Modifications des principaux paramètres hématologiques dans diverses anémies.
L'anémie est une diminution du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine par unité de volume de sang avec des changements qualitatifs dans les érythrocytes eux-mêmes.
Les érythrocytes sont réduits, l'hémoglobine est réduite. L'indice de couleur est normal ou réduit.
Dans presque tous les types d'anémie, on peut détecter : une augmentation de la sévérité des modifications qualitatives des érythrocytes, se manifestant sous la forme de modifications de : tailles - anisocytose,
formes - poïkilocytose,
couleurs - anisochromie,
ainsi que des inclusions pathologiques dans les érythrocytes (corps de Jolly, anneaux de Kebot - les restes du noyau, caractéristiques du type mégaloblastique d'hématopoïèse, l'apparition de corps de Heinz).
Anémie posthémorragique aiguë ; stades et mécanismes de développement, changements hématologiques.
Se produit avec une perte de sang de 500 ml à 1500 ml. Le mécanisme de compensation est activé. Processus par étapes :
1. neurogène (réflexe vasculaire). 20 à 30 minutes après la perte de sang, le système adaptatif (sympathique-surrénalien) active la catécholamine. Ils provoquent des spasmes des vaisseaux résistifs et des vaisseaux capacitifs (veines). Il y a redéposition de sang et centralisation de la circulation sanguine (tachycardie). L'étape dure 1 jour.
2. Hydrémique. Pendant 2-3 jours. L'autogéno-délution commence - l'écoulement du liquide tissulaire dans le lit vasculaire, ainsi que la rétention d'eau dans le corps (véritable hypovolémie). Les récepteurs de volume sont activés.
3. Moelle osseuse. Une semaine plus tard - 10 jours. L'hypoxie se produit. La production d'érythropoïétine est activée. Il stimule la prolifération cellulaire (érythropoïèse).
Indicateurs :
1 - aucun changement
2 - les globules rouges diminuent, l'hémoglobine diminue, la couleur. L'indicateur est normal ou réduit. Modifications de l'hémotacrite (rapport entre les formes d'élém et le plasma sanguin)
3 - Les globules rouges sont réduits, l'hémoglobine est réduite, l'indice de couleur est réduit, réticulocytose.
Anémie posthémorragique chronique, causes, modifications hématologiques, mécanismes de développement.
Il procède selon le type de carence en fer et se développe à la suite de pertes de sang répétées petites mais prolongées dans diverses maladies (ulcère peptique, pathologie des reins, des organes respiratoires. Pathologie gynécologique). Avec pathologie vasculaire, avec des violations de l'hémostase plaquettaire-vasculaire et de la coagulation. Il y a un prononcé hypochromie suite à une carence en fer. Indice de couleur inférieur à 1, peut être détecté dans le sang périphérique ombres érythrocytaires, microcytose. Une perte de sang constante et prolongée entraîne finalement une diminution de la capacité de régénération de la moelle osseuse.
79. Anémie aplasique ; causes, pathogenèse; modifications hématologiques.
Se produisent lorsqu'ils sont exposés à des facteurs nocifs sur les demi-cellules souches. Ces facteurs dommageables sont exo et endogènes. Exo : rayonnements ionisants, sels de métaux lourds, substances toxiques diverses. Endo - insuffisance du thymus, insuffisance du système macrophage, insuffisance des organes internes (reins, foie).
Observé pancytopénie(diminution de tous les principaux types de cellules, puisque le facteur agit sur les cellules semi-souches).
Indicateurs: les érythrocytes sont plus bas, l'hémoglobine est plus basse, la couleur est toujours normale - - - anémie normochrome.
Anémie hémolytique héréditaire ; espèce, pathogenèse; changements hématologiques.
Causés par des troubles génétiques :
1 - structures des membranes érythrocytaires - membranopathies,
2 - un défaut des enzymes érythrocytaires - fermentopathie,
3 - modifications de la molécule d'hémoglobine - hémoglobinopathies.
Membranopathie caractérisé par une violation de la structure protéique-lipidique des membranes érythrocytaires. Habituellement - une pathologie héréditaire, transmise des parents aux enfants de manière autosomique dominante ou autosomique récessive.
Fermentopathies. Causée par une carence en enzymes impliquées dans le métabolisme biochimique des globules rouges. Dans le même temps, les réactions de glycolyse, la voie des pentoses phosphates, ainsi que les réactions de synthèse et de dégradation du glycogène sont perturbées ; synthèse, restauration du glutathion, division de l'ATP, etc. Les réactions métaboliques dans l'érythrocyte étant interconnectées, le blocage d'un lien entraîne souvent une perturbation des fonctions vitales de la cellule en raison d'un déficit énergétique, d'un déséquilibre ionique. En général, la viabilité des érythrocytes diminue, leur vulnérabilité à l'action de facteurs indésirables augmente, ce qui conduit au développement d'une crise hémolytique.
Hémoglobinopathies. Ils sont associés à une altération de la synthèse de la molécule d'hémoglobine. Formulaires de base : anémie falciforme et thalassémie.
Avec c-to l'hémoglobine est synthétisée S(il remplace l'acide glutamique par la valine). Cela entraîne une modification de la charge totale de ses molécules et réduit la solubilité de l'hémoglobine réduite de plusieurs dizaines de fois. Des tactoïdes ovales semi-cristallins se forment, qui précipitent. Les érythrocytes sont déformés, prennent la forme d'une faucille. Viscosité sanguine POV, ralentissement du flux sanguin, développement de boues, hypoxie.
Thalassémie. La B-thalassémie est associée à une altération de la synthèse des chaînes bêta de l'HbA en raison d'une mutation muette de l'ARNt. Leur synthèse insuffisante conduit à une accumulation excessive de chaînes alpha, qui se lient facilement aux groupes SH des membranes cellulaires des érythrocytes, les endommagent, ce qui entraîne une hémolyse accrue. Tableau hématologique : anémie hypochrome, aniso-, poïkilocytose, une quantité importante cibleérythrocytes, réticulocytose, activation du germe érythroïde de la moelle osseuse.
Troubles du rythme cardiaque.
Les arythmies sont des troubles de la conduction et de l'excitabilité. Le développement repose sur la perturbation de la pompe k-Na et l'émergence d'un potentiel d'action extraordinaire. Il existe des mécanismes communs pour l'apparition de l'arythmie:
1 électrogène (électrotonique) dans la zone ischémique, l'excitabilité est réduite. C'est l'anode. Il est conservé dans des zones saines - c'est la "cathode". Entre eux - courants électrotoniques. Un potentiel d'action extraordinaire se produit.
2 mécaniques. Dans la zone ischémique, la contractilité est réduite. Les zones saines sont débordées. Dans ce cas, des canaux sodiques rapides s'ouvrent et un potentiel d'action extraordinaire apparaît.
3 ischémique. Avec l'ischémie, une acidose métabolique se développe. Diminution de la synthèse des macroergs. Le fonctionnement de la pompe k-na est perturbé. Un potentiel d'action extraordinaire se produit.
4 troubles métaboliques (chez les diabétiques) Tous les types de métabolisme, l'équilibre électrolytique sont perturbés. Le travail des pompes k-na peut être perturbé, un potentiel d'action extraordinaire se produit.
Classification des arythmies :
Aux arythmies nomotopiques (nomogènes) associées à la pathologie du nœud sinusal. Ce sont la tachycardie sinusale, la bradycardie sinusale, le blocage sinusal auriculaire.
A hétérotopique (hétérogène) ou à tout le reste : blocage auriculo-ventriculaire, blocage des pattes du faisceau hysique. Extrasystole, fibrillation auriculaire, tachycardie parexesmale, flutter.
103. Mécanismes des troubles de la conduction intracardiaque, blocage (sino-auriculaire, auriculo-ventriculaire, intraventriculaire). Signes ECG.
Bloc AV. Causes - inflammation, ischémie, dystrophie, cicatrices. 3 degrés de blocage AV :
1 er - violation de l'excitation de l'oreillette aux ventricules. Conduit à l'allongement de l'intervalle PQ.
2 cuillères à soupe - violations encore plus importantes de la conduction de l'inoculation au prolapsus du complexe ventriculaire.
3 st - blocage AV homique. Arrête l'excitation avec pr sur jaune. L'activité pismaker est décomplexée. Les oreillettes se contractent en mode sinus et les ventricules en mode auriculo-ventriculaire.
Ulcères non peptiques de l'estomac.
Ulcère d'Ostarya / stéroïde / non peptique - causes : 1. stress concomitant attribution excès d'eau chaude 2. entrée de vapeur. contribution. h/c. Fourrure. développement connexion avec pharmac. action fumé à chaud, c'est-à-dire opprime. mitoses en intensif. partage classe: principale, add., cellules épithéliales → dans le contexte d'une diminution. attribution le pepsinogène et le mucus se sont envolés. isolation HC1, cat. appel. dommage vase. estomac → ulcère, chat. rapidement cicatrisé lorsque l'étiologue est éliminé. f-ra. Chronique ulcère/peptique. Motifs : longtemps. vagotonie irrégulière animal de compagnie., manger avec plus bas. bouffée. Saint-vous, longueur. périodes de stress fréquentes : 1. Images. plus de. ulcères → prosh. les 3 phases sécrétions (encéphaliques, gastriques, intestinales). Excessif. activation du nerf vague, excrétion de l'ACH → hypertrophie, hypersécrétion. endocr. classer → alloc. concert → hypertrophie. chapitres et superposition. classer → image. un grand nombre de jus à haute acidité., digéré. façon, et constamment → mucus. la barrière est épuisée → rinçage du mur. mucus jusqu'à l'exposition. cylindre. épiter. fosses → activer sécrétion de bicarbonate, mais ce n'est pas suffisant pour la neutralisation. souhaiter. jus. pH=4 → image. plus de. ulcère. 2. Images. Profond ulcères → image en place. plus de. ulcères microcirque. → surligner biol. Acte. in-va → activer la convolution. sys. kalecreinkinin, compliment → endommagé. Plus profond. couches. Élever cytotoxique r-tion → ulcère profond.
125. Mécanismes de protection du foie contre l'action de facteurs pathogènes, leurs violations.
Protection du foie : extrahépatique - 1. hémodynamique. - conditionné. esp. approvisionnement en sang Vénose. les vaisseaux ont des sphincters, un chat. presser par réflexe. lorsqu'il est touché. dans le four acte osmotique du flux sanguin. en-en. Dans le même temps, en soc. kish. origine stase → limité succion ces in-in. Osmoreflex - lorsqu'il est touché. OAB au four. origine du flux sanguin. les atouts. osmorètes. →afférent. dans l'hypothalamus → surligner ADH → augmenté. réabs. eau en dist. cann. rein → liquide retard et origine. dilué ces OAV. 2. Cellules de Kupffer. - macrophages (pathologie phagocytaire). Intra-four protection : 1. microsomes. oxyde. → en utilisant mono- et dioxygénases. sys. Patag. moulin. sol. →perd son bien. → se déduit de org-ma. Si lait. poids<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.
126. Troubles métaboliques dans l'insuffisance hépatique.
Nar. métabolisme in-in: glucides - hypoglycémie, tk. opprime. glycogénèse, gluconéogenèse, synthèse d'insuline. (décompose l'insuline (maintient le taux de sucre dans le sang (augmente la pénétration du glucose)) Protéine - synthèse protéique réduite, diminution de la pression plasmatique oncotique → œdème hypooncotique.
127. Jaunisses ; leurs types, causes, pathogenèse.
Hépatite aiguë - avec de l'air. très virulent sur le foie. vir. ou toxique. in-in en dépassement de seuil. doses. Chronique hépatite - peut être une conséquence de la proximité. aiguë, ou avec de l'air. nizkovirul. vir. ou toxique. in-in dans le sous-seuil. doses. Métabolisme pigmentaire : bilirubine - lorsque les érythrocytes sont détruits → libres. bilirubine → absorber. hépatocytes → connectés. avec glucuronyltransf. → bilirubineglucorognide (bilrubine connectée.)→excrétée. dans la bile capillaire dans le cadre du flux biliaire. en kish. Une partie de la conclusion. sous forme de stercobiline, et une partie de la sortie. par les reins (urobiline). La jaunisse est une condition. bilirub dans le sang. Parenchyme. jaune - avec des dommages causés par l'hépatite. les hépatocytes eux-mêmes. → relâcher connexion billirub., et à travers certains. temps et non connecté. billirub. Fourrure. jaune - avec des calculs biliaires. Bol. (cholédochocholestase) - est apparu. acholie (absence de bile dans l'intestin → selles claires, diarrhée, stéatorrhée (graisse dans les selles)) et cholémie (bile dans le sang. Prurit cutané, pitechies, astérisques vasculaires, bradycardie, hypotension, paresthésie, couleur des urines "foncées" Bière"). Hémolytique jaune - avec hémolithe. anémie. C'est une condition. billirub libre dans le sang.
