (0,5-1 µm). Capable de changer de forme. En fonction des parties de la cellule dont la consommation d'énergie est augmentée à un moment donné, les mitochondries sont capables de se déplacer à travers le cytoplasme vers les zones de plus grande consommation d'énergie, en utilisant les structures de la structure cellulaire de la cellule eucaryote pour se déplacer.

Belles mitochondries en représentation 3D)

Une alternative aux nombreuses petites mitochondries dispersées fonctionnant indépendamment les unes des autres et fournissant de l'ATP à de petites zones du cytoplasme est l'existence de mitochondries longues et ramifiées, dont chacune peut fournir de l'énergie à des zones distantes de la cellule. Une variante d'un tel système étendu peut également être une association spatiale ordonnée de nombreuses mitochondries (chondriomes ou mitochondries), assurant leur travail coopératif.

Ce type de chondriome est particulièrement complexe dans les muscles, où des groupes de mitochondries géantes ramifiées sont reliées les unes aux autres par des contacts intermochondriaux (MMK). Ces derniers sont formés de membranes mitochondriales externes étroitement adjacentes les unes aux autres, de sorte que l'espace intermembranaire dans cette zone présente une densité électronique accrue (de nombreuses particules chargées négativement). Les MMC sont particulièrement abondantes dans les cellules du muscle cardiaque, où elles relient plusieurs mitochondries individuelles dans un système coopératif de travail coordonné.

Structure.

Membrane extérieure.

La membrane externe des mitochondries a une épaisseur d'environ 7 nm, ne forme ni invaginations ni plis et est fermée sur elle-même. La membrane externe représente environ 7 % de la surface de toutes les membranes des organites cellulaires. La fonction principale est de séparer les mitochondries du cytoplasme. La membrane externe de la mitochondrie est constituée d'une double couche graisseuse (comme une membrane cellulaire) et de protéines qui la pénètrent. Protéines et graisses en proportions égales en poids.
Joue un rôle particulier porine - protéine formant des canaux.
Il forme des trous dans la membrane externe d'un diamètre de 2 à 3 nm, à travers lesquels de petites molécules et des ions peuvent pénétrer. Les grosses molécules ne peuvent traverser la membrane externe que par transport actif via les protéines de transport membranaire mitochondriale. La membrane externe de la mitochondrie peut interagir avec la membrane du réticulum endoplasmique ; il joue un rôle important dans le transport des lipides et des ions calcium.

Membrane intérieure.

La membrane interne forme de nombreux plis en forme de peigne - Criste,
augmentant considérablement sa surface et, par exemple, dans les cellules hépatiques, il constitue environ un tiers de toutes les membranes cellulaires. un trait caractéristique de la composition de la membrane interne des mitochondries est la présence dans celle-ci cardiolopine - une graisse complexe spéciale qui contient quatre acides gras à la fois et rend la membrane absolument imperméable aux protons (particules chargées positivement).

Une autre caractéristique de la membrane mitochondriale interne est une teneur très élevée en protéines (jusqu'à 70 % en poids), représentée par des protéines de transport, des enzymes de la chaîne respiratoire, ainsi que de grands complexes enzymatiques qui produisent de l'ATP. La membrane interne de la mitochondrie, contrairement à la membrane externe, ne possède pas d'ouvertures spéciales pour le transport de petites molécules et d'ions ; sur celui-ci, du côté face à la matrice, se trouvent des molécules enzymatiques spéciales productrices d'ATP, constituées d'une tête, d'une tige et d'une base. Lorsque les protons les traversent, de l'atf est créé.
A la base des particules, remplissant toute l’épaisseur de la membrane, se trouvent les composants de la chaîne respiratoire. Les membranes externe et interne se touchent à certains endroits ; il existe une protéine réceptrice spéciale qui favorise le transport des protéines mitochondriales codées dans le noyau vers la matrice mitochondriale.

