De quoi sont constituées les mitochondries d’une cellule humaine ? Que sont les mitochondries ? Leur structure et leurs fonctions

Mitochondries.

Mitochondries- un organite constitué de deux membranes d'une épaisseur d'environ 0,5 micron.

Station énergétique de la cellule ; la fonction principale est l'oxydation des composés organiques et l'utilisation de l'énergie libérée lors de leur dégradation dans la synthèse des molécules d'ATP (source d'énergie universelle pour tous les processus biochimiques).

Dans leur structure, ce sont des organites cylindriques, trouvés dans une cellule eucaryote en quantités allant de plusieurs centaines à 1 à 2 000 et occupant 10 à 20 % de son volume interne. La taille (de 1 à 70 microns) et la forme des mitochondries varient également beaucoup. De plus, la largeur de ces parties de la cellule est relativement constante (0,5-1 µm). Capable de changer de forme. En fonction des zones de la cellule où la consommation d'énergie est accrue à un moment donné, les mitochondries sont capables de se déplacer à travers le cytoplasme vers les zones de plus grande consommation d'énergie, en utilisant les structures de la structure cellulaire de la cellule eucaryote pour se déplacer.

Belles mitochondries en représentation 3D)

Une alternative aux nombreuses petites mitochondries dispersées fonctionnant indépendamment les unes des autres et fournissant de l'ATP à de petites zones du cytoplasme est l'existence de mitochondries longues et ramifiées, dont chacune peut fournir de l'énergie à des zones distantes de la cellule. Une variante d'un tel système étendu peut également être une association spatiale ordonnée de nombreuses mitochondries (chondriomes ou mitochondries), assurant leur travail coopératif.

Ce type de chondriome est particulièrement complexe dans les muscles, où des groupes de mitochondries géantes ramifiées sont reliées les unes aux autres par des contacts intermochondriaux (MMK). Ces derniers sont formés de membranes mitochondriales externes étroitement adjacentes les unes aux autres, de sorte que l'espace intermembranaire dans cette zone présente une densité électronique accrue (de nombreuses particules chargées négativement). Les MMC sont particulièrement abondantes dans les cellules du muscle cardiaque, où elles relient plusieurs mitochondries individuelles dans un système coopératif de travail coordonné.

Structure.

Membrane extérieure.

La membrane externe des mitochondries a une épaisseur d'environ 7 nm, ne forme ni invaginations ni plis et est fermée sur elle-même. La membrane externe représente environ 7 % de la surface de toutes les membranes des organites cellulaires. La fonction principale est de séparer les mitochondries du cytoplasme. La membrane externe de la mitochondrie est constituée d'une double couche graisseuse (comme une membrane cellulaire) et de protéines qui la pénètrent. Protéines et graisses en proportions égales en poids.
Joue un rôle particulier porine - protéine formant des canaux.
Il forme des trous dans la membrane externe d'un diamètre de 2 à 3 nm, à travers lesquels de petites molécules et des ions peuvent pénétrer. Les grosses molécules ne peuvent traverser la membrane externe que par transport actif via les protéines de transport membranaire mitochondriale. La membrane externe de la mitochondrie peut interagir avec la membrane du réticulum endoplasmique ; il joue un rôle important dans le transport des lipides et des ions calcium.

Membrane intérieure.

La membrane interne forme de nombreux plis en forme de peigne - Criste,
augmentant considérablement sa surface et, par exemple, dans les cellules hépatiques, il constitue environ un tiers de toutes les membranes cellulaires. un trait caractéristique de la composition de la membrane interne des mitochondries est la présence dans celle-ci cardiolopine - une graisse complexe spéciale qui contient quatre acides gras à la fois et rend la membrane absolument imperméable aux protons (particules chargées positivement).

Une autre caractéristique de la membrane mitochondriale interne est une teneur très élevée en protéines (jusqu'à 70 % en poids), représentée par des protéines de transport, des enzymes de la chaîne respiratoire, ainsi que de grands complexes enzymatiques qui produisent de l'ATP. La membrane interne de la mitochondrie, contrairement à la membrane externe, ne possède pas d'ouvertures spéciales pour le transport de petites molécules et d'ions ; sur celui-ci, du côté face à la matrice, se trouvent des molécules enzymatiques spéciales productrices d'ATP, constituées d'une tête, d'une tige et d'une base. Lorsque les protons les traversent, de l'atf est créé.
A la base des particules, remplissant toute l’épaisseur de la membrane, se trouvent les composants de la chaîne respiratoire. Les membranes externe et interne se touchent à certains endroits ; il existe une protéine réceptrice spéciale qui favorise le transport des protéines mitochondriales codées dans le noyau vers la matrice mitochondriale.

Matrice.

Matrice- espace limité par la membrane interne. La matrice (substance rose) des mitochondries contient des systèmes enzymatiques pour l'oxydation du pyruvate d'acide gras, ainsi que des enzymes comme les acides tricarboxyliques (cycle respiratoire cellulaire). De plus, l’ADN mitochondrial, l’ARN et l’appareil de synthèse des protéines des mitochondries se trouvent également ici.

pyruvates (sels d'acide pyruvique)- des composés chimiques importants en biochimie. Ils sont le produit final du métabolisme du glucose lors de sa dégradation.

ADN mitochondrial.

Plusieurs différences avec l'ADN nucléaire :

- L'ADN mitochondrial est circulaire, contrairement à l'ADN nucléaire, qui est conditionné dans les chromosomes.