131. Mécanismes cellulaires et humoraux de la protection antimicrobienne des tissus buccaux, ses violations.
Obole visqueuse. - fourrure. déf. à travers l'image. mucus. immunologique - sur tout le mucus. obole. présence frire spécial et non spécialisé résister. 1. F-ry nonspéc. résister. - il s'agit du lysozyme, un complément (possédant des actifs protéolytiques, chimiotoxiques et opsonisants), des β-lysines, des plakines, de la fibronectine, de l'interféron (protéine thermostable, qui se synthétise en neutrophique et prévient les virus). 2. spéc. résister. – Ig(А) – image plasma. classer dans le régional limf. nœuds. sous forme de monomère dans un capot, rejoignez. Camp de regroupement LPS. dimère → pénétré dans la sous-muqueuse. couche. La possession antivirus. antimicrobien antitox. les atouts. Avec déficit en IgA en cas de contact avec des agents pathogènes. avec ag. structure. le développement d'atopique est possible. allergiques. 3. f-ry non-spec. classer résister. - micro et macrophages. Les microphages en fin de cycle de vie sortent. à la surface du mucus obol., périssent et s'écoulent. protéines cationiques et myéloperoxyde. sys. → F. myéloperoxydase et Cl - , H 2 O 2 . 4. f-ry spec. classer résister. c'est la lymphe T. les tueurs sont indépendants des anticorps. cytotoxique. les quartiers. Protection fine kish - accumulation. limf TC. Déf. épais kish - microflore. Déf. estomac -cl. → déf. d'avoir digéré
132. Modifications du parodonte dans diverses maladies systémiques.
1. athérosclérose - avec une sensation de chat ↓. SOS. st aux montagnes d'action. et les neurotransmetteurs. Développé dystrophie et ↓ résister. au sol de la microflore. bouche. 2. stress, névroses - développé. nécrotique ulcéreuse. tour. mk. parodontale par excès. action kta et h/k. 3. foie et reins. 5. béribéri.6. du sucre Diabète.
Érythron. formes typiques de sa violation. Classification pathogénétique de l'anémie.
L'érythron est le système sanguin rouge. Il est représenté par les organes circulatoires (moelle osseuse), directement par le sang et les organes destructeurs de sang (rate).
Les modifications du système érythrocytaire qui se produisent dans des conditions physiologiques et au cours de processus pathologiques peuvent s'accompagner d'une modification du nombre d'érythrocytes dans le sang (érythrocytose - augmentation, anémie - diminution).
Érythrocytose. Peut être le résultat d'une redistribution du sang (épaississement), d'une augmentation de la production du dépôt, à la suite d'une formation accrue par la moelle osseuse.
Il existe une érythrocytose primaire (avec atteinte de la fonction de l'hémoglobine, avec atteinte autonome de la production d'érythropoïétine et avec anomalie de la moelle osseuse) et une érythrocytose secondaire (absolue, physiologique, pathologique, relative).
La vraie polycythémie est une maladie de nature tumorale, faisant référence au groupe des hémoblastoses hron. Dans la périphérie du sang, la teneur en érythrocytes, réticulocytes, neutrophiles, monocytes et plaquettes augmente fortement. L'hémoglobine augmente. Dans la moelle osseuse - signes d'hyperplasie tumorale du germe myéloïde. En clinique - violations du système ss (pléthore), troubles de la microcirculation, augmentation de l'hémocoagulation.
L'érythrocytose familiale est héréditaire, accompagnée d'une augmentation de la masse des globules rouges circulants et du volume sanguin. La prolifération accrue des cellules de la moelle osseuse n'est pas une conséquence du processus tumoral.
L'érythrocytose secondaire (absolue) est associée à une augmentation de la formation de stimulants de l'érythropoïèse. Accompagner hron une hypoxie d'origine diverse, se rencontrer à l'ischémie locale des reins, aux néoplasmes du rein, du foie.
L'érythrocytose secondaire (relative) est associée à une diminution du volume de plasma sanguin avec perte de liquide (diarrhée, vomissements, plasmorragie) et à la libération d'érythrocytes déposés dans le sang circulant (stress, hypoxie aiguë, libération accrue de catécholamines).
Classification pathogénétique de l'anémie :
1. posthémorragique - à la suite d'une diminution du nombre de globules rouges dans le corps
2. Hémolytique - associé à une destruction accrue des globules rouges
3. Anémie se développant à la suite de troubles hémorragiques.
Anémie due à une perte de sang :
anémie posthémorragique aiguë;
anémie posthémorragique chronique.
Anémie due à une érythropoïèse insuffisante :
Anémie hypochrome :
déficience en fer;
anémie associée à une altération de la synthèse des porphyrines.
Anémie normochrome :
anémie des maladies chroniques;
anémie dans l'insuffisance rénale chronique;
anémie aplastique;
anémie dans les lésions tumorales et métastatiques de la moelle osseuse.
Anémies mégaloblastiques :
anémie due à une carence en vitamine B 12 ;
anémie par carence en folate.
Anémie due à une destruction accrue des globules rouges (anémie hémolytique) :
Anémie due à des facteurs extra-érythrocytaires :
anémies hémolytiques immunitaires :
Anémie hémolytique iso-immune ;
Anémie hémolytique auto-immune ;
anémie hémolytique causée par des dommages mécaniques aux globules rouges.
Anémie due à des facteurs érythrocytaires :
anémie hémolytique associée à une violation de la structure de la membrane érythrocytaire (érythrocytopathies - héréditaires et acquises);
anémie hémolytique causée par un déficit en enzymes érythrocytaires (enzymopathies érythrocytaires);
anémie hémolytique associée à une altération de la synthèse de l'hémoglobine (hémoglobinopathies).
Anémie hémolytique due à une mutation somatique des cellules progénitrices de la myélopoïèse :
hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Une grande variété de facteurs sous-jacents au développement de l'anémie rend le problème de leur diagnostic différentiel très important. Lors de la première étape de la recherche diagnostique, l'objectif principal est de déterminer la variante pathogénique de l'anémie, c'est-à-dire le mécanisme principal qui forme la diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine. À l'étape suivante, la maladie ou le processus pathologique sous-jacent à ce syndrome anémique est diagnostiqué, c'est-à-dire que la cause de l'anémie chez un patient particulier est identifiée. Ces étapes de diagnostic de l'anémie reposent sur des données de laboratoire et dépendent largement à la fois du niveau et de la qualité des études réalisées et de la bonne interprétation des résultats obtenus, pour lesquelles il est nécessaire de comprendre la terminologie et les normes des indicateurs érythrocytaires (Tableau 2 ).
Tableau 2
Termes utilisés pour décrire le sang rouge
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Terme |
Définition |
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Anisocytose |
Variation de la taille des globules rouges. Observé avec une anémie d'origines diverses |
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Anisochromie |
Couleur différente des érythrocytes. On l'observe dans les anémies d'origines diverses. |
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acanthocytose |
Érythrocytes avec de nombreuses épines de différentes tailles. Peut survenir avec une maladie alcoolique du foie, sa lésion métastatique, après splénectomie, acanthocytose héréditaire. |
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Ponction basophile des érythrocytes |
Granules sombres dispersées associées à des organites contenant de l'ARN. Il peut s'agir de formes sévères d'anémie, d'intoxication au plomb ou aux métaux lourds, de thalassémie, d'intoxication alcoolique, de syndrome myélodysplasique, d'anémie mégaloblastique. |
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Hyperchromie |
Coloration intense des érythrocytes associée à une saturation accrue des érythrocytes en hémoglobine. Se produit dans l'anémie mégaloblastique. |
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hypochromie |
Diminution de la densité de couleur des érythrocytes dans l'anémie ferriprive, la thalassémie, l'anémie sidéroblastique, le saturnisme. |
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Anneaux de Cabot |
Inclusions minces, filamenteuses, en forme d'anneau ou en forme de huit, qui sont les restes de la membrane nucléaire. Vu dans l'anémie mégaloblastique. |
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Macrocytes |
Érythrocytes d'un diamètre supérieur à 8-9 microns. La macrocytose est une condition dans laquelle les macrocytes prédominent. Il survient avec une anémie mégaloblastique, une maladie hépatique chronique, une anémie posthémorragique aiguë, une hypothyroïdie, des tumeurs malignes, des maladies myéloprolifératives, un syndrome myélodysplasique, la prise de certains cytostatiques, l'alcoolisme, chez le nouveau-né. |
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Mégalocytes |
Érythrocytes d'un diamètre supérieur à 10-12 microns. Observé avec anémie mégaloblastique, invasions helminthiques, syndrome myélodysplasique, néoplasmes malins, crises hémolytiques. |
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microcytes |
Érythrocytes d'un diamètre inférieur à 6,5 microns. Microcytose - Une condition dans laquelle les microcytes prédominent. On l'observe dans l'anémie ferriprive. |
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microsphérocytes |
Érythrocytes d'un diamètre de 4 à 6 microns sans éclairage central. Caractéristique de l'anémie hémolytique microsphérocytaire, anémie hémolytique auto-immune. |
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Cibler les érythrocytes |
Cellules avec un emplacement central d'hémoglobine sous la forme d'une cible. On les retrouve dans la thalassémie, les maladies chroniques du foie, la drépanocytose, en petite quantité elles peuvent survenir dans les anémies ferriprives, les intoxications au plomb. |
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Normoblastes | |
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Ovalocytes (elliptocytes) |
Les érythrocytes sont de forme ovale. Caractéristique de l'ovalocytose héréditaire, de la thalassémie, du syndrome myélodysplasique. |
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poïkilocytes |
globules rouges de différentes formes. Apparaissent avec une anémie d'origines diverses. |
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Polychromasie (polychromatophilie) |
L'apparition d'érythrocytes de couleur gris-violet. La coloration est due à la présence de structures contenant de l'ARN dans le cytoplasme, qui, avec la coloration supravitale, apparaissent comme une substance à mailles granulaires (réticulocytes). Observé avec une anémie d'origines diverses. |
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Réticulocytes |
Jeunes érythrocytes d'un diamètre de 7,7 à 8,5 microns, formés après la perte de noyaux par les normoblastes. Réticulocytose - une augmentation du nombre de réticulocytes de plus de 2%. On l'observe dans l'anémie hémolytique, l'anémie posthémorragique aiguë, dans le traitement de l'anémie par carence en B 12 par la cyanocobalamine (crise réticulocytaire), avec un traitement efficace de l'anémie. |
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Érythrocyte falciforme (drépanocyte) |
Érythrocytes, ayant la forme d'une faucille, croissant. Ils surviennent dans l'anémie falciforme, le syndrome myélodysplasique. |
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stomatocytes |
Érythrocytes, dont l'illumination centrale a soit une forme arrondie, soit l'apparence d'une bande et, avec sa courbure, ressemble à la forme d'une bouche. Rencontre avec la stomatocytose héréditaire, la cirrhose et les tumeurs du foie, la jaunisse obstructive, l'intoxication alcoolique. |
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Sphérocytes |
Érythrocytes sphériques sans éclairage central. On les retrouve dans l'anémie hémolytique, le syndrome myélodysplasique. |
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Volume corpusculaire moyen (MCV) |
Le volume normal d'un érythrocyte est de 80 à 95 fl (femtolitre) ou µm 3 . Une augmentation du VGM est observée dans les anémies macro- et mégaloblastiques, les anémies post-hémorragiques aiguës, les anémies hémolytiques chroniques, les maladies hépatiques diffuses, l'hypothyroïdie, les métastases médullaires. Une diminution du VGM est caractéristique de l'anémie ferriprive, la thalassémie. Une fausse augmentation du VGM peut être enregistrée en présence d'agglutinines froides et d'hyperglycémie sévère (plus de 25 mmol/l). |
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Reflète la teneur moyenne en hémoglobine dans un érythrocyte en unités absolues. Normalement, il est de 27 à 31 pg (picogrammes). La valeur MSI est influencée par l'intensité de la synthèse d'hémoglobine et la taille de l'érythrocyte. La division de l'anémie en normochrome (27-31 pg), hypochrome (<27 пг) и гиперхромные (>31 pages). Une diminution de l'indicateur est observée dans l'anémie ferriprive, une augmentation de l'anémie macrocytaire et mégaloblastique. |
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La concentration moyenne d'hémoglobine dans un érythrocyte (MCHC - concentration moyenne d'hémoglobine cellulaire) |
L'indicateur reflète la véritable saturation des érythrocytes en hémoglobine et est normalement de 30 à 38 g / dl. La valeur de MCHC dépend de l'intensité de la synthèse d'hémoglobine et ne dépend pas de la taille de la cellule. La diminution de l'indicateur reflète une hypochromie absolue et est typique de l'anémie ferriprive. |
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Corps joyeux |
Des restes de noyaux dans les érythrocytes sont observés avec une anémie mégaloblastique, après splénectomie, hémolyse. |
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Corps Heinz |
Ils sont détectés avec une coloration supravitale due à la précipitation de l'hémoglobine dans l'anémie hémolytique associée à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, à d'autres anémies hémolytiques héréditaires et au syndrome myélodysplasique. |
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indice de couleur |
Normalement, il est de 0,86 à 1,05 et reflète la teneur relative en hémoglobine dans l'érythrocyte. |
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Schistocytes |
Fragments d'érythrocytes détruits, qui sont enregistrés dans l'anémie avec hémolyse intravasculaire, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, anémie mégaloblastique. |
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Érythrocytes (RBC - globules rouges) |
Cellules d'un diamètre de 7,2 à 7,8 microns. On les retrouve dans la norme et dans l'anémie normochrome. Chez les hommes, leur nombre est de 4,3-5,710 12 /l, chez les femmes - 3,8-5,310 12 /l. |
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Hémoglobine (HGB, Hb) |
Les valeurs normales d'hémoglobine chez les hommes sont de 132-173 g/l, chez les femmes - 120-160 g/l. |
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Hématocrite (HCT, Ht) |
L'indicateur reflète la proportion d'érythrocytes dans le volume sanguin total. Les valeurs normales pour les hommes sont de 39 à 50%, pour les femmes de 35 à 47%. |
Anémie- un groupe de syndromes cliniques et hématologiques, dont le point commun est une diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang, le plus souvent avec une diminution simultanée du nombre d'érythrocytes (ou du volume total d'érythrocytes).