Matrice.

Matrice- espace limité par la membrane interne. La matrice (substance rose) des mitochondries contient des systèmes enzymatiques pour l'oxydation du pyruvate d'acide gras, ainsi que des enzymes comme les acides tricarboxyliques (cycle respiratoire cellulaire). De plus, l’ADN mitochondrial, l’ARN et l’appareil de synthèse des protéines des mitochondries se trouvent également ici.

pyruvates (sels d'acide pyruvique)- des composés chimiques importants en biochimie. Ils sont le produit final du métabolisme du glucose lors de sa dégradation.

ADN mitochondrial.

Plusieurs différences avec l'ADN nucléaire :

- L'ADN mitochondrial est circulaire, contrairement à l'ADN nucléaire, qui est conditionné dans les chromosomes.

- entre différentes variantes évolutives de l’ADN mitochondrial d’une même espèce, l’échange de sections similaires est impossible.

Ainsi, la molécule entière ne change que par une lente mutation sur des milliers d’années.

- Les mutations codées dans l'ADN mitochondrial peuvent se produire indépendamment de l'ADN nucléaire.

La mutation du code de l'ADN nucléaire se produit principalement lors de la division cellulaire, mais les mitochondries se divisent indépendamment de la cellule et peuvent recevoir une mutation du code séparément de l'ADN nucléaire.

- La structure de l'ADN mitochondrial elle-même est simplifiée, car de nombreux processus de lecture de l’ADN constitutif ont été perdus.

- les ARN de transport ont la même structure. mais les ARN mitochondriaux ne sont impliqués que dans la synthèse des protéines mitochondriales.

Possédant son propre appareil génétique, la mitochondrie possède également son propre système de synthèse de protéines, dont les cellules animales et fongiques sont caractérisées par de très petits ribosomes.

Les fonctions.

Production d'énergie.

La fonction principale des mitochondries est la synthèse de l’ATP, une forme universelle d’énergie chimique présente dans toute cellule vivante.

Cette molécule peut être formée de deux manières :

- grâce à une réaction dans laquelle l’énergie libérée à certaines étapes oxydatives de la fermentation est stockée sous forme d’ATP.

- grâce à l'énergie libérée lors de l'oxydation des substances organiques au cours du processus de respiration cellulaire.

Les mitochondries mettent en œuvre ces deux voies, dont la première est caractéristique des processus initiaux d'oxydation et se produit dans la matrice, et la seconde complète les processus de génération d'énergie et est associée aux crêtes de mitochondries.
Dans le même temps, le caractère unique des mitochondries en tant qu’organites producteurs d’énergie d’une cellule eucaryote détermine précisément la deuxième voie de génération d’ATP, appelée « couplage chimiosmotique ».
En général, l'ensemble du processus de production d'énergie dans les mitochondries peut être divisé en quatre étapes principales, dont les deux premières se déroulent dans la matrice et les deux dernières dans les crêtes mitochondriales :

1) Conversion du pyruvate (le produit final de la dégradation du glucose) et des acides gras reçus du cytoplasme vers les mitochondries en acétylcola ;

acétyle coa– un composé important dans le métabolisme, utilisé dans de nombreuses réactions biochimiques. sa fonction principale est d'introduire des atomes de carbone (c) avec un groupe acétyle (ch3 co) dans le cycle respiratoire cellulaire afin qu'ils soient oxydés pour libérer de l'énergie.

respiration cellulaire - un ensemble de réactions biochimiques se produisant dans les cellules des organismes vivants, au cours desquelles se produit l'oxydation des glucides, des graisses et des acides aminés en dioxyde de carbone et en eau.

2) Oxydation de l'acétyl-coa dans le cycle respiratoire cellulaire, conduisant à la formation de nadn ;

NADH– la coenzyme agit comme porteur d'électrons et d'hydrogène, qu'elle reçoit des substances oxydables.