- entre différentes variantes évolutives de l’ADN mitochondrial d’une même espèce, l’échange de sections similaires est impossible.

Ainsi, la molécule entière ne change que par une lente mutation sur des milliers d’années.

- Les mutations codées dans l'ADN mitochondrial peuvent se produire indépendamment de l'ADN nucléaire.

La mutation du code de l'ADN nucléaire se produit principalement lors de la division cellulaire, mais les mitochondries se divisent indépendamment de la cellule et peuvent recevoir une mutation du code séparément de l'ADN nucléaire.

- La structure de l'ADN mitochondrial elle-même est simplifiée, car de nombreux processus de lecture de l’ADN constitutif ont été perdus.

- les ARN de transport ont la même structure. mais les ARN mitochondriaux ne sont impliqués que dans la synthèse des protéines mitochondriales.

Possédant son propre appareil génétique, la mitochondrie possède également son propre système de synthèse de protéines, dont les cellules animales et fongiques sont caractérisées par de très petits ribosomes.

Les fonctions.

Production d'énergie.

La fonction principale des mitochondries est la synthèse de l’ATP, une forme universelle d’énergie chimique présente dans toute cellule vivante.

Cette molécule peut être formée de deux manières :

- grâce à une réaction dans laquelle l’énergie libérée à certaines étapes oxydatives de la fermentation est stockée sous forme d’ATP.

- grâce à l'énergie libérée lors de l'oxydation des substances organiques au cours du processus de respiration cellulaire.

Les mitochondries mettent en œuvre ces deux voies, dont la première est caractéristique des processus initiaux d'oxydation et se produit dans la matrice, et la seconde complète les processus de génération d'énergie et est associée aux crêtes de mitochondries.
Dans le même temps, le caractère unique des mitochondries en tant qu’organites producteurs d’énergie d’une cellule eucaryote détermine précisément la deuxième voie de génération d’ATP, appelée « couplage chimiosmotique ».
En général, l'ensemble du processus de production d'énergie dans les mitochondries peut être divisé en quatre étapes principales, dont les deux premières se déroulent dans la matrice et les deux dernières dans les crêtes mitochondriales :

1) Conversion du pyruvate (le produit final de la dégradation du glucose) et des acides gras reçus du cytoplasme vers les mitochondries en acétylcola ;

acétyle coa– un composé important dans le métabolisme, utilisé dans de nombreuses réactions biochimiques. sa fonction principale est de délivrer des atomes de carbone (c) avec un groupe acétyle (ch3 co) dans le cycle respiratoire cellulaire afin qu'ils soient oxydés pour libérer de l'énergie.

respiration cellulaire - un ensemble de réactions biochimiques se produisant dans les cellules des organismes vivants, au cours desquelles se produit l'oxydation des glucides, des graisses et des acides aminés en dioxyde de carbone et en eau.

2) Oxydation de l'acétyl-coa dans le cycle respiratoire cellulaire, conduisant à la formation de nadn ;

NADH– la coenzyme agit comme porteur d'électrons et d'hydrogène, qu'elle reçoit des substances oxydables.

3) Transfert d'électrons du nadn à l'oxygène à travers la chaîne respiratoire ;

4) Formation d'ATP résultant de l'activité du complexe membranaire créateur d'ATP.

ATP synthétase.

ATP synthétase– station de production de molécules d'ATP.

En termes structurels et fonctionnels, l'ATP synthétase est constituée de deux gros fragments, désignés par les symboles F1 et F0. Le premier d'entre eux (facteur de couplage F1) fait face à la matrice mitochondriale et dépasse sensiblement de la membrane sous la forme d'une formation sphérique de 8 nm de haut et 10 nm de large. Il se compose de neuf sous-unités représentées par cinq types de protéines. Les chaînes polypeptidiques de trois sous-unités α et du même nombre de sous-unités β sont disposées en globules protéiques de structure similaire, qui forment ensemble un hexamère (αβ)3, qui ressemble à une boule légèrement aplatie.

Sous-unité- est un composant structurel et fonctionnel de toute particule
Polypeptides- des composés organiques contenant de 6 à 80-90 résidus d'acides aminés.
Globule– un état de macromolécules dans lequel la vibration des unités est faible.
Hexamère– un composé contenant 6 sous-unités.

Telles des tranches d'orange serrées, les sous-unités successives α et β forment une structure caractérisée par une symétrie autour d'un angle de rotation de 120°. Au centre de cet hexamère se trouve la sous-unité γ, qui est formée de deux chaînes polypeptidiques étendues et ressemble à une tige incurvée légèrement déformée d'environ 9 nm de long. Dans ce cas, la partie inférieure de la sous-unité γ dépasse de la boule de 3 nm vers le complexe membranaire F0. Dans l'hexamère se trouve également une sous-unité mineure ε associée à γ. La dernière (neuvième) sous-unité est désignée δ et est située sur le côté extérieur de F1.

Mineure– une seule sous-unité.