Définition de l'anémie :
Selon le sexe et l'âge, la norme de la teneur en hémoglobine dans un litre de sang peut différer.
Élever l'hémoglobine est notée lorsque:
érythrémie primaire et secondaire;
déshydratation (faux effet dû à l'hémoconcentration) ;
tabagisme excessif (formation d'HbCO fonctionnellement inactive).
déclin l'hémoglobine est détectée lorsque :
hyperhydratation (un faux effet dû à l'hémodilution - "dilution" du sang, augmentation du volume plasmatique par rapport au volume de la totalité des éléments formés).
Classement de l'anémie :
Les anémies sont divisées en groupes selon divers critères. La classification de l'anémie est principalement basée sur la commodité, la possibilité de son utilisation efficace dans la pratique clinique.
Par indice de couleur
L'indice de couleur (IPC) montre le degré de saturation de l'érythrocyte en hémoglobine. Normalement, il est de 0,85 à 1,05. En fonction de cela, ces anémies sont distinguées:
hypochrome- CPU< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):
Déficience en fer
thalassémie (une maladie héritée d'un type récessif, qui est basée sur une diminution de la synthèse des chaînes polypeptidiques qui font partie de la structure de l'hémoglobine normale)
normochrome- Processeur 0.85-1.05 :
anémie hémolytique (lorsque le taux de destruction des globules rouges dépasse le taux de leur production)
post-hémorragique (à la suite d'une perte de sang due à un saignement ou à une hémorragie)
maladies néoplasiques de la moelle osseuse
anémie aplastique
tumeurs extramédullaires
anémie due à une diminution de la production d'érythropoïétine
Hyperchromique- Processeur > 1.1 :
anémie par carence en vitamine B12
anémie par carence en folate
Syndrome myélodysplasique
Par gravité
Selon la sévérité de la diminution du taux d'hémoglobine, on distingue trois degrés de sévérité de l'anémie :
Facile- taux d'hémoglobine inférieur à la normale, mais supérieur à 90 g/l ;
Moyen- l'hémoglobine dans la limite de 90-70 g/l ;
lourd- taux d'hémoglobine inférieur à 70 g/l.
Selon la capacité de la moelle osseuse à se régénérer
Le signe principal d'une telle régénération est une augmentation du nombre de réticulocytes (jeunes globules rouges) dans le sang périphérique. La norme est de 0,5 à 2 %.
Aregeneratornaya(par exemple, anémie aplasique) - l'absence de réticulocytes est caractéristique.
Hyporégénérateur(anémie par carence en vitamine B12, anémie ferriprive) - le nombre de réticulocytes inférieur à 0,5% est typique.
plusgénérateur ou régénérative (posthémorragique) - le nombre de réticulocytes est normal (0,5-2%).
Hyper-régénérant(anémie hémolytique) - le nombre de réticulocytes est supérieur à 2%.
Classification pathogénétique
Basé sur les mécanismes de développement de l'anémie en tant que processus pathologique
carence en fer anémie - associée à une carence en fer
Dyshématopoïétique anémie - anémie associée à une altération de la formation du sang dans la moelle osseuse rouge
Posthémorragique anémie - associée à une perte de sang aiguë ou chronique
Hémolytique anémie - associée à une destruction accrue des globules rouges
B12 - et carence en acide folique anémie
Pathogenèse de l'anémie :
Il existe trois principaux mécanismes de développement de l'anémie :
L'anémie en conséquence violations de la formation de globules rouges normaux et de la synthèse de l'hémoglobine. Un tel mécanisme de développement est observé en cas de carence en fer, vitamine B12, acide folique, lors de maladies de la moelle osseuse rouge. Parfois, l'anémie survient lors de la prise de fortes doses de vitamine C (la vitamine C à fortes doses bloque l'action de la vitamine B12).
L'anémie en conséquence perte de globules rouges- est principalement la conséquence d'une hémorragie aiguë (traumatisme, chirurgie). Il convient de noter que dans les saignements chroniques de faible volume, la cause de l'anémie n'est pas tant la perte de globules rouges, mais le manque de fer, qui se développe dans le contexte d'une perte de sang chronique.
L'anémie en conséquence destruction accélérée des globules rouges. Normalement, la durée de vie des globules rouges est d'environ 120 jours. Dans certains cas (anémie hémolytique, hémoglobinopathies, etc.), les globules rouges sont détruits plus rapidement, ce qui provoque une anémie. Parfois, la destruction des globules rouges est facilitée par l'utilisation de quantités importantes de vinaigre, ce qui provoque une dégradation accélérée des globules rouges.
Numération sanguine générale associée aux érythrocytes :
RBC- teneur absolue en érythrocytes (norme 4,3-5,15 cellules/l) contenant de l'hémoglobine, transportant l'oxygène et le dioxyde de carbone.
HGB- concentration d'hémoglobine dans le sang total (normale 132-173 g/l). Pour l'analyse, un complexe de cyanure ou des réactifs sans cyanure sont utilisés (en remplacement du cyanure toxique). Elle se mesure en moles ou en grammes par litre ou décilitre.
HCT- hématocrite (normal 0,39-0,49), partie (% \u003d l / l) du volume sanguin total attribuable aux cellules sanguines. Le sang est constitué de 40 à 45 % d'éléments formés (érythrocytes, plaquettes, leucocytes) et de 60 à 65 % de plasma. L'hématocrite est le rapport du volume des éléments formés au plasma sanguin. On pense que l'hématocrite reflète le rapport du volume d'érythrocytes au volume de plasma sanguin, puisque les érythrocytes constituent principalement le volume de cellules sanguines. L'hématocrite dépend de la quantité de RBC et de la valeur de MCV et correspond au produit RBC * MCV.
Indices érythrocytaires (MCV, MCH, MCHC) :
MCV- le volume moyen d'un érythrocyte en micromètres cubes (µm) ou en femtolitres (fl) (la norme est de 80-95 fl). Dans les anciennes analyses indiquées : microcytose, normocytose, macrocytose.
L'HME- la teneur moyenne en hémoglobine dans un érythrocyte individuel en unités absolues (norme 27-31 pg), proportionnelle au rapport "hémoglobine / nombre d'érythrocytes". Indicateur de couleur du sang dans les anciens tests. UC=MCH*0.03
MCHC- la concentration moyenne d'hémoglobine dans la masse érythrocytaire, et non dans le sang total (la norme est de 300-380 g / l, reflète le degré de saturation de l'érythrocyte en hémoglobine. Une diminution de la MCHC est observée dans les maladies à synthèse d'hémoglobine altérée Cependant, c'est l'indicateur hématologique le plus stable. Toute imprécision, associée à la détermination de l'hémoglobine, de l'hématocrite, du MCV, entraîne une augmentation du MCHC, ce paramètre est donc utilisé comme indicateur d'une erreur de l'instrument ou d'une erreur commise lors de l'échantillonnage. préparation à l'étude.
Département de médecine interne №1 avec un cours de pathologie cardiovasculaire
DÉVELOPPEMENT MÉTHODOLOGIQUE DU COURS
Discipline académique "Médecine interne"
MODULE №1 "Fondements de la médecine interne (endocrinologie, cardiologie, problèmes généraux, hématologie)"
Conférence n ° 1 "ANÉMIE"
Cours IV. Corps professoral : médical, international
Spécialité : 7.12010001 "Médecine"
7.12010002 "Pédiatrie"
7.12010003 "Travail médical et préventif"
Conférence discutée
A la réunion méthodologique du département
D. Protocole n° 3.
Chef de département
MARYLAND Yu.I. Karpenko
Odessa-2012
Conférence "Anémie" - 2 heures
І. Pertinence du sujet. Justification du sujet
ІІ. Le but de la leçon
Buts d'apprentissage:
1. Soyez conscient de la prévalence de l'épidémiologie de l'anémie.
2. Connaître l'étiologie et la pathogenèse de l'anémie.
3. Connaître le tableau clinique de l'anémie.
4. Connaître les méthodes de laboratoire pour diagnostiquer l'anémie.
5. Connaître les méthodes de base du traitement de l'anémie.
Objectifs pédagogiques :
1. Pour former des idées déontologiques lors du travail avec des patients souffrant d'anémie.
2. Sur le matériel du sujet à l'étude, développez un sens des responsabilités quant à la rapidité et à l'exactitude des actions professionnelles
3. Se faire une idée des bases d'une approche psychothérapeutique des patients
4. Se faire une idée de l'éthique médicale.
III. Plan et structure organisationnelle de la conférence
| Non p | Les grandes étapes du cours magistral et leur contenu | Objectifs dans les couches d'abstraction | Type de conférence. Matériel de cours | Répartition du temps |
| Phase préparatoire | ||||
| 1. | Définition des objectifs d'apprentissage | 2% | ||
| 2. | Désignation de motivation positive | 3% | ||
| scène principale | ||||
| 3. | Présentation du matériel de cours | 85% | ||
| Planifier | ||||
| 1. Prévalence et épidémiologie de l'anémie | je | |||
| 2. Métabolisme du fer dans le corps | II | |||
| 3. Étiologie de l'anémie | II | |||
| 4. Pathogenèse de l'anémie | II | |||
| 5. Manifestations cliniques de l'anémie | II | |||
| 6. Examen complexe pour l'anémie | II | |||
| 7. Diagnostic différentiel | II | |||
| 8. Traitement de l'anémie | II | |||
| L'étape finale | ||||
| 4. | Résumé de la conférence, conclusions générales | |||
| 5. | Réponses du conférencier à d'éventuelles questions | |||
| 6. | Tâches pour l'auto-apprentissage de l'étudiant |
Bibliographie:
1. V.G. Perederiy, S.M. Tisserand. Conférences cliniques sur les maladies internes. - V.2. - Kiev, 1998.
2. Perederiy V.G., Tkach S.M. Fondements de la médecine interne. - Vinnitsa : Nouveau livre, 2009. - 784 p.
3. Maladies internes / Éd. BI. Shulutko. - V.2. - S-P, 1994.
Des questions:
1) Définir l'anémie.
2) Connaître la classification clinique de l'anémie et les critères qui la sous-tendent.
3) Étiologie et pathogenèse de l'anémie.
4) Les manifestations cliniques de l'anémie.
5) Diagnostic différentiel de l'anémie.
6) Principes et méthodes de traitement de l'anémie. Les principales classes de médicaments utilisés pour traiter l'anémie.
7) Mesures préventives
IV. Texte du cours
ANÉMIE
L'anémie est une diminution de la quantité d'Hb par unité de volume de sang, le plus souvent avec une diminution simultanée du nombre d'érythrocytes (ou du volume total d'érythrocytes).
Le terme "anémie" sans précision ne définit pas une maladie spécifique, mais indique des changements dans les tests sanguins, c'est-à-dire l'anémie doit être considérée comme l'un des symptômes de diverses conditions pathologiques.
Signes généraux de laboratoire d'anémie. La teneur en Hb dans le sang est inférieure à 140 g/l ou l'hématocrite (Ht) est inférieur à 42 % chez l'homme adulte ; la teneur en Hb est inférieure à 120 g/l ou Ht est inférieure à 37 % chez la femme adulte.
Classification. Selon la morphologie des érythrocytes - anémie micro, normo et macrocytaire. Critère objectif - RSD (volume carpusculaire moyen - mesuré directement à l'aide d'un compteur automatisé. La valeur normale de RSD est de 80-95 fl (normocytose). Une diminution de RSD inférieure à 80 fl est une microcytose. Une augmentation de RSD de plus de 95 fl est la macrocytose).