3) Transfert d'électrons du nadn à l'oxygène à travers la chaîne respiratoire ;

4) Formation d'ATP résultant de l'activité du complexe membranaire créateur d'ATP.

ATP synthétase.

ATP synthétase– station de production de molécules d'ATP.

En termes structurels et fonctionnels, l'ATP synthétase est constituée de deux gros fragments, désignés par les symboles F1 et F0. Le premier d'entre eux (facteur de couplage F1) fait face à la matrice mitochondriale et dépasse sensiblement de la membrane sous la forme d'une formation sphérique de 8 nm de haut et 10 nm de large. Il se compose de neuf sous-unités représentées par cinq types de protéines. Les chaînes polypeptidiques de trois sous-unités α et du même nombre de sous-unités β sont disposées en globules protéiques de structure similaire, qui forment ensemble un hexamère (αβ)3, qui ressemble à une boule légèrement aplatie.

Sous-unité- est un composant structurel et fonctionnel de toute particule
Polypeptides- des composés organiques contenant de 6 à 80-90 résidus d'acides aminés.
Globule– un état de macromolécules dans lequel la vibration des unités est faible.
Hexamère– un composé contenant 6 sous-unités.

Telles des tranches d'orange serrées, les sous-unités successives α et β forment une structure caractérisée par une symétrie autour d'un angle de rotation de 120°. Au centre de cet hexamère se trouve la sous-unité γ, qui est formée de deux chaînes polypeptidiques étendues et ressemble à une tige incurvée légèrement déformée d'environ 9 nm de long. Dans ce cas, la partie inférieure de la sous-unité γ dépasse de la boule de 3 nm vers le complexe membranaire F0. Dans l'hexamère se trouve également une sous-unité mineure ε associée à γ. La dernière (neuvième) sous-unité est désignée δ et est située sur le côté extérieur de F1.

Mineure– une seule sous-unité.

La partie membranaire de l'ATP synthétase est un complexe protéique hydrofuge qui pénètre à travers la membrane et possède deux demi-canaux à l'intérieur pour le passage des protons d'hydrogène. Au total, le complexe F0 comprend une sous-unité protéique du type UN, deux exemplaires de la sous-unité b, ainsi que 9 à 12 exemplaires de la petite sous-unité c. Sous-unité UN(poids moléculaire 20 kDa) est complètement immergé dans la membrane, où il forme six sections en hélice α qui la traversent. Sous-unité b(poids moléculaire 30 kDa) ne contient qu'une seule région hélicoïdale α relativement courte immergée dans la membrane, et le reste dépasse sensiblement de la membrane vers F1 et est attaché à la sous-unité δ située à sa surface. Chacune des 9 à 12 copies d'une sous-unité c(poids moléculaire 6-11 kDa) est une protéine relativement petite de deux hélices α hydrofuges reliées entre elles par une courte boucle attirant l'eau orientée vers F1, et ensemble elles forment un seul ensemble ayant la forme d'un cylindre immergé dans la membrane. La sous-unité γ dépassant du complexe F1 vers F0 est précisément immergée à l’intérieur de ce cylindre et y est assez fermement attachée.
Ainsi, dans la molécule ATPase, on peut distinguer deux groupes de sous-unités protéiques, qui peuvent être assimilées à deux parties d'un moteur : le rotor et le stator.

"Stator" est immobile par rapport à la membrane et comprend un hexamère sphérique (αβ)3 situé à sa surface et la sous-unité δ, ainsi que des sous-unités un Et b complexe membranaire F0.

Mobile par rapport à cette conception "rotor" se compose de sous-unités γ et ε, qui, dépassant de manière proéminente du complexe (αβ)3, se connectent à un anneau de sous-unités immergées dans la membrane c.