La partie membranaire de l'ATP synthétase est un complexe protéique hydrofuge qui pénètre à travers la membrane et possède deux demi-canaux à l'intérieur pour le passage des protons d'hydrogène. Au total, le complexe F0 comprend une sous-unité protéique du type UN, deux exemplaires de la sous-unité b, ainsi que 9 à 12 exemplaires de la petite sous-unité c. Sous-unité UN(poids moléculaire 20 kDa) est complètement immergé dans la membrane, où il forme six sections en hélice α qui la traversent. Sous-unité b(poids moléculaire 30 kDa) ne contient qu'une seule région hélicoïdale α relativement courte immergée dans la membrane, et le reste dépasse sensiblement de la membrane vers F1 et est attaché à la sous-unité δ située à sa surface. Chacune des 9 à 12 copies d'une sous-unité c(poids moléculaire 6-11 kDa) est une protéine relativement petite de deux hélices α hydrofuges reliées entre elles par une courte boucle attirant l'eau orientée vers F1, et ensemble elles forment un seul ensemble ayant la forme d'un cylindre immergé dans la membrane. La sous-unité γ dépassant du complexe F1 vers F0 est précisément immergée à l’intérieur de ce cylindre et y est assez fermement attachée.
Ainsi, dans la molécule ATPase, on peut distinguer deux groupes de sous-unités protéiques, qui peuvent être assimilées à deux parties d'un moteur : le rotor et le stator.

"Stator" est immobile par rapport à la membrane et comprend un hexamère sphérique (αβ)3 situé à sa surface et la sous-unité δ, ainsi que des sous-unités un Et b complexe membranaire F0.

Mobile par rapport à cette conception "rotor" se compose de sous-unités γ et ε, qui, dépassant de manière proéminente du complexe (αβ)3, se connectent à un anneau de sous-unités immergées dans la membrane c.

La capacité de synthétiser l'ATP est une propriété d'un complexe unique F0F1, combinée au transfert de protons d'hydrogène via F0 vers F1, dans ce dernier duquel se trouvent les centres de réaction qui convertissent l'ADP et le phosphate en une molécule d'ATP. La force motrice du fonctionnement de l'ATP synthétase est le potentiel protonique (chargé positivement) créé sur la membrane mitochondriale interne à la suite du fonctionnement de la chaîne de transport d'électrons (chargés négativement).
La force entraînant le « rotor » de l’ATP synthétase se produit lorsque la différence de potentiel entre les côtés extérieur et intérieur de la membrane atteint > 220 · 10−3 Volts et est fournie par le flux de protons circulant à travers un canal spécial dans F0, situé à l’extrémité de la membrane. frontière entre les sous-unités un Et c. Dans ce cas, la voie de transfert de protons comprend les éléments structurels suivants :

1) Deux « demi-canaux » situés sur des axes différents, dont le premier assure l'apport de protons depuis l'espace intermembranaire vers les groupes fonctionnels essentiels F0, et l'autre assure leur libération dans la matrice mitochondriale ;

2) Anneau de sous-unités c, dont chacun dans sa partie centrale contient un groupe carboxyle protoné (COOH), capable de fixer les H+ de l'espace intermembranaire et de les libérer à travers les canaux protoniques correspondants. À la suite de déplacements périodiques de sous-unités Avec, provoquée par le flux de protons à travers le canal protonique, la sous-unité γ tourne, immergée dans un anneau de sous-unités Avec.

Ainsi, l'activité unificatrice de l'ATP synthétase est directement liée à la rotation de son « rotor », dans lequel la rotation de la sous-unité γ provoque un changement simultané dans la conformation des trois sous-unités β unificatrices, ce qui assure finalement le fonctionnement de l'enzyme. . Dans ce cas, dans le cas de la formation d'ATP, le « rotor » tourne dans le sens des aiguilles d'une montre à une vitesse de quatre tours par seconde, et cette rotation elle-même se produit par sauts précis de 120°, dont chacun s'accompagne de la formation d'une molécule d'ATP. .
Le travail de l'ATP synthétase est associé aux mouvements mécaniques de ses différentes parties, ce qui permet de classer ce processus comme un type particulier de phénomène appelé « catalyse rotationnelle ». Tout comme le courant électrique dans l'enroulement d'un moteur électrique entraîne le rotor par rapport au stator, le transfert dirigé de protons via l'ATP synthétase provoque la rotation des sous-unités individuelles du facteur de conjugaison F1 par rapport aux autres sous-unités du complexe enzymatique, comme un Résultat de quoi ce dispositif unique de production d'énergie effectue un travail chimique - synthétise des molécules d'ATP. Par la suite, l’ATP pénètre dans le cytoplasme cellulaire, où il est utilisé dans une grande variété de processus dépendants de l’énergie. Ce transfert est effectué par une enzyme spéciale, la translocase ATP/ADP, intégrée à la membrane mitochondriale.

Translocase ADP- une protéine qui pénètre dans la membrane interne, qui échange l'ATP nouvellement synthétisé contre de l'ADP cytoplasmique, ce qui garantit la sécurité du fonds à l'intérieur des mitochondries.

Mitochondries et hérédité.

L’ADN mitochondrial est hérité presque exclusivement de la lignée maternelle. Chaque mitochondrie possède plusieurs sections de nucléotides dans l'ADN qui sont identiques dans toutes les mitochondries (c'est-à-dire qu'il existe de nombreuses copies d'ADN mitochondrial dans la cellule), ce qui est très important pour les mitochondries incapables de réparer l'ADN suite à des dommages (une fréquence élevée de des mutations sont observées). Les mutations de l'ADN mitochondrial sont à l'origine d'un certain nombre de maladies héréditaires chez l'homme.

modèle 3D

Découverte

Avec doublage anglais

Un peu sur la respiration cellulaire et les mitochondries dans une langue étrangère

Structure de bâtiment

Les mitochondries (du grec μίτος (mitos) - fil et χονδρίον (chondrie) - granule) sont un organite cellulaire à deux membranes qui contient son propre matériel génétique, les mitochondries. On les trouve sous forme de structures cellulaires sphériques ou tubulaires chez presque tous les eucaryotes, mais pas chez les procaryotes.