Les anémies hypo-, normo- et hyperchromiques se distinguent selon le degré de saturation des érythrocytes Hb (ou selon la teneur en fer sérique). Critère objectif - SSEG (la teneur moyenne en hémoglobine dans l'érythrocyte est normale - 27-33 picogrammes).
Selon la combinaison des premier et deuxième critères, les anémies sont microcytaires hypochromes (RMS et SSES faibles), macrocytaires (SSE augmentés), normochromes normocytaires (RMS et SSES dans la plage normale). Selon le degré de régénération érythrocytaire : anémies hyporégénératives (régénératrices) et hypergénératrices. Déterminé par le nombre de réticulocytes sanguins ou l'indice réticulocytaire.
Par sévérité : anémie légère (Hb 91-119 g/l), modérée (Hb 70-90 g/l), sévère (Hb inférieure à 70 g/l).
Classification pathogénétique
I. Anémie due à une altération de la synthèse de l'Hb et du métabolisme du fer (microcytaire hypochrome).
Déficience en fer
Thalassémie
Anémies sidéroblastiques
Anémie dans les maladies chroniques (chez 60 % de normocytaires hypochromes). II. Anémie due à une altération de la synthèse de l'ADN (hyperchrome macrocytaire
hématopoïèse de type mégaloblastique).
Anémie pernicieuse et autres anémies par carence en B12
Anémie carence en acide folique.
III. Autres mécanismes pathogéniques (généralement anémie normocytaire normochrome).
1. Anémie, associée à une diminution de la réponse médullaire à l'érythropoïétine : aplasique ; hypoplasique; troubles caractérisés par une infiltration cellulaire de la moelle osseuse (anémie myélophtalmique).
2. Anémie hyperrégénérative : aiguë posthémorragique ; hémolytique.
DÉFICIENCE EN FER
L'IDA est une maladie causée par l'épuisement des réserves de fer dans le corps, ce qui entraîne une violation de la synthèse des protéines contenant du fer. La maladie se manifeste par une diminution de la concentration d'hémoglobine dans le sang et des troubles trophiques dans les tissus.
Épidémiologie. Selon les experts de l'OMS, 700 à 800 millions de personnes dans le monde souffrent d'IDA ou de carence en fer latente.
Étiologie. La raison la plus importante du développement de l'IDA est la perte de sang. Les principales causes de perte de sang : hyperpolyménorrhée, avortement, accouchement ; saignement chronique du tractus gastro-intestinal (ulcère gastrique, ulcère duodénal, tumeurs de l'estomac, tumeurs de l'intestin grêle, tumeurs du côlon, hernie hiatale, œsophagite, gastrite érosive, maladie de Crohn, diverticulose, hémorroïdes) ; associés à la prise de médicaments (aspirine, AINS, anticoagulants) ; saignements de nez; hématurie; hémoptysie; saignement dans des cavités corporelles fermées ; don; perte de sang aiguë (chirurgie, plaies, blessures).
L'IDA alimentaire se développe avec une diminution du régime alimentaire des aliments contenant du fer.
Chez les femmes, l'IDA peut être causée par des grossesses fréquentes et l'allaitement.
Pathogénèse. L'épuisement des réserves de fer entraîne une diminution de la synthèse de l'hémoglobine dans les érythrocytes de la moelle osseuse, ce qui entraîne une diminution de sa concentration, puis de la concentration d'érythrocytes par unité de volume de sang. Les mécanismes adaptatifs sont une augmentation du débit cardiaque et une libération accrue d'oxygène dans les tissus, résultant d'une concentration accrue d'acide 2-3-diphosphoglycyrique dans les érythrocytes. En cas de carence en fer, les performances musculaires sont altérées. La raison de l'insuffisance fonctionnelle des muscles est l'activité réduite des enzymes contenant du fer, l'importance principale est donnée à l'épuisement de l'approvisionnement en α-glycérophosphate déshydrogénase.
En cas de carence sévère en fer, des troubles neurologiques, une perversion des sensations gustatives et de la perception des odeurs, des troubles trophiques (fragilité et chute de cheveux accrues, ongles cassants, peau sèche, stomatite angulaire et glossite atrophique) peuvent se développer.
image clinique.
Plaintes anémiques générales : faiblesse, étourdissements, évanouissements, palpitations, essoufflement.
Syndrome sidéropénique : peau sèche et atrophique, ongles et cheveux cassants, chute de cheveux. Un changement de goût est très caractéristique, une dépendance à manger de la craie, du dentifrice, de l'argile, des céréales crues, du café cru, des graines de tournesol non pelées. La perception des odeurs change. Il y a une dépendance à l'odeur d'essence, de kérosène, de vernis à ongles (acétone), à l'odeur d'argile crue, de chaux.
Troubles neurologiques : céphalées, paresthésies, troubles de la déglutition d'aliments solides, incontinence urinaire.
À l'examen objectif - pâleur de la peau et des muqueuses, la peau est sèche, amincie, les ongles sont aplatis et deviennent parfois concaves (en forme de cuillère) - koilonychie, stomatite angulaire aux commissures des lèvres et rougeur de la langue, douceur de ses papilles.
L'IDA se caractérise par une diminution de la quantité d'hémoglobine et de globules rouges. L'anémie est de nature hypochrome (microcytaire). Le nombre de réticulocytes - dans la plage normale. Le nombre de leucocytes, de plaquettes et la nature de la formule leucocytaire ne sont pas modifiés. En cas de carence en fer sévère, associée à une anémie hypochrome (microcytaire) sévère, une neutropénie légère et, moins fréquemment, une thrombocytopénie peuvent être notées.
Diagnostique.
Les principaux critères d'IDA sont les suivants : faible indice de couleur (0,6-0,7) ; hypochromie des érythrocytes; anisocytose (diminution de la taille des globules rouges) et poïkilocytose (modification de la forme des globules rouges) ; diminution du taux de fer sérique (moins de 12 µmol/l) ; augmentation de la capacité totale de fixation du fer du sérum (plus de 85 µmol/l); diminution de la ferritine sérique ; manifestations cliniques d'hyposidérose (symptôme non permanent); efficacité des préparations de fer.
La présence d'une nature hypochrome de l'anémie fait suspecter qu'un patient est atteint d'IDA (tous les IDA sont hypochromes !). Cependant, le fait de la présence d'une anémie hypochrome en soi n'exclut pas d'autres variantes pathogéniques de l'anémie (toutes les anémies hypochromes ne sont pas carencées en fer !).
Ainsi, par exemple, une anémie hypochrome peut survenir lorsqu'il existe un défaut de synthèse de l'Hb à la suite d'une violation de l'incorporation du fer dans sa molécule à un taux de fer normal ou même élevé dans le sérum sanguin. Pour distinguer ces conditions et ainsi vérifier l'IDA, une étude de la teneur en fer dans le sérum permet, qui doit être effectuée sans faute avant de prescrire des médicaments à base de fer aux patients ou d'effectuer des transfusions de globules rouges. Les médecins, le personnel paramédical (infirmiers, laborantins), ainsi que les patients eux-mêmes doivent en être conscients.
Parallèlement à la détermination de la teneur en fer dans le sérum sanguin, un indicateur de laboratoire important déterminé par IDA est la capacité totale de fixation du fer du sérum, qui reflète le degré de "famine" du sérum et la saturation de la protéine transferrine en fer. . La capacité totale de fixation du fer du sérum dans l'IDA est toujours augmentée, contrairement à d'autres anémies hypochromes, qui ne sont pas associées à une carence en fer, mais à une violation de son inclusion dans la molécule d'hémoglobine ou à la redistribution du fer des cellules érythroïdes aux cellules de le système macrophage (par exemple, avec des processus inflammatoires actifs). Test de desferal (excrétion de fer dans l'urine) avec IDA - inférieur à 0,2 mg / jour.
Une diminution du taux de ferritine, une protéine contenant du fer, est un critère diagnostique essentiel pour l'IDA avec une spécificité élevée. La ferritine caractérise la quantité de réserves de fer dans le corps. La déplétion des réserves en fer étant une étape obligatoire dans la formation de l'IDA, le taux de ferritine est l'un des signes spécifiques du caractère ferriprive de l'anémie hypochrome. Cependant, il convient de garder à l'esprit que la présence d'un processus inflammatoire actif concomitant chez les patients atteints d'IDA peut masquer une hypoferritinémie.
Des méthodes supplémentaires pour déterminer les réserves de fer du corps peuvent compter le nombre de cellules érythroïdes dans la moelle osseuse contenant des granules de fer (sidéroblastes) et la quantité de fer dans l'urine après l'administration de médicaments liant le fer, tels que la desferioxyamine. Le nombre de sidéroblastes dans l'IDA est significativement réduit jusqu'à leur absence complète, et la teneur en fer dans l'urine après l'administration de desferioxyamine n'augmente pas.
Pathologie de la moelle osseuse. L'image de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse chez les patients atteints d'IDA n'est pas très différente de celle des individus en bonne santé. Il peut y avoir une légère hyperplasie de la lignée érythroïde. Une forte diminution ou une absence totale de réserves de fer dans les éléments stromaux et macrophages de la moelle osseuse est révélée, ainsi qu'une forte diminution du nombre de sidéroblastes.
Il est nécessaire de différencier l'IDA des autres variantes de l'anémie hypochrome : thalassémie ; anémie dans l'inflammation chronique.
Traitement. Il est important d'identifier et, si possible, d'éliminer la cause de la carence en fer (traitement chirurgical des tumeurs de l'estomac, des intestins, traitement des entérites, correction des insuffisances alimentaires, etc.). Pour le succès du traitement de l'IDA, seules les formes posologiques de fer doivent être utilisées ; il est même théoriquement impossible de reconstituer la quantité de fer requise en le prenant dans les aliments en raison d'une absorption limitée. De sources médicinales chez les patients atteints d'IDA, l'absorption du fer augmente d'au moins 10 fois par rapport à l'absorption du fer provenant des aliments, c'est-à-dire qu'elle est de 20 à 25 mg / jour. A ce niveau d'absorption, l'augmentation de l'hémoglobine se produit d'environ 1% par jour.
Dans certains cas, l'élimination radicale de la cause de l'IDA n'est pas possible, par exemple, avec une ménorragie en cours, une diathèse hémorragique héréditaire, se manifestant par des saignements de nez, chez les femmes enceintes et dans certaines autres situations. Dans de tels cas, la thérapie pathogénique avec des médicaments contenant du fer est d'une importance primordiale.
En pratique clinique, les préparations de fer sont utilisées par voie orale ou parentérale. La voie d'administration du médicament chez les patients atteints d'IDA est déterminée par la situation clinique spécifique.
Dans la plupart des cas, pour corriger une carence en fer en l'absence d'indications particulières, des préparations de fer doivent être administrées par voie orale.
Le traitement de l'anémie ferriprive est poursuivi jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine dans le sang soit normalisé, puis pendant plusieurs mois, des préparations de fer sont utilisées à plus petites doses pour reconstituer ses réserves dans le dépôt.
Les préparations de fer sont produites sous forme de sels divers : gluconate de fer (ferronal), polyisomaltose de fer (ferrum-lek), sulfate de fer (ferrocal, ferroplex, sorbifer durules, conferon, ferro-gradum, fenyuls, etc.), fumarate de fer ( ferretab comp., heferol), chlorure de fer (hemofer). Ne prenez par voie orale que des préparations de fer ferreux, tk. les composés de fer ferrique ne sont pratiquement pas absorbés par l'intestin. Dans des conditions de carence en fer, la synthèse de l'Hb nécessite 50 à 100 mg de fer par jour. Étant donné que seulement 25% de la dose prise par voie orale peut être absorbée avec des préparations orales de fer, il doit être utilisé à une dose de 200 à 00 mg par jour pour corriger rapidement la carence en fer dans le corps. Avec l'apparition de troubles gastro-intestinaux, il est possible de réduire la dose de fer, mais dans ce cas, la carence en fer est éliminée plus lentement.
Le gluconate de fer est prescrit par voie orale, après les repas, 4 à 6 comprimés par jour ; sulfate de fer - après les repas, 0,3-0,5 g 3-4 fois par jour.
Fumarate de fer - à jeun, 1 gélule par jour; avec un effet insuffisant, il est possible de prendre 1 gélule 2 fois par jour. La réception est poursuivie après la normalisation de l'image sanguine. La durée du traitement saturant est d'au moins 1 à 1,5 mois.
Le chlorure de fer est pris à 4-6 mg / kg de poids corporel par jour, divisé en 3-4 doses.