La capacité de synthétiser l'ATP est une propriété d'un complexe unique F0F1, combinée au transfert de protons d'hydrogène via F0 vers F1, dans ce dernier duquel se trouvent les centres de réaction qui convertissent l'ADP et le phosphate en une molécule d'ATP. La force motrice du fonctionnement de l'ATP synthétase est le potentiel protonique (chargé positivement) créé sur la membrane mitochondriale interne à la suite du fonctionnement de la chaîne de transport d'électrons (chargés négativement).
La force entraînant le « rotor » de l’ATP synthétase se produit lorsque la différence de potentiel entre les côtés extérieur et intérieur de la membrane atteint > 220 · 10−3 Volts et est fournie par le flux de protons circulant à travers un canal spécial dans F0, situé à l’extrémité de la membrane. frontière entre les sous-unités un Et c. Dans ce cas, la voie de transfert de protons comprend les éléments structurels suivants :

1) Deux « demi-canaux » situés sur des axes différents, dont le premier assure l'apport de protons depuis l'espace intermembranaire vers les groupes fonctionnels essentiels F0, et l'autre assure leur libération dans la matrice mitochondriale ;

2) Anneau de sous-unités c, dont chacun dans sa partie centrale contient un groupe carboxyle protoné (COOH), capable de fixer les H+ de l'espace intermembranaire et de les libérer à travers les canaux protoniques correspondants. À la suite de déplacements périodiques de sous-unités Avec, provoquée par le flux de protons à travers le canal protonique, la sous-unité γ tourne, immergée dans un anneau de sous-unités Avec.

Ainsi, l'activité unificatrice de l'ATP synthétase est directement liée à la rotation de son « rotor », dans lequel la rotation de la sous-unité γ provoque un changement simultané dans la conformation des trois sous-unités β unificatrices, ce qui assure finalement le fonctionnement de l'enzyme. . Dans ce cas, dans le cas de la formation d'ATP, le « rotor » tourne dans le sens des aiguilles d'une montre à une vitesse de quatre tours par seconde, et cette rotation elle-même se produit par sauts précis de 120°, dont chacun s'accompagne de la formation d'une molécule d'ATP. .
Le travail de l'ATP synthétase est associé aux mouvements mécaniques de ses différentes parties, ce qui permet de classer ce processus comme un type particulier de phénomène appelé « catalyse rotationnelle ». Tout comme le courant électrique dans l'enroulement d'un moteur électrique entraîne le rotor par rapport au stator, le transfert dirigé de protons via l'ATP synthétase provoque la rotation des sous-unités individuelles du facteur de conjugaison F1 par rapport aux autres sous-unités du complexe enzymatique, comme un Résultat de quoi ce dispositif unique de production d'énergie effectue un travail chimique - synthétise des molécules d'ATP. Par la suite, l’ATP pénètre dans le cytoplasme cellulaire, où il est utilisé dans une grande variété de processus dépendants de l’énergie. Ce transfert est effectué par une enzyme spéciale, la translocase ATP/ADP, intégrée à la membrane mitochondriale.

Translocase ADP- une protéine qui pénètre dans la membrane interne, qui échange l'ATP nouvellement synthétisé contre de l'ADP cytoplasmique, ce qui garantit la sécurité du fonds à l'intérieur des mitochondries.

Mitochondries et hérédité.

L’ADN mitochondrial est hérité presque exclusivement de la lignée maternelle. Chaque mitochondrie possède plusieurs sections de nucléotides dans l'ADN qui sont identiques dans toutes les mitochondries (c'est-à-dire qu'il existe de nombreuses copies d'ADN mitochondrial dans la cellule), ce qui est très important pour les mitochondries incapables de réparer l'ADN endommagé (une fréquence élevée de des mutations sont observées). Les mutations de l'ADN mitochondrial sont à l'origine d'un certain nombre de maladies héréditaires chez l'homme.

modèle 3D

Découverte

Avec doublage anglais

Un peu sur la respiration cellulaire et les mitochondries dans une langue étrangère

Structure de bâtiment