Les mitochondries sont des organites qui régénèrent la molécule à haute énergie adénosine triphosphate à travers la chaîne respiratoire. En plus de cette phosphorylation oxydative, ils accomplissent d'autres tâches importantes, par ex. participer à la formation d’amas de fer et de soufre. La structure et les fonctions de ces organites sont discutées en détail ci-dessous.

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informations générales

On trouve surtout de nombreuses mitochondries dans les zones à forte consommation énergétique. Ceux-ci comprennent les cellules musculaires, nerveuses, sensorielles et les ovocytes. Dans les structures cellulaires du muscle cardiaque, la fraction volumique de ces organites atteint 36 %. Ils ont un diamètre d'environ 0,5 à 1,5 microns et une variété de formes, allant des sphères aux fils complexes. Leur nombre est ajusté en tenant compte des besoins énergétiques de la cellule.

Cellules eucaryotes qui perdent leurs mitochondries je ne peux pas les restaurer. Il existe également des eucaryotes sans eux, par exemple certains protozoaires. Le nombre de ces organites par unité cellulaire est généralement de 1 000 à 2 000 avec une fraction volumique de 25 %. Mais ces valeurs peuvent varier considérablement selon le type de structure cellulaire et l'organisme. Il y en a environ quatre à cinq dans un spermatozoïde mature et plusieurs centaines de milliers dans un ovule mature.

Les mitochondries sont transmises par le plasma de l'œuf uniquement par la mère, ce qui a motivé l'étude des lignées maternelles. Il est désormais établi que certains organites mâles sont également importés dans le plasma de l'ovule fécondé (zygote) par l'intermédiaire des spermatozoïdes. Ils seront probablement résolus assez rapidement. Cependant, il existe plusieurs cas où les médecins ont pu prouver que les mitochondries de l'enfant appartenaient à la lignée paternelle. Les maladies causées par des mutations des gènes mitochondriaux sont héritées uniquement de la mère.

Intéressant! Le terme scientifique populaire « centrale électrique de la cellule » a été inventé en 1957 par Philip Sikiewitz.

Diagramme de structure des mitochondries

Considérons les caractéristiques structurelles de ces structures importantes. Ils sont formés à la suite d’une combinaison de plusieurs éléments. La coquille de ces organites est constituée d’une membrane externe et interne ; elles sont elles-mêmes constituées de bicouches phospholipidiques et de protéines. Les deux coquilles diffèrent par leurs propriétés. Entre eux, il y a cinq compartiments différents : la membrane externe, l'espace intermembranaire (l'espace entre deux membranes), la membrane interne, la crête et la matrice (l'espace à l'intérieur de la membrane interne), en général - les structures internes de l'organite .

Dans les illustrations des manuels scolaires, la mitochondrie ressemble principalement à un organite distinct en forme de haricot. Est ce que c'est vraiment? Non, ils forment réseau mitochondrial tubulaire, qui peut traverser et modifier l'ensemble de l'unité cellulaire. Les mitochondries d'une cellule sont capables de se combiner (par fusion) et de se diviser (par fission).

Note! Chez la levure, environ deux fusions mitochondriales se produisent en une minute. Par conséquent, il est impossible de déterminer avec précision le nombre actuel de mitochondries dans les cellules.

Membrane extérieure

L'enveloppe externe entoure l'ensemble de l'organite et comprend des canaux de complexes protéiques qui permettent l'échange de molécules et d'ions entre la mitochondrie et le cytosol. Grosses molécules ne peut pas traverser la membrane.

La membrane externe, qui s'étend sur tout l'organite et n'est pas pliée, a un rapport pondéral phospholipide/protéine de 1:1 et est donc similaire à la membrane plasmique eucaryote. Il contient de nombreuses protéines intégrales, porines. Les porines forment des canaux qui permettent la libre diffusion de molécules d'une masse allant jusqu'à 5 000 daltons à travers la membrane. Des protéines plus grosses peuvent envahir lorsqu'une séquence signal à l'extrémité N-terminale se lie à la grande sous-unité de la protéine transloxase, à partir de laquelle elles se déplacent ensuite activement le long de l'enveloppe membranaire.

Si des fissures se produisent dans la membrane externe, les protéines de l'espace intermembranaire peuvent s'échapper dans le cytosol, ce qui peut conduire à la mort cellulaire. La membrane externe peut fusionner avec la membrane du réticulum endoplasmique et former ensuite une structure appelée MAM (ER associé aux mitochondries). Il est important pour la signalisation entre le RE et la mitochondrie, qui est également nécessaire au transport.

Espace intermembranaire

La zone est un espace entre les membranes externe et interne. Puisque l'externe permet la libre pénétration des petites molécules, leur concentration, comme les ions et les sucres, dans l'espace intermembranaire est identique aux concentrations dans le cytosol. Cependant, les grosses protéines nécessitent la transmission d’une séquence signal spécifique, de sorte que la composition protéique diffère entre l’espace intermembranaire et le cytosol. Ainsi, la protéine retenue dans l’espace intermembranaire est le cytochrome.

Membrane intérieure

La membrane mitochondriale interne contient des protéines ayant quatre types de fonctions :

• Protéines – effectuent des réactions d’oxydation de la chaîne respiratoire.
• Adénosine triphosphate synthase, qui produit de l'ATP dans la matrice.
• Protéines de transport spécifiques qui régulent le passage des métabolites entre la matrice et le cytoplasme.
• Systèmes d'importation de protéines.