Les grands principes du traitement avec des préparations orales de fer sont les suivants :
Nomination de préparations de fer avec une teneur suffisante en fer ferreux;
La nomination de préparations de fer contenant des substances qui améliorent l'absorption du fer;
Le caractère indésirable de l'apport simultané de nutriments et de médicaments qui réduisent l'absorption du fer;
L'inadéquation de la nomination simultanée de vitamines B, B 12, acide folique sans indications particulières ;
Évitez de prescrire des préparations de fer par voie orale s'il y a des signes d'absorption altérée dans l'intestin;
Durée suffisante du traitement saturant (au moins 1-1,5 mois);
La nécessité d'un traitement d'entretien avec des préparations de fer après la normalisation des valeurs d'hémoglobine dans des situations appropriées.
Le traitement avec des préparations orales doit être effectué jusqu'à ce que la teneur en hémoglobine soit normalisée, puis pendant encore 2 mois à une demi-dose pour reconstituer les réserves de fer dans le dépôt. L'utilisation prolongée et incontrôlée de fortes doses peut entraîner une hémosidérose des organes internes.
Les préparations pour administration parentérale ne doivent être utilisées que chez des patients sélectionnés.
Les préparations de Ferrum LEK sont plus souvent utilisées pour l'administration i / m (polyisomaltose) et pour i / v - (complexe sodium-saccharate); ectofer (complexe de citrate de sorbitol) pour injection intramusculaire et venofer (sucre de fer) pour administration intraveineuse. Une ampoule de chacun de ces médicaments contient 100 mg de fer.
Indications pour le traitement parentéral avec des préparations de fer :
Violation de l'absorption dans l'intestin avec entérite sévère;
Résection étendue de l'intestin grêle ;
Incapacité à prendre des préparations orales de fer.
L'utilisation de préparations parentérales de fer ne réduit pas vraiment la durée du traitement et n'accélère pas la montée de la concentration d'hémoglobine au niveau souhaité. Pour ce faire, en présence d'indications vraiment significatives, mieux vaut recourir à la transfusion de globules rouges. L'utilisation de préparations parentérales de fer est limitée par le risque élevé de développer des réactions anaphylactiques, une hémosidérose des organes internes et des infiltrats douloureux, souvent abcédants, au site d'injection.
Effets secondaires dans le traitement des préparations à base de fer: rougeur du visage, nausées, vertiges, maux de tête, réactions allergiques cutanées. Moins fréquemment - vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, maux de dos, tachycardie, diminution transitoire de la pression artérielle. Avec l'administration / m, le développement d'abcès au site d'injection est possible.
Les préparations de fer sont contre-indiquées dans l'hémochromatose, l'hypersensibilité au fer. Par voie parentérale, les préparations de fer ne doivent pas être prescrites pour l'hypertension, l'insuffisance coronarienne grave, les maladies allergiques de la peau, les atteintes graves du foie et des reins. Les préparations à base de fer colorent les matières fécales en noir et peuvent parfois masquer les saignements ; peut provoquer une décoloration des dents.
Prévision. Avec un traitement approprié, le pronostic de l'IDA est favorable.
La prévention. Le principal contingent nécessitant une prévention de l'IDA sont les femmes atteintes d'hyperpolyménorrhée. Chaque fille, à partir du moment où le cycle menstruel est établi, a besoin d'une supplémentation prophylactique en fer si le saignement menstruel dure plus de 5 jours sans formation de caillots sanguins ou plus de 3 jours avec formation de caillots sanguins. Les préparations orales de fer sont utilisées à une dose de 300 mg / jour, pendant 5 jours par mois. S'il existe des indications supplémentaires, des contraceptifs oraux avec un supplément de fer spécial peuvent être utilisés à cet effet. La durée des mesures préventives est déterminée par la durée de l'existence de la perte de sang menstruel dans le volume spécifié et coïncide souvent avec la durée de la période de reproduction.
L'apport prophylactique de préparations de fer est nécessaire pour les femmes enceintes et allaitantes pendant toute la période de grossesse et d'allaitement. Il est nécessaire de prendre des médicaments à la moitié de la dose (150-250 mg / jour). Si, malgré la prise prophylactique, une femme enceinte ou allaitante développe une IDA, utilisez les doses complètes du médicament conformément aux règles de traitement de l'IDA.
Informations similaires.
L'anémie est un syndrome clinique et hématologique caractérisé par une diminution de la teneur en hémoglobine par unité de volume de sang, le plus souvent avec une diminution simultanée du nombre de globules rouges, ce qui conduit au développement d'une privation d'oxygène des tissus.
Classification de l'anémie
Classification pathogénétique de l'anémie :
I. Anémie due à une perte de sang (posthémorragique).
2. Chronique
II. Anémie due à une altération de la formation des globules rouges et de l'hémoglobine.
1. Anémie ferriprive.
2. Anémie mégaloblastique associée à une altération de la synthèse de l'ADN. (B 12 - et anémie par carence en folate)
3. Anémie associée à une insuffisance médullaire (hypoplasie).
Sh. Anémie due à une destruction accrue du sang (hémolytique).
IV. Anémie mixte.
Classification de l'anémie par indice de couleur :
I. Anémie hypochrome, couleur. indicateur inférieur à 0,8.
Déficience en fer;
Anémie thyroïdienne (avec hypofonction de la glande thyroïde).
II. Anémie normochrome, tsv. indicateur 0,85-1,05 :
Anémie dans l'insuffisance rénale chronique ;
Anémie hypoplasique (aplasique);
Maladie cytostatique médicamenteuse et radiologique ;
Anémie dans les néoplasmes malins et les hémoblastoses ;
Anémie dans les maladies systémiques du tissu conjonctif ;
Anémie dans l'hépatite chronique active et la cirrhose du foie ;
Anémie hémolytique (sauf thalassémies);
Anémie pohémorragique aiguë.
III. Anémie hyperchromique, tsv. note supérieure à 1,05 :
B 12 - anémie par carence.
Anémie par carence en folate.
ANÉMIE DUE À DES TROUBLES ÉDUCATIFS
érythrocytes et hémoglobine
DÉFICIENCE EN FER
L'anémie ferriprive est une anémie causée par une carence en fer dans le sérum sanguin, la moelle osseuse et le dépôt. Les personnes souffrant de carence en fer latente et d'anémie ferriprive représentent 15 à 20 % de la population mondiale. Le plus souvent, l'anémie ferriprive survient chez les enfants, les adolescents, les femmes en âge de procréer et les personnes âgées. Il est généralement admis de distinguer deux formes d'états de carence en fer : la carence en fer latente et l'anémie ferriprive. La carence en fer latente se caractérise par une diminution de la quantité de fer dans son dépôt et une diminution du niveau de transport du fer dans le sang avec des taux normaux d'hémoglobine et d'érythrocytes.
Informations de base sur le métabolisme du fer
Le fer dans le corps humain est impliqué dans la régulation du métabolisme, dans les processus de transfert d'oxygène, dans la respiration des tissus et a un impact énorme sur l'état de résistance immunologique. Presque tout le fer du corps humain fait partie de diverses protéines et enzymes. Ses deux formes principales peuvent être distinguées: hémique (partie de l'hème - hémoglobine, myoglobine) et non hémique. Le fer hémique dans les produits carnés est absorbé sans la participation de l'acide chlorhydrique. Cependant, l'achilia peut dans une certaine mesure contribuer au développement de l'anémie ferriprive en présence de pertes importantes de fer de l'organisme et d'un besoin élevé en fer. L'absorption du fer s'effectue principalement dans le duodénum et le jéjunum supérieur. Le degré d'absorption du fer dépend des besoins de l'organisme. En cas de carence en fer sévère, son absorption peut se produire dans d'autres parties de l'intestin grêle. Avec une diminution des besoins de l'organisme en fer, la vitesse de son entrée dans le plasma sanguin diminue et le dépôt dans les entérocytes sous forme de ferritine augmente, qui est éliminé lors de la desquamation physiologique des cellules épithéliales intestinales. Dans le sang, le fer circule en association avec la transferrine plasmatique. Cette protéine est synthétisée principalement dans le foie. La transferrine capture le fer des entérocytes, ainsi que des dépôts dans le foie et la rate, et le transfère aux récepteurs des érythrocytes de la moelle osseuse. Normalement, la transferrine est saturée à environ 30 % en fer. Le complexe transferrine-fer interagit avec des récepteurs spécifiques de la membrane des érythrocaryocytes et des réticulocytes de la moelle osseuse, après quoi il y pénètre par endocytose ; le fer est transféré dans leurs mitochondries, où il est incorporé à la protoporphyrine et participe ainsi à la formation de l'hème. Débarrassée du fer, la transferrine est impliquée à plusieurs reprises dans le transfert du fer. Le coût du fer pour l'érythropoïèse est de 25 mg par jour, ce qui dépasse largement la capacité d'absorption du fer dans l'intestin. À cet égard, le fer est constamment utilisé pour l'hématopoïèse, qui est libérée lors de la dégradation des globules rouges dans la rate. Le stockage (dépôt) du fer est effectué dans le dépôt - dans la composition des protéines de ferritine et d'hémosidérine.
La forme la plus courante de dépôt de fer dans le corps est la ferritine. Il s'agit d'un complexe glycoprotéique soluble dans l'eau constitué d'un fer situé au centre recouvert d'une couche protéique d'apoferritine. Chaque molécule de ferritine contient de 1000 à 3000 atomes de fer. La ferritine est déterminée dans presque tous les organes et tissus, mais sa plus grande quantité se trouve dans les macrophages du foie, de la rate, de la moelle osseuse, des érythrocytes, dans le sérum sanguin, dans la membrane muqueuse de l'intestin grêle. Avec un équilibre normal du fer dans le corps, un équilibre particulier s'établit entre la teneur en ferritine dans le plasma et le dépôt (principalement dans le foie et la rate). Le niveau de ferritine dans le sang reflète la quantité de fer déposé. La ferritine crée des réserves de fer dans le corps, qui peuvent être rapidement mobilisées avec une augmentation de la demande tissulaire en fer. Une autre forme de dépôt de fer est l'hémosidérine, un dérivé de ferritine peu soluble avec une concentration en fer plus élevée, constitué d'agrégats de cristaux de fer qui n'ont pas de coquille d'apoferritine. L'hémosidérine s'accumule dans les macrophages de la moelle osseuse, de la rate et des cellules de Kupffer du foie.
Perte de fer physiologique
La perte de fer du corps des hommes et des femmes se produit de la manière suivante :
- avec les matières fécales (fer non absorbé par les aliments ; fer excrété dans la bile ; fer dans la composition de l'épithélium intestinal desquamant ; fer dans les érythrocytes dans les matières fécales) ;
- avec épithélium cutané exfoliant;
- avec des urines.
De cette manière, environ 1 mg de fer est libéré par jour. De plus, chez les femmes en période de procréation, des pertes de fer supplémentaires se produisent en raison des menstruations, de la grossesse, de l'accouchement et de l'allaitement.
Étiologie
Perte de sang chronique
La perte de sang chronique est l'une des causes les plus fréquentes d'anémie ferriprive. Les plus caractéristiques ne sont pas abondantes, mais des pertes de sang prolongées, invisibles pour les patients, mais qui réduisent progressivement les réserves de fer et entraînent le développement d'une anémie.
Les principales sources de perte de sang chronique
Perte de sang utérin est la cause la plus fréquente d'anémie ferriprive chez les femmes. Chez les patientes en âge de procréer, on parle le plus souvent de pertes de sang prolongées et abondantes pendant les menstruations. Une perte de sang menstruel de 30 à 60 ml (15 à 30 mg de fer) est considérée comme normale. Avec une nutrition complète d'une femme (avec l'inclusion de viande, de poisson et d'autres produits contenant du fer), un maximum de 2 mg peut être absorbé quotidiennement par les intestins et 60 mg de fer par mois et, par conséquent, avec des menstruations normales. perte de sang, l'anémie ne se développe pas. Avec une plus grande quantité de pertes de sang menstruelles mensuelles, une anémie se développera.
Saignement chronique du tractus gastro-intestinal est la cause la plus fréquente d'anémie ferriprive chez les hommes et les femmes non ménopausées. Les sources de saignements gastro-intestinaux peuvent être les érosions et les ulcères de l'estomac et du duodénum, le cancer de l'estomac, la polypose gastrique, l'œsophagite érosive, la hernie diaphragmatique, le saignement des gencives, le cancer de l'œsophage, les varices de l'œsophage et du cardia de l'estomac (avec cirrhose de l'œsophage). foie et autres formes d'hypertension portale), cancer de l'intestin ; maladie diverticulaire du tractus gastro-intestinal, polypes du côlon, hémorroïdes hémorragiques.
De plus, le fer peut être perdu pendant les saignements de nez, la perte de sang à la suite de maladies pulmonaires (avec tuberculose pulmonaire, bronchectasie, cancer du poumon).
Perte de sang iatrogène- c'est une perte de sang due à des manipulations médicales. Ce sont des causes rares d'anémie ferriprive. Ceux-ci comprennent des saignements fréquents chez les patients atteints de polycythémie, des pertes de sang pendant les procédures d'hémodialyse chez les patients souffrant d'insuffisance rénale chronique, ainsi que le don (conduit au développement d'une carence en fer latente chez 12 % des hommes et 40 % des femmes, et avec de nombreuses années de l'expérience provoque le développement d'une anémie ferriprive) .
Besoin accru en fer
Un besoin accru en fer peut également entraîner le développement d'une anémie ferriprive.
Grossesse, accouchement et allaitement - pendant ces périodes de la vie d'une femme, une quantité importante de fer est consommée. Grossesse - 500 mg de fer (300 mg pour l'enfant, 200 mg pour le placenta). Lors de l'accouchement, 50 à 100 mg de Fe sont perdus. Pendant la lactation, 400 à 700 mg de Fe sont perdus. Il faut au moins 2,5 à 3 ans pour reconstituer les réserves de fer. Par conséquent, les femmes dont l'intervalle entre les naissances est inférieur à 2,5 à 3 ans développent facilement une anémie ferriprive.
La période de puberté et de croissance s'accompagne souvent du développement d'une anémie ferriprive. Le développement de l'anémie ferriprive est dû à une augmentation des besoins en fer due à la croissance intensive des organes et des tissus. Chez les filles, des facteurs tels que l'apparition de pertes de sang dues aux menstruations et une mauvaise alimentation due au désir de perdre du poids jouent également un rôle.
Un besoin accru en fer chez les patients atteints d'anémie par carence en vitamine B 12 peut être observé lors d'un traitement par la vitamine B 12, ce qui s'explique par l'intensification de l'hématopoïèse normoblastique et l'utilisation de grandes quantités de fer à ces fins.
Les sports intensifs peuvent dans certains cas contribuer au développement de l'anémie ferriprive, surtout s'il y avait auparavant une carence en fer cachée. Le développement de l'anémie lors d'activités sportives intenses est dû à une augmentation des besoins en fer lors d'efforts physiques importants, à une augmentation de la masse musculaire (et, par conséquent, à l'utilisation de plus de fer pour la synthèse de la myoglobine).
Apport insuffisant de fer provenant des aliments
L'anémie ferriprive alimentaire, causée par un apport insuffisant en fer d'origine alimentaire, se développe chez les végétariens stricts, chez les personnes à faible niveau de vie socio-économique, chez les patients souffrant d'anorexie mentale.
Malabsorption du fer
Les principales raisons conduisant à une mauvaise absorption du fer dans l'intestin et au développement d'une anémie ferriprive en conséquence sont les suivantes: entérite chronique et entéropathie avec développement d'un syndrome de malabsorption; résection de l'intestin grêle; résection de l'estomac selon la méthode Billroth II («bout à côté»), lorsqu'une partie du duodénum est éteinte. Dans le même temps, l'anémie ferriprive est souvent associée à une anémie par carence en B 12 - (folique) due à une malabsorption de la vitamine B 12 et de l'acide folique.
Troubles du transport du fer
L'anémie ferriprive, causée par une diminution de la teneur en transferrine dans le sang et, par conséquent, une violation du transport du fer, est observée avec une hypo- et atransférinémie congénitale, des hypoprotéinémies d'origines diverses et l'apparition d'anticorps dirigés contre la transferrine.
Pathogénèse
Toutes les manifestations cliniques de l'anémie ferriprive reposent sur une carence en fer, qui se développe lorsque les pertes en fer dépassent son apport alimentaire (2 mg/jour). Initialement, les réserves de fer dans le foie, la rate et la moelle osseuse diminuent, ce qui se traduit par une diminution du taux de ferritine dans le sang. À ce stade, il y a une augmentation compensatoire de l'absorption du fer dans l'intestin et une augmentation du taux de transferrine muqueuse et plasmatique. La teneur en fer sérique n'est pas encore réduite, il n'y a pas d'anémie. Cependant, à l'avenir, les dépôts de fer appauvris ne sont plus en mesure d'assurer la fonction érythropoïétique de la moelle osseuse et, malgré la persistance d'un taux élevé de transferrine dans le sang, la teneur en fer dans le sang (transport du fer), la synthèse de l'hémoglobine, l'anémie et des lésions tissulaires ultérieures.
Avec une carence en fer, l'activité des enzymes contenant du fer et dépendantes du fer dans divers organes et tissus diminue, ainsi que la formation de myoglobine. A la suite de ces troubles et d'une diminution de l'activité des enzymes respiratoires tissulaires (cytochrome oxydases), des lésions dystrophiques des tissus épithéliaux (peau, ses annexes, muqueuse, tractus gastro-intestinal, souvent urinaire) et musculaires (myocarde et muscles squelettiques) sont observés.
Une diminution de l'activité de certaines enzymes contenant du fer dans les leucocytes perturbe leurs fonctions phagocytaires et bactéricides et inhibe les réponses immunitaires protectrices.
Classification de l'anémie ferriprive
Étape
Stade 1 - clinique de carence en fer sans anémie (anémie latente)
Stade 2 - anémie ferriprive avec une image clinique et de laboratoire détaillée
Gravité
1. Léger (teneur en Hb 90-120 g/l)
2. Milieu (teneur en Hb 70-90 g/l)
3. Lourd (teneur en Hb inférieure à 70 g/l)
Image clinique
Les manifestations cliniques de l'anémie ferriprive peuvent être regroupées en deux syndromes majeurs - anémique et sidéropénique.
Syndrome d'anémie
Le syndrome anémique est causé par une diminution de la teneur en hémoglobine et du nombre d'érythrocytes, un apport insuffisant d'oxygène dans les tissus et est représenté par des symptômes non spécifiques. Les patients se plaignent d'une faiblesse générale, d'une fatigue accrue, d'une diminution des performances, de vertiges, d'acouphènes, de mouches devant les yeux, de palpitations, d'essoufflement lors d'un effort physique, d'apparition d'évanouissements. Il peut y avoir une diminution des performances mentales, de la mémoire, de la somnolence. Les manifestations subjectives du syndrome anémique perturbent d'abord les patients pendant l'exercice, puis au repos (à mesure que l'anémie se développe).
Un examen objectif révèle une pâleur de la peau et des muqueuses visibles. Souvent, une certaine pastosité se trouve dans la zone des jambes, des pieds, du visage. Gonflement matinal typique - "poches" autour des yeux.
L'anémie provoque le développement du syndrome de dystrophie myocardique, qui se manifeste par un essoufflement, une tachycardie, souvent une arythmie, une expansion modérée des bords du cœur vers la gauche, une surdité des bruits cardiaques, un faible souffle systolique à tous les points d'auscultation. Dans l'anémie sévère et prolongée, la dystrophie myocardique peut entraîner une insuffisance circulatoire sévère. L'anémie ferriprive se développe progressivement, de sorte que le corps du patient s'adapte progressivement et que les manifestations subjectives du syndrome anémique ne sont pas toujours prononcées.
syndrome sidéropénique
Le syndrome sidéropénique (syndrome d'hyposidérose) est causé par une carence tissulaire en fer, qui entraîne une diminution de l'activité de nombreuses enzymes (cytochrome oxydase, peroxydase, succinate déshydrogénase, etc.). Le syndrome sidéropénique se manifeste par de nombreux symptômes :
- perversion du goût (pica chlorotica) - un désir irrésistible de manger quelque chose d'inhabituel et non comestible (craie, poudre dentifrice, charbon, argile, sable, glace), ainsi que de la pâte crue, de la viande hachée, des céréales; ce symptôme est plus fréquent chez les enfants et les adolescents, mais assez souvent chez les femmes adultes ;
- dépendance aux aliments épicés, salés, acides et épicés;
- perversion de l'odorat - dépendance aux odeurs que la plupart des gens perçoivent comme désagréables (essence, acétone, odeur de vernis, de peinture, de cirage, etc.);
- une faiblesse et une fatigue musculaires sévères, une atrophie musculaire et une diminution de la force musculaire en raison d'un déficit en myoglobine et en enzymes respiratoires tissulaires ;
- changements dystrophiques de la peau et de ses annexes (sécheresse, desquamation, tendance à former rapidement des fissures sur la peau ; ternissement, fragilité, perte, vieillissement précoce des cheveux ; amincissement, fragilité, stries transversales, ternissement des ongles ; symptôme de koilonychie - cuillère- concavité en forme de clous);
- stomatite angulaire - fissures, "blocage" dans les coins de la bouche (se produisent chez 10 à 15% des patients);
- glossite (chez 10% des patients) - caractérisée par une sensation de douleur et de plénitude dans la région de la langue, une rougeur de sa pointe et une atrophie supplémentaire des papilles (langue "vernie"); il y a souvent une tendance aux maladies parodontales et aux caries;
- changements atrophiques de la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal - cela se manifeste par une sécheresse de la membrane muqueuse de l'œsophage et des difficultés, et parfois des douleurs lors de la déglutition d'aliments, en particulier secs (dysphagie sidéropénique); développement de gastrite atrophique et d'entérite;
- le symptôme de "sclérotique bleue" se caractérise par une couleur bleuâtre ou un bleu prononcé de la sclérotique. Cela est dû au fait qu'avec une carence en fer, la synthèse de collagène dans la sclérotique est perturbée, elle s'amincit et la choroïde de l'œil brille à travers elle.
- envie impérative d'uriner, incapacité à retenir l'urine en riant, en toussant, en éternuant, peut-être même en faisant pipi au lit, qui est due à la faiblesse des sphincters de la vessie;
- "État subfébrile sidéropénique" - caractérisé par une augmentation prolongée de la température jusqu'à des valeurs subfébriles ;
- une prédisposition prononcée aux virus respiratoires aigus et à d'autres processus infectieux et inflammatoires, aux infections chroniques, qui est due à une violation de la fonction phagocytaire des leucocytes et à un affaiblissement du système immunitaire;
- réduction des processus de réparation dans la peau, les muqueuses.
Données de laboratoire
Diagnostic de carence en fer latente
Une carence en fer latente est diagnostiquée sur la base des signes suivants :
- l'anémie est absente, la teneur en hémoglobine est normale;
- il existe des signes cliniques de syndrome sidéropénique dus à une diminution du fonds tissulaire de fer;
- le fer sérique est réduit, ce qui traduit une diminution du fonds de transport du fer ;
- la capacité totale de fixation du fer du sérum sanguin (OZHSS) est augmentée. Cet indicateur reflète le degré de "famine" du sérum sanguin et la saturation en fer de la transferrine.
En cas de carence en fer, le pourcentage de saturation de la transferrine en fer est réduit.
Diagnostic de l'anémie ferriprive
Avec une diminution du fonds d'hémoglobine en fer, des modifications caractéristiques de l'anémie ferriprive apparaissent dans le test sanguin général:
- diminution de l'hémoglobine et des érythrocytes dans le sang;
- diminution de la teneur moyenne en hémoglobine dans les érythrocytes;
- diminution de l'indice de couleur (l'anémie ferriprive est hypochrome);
- hypochromie des érythrocytes, caractérisée par leur coloration pâle et l'apparition d'illumination au centre;
- prédominance dans le frottis de sang périphérique parmi les érythrocytes de microcytes - érythrocytes de diamètre réduit;
- anisocytose - taille inégale et poïkilocytose - une forme différente de globules rouges;
- contenu normal de réticulocytes dans le sang périphérique, cependant, après traitement avec des préparations de fer, une augmentation du nombre de réticulocytes est possible;
- tendance à la leucopénie; le nombre de plaquettes est généralement normal ;
- avec une anémie sévère, une augmentation modérée de la VS (jusqu'à 20-25 mm / h) est possible.
Analyse biochimique du sang - une diminution du taux sérique de fer et de ferritine est caractéristique. Il peut également y avoir des changements dus à la maladie sous-jacente.
Traitement de la carence en feranémie
Le programme de traitement comprend :
- Élimination des facteurs étiologiques.
- Alimentation médicale.
- Traitement avec des médicaments contenant du fer.
3.1. Élimination de la carence en fer et de l'anémie.
3.2. Reconstitution des réserves de fer (thérapie de satiété).
3.3. thérapie anti-récidive.
4. Prévention de l'anémie ferriprive.
4.1. Primaire.
4.2. Secondaire.
1. Élimination des facteurs étiologiques
L'élimination de la carence en fer et, par conséquent, la guérison de l'anémie ferriprive n'est possible qu'après l'élimination de la cause conduisant à une carence en fer permanente.
2. Nutrition médicale
Avec l'anémie ferriprive, on montre au patient un régime riche en fer. La quantité maximale de fer pouvant être absorbée par les aliments dans le tractus gastro-intestinal est de 2 g par jour. Le fer des produits animaux est absorbé dans les intestins en plus grande quantité que celui des produits végétaux. Le fer divalent, qui fait partie de l'hème, est mieux absorbé. Le fer de la viande est mieux absorbé et le fer du foie est pire, car le fer dans le foie se trouve principalement sous forme de ferritine, d'hémosidérine et également sous forme d'hème. De petites quantités de fer sont absorbées par les œufs et les fruits. Le fer est mieux absorbé par la viande de veau (22 %), le poisson (11 %). Des œufs, des haricots, des fruits, seulement 3% du fer est absorbé.