L'interne possède notamment un double phospholipide, la cardiolipine, remplacé par quatre acides gras. La cardiolipine se trouve couramment dans les membranes mitochondriales et les membranes plasmiques bactériennes. Il est principalement présent dans le corps humain dans les zones de forte activité métabolique ou une activité à haute énergie, comme les cardiomyocytes contractiles, dans le myocarde.

Attention! La membrane interne contient plus de 150 polypeptides différents, soit environ 1/8 de toutes les protéines mitochondriales. De ce fait, la concentration en lipides est inférieure à celle de la bicouche externe et sa perméabilité est plus faible.

Divisés en nombreuses crêtes, ils élargissent la région externe de la membrane mitochondriale interne, augmentant ainsi sa capacité à produire de l'ATP.

Dans une mitochondrie hépatique typique, par exemple, la région externe, en particulier les crêtes, fait environ cinq fois la superficie de la membrane externe. Stations énergétiques de cellules ayant des besoins plus élevés en ATP, par ex. les cellules musculaires contiennent plus de crêtes, qu'une mitochondrie hépatique typique.

La coque interne renferme la matrice, le fluide interne des mitochondries. Il correspond au cytosol des bactéries et contient de l'ADN mitochondrial, des enzymes du cycle du citrate et leurs propres ribosomes mitochondriaux, différents des ribosomes du cytosol (mais aussi des bactéries). L'espace intermembranaire contient des enzymes capables de phosphoryler les nucléotides en consommant de l'ATP.

Les fonctions

• Voies de dégradation importantes : le cycle du citrate, pour lequel le pyruvate est introduit du cytosol dans la matrice. Le pyruvate est ensuite décarboxylé par la pyruvate déshydrogénase en acétylcoenzyme A. Une autre source d'acétylcoenzyme A est la dégradation des acides gras (β-oxydation), qui se produit dans les cellules animales des mitochondries, mais dans les cellules végétales uniquement dans les glyoxysomes et les peroxysomes. À cette fin, l'acyl-coenzyme A est transférée du cytosol en se liant à la carnitine à travers la membrane mitochondriale interne et convertie en acétyl-coenzyme A. À partir de là, la plupart des équivalents réducteurs du cycle de Krebs (également connu sous le nom de cycle de Krebs ou cycle de l'acide tricarboxylique), qui sont ensuite convertis en ATP dans la chaîne oxydative.
• Chaîne oxydative. Un gradient électrochimique s'est établi entre l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale, qui sert à produire de l'ATP à l'aide de l'ATP synthase, à travers les processus de transfert d'électrons et d'accumulation de protons. Les électrons et protons nécessaires à la création du gradient sont obtenus par dégradation oxydative des nutriments(comme le glucose) absorbés par l’organisme. La glycolyse se produit initialement dans le cytoplasme.
• Apoptose (mort cellulaire programmée)
• Stockage du calcium : Grâce à leur capacité à absorber les ions calcium puis à les libérer, les mitochondries interfèrent avec l'homéostasie cellulaire.
• Synthèse d'amas fer-soufre requis, entre autres, par de nombreuses enzymes de la chaîne respiratoire. Cette fonction est désormais considérée comme une fonction essentielle des mitochondries, c'est-à-dire car c’est la raison pour laquelle presque toutes les cellules dépendent des stations d’énergie pour survivre.

Matrice

Il s'agit d'un espace inclus dans la membrane mitochondriale interne. Contient environ les deux tiers des protéines totales. Joue un rôle crucial dans la production d'ATP via l'ATP synthase, incluse dans la membrane interne. Contient un mélange hautement concentré de centaines d'enzymes différentes (principalement impliquées dans la dégradation des acides gras et du pyruvate), des ribosomes spécifiques des mitochondries, de l'ARN messager et plusieurs copies de l'ADN du génome mitochondrial.

Ces organites possèdent leur propre génome, ainsi que l'équipement enzymatique nécessaire à leur réaliser sa propre biosynthèse de protéines.

Mitochondries Qu'est-ce que les mitochondries et leurs fonctions

Structure et fonctionnement des mitochondries

Conclusion

Ainsi, les mitochondries sont appelées centrales électriques cellulaires qui produisent de l'énergie et occupent une place prépondérante dans la vie et la survie d'une cellule individuelle en particulier et d'un organisme vivant en général. Les mitochondries font partie intégrante d'une cellule vivante, y compris les cellules végétales, qui n'ont pas encore été entièrement étudiées. Il existe en particulier de nombreuses mitochondries dans les cellules qui nécessitent plus d'énergie.

À PROPOS DU COMPLEXE EN LANGAGE SIMPLE.

Ce sujet est complexe et complexe, affectant immédiatement un grand nombre de processus biochimiques se produisant dans notre corps. Mais essayons quand même de comprendre ce que sont les mitochondries et comment elles fonctionnent.

Les mitochondries sont donc l’un des composants les plus importants d’une cellule vivante. En termes simples, nous pouvons dire que c'est station énergétique de la cellule. Leur activité repose sur l’oxydation de composés organiques et la génération de potentiel électrique (énergie libérée lors de la dégradation de la molécule ATP) pour effectuer la contraction musculaire.