Pour une hématopoïèse normale, il est nécessaire de recevoir avec de la nourriture, en plus du fer, également d'autres microéléments. Le régime alimentaire d'un patient souffrant d'anémie ferriprive doit comprendre 130 g de protéines, 90 g de matières grasses, 350 g de glucides, 40 mg de fer, 5 mg de cuivre, 7 mg de manganèse, 30 mg de zinc, 5 mcg de cobalt , 2 g de méthionine, 4 g de choline, vitamines B et FROM.
Avec l'anémie ferriprive, une phyto-cueillette peut également être conseillée, comprenant des feuilles d'ortie, de ficelle, de fraise, de cassis. En parallèle, il est recommandé de prendre une décoction ou infusion d'églantier, 1 tasse par jour. L'infusion de rose musquée contient du fer et de la vitamine C.
3. Traitement avec des médicaments contenant du fer
3.1. Élimination de la carence en fer
L'apport de fer avec de la nourriture ne peut que compenser sa perte quotidienne normale. L'utilisation de préparations de fer est une méthode pathogénique pour le traitement de l'anémie ferriprive. Actuellement, des préparations contenant du fer ferreux (Fe ++) sont utilisées, car il est beaucoup mieux absorbé dans l'intestin. Les suppléments de fer sont généralement pris par voie orale. Pour assurer une augmentation progressive du taux d'hémoglobine, il est nécessaire de prendre quotidiennement une quantité de préparations contenant du fer correspondant à une dose quotidienne de fer ferreux de 100 mg (dose minimale) à 300 mg (dose maximale). Le choix d'une dose quotidienne dans les doses indiquées est principalement déterminé par la tolérance individuelle des préparations de fer et la sévérité de la carence en fer. Il est inutile de prescrire plus de 300 mg de fer ferreux par jour, puisque le volume de son absorption n'augmente pas.
Les préparations ferreuses sont prescrites 1 heure avant un repas ou au plus tôt 2 heures après un repas. Pour une meilleure absorption du fer, on prend simultanément de l'acide ascorbique ou succinique, l'absorption augmente également en présence de fructose.
Ferro-foil gamma (complexe de sulfate de fer 100 mg + acide ascorbique 100 mg + acide folique 5 mg + cyanocobalamine 10 mg). Prendre 1 à 2 capsules 3 fois par jour après les repas.
Ferroplex - un complexe de sulfate de fer et d'acide ascorbique, est prescrit 2-3 comprimés 3 fois par jour.
Hemofer prolongatum est un médicament à action prolongée (sulfate de fer 325 mg), 1 à 2 comprimés par jour.
Le traitement avec des médicaments contenant du fer est effectué à la dose maximale tolérée jusqu'à ce que la teneur en hémoglobine soit complètement normalisée, ce qui se produit après 6 à 8 semaines. Les signes cliniques d'amélioration apparaissent beaucoup plus tôt (après 2-3 jours) par rapport à la normalisation des taux d'hémoglobine. Cela est dû à l'entrée du fer dans les enzymes, dont la carence provoque une faiblesse musculaire. La teneur en hémoglobine commence à augmenter à la 2-3ème semaine à partir du début du traitement. Les suppléments de fer sont généralement pris par voie orale. En cas de violation de l'absorption du fer par le tractus gastro-intestinal, les médicaments sont prescrits par voie parentérale.
3.2. Reconstitution des réserves de fer (thérapie de satiété)
Les réserves de fer (dépôt de fer) dans le corps sont représentées par le fer de la ferritine et l'hémosidérine du foie et de la rate. Pour reconstituer les réserves de fer, après avoir atteint un taux d'hémoglobine normal, un traitement avec des médicaments contenant du fer est effectué pendant 3 mois à une dose quotidienne 2 à 3 fois inférieure à la dose utilisée au stade du soulagement de l'anémie.
3.3. Thérapie anti-rechute (entretien)
Avec des saignements continus (par exemple, des règles abondantes), les préparations de fer sont indiquées en cures courtes de 7 à 10 jours par mois. En cas de récidive de l'anémie, un traitement répété est indiqué pendant 1 à 2 mois.
4. Prévention de l'anémie ferriprive
Les personnes atteintes d'anémie ferriprive déjà guérie en présence d'affections qui menacent le développement d'une récidive d'anémie ferriprive (menstruations abondantes, fibromyome utérin, etc.) sont prévenues de l'anémie. Une cure prophylactique de 6 semaines (dose quotidienne de fer 40 mg) est recommandée, suivie de deux cures de 6 semaines par an soit 30-40 mg de fer par jour pendant 7-10 jours après les règles. De plus, il est nécessaire de consommer au moins 100 grammes de viande par jour.
ANÉMIE MÉGALOBLASTIQUE
L'anémie mégaloblastique est un groupe d'anémies provoquées par une altération de la synthèse de l'ADN dans les érythrocaryocytes due à une carence en vitamine B 12 et/ou en acide folique et caractérisée par une hématopoïèse de type mégaloblastique.
Anémie par carence en B 12
Informations de base sur le métabolisme des vitaminesÀ 12
La vitamine B 12 pénètre dans le corps humain avec de la nourriture. On le trouve dans la viande, le foie, les rognons, le jaune d'œuf, le fromage, le lait, le caviar. Dans les aliments, la vitamine B 12 est associée aux protéines. Pendant la cuisson, ainsi que dans l'estomac, sous l'action de l'acide chlorhydrique et des enzymes protéolytiques, la vitamine B 12 est libérée des aliments. Plus loin dans l'estomac, la vitamine B 12 (facteur externe de Castle) se combine avec les protéines R (Rapid-binders). Ensuite, le complexe "vitamine B 12 + protéine "R"" pénètre dans le duodénum, où, sous l'influence des enzymes protéolytiques du suc pancréatique, la protéine "R" est clivée et la B 12 libérée se combine avec la gastromucoprotéine (facteur interne de Castle) , qui est venu ici de l'estomac. La gastromucoprotéine est produite par les cellules pariétales de la partie fundique et de la région du corps de l'estomac. L'environnement alcalin du contenu du duodénum améliore la relation entre la vitamine B12 et la gastromucoprotéine. La gastromucoprotéine protège la vitamine B 12 des effets des enzymes protéolytiques. De plus, le complexe "vitamine B 12 + gastromucoprotéine" se déplace le long de l'intestin grêle et pénètre dans l'iléon, où en présence d'ions Ca 2+, il interagit avec des récepteurs spécifiques, après quoi il est clivé, et la vitamine B 12 pénètre dans les mitochondries de cellules muqueuses. De là, la vitamine B 12 pénètre dans le sang, où elle se combine avec des protéines de transport - les transcobalamines et est délivrée au foie et à la moelle osseuse. Dans ces organes, la vitamine B 12 est libérée du complexe vitamine B 12 + transcobalamine. Une partie du complexe est éliminée avec la bile. Dans la moelle osseuse, la vitamine B 12 est utilisée pour l'hématopoïèse, dans le foie elle se dépose puis pénètre dans le sang si nécessaire. Une partie de la vitamine B 12 du foie entrant dans la composition de la bile pénètre à nouveau dans le duodénum 12 et est ensuite absorbée selon le mécanisme décrit ci-dessus.
Avec une bonne nutrition, l'alimentation quotidienne d'une personne contient jusqu'à 30 μg de vitamine B 12. L'exigence quotidienne pour cela est de 2 à 7 mcg. Environ 6 à 9 μg de vitamine B 12 sont absorbés quotidiennement dans l'intestin. Le corps d'une personne en bonne santé contient environ 2 à 5 mg de vitamine B 12. Le principal organe qui contient la plus grande quantité de cobalamine est le foie. Les stocks de vitamine B 12 dans le foie sont suffisants pendant 3 à 5 ans après l'arrêt de son absorption.
La vitamine B 12 remplit son rôle biologique sous la forme de deux coenzymes - la méthylcobalamine et la désoxyadénosylcobalamine. La transformation de la vitamine B 12 libre en coenzymes B 12 se déroule en plusieurs étapes avec la participation d'enzymes spécifiques. A l'aide de ces coenzymes, la vitamine B 12 effectue deux réactions importantes.
La première réaction se déroule avec la participation de la coenzyme méthylcobalamine et assure la maturation, le développement et la reproduction des cellules du système hématopoïétique, principalement le germe hématopoïétique rouge et l'épithélium du tractus gastro-intestinal.
La deuxième réaction - la décomposition et la synthèse des acides gras se déroule avec la participation de la coenzyme désoxyadénosylcobalamine et assure la conversion du produit métabolique des acides gras acide méthylmalonique en acide succinique. Le déroulement normal de cette réaction assure un métabolisme optimal de la myéline dans le système nerveux et nécessite la présence de la forme active de l'acide folique.
Étiologie
Les principales raisons du développement de l'anémie par carence en B 12:
JE. Violation de la sécrétion par l'estomac du "facteur intrinsèque" - gastromucoprotéine se produisent dans la gastrite auto-immune atrophique avec la production d'anticorps contre les cellules pariétales et la gastromucoprotéine, la gastrectomie totale (moins souvent la résection subtotale de l'estomac), le cancer et la polypose gastrique, et l'effet toxique de fortes doses d'alcool sur la muqueuse gastrique.
II. Malabsorption de la vitamine B 12 dans l'intestin grêle chez les patients ayant une résection de l'iléon (plus de 60 cm), un syndrome de malabsorption d'origines diverses (entéropathie enzymatique, maladie cœliaque, sprue tropicale, entérite, maladie de Crohn, amylose intestinale) et un lymphome de l'intestin grêle. L'absorption de B12 est ralentie chez les patients atteints de pancréatite chronique avec altération de la sécrétion de trypsine. Réduire l'absorption de la vitamine B 12 un certain nombre de médicaments (colchicine, néomycine, biguanides, cimétidine, etc.).
III. Consommation compétitive de vitamine B 12 se produit lorsqu'il est infesté de vers (ténia large, trichocéphale, etc.).
IV. Augmentation de la consommation de vitamine B 12 observé dans les grossesses multiples, l'anémie hémolytique chronique, les maladies myéloprolifératives, les néoplasmes, la thyrotoxicose.
v. Violation de l'apport de vitamine B 12 avec de la nourriture due à la malnutrition ou à un régime végétarien strict.
VI. Diminution des réserves de vitamine B 12 se produit dans la cirrhose sévère du foie.
Pathogénèse
Avec une carence en vitamine B 12, les troubles suivants se développent.
Le manque de coenzyme vitamine B 12 méthylcobalamine entraîne une violation de la synthèse de la thymidine, qui est incluse dans l'ADN, en conséquence, la synthèse de l'ADN et les processus de mitose dans les cellules du corps sont perturbés. Les tissus à croissance rapide - cellules de la moelle osseuse, épithélium du tractus gastro-intestinal - souffrent le plus. Les cellules de la moelle osseuse perdent leur capacité à mûrir normalement. Les violations du germe hématopoïétique rouge sont particulièrement prononcées. Un grand nombre de mégaloblastes apparaissent. L'érythropoïèse mégaloblastique se caractérise par un retard de la maturation des noyaux érythrocaryocytaires par rapport au degré d'hémoglobinisation du cytoplasme, une réduction de la durée de vie des cellules hématopoïétiques rouges et une dégradation accrue des mégaloblastes dans la moelle osseuse.
L'érythropoïèse dans l'anémie par carence en B 12 devient inefficace, ce qui est confirmé par l'écart entre l'augmentation du nombre d'érythrocaryocytes dans la moelle osseuse et une forte diminution du contenu en réticulocytes dans le sang périphérique, une augmentation du fer sérique et une diminution de l'inclusion du fer radioactif dans les érythrocaryocytes.
En même temps, il y a une violation et une inefficacité de la granulocytopoïèse et de la thrombocytopoïèse. Des formes géantes de thrombocytes et de granulocytes apparaissent, la phagocytose des neutrophiles par les macrophages de la moelle osseuse augmente. Des auto-anticorps dirigés contre les neutrophiles peuvent apparaître, ce qui contribue également au développement d'une neutropénie chez les patients atteints d'anémie par déficit en vitamine B12.
Ainsi, une carence en vitamine B12conduit à une inefficacité de l'hématopoïèse avec le développement d'une anémie mégaloblastique, d'une leucopénie et d'une thrombocytopénie. De plus, il y a une violation de la maturation des cellules épithéliales du tractus gastro-intestinal, ce qui conduit au développement d'une atrophie de la membrane muqueuse de l'estomac et de l'intestin grêle.