Nous savons tous que le travail de notre corps se déroule en stricte conformité avec la première loi de la thermodynamique. L'énergie n'est pas créée dans notre corps, mais seulement transformée. Le corps choisit uniquement la forme de transformation énergétique, sans la produire, du chimique au mécanique et thermique. La principale source d’énergie sur la planète Terre est le Soleil. Venant jusqu'à nous sous forme de lumière, l'énergie est absorbée par la chlorophylle des plantes, où elle excite l'électron de l'atome d'hydrogène et donne ainsi de l'énergie à la matière vivante.

Nous devons notre vie à l’énergie d’un petit électron.

Le travail de la mitochondrie consiste en un transfert progressif de l'énergie électronique de l'hydrogène entre les atomes métalliques présents dans des groupes de complexes protéiques de la chaîne respiratoire (chaîne de transport d'électrons des protéines), où chaque complexe suivant a une affinité plus élevée pour l'électron, l'attirant que le précédent, jusqu'à ce que l'électron ne se combine pas avec l'oxygène moléculaire, qui possède la plus grande affinité électronique.

Chaque fois qu'un électron est transféré le long d'un circuit, de l'énergie est libérée qui s'accumule sous la forme d'un gradient électrochimique et est ensuite réalisée sous forme de contraction musculaire et de génération de chaleur.

Une série de processus oxydatifs dans les mitochondries qui permettent de transférer le potentiel énergétique d'un électron est appelée "respiration intracellulaire" ou souvent "chaîne respiratoire", puisque l’électron est transféré le long de la chaîne d’atome en atome jusqu’à atteindre sa destination finale, l’atome d’oxygène.

Les mitochondries ont besoin d’oxygène pour transférer de l’énergie à travers le processus d’oxydation.

Les mitochondries consomment jusqu'à 80 % de l'oxygène que nous inhalons.

Les mitochondries sont une structure cellulaire permanente située dans son cytoplasme. La taille d'une mitochondrie est généralement comprise entre 0,5 et 1 µm de diamètre. Il a une structure granulaire et peut occuper jusqu'à 20 % du volume cellulaire. Cette structure organique permanente d’une cellule s’appelle un organite. Les organites comprennent également les myofibrilles - les unités contractiles de la cellule musculaire ; et le noyau cellulaire est aussi un organite. En général, toute structure cellulaire permanente est un organite.

Les mitochondries ont été découvertes et décrites pour la première fois par l'anatomiste et histologue allemand Richard Altmann en 1894, et le nom de cet organite a été donné par un autre histologue allemand K. Bend en 1897. Mais ce n’est qu’en 1920 que le biochimiste allemand Otto Wagburg a prouvé que les processus de respiration cellulaire sont associés aux mitochondries.

Il existe une théorie selon laquelle les mitochondries sont apparues à la suite de la capture par des cellules primitives, des cellules qui elles-mêmes ne pouvaient pas utiliser l'oxygène pour générer de l'énergie, de bactéries protogénotes capables de le faire. C’est précisément parce que la mitochondrie était auparavant un organisme vivant distinct qu’elle possède toujours son propre ADN.

Les mitochondries représentaient auparavant un organisme vivant indépendant.

Au cours de l'évolution, les progénates ont transféré bon nombre de leurs gènes au noyau formé, grâce à une efficacité énergétique accrue, et ont cessé d'être des organismes indépendants. Les mitochondries sont présentes dans toutes les cellules. Même les spermatozoïdes possèdent des mitochondries. C'est grâce à eux que se met en mouvement la queue du spermatozoïde, qui effectue son mouvement. Mais il existe surtout de nombreuses mitochondries dans les endroits où l'énergie est nécessaire à tout processus vital. Et il s’agit bien entendu principalement de cellules musculaires.

Dans les cellules musculaires, les mitochondries peuvent être combinées en groupes de mitochondries géantes ramifiées reliées les unes aux autres par des contacts intermitochondriaux, dans lesquels elles créer un système coopératif de travail cohérent. L'espace dans une telle zone a une densité électronique accrue. Les nouvelles mitochondries sont formées par simple division des organites précédents. Le mécanisme d'approvisionnement en énergie le plus « simple » disponible pour toutes les cellules est le plus souvent appelé le concept général de glycolyse.

Il s'agit du processus de décomposition séquentielle du glucose en acide pyruvique. Si ce processus se produit sans la participation de l'oxygène moléculaire ou avec une présence insuffisante, alors on l'appelle glycolyse anaérobie. Dans ce cas, le glucose n'est pas décomposé en produits finaux, mais en acide lactique et pyruvique, qui subissent ensuite d'autres transformations au cours de la fermentation. Par conséquent, l’énergie libérée est moindre, mais le taux de production d’énergie est plus rapide. À la suite de la glycolyse anaérobie, à partir d'une molécule de glucose, la cellule reçoit 2 molécules d'ATP et 2 molécules d'acide lactique. Ce processus énergétique « de base » peut se produire à l’intérieur de n’importe quelle cellule. sans la participation des mitochondries.

DANS présence d'oxygène moléculaire réalisé à l’intérieur des mitochondries glycolyse aérobie au sein de la chaîne respiratoire. L'acide pyruvique en conditions aérobies est impliqué dans le cycle de l'acide tricarboxylique ou cycle de Krebs. À la suite de ce processus en plusieurs étapes, 36 molécules d’ATP sont formées à partir d’une molécule de glucose. La comparaison du bilan énergétique d'une cellule avec des mitochondries développées et des cellules dans lesquelles elles ne sont pas développées montre(avec suffisamment d'oxygène) la différence dans l'utilisation totale de l'énergie du glucose à l'intérieur de la cellule est presque 20 fois supérieure !

Chez l'homme, les fibres musculaires squelettiques peuvent être conditionnellement divisé en trois types basés sur les propriétés mécaniques et métaboliques : - oxydatif lent ; - glycolytique rapide ; - oxydatif-glycolytique rapide.

Fibres musculaires rapides Conçu pour un travail rapide et dur. Pour leur réduction, ils utilisent principalement des sources d'énergie rapides, à savoir le phosphate de créatine et la glycolyse anaérobie. Le contenu mitochondrial de ces types de fibres est nettement inférieur à celui des fibres musculaires à contraction lente.

Fibres musculaires lentes effectuer des contractions lentes, mais sont capables de travailler longtemps. Ils utilisent la glycolyse aérobie et la synthèse énergétique des graisses comme énergie. Celle-ci fournit beaucoup plus d'énergie que la glycolyse anaérobie, mais nécessite en retour plus de temps, car la chaîne de dégradation du glucose est plus complexe et nécessite la présence d'oxygène dont le transport jusqu'au site de conversion énergétique prend également du temps. Les fibres musculaires lentes sont appelées rouges en raison de la myoglobine, une protéine responsable de l'apport d'oxygène dans la fibre. Les fibres musculaires à contraction lente contiennent un nombre important de mitochondries.

La question se pose : comment et à l'aide de quels exercices peut-on développer un réseau ramifié de mitochondries dans les cellules musculaires ? Il existe diverses théories et méthodes de formation et à leur sujet dans le matériel.

Au XIXe siècle lointain, alors qu'ils étudiaient avec intérêt la structure d'une cellule vivante à travers la première structure, pas encore parfaite, d'une cellule vivante, les biologistes y remarquèrent des objets allongés en forme de zigzag, appelés « mitochondries ». Le terme « mitochondrie » lui-même est composé de deux mots grecs : « mitos » – fil et « chondros » – grain, grain.

Que sont les mitochondries et leur rôle

Les mitochondries sont une cellule eucaryote à double membrane dont la tâche principale est l'oxydation des composés organiques, la synthèse de molécules d'ATP, avec l'utilisation ultérieure de l'énergie générée après leur dégradation. Autrement dit, les mitochondries sont essentiellement la base énergétique des cellules; au sens figuré, les mitochondries sont une sorte de stations qui produisent l'énergie nécessaire aux cellules.

Le nombre de mitochondries dans les cellules peut varier de quelques unités à des milliers. Et bien sûr, ils sont plus nombreux dans les cellules où les processus de synthèse des molécules d'ATP sont intensifs.

Les mitochondries elles-mêmes ont également des formes et des tailles différentes, parmi lesquelles des représentants ronds, allongés, en spirale et en forme de coupe. Le plus souvent, leur forme est ronde et allongée, avec un diamètre d'un micromètre et jusqu'à 10 micromètres de longueur.

Voilà à quoi ressemble une mitochondrie.

De plus, les mitochondries peuvent soit se déplacer dans la cellule (elles le font grâce au courant), soit rester immobiles sur place. Ils se déplacent toujours vers les endroits où la production d'énergie est la plus nécessaire.

Origine des mitochondries

Au début du XXe siècle, s'est formée l'hypothèse dite de la symbiogenèse, selon laquelle les mitochondries proviendraient de bactéries aérobies introduites dans une autre cellule procaryote. Ces bactéries ont commencé à fournir à la cellule des molécules d’ATP en échange des nutriments dont elles avaient besoin. Et au cours du processus d'évolution, ils ont progressivement perdu leur autonomie, transférant une partie de leur information génétique au noyau cellulaire, se transformant en organite cellulaire.

Les mitochondries sont constituées de :

• deux, l’un est interne, l’autre est externe,
• espace intermembranaire,
• matrice - le contenu interne de la mitochondrie,
• crista fait partie de la membrane qui s'est développée dans la matrice,
• système de synthèse des protéines : ADN, ribosomes, ARN,
• d'autres protéines et leurs complexes, comprenant un grand nombre d'enzymes diverses,
• d'autres molécules

Voilà à quoi ressemble la structure d’une mitochondrie.

Les membranes externe et interne des mitochondries ont des fonctions différentes et pour cette raison leur composition diffère. La membrane externe a une structure similaire à la membrane plasmique, qui entoure la cellule elle-même et joue principalement un rôle de barrière protectrice. Cependant, de petites molécules peuvent y pénétrer, mais la pénétration de molécules plus grosses est sélective.

Les enzymes sont situées sur la membrane interne des mitochondries, y compris sur ses excroissances - les crêtes, formant des systèmes multienzymatiques. En termes de composition chimique, les protéines prédominent ici. Le nombre de crêtes dépend de l'intensité des processus de synthèse : par exemple, elles sont nombreuses dans les mitochondries des cellules musculaires.

Les mitochondries, comme les chloroplastes, possèdent leur propre système de synthèse de protéines : ADN, ARN et ribosomes. L'appareil génétique a la forme d'une molécule circulaire - un nucléotide, exactement comme celui des bactéries. Certaines des protéines nécessaires sont synthétisées par les mitochondries elles-mêmes, et d'autres sont obtenues de l'extérieur, à partir du cytoplasme, puisque ces protéines sont codées par des gènes nucléaires.

Fonctions des mitochondries

Comme nous l'avons écrit ci-dessus, la fonction principale des mitochondries est de fournir à la cellule de l'énergie, qui est extraite des composés organiques par de nombreuses réactions enzymatiques. Certaines de ces réactions impliquent du dioxyde de carbone, tandis que d’autres libèrent du dioxyde de carbone. Et ces réactions se produisent à la fois à l’intérieur de la mitochondrie elle-même, c’est-à-dire dans sa matrice, et sur les crêtes.

En d’autres termes, le rôle des mitochondries dans une cellule est de participer activement à la « respiration cellulaire », qui comprend de nombreuses oxydations de substances organiques, des transferts de protons avec libération ultérieure d’énergie, etc.

Enzymes mitochondriales

Les enzymes translocases dans la membrane mitochondriale interne transportent l'ADP vers l'ATP. Sur les têtes, constituées d'enzymes ATPase, se produit la synthèse d'ATP. L'ATPase assure le couplage de la phosphorylation de l'ADP avec les réactions de la chaîne respiratoire. La matrice contient la plupart des enzymes du cycle de Krebs et de l'oxydation des acides gras

Mitochondries, vidéo

Et enfin, une vidéo éducative intéressante sur les mitochondries.

Un organite à double membrane, la mitochondrie, est caractéristique des cellules eucaryotes. Le fonctionnement du corps dans son ensemble dépend des fonctions des mitochondries.

Structure

Les mitochondries sont constituées de trois composants interconnectés :

• membrane extérieure;
• membrane interne;
• matrice.

La membrane externe lisse est constituée de lipides, entre lesquels se trouvent des protéines hydrophiles qui forment des tubules. Les molécules traversent ces tubules lors du transport des substances.

Les membranes externe et interne sont situées à une distance de 10 à 20 nm. L'espace intermembranaire est rempli d'enzymes. Contrairement aux enzymes des lysosomes impliquées dans la dégradation des substances, les enzymes de l'espace intermembranaire transfèrent les résidus d'acide phosphorique au substrat avec la consommation d'ATP (processus de phosphorylation).

La membrane interne est emballée sous la membrane externe sous la forme de nombreux plis - crêtes.
Ils sont scolarisés :

• lipides, perméables uniquement à l'oxygène, au dioxyde de carbone, à l'eau ;
• protéines de transport enzymatiques impliquées dans les processus oxydatifs et le transport de substances.

Ici, grâce à la chaîne respiratoire, se produit la deuxième étape de la respiration cellulaire et la formation de 36 molécules d'ATP.

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Entre les plis se trouve une substance semi-liquide - la matrice.
La matrice comprend :

• enzymes (des centaines de types différents) ;
• acide gras;
• protéines (67 % de protéines mitochondriales) ;
• ADN circulaire mitochondrial;
• ribosomes mitochondriaux.

La présence de ribosomes et d'ADN indique une certaine autonomie de l'organite.

Riz. 1. La structure des mitochondries.

Les protéines de la matrice enzymatique sont impliquées dans l'oxydation du pyruvate - acide pyruvique lors de la respiration cellulaire.

Signification

La fonction principale des mitochondries dans une cellule est la synthèse de l'ATP, c'est-à-dire production d'énergie. À la suite de la respiration cellulaire (oxydation), 38 molécules d'ATP se forment. La synthèse de l'ATP se produit sur la base de l'oxydation de composés organiques (substrat) et de la phosphorylation de l'ADP. Le substrat des mitochondries est constitué d’acides gras et de pyruvate.

Riz. 2. Formation de pyruvate à la suite de la glycolyse.

Une description générale du processus respiratoire est présentée dans le tableau.

Où est-ce que ça se passe ?	Substances	Processus
Cytoplasme		À la suite de la glycolyse, il se décompose en deux molécules d'acide pyruvique qui pénètrent dans la matrice.
		Un groupe acétyle est clivé, qui se fixe à la coenzyme A (CoA), formant de l'acétyl-coenzyme-A (acétyl-CoA), et une molécule de dioxyde de carbone est libérée. L'acétyl-CoA peut également être formé à partir d'acides gras en l'absence de synthèse de glucides.
	Acétyl-CoA	Entre dans le cycle de Krebs ou le cycle de l'acide citrique (cycle de l'acide tricarboxylique). Le cycle commence par la formation d'acide citrique. Ensuite, à la suite de sept réactions, deux molécules de dioxyde de carbone se forment, NADH et FADH2.
	NADH et FADH2	Une fois oxydé, le NADH se décompose en NAD+, deux électrons de haute énergie (e –) et deux protons H+. Les électrons sont transférés vers la chaîne respiratoire, contenant trois complexes enzymatiques, sur la membrane interne. Le passage d'un électron à travers les complexes s'accompagne d'une libération d'énergie. Dans le même temps, des protons sont libérés dans l’espace intermembranaire. Les protons libres ont tendance à retourner vers la matrice, ce qui crée un potentiel électrique. À mesure que la tension augmente, les H+ se précipitent vers l’intérieur via l’ATP synthase, une protéine spéciale. L'énergie des protons est utilisée pour phosphoryler l'ADP et synthétiser l'ATP. H+ se combine avec l’oxygène pour former de l’eau.

Riz. 3. Le processus de respiration cellulaire.

Les mitochondries sont des organites dont dépend le fonctionnement de tout l’organisme. Les signes de dysfonctionnement mitochondrial sont une diminution du taux de consommation d'oxygène, une augmentation de la perméabilité de la membrane interne et un gonflement des mitochondries. Ces changements sont dus à un empoisonnement toxique, à une maladie infectieuse ou à une hypoxie. 4.5. Notes totales reçues : 89.