Le manque de coenzyme vitamine B 12 désoxyadénosylcobalamine entraîne une violation du métabolisme des acides gras et l'accumulation d'acides méthylmalonique et propionique qui sont toxiques pour le système nerveux en grande quantité. En l'absence de vitamine B12, l'acide méthylmalonique ne se transforme pas en acide succinique. En conséquence, des dommages aux colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière se développent et la synthèse de myéline dans les fibres nerveuses diminue.
Image clinique
Le développement de la maladie est caractéristique principalement pour l'âge de 60-70 ans. Le tableau clinique L'anémie par carence en 12 se caractérise par une atteinte de trois systèmes : digestif, hématopoïétique et nerveux.
Dommages au système digestif
Chez la grande majorité des patients, des symptômes d'atteinte du système digestif (principalement subjectifs) peuvent être les premiers signes de la maladie. Les patients se plaignent d'une diminution ou d'un manque d'appétit, d'une sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, d'éructations d'aliments et d'air consommés, de douleurs et de brûlures dans la langue, dans les gencives, les lèvres et parfois dans le rectum. Ces plaintes de patients sont dues au développement d'une glossite, d'une gastrite atrophique et de modifications atrophiques de la muqueuse intestinale.
Lors de l'examen de la cavité buccale, l'attention est attirée sur les modifications inflammatoires-atrophiques de la membrane muqueuse de la cavité buccale et de la langue. L'anémie par carence en B12 se caractérise par une langue lisse "vernie" avec des papilles atrophiées, fissurées, avec des zones d'inflammation de couleur rouge vif (toute la langue peut être enflammée et rouge), parfois avec ulcération. La glossite n'est observée qu'avec une carence importante et prolongée en vitamine B 12, chez environ 25 % des patients. La glossite est caractéristique non seulement de l'anémie par carence en vitamine B12, mais elle peut également être observée avec l'anémie ferriprive. La membrane muqueuse de la cavité buccale est pâle, il peut y avoir des phénomènes de stomatite aphteuse. À la palpation de l'abdomen, une légère douleur dans la région épigastrique peut être déterminée, souvent une augmentation du foie et de la rate.
Dommages au système hématopoïétique
La violation du système hématopoïétique est la principale dans le tableau clinique de la maladie et se caractérise par une anémie de gravité variable. Les patients présentent des plaintes caractéristiques du syndrome anémique. La peau est généralement pâle, très souvent avec une teinte jaune citron (due à une hyperbilirubinémie due à une hémolyse). Parfois, avec B 12 - anémie par carence, la température corporelle augmente (pas plus de 38 ° C).
Dommages au système nerveux
Les modifications du système nerveux dans l'anémie par carence en vitamine B 12 sont une caractéristique de cette maladie et, en règle générale, sont observées au cours d'une évolution sévère et prolongée. Les dommages au système nerveux dans l'anémie par carence en B 12 sont appelés myélose funiculaire et se caractérisent par l'implication des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière dans le processus. Une démyélinisation se produit, puis une dégénérescence des fibres nerveuses de la moelle épinière et des nerfs rachidiens. Les patients se plaignent de faiblesse dans les jambes, en particulier lors de la montée des escaliers, lors de la marche rapide, d'une sensation de ramper sur les jambes, d'un engourdissement des jambes. Il semble aux patients qu'ils ne sentent pas de soutien sous leurs pieds lorsqu'ils marchent. Il semble que le pied ne marche pas sur un sol solide, mais sur quelque chose de lâche, doux, comme du coton. Ces plaintes sont dues à une violation de la sensibilité proprioceptive.
Avec la prédominance des dommages aux colonnes postérieures, la sensibilité profonde, spatiale et vibratoire est perturbée; il y a ataxie sensorielle, difficulté à marcher; les réflexes tendineux diminuent; il y a une atrophie des muscles des membres inférieurs. Un dysfonctionnement des organes pelviens (incontinence urinaire, incontinence fécale) peut survenir.
Avec des dommages aux colonnes latérales de la moelle épinière, les symptômes neurologiques sont différents: une paraparésie spastique inférieure se développe avec une forte augmentation des réflexes tendineux et du tonus musculaire des membres inférieurs; le dysfonctionnement des organes pelviens se caractérise par une rétention urinaire et une défécation.
Données de laboratoire
L'étude du sang périphérique et de la moelle osseuse est d'une importance décisive dans le diagnostic de la maladie.
Analyse sanguine générale. Le développement d'une anémie macrocytaire hyperchromique est caractéristique (indice de couleur supérieur à 1,1). Rarement, l'anémie peut être normochrome. Les érythrocytes sont gros (macrocytes), il y a anisocytose (taille différente des érythrocytes, avec les macrocytes il y a des normocytes), poïkilocytose (changement de forme des érythrocytes). Dans de nombreux mégalocytes (macrocytes), on trouve des restes du noyau (corps de Jolly, anneaux de Cabot) et une ponctuation basophile est possible. Souvent, les normoblastes se trouvent dans le sang périphérique, le nombre de réticulocytes chez la plupart des patients est réduit ou normal. Le nombre de leucocytes est réduit, la neutropénie, l'éosinopénie, la lymphocytose relative sont déterminées. Pour l'anémie déficiente en B12, l'apparition de gros neutrophiles segmentés avec un noyau polysegmenté est extrêmement caractéristique. Le nombre de plaquettes est réduit, mais il n'y a généralement pas de manifestations hémorragiques, car la thrombocytopénie n'atteint pas une valeur critique.
Myélogramme. Les signes caractéristiques de l'anémie par carence en B 12, qui permettent de vérifier le diagnostic, sont :
- hyperplasie du germe hématopoïétique rouge; les cellules de la rangée rouge prédominent sur les cellules de la rangée blanche ;
- l'apparition d'un type d'hématopoïèse mégaloblastique;
Changements dans les cellules myéloïdes - leur taille augmente, il y a de gros métamyélocytes (jeunes), des neutrophiles segmentés; l'apparition de neutrophiles hypersegmentés est caractéristique ;
Violation de la maturation des mégacaryocytes, exprimée en violation du laçage plaquettaire (symptôme non permanent).
Chimie sanguine- il n'y a pas de changements spécifiques. Cependant, avec l'anémie par carence en B 12 , un syndrome hémolytique est souvent observé, en raison de la décomposition intramédullaire des érythrocytes, ainsi qu'un raccourcissement de la durée de vie des érythrocytes périphériques. Elle se manifeste par une hyperbilirubinémie non conjuguée. Il est possible d'augmenter la teneur en LDH dans le sang et en LDH 2. Il y a souvent une augmentation modérée de la teneur en fer dans le sérum sanguin (avec le développement de l'hémolyse).
Analyse des urines et des matières fécales- avec le développement de l'hémolyse dans l'urine, l'urobiline est détectée dans les matières fécales - la quantité de stercobiline est augmentée.
Recherche instrumentale
Oesophagogastroduodénoscopie- il y a des changements atrophiques dans la membrane muqueuse du tube digestif. Le développement d'une gastrite atrophique diffuse, d'une duodénite, moins souvent d'une œsophagite atrophique est caractéristique.
Examen de la sécrétion gastrique- une diminution de la quantité de suc gastrique est détectée, l'absence d'acide chlorhydrique (akhiliya) et de pepsine, parfois une diminution de l'acide chlorhydrique.
Radioscopie de l'estomac- les violations de la fonction d'évacuation de l'estomac, l'aplatissement et le lissage des plis de la membrane muqueuse sont détectés.
Diagnostic
Critères diagnostiques de l'anémie par carence en B12 :
I. Critères diagnostiques de base.
- Caractère hyperchromique de l'anémie (parfois l'indice de couleur est normal).
- Modifications caractéristiques des érythrocytes du sang périphérique: augmentation du diamètre (macrocytose), du volume, préservation des restes du noyau (corps de Jolly, anneaux de Cabot), réticulocytopénie.
- Modifications caractéristiques des leucocytes du sang périphérique : leucopénie, hypersegmentation des neutrophiles.
- thrombocytopénie.
- Modifications caractéristiques du myélogramme : apparition de mégaloblastes dans la moelle osseuse, hyperplasie du germe hématopoïétique rouge, hypersegmentation des neutrophiles (la ponction sternale doit être effectuée avant le traitement par la vitamine B 12, car même 1 à 2 injections de vitamine B 12 entraînent la disparition des mégaloblastes).
- Le développement du tableau clinique de la myélose funiculaire (en règle générale, avec une évolution sévère et prolongée de la maladie).
- Faibles niveaux de vitamine B 12 dans le sang.
II. Critères diagnostiques supplémentaires.
1. Gastrite atrophique, absence d'acide chlorhydrique, de pepsine et de gastromucoprotéine dans le suc gastrique.
2. Détection dans le sang d'anticorps dirigés contre les cellules pariétales de l'estomac, la gastromucoprotéine ou le complexe "vitamine B 12 gastromucoprotéine".
3. Crise réticulocytaire (au 5ème-7ème jour de traitement, B 12 augmente fortement le nombre de réticulocytes dans le sang périphérique).
anémie par carence en folate (FDA)
La FDA appartient au groupe des anémies mégaloblastiques. Le développement de l'hématopoïèse de type mégaloblastique est dû au fait qu'avec une carence en acide folique, l'effet de la vitamine B 12 sur la synthèse de l'ADN est perturbé.
Principes fondamentaux du métabolisme de l'acide folique
L'acide folique est une vitamine hydrosoluble et thermolabile. Dans les aliments et dans les cellules du corps, l'acide folique se trouve sous forme de sels d'acide folique - polyglutamates (folates). Les folates se trouvent dans la viande, le foie, les aliments végétaux (épinards, asperges, laitue, légumineuses, légumes, fruits, champignons), la levure, le lait. Lors de la cuisson, cuisson longue durée, plus de 50% des folates sont détruits, par conséquent, pour répondre aux besoins de l'organisme en folates, il est nécessaire de consommer des légumes et des fruits frais. L'absorption des folates se produit dans le duodénum et le jéjunum proximal. Dans le sang, le 5-méthyltétrahydrofolate se lie à diverses protéines, pénètre dans le foie et prolifère rapidement dans les cellules de la moelle osseuse. La pénétration des folates à travers la membrane et leur accumulation dans la cellule se font avec la participation de la vitamine B 12.
L'acide folique est impliqué dans les réactions biochimiques suivantes :
- avec la vitamine B 12 est impliqué dans la synthèse de monophosphate de thymidine à partir de phosphate d'uridine. Le monophosphate de thymidine est impliqué dans la synthèse des bases pyrimidiques et de l'ADN. Par conséquent, l'acide folique est essentiel à la synthèse de l'ADN ;
- participe à la synthèse des bases puriques, qui font partie de l'ADN et de l'ARN ;
- participe à la formation de l'acide glutamique à partir de l'histidine. Avec une carence en acide folique, la synthèse d'ADN dans les cellules hématopoïétiques est perturbée et une anémie mégaloblastique se développe.
Indicateurs du métabolisme normal de l'acide folique :
Les besoins quotidiens en acide folique sont de 100 à 200 mcg. La quantité totale d'acide folique ingérée avec des aliments bien nourris est de 500 à 600 mcg / jour. La quantité de folate absorbée dans l'intestin est de 400 à 480 mcg / jour. La teneur totale en folate dans le corps est de 5 à 10 mg. La période pendant laquelle le dépôt fournit le besoin d'acide folique lorsqu'il cesse de pénétrer dans l'organisme est de 4 à 5 mois.
Étiologie
Apport alimentaire insuffisant en folate
La carence en folate alimentaire est une cause fréquente de FDA. Il se développe avec une consommation insuffisante de légumes et de fruits, de viande et d'autres aliments contenant des folates, ainsi qu'avec une mauvaise cuisson. La FDA peut développer chez les nourrissons nourris au lait de chèvre, diverses formules contenant peu ou pas de folate ; à l'exclusion du régime alimentaire des légumes, des fruits, de la viande.
Malabsorption des folates dans l'intestin grêle
Les raisons de la violation de l'absorption des folates dans l'intestin sont similaires à celles qui violent l'absorption de la vitamine B 12: troubles congénitaux du transport des folates à travers la paroi de l'intestin grêle; résection étendue de l'intestin grêle, en particulier le maigre; entéropathie par déficit enzymatique; syndrome de malabsorption d'origines diverses; syndrome de l'intestin aveugle; maladies tumorales de l'intestin grêle.
Besoin accru en folate
Un besoin accru en folate est observé chez les enfants de tout âge, mais surtout souvent chez les enfants de la première année de vie, ainsi que pendant les périodes de croissance intensive, la puberté. Un besoin accru en folate est caractéristique de la grossesse, des maladies inflammatoires chroniques, de l'anémie hémolytique chronique, de la dermatite exfoliative, des néoplasmes malins, y compris les hémoblastoses.
Intoxication chronique à l'alcool
L'alcool altère l'absorption des folates dans l'intestin grêle, de sorte que l'abus chronique d'alcool peut conduire à la FDA.
Augmentation de la perte de folate
Il peut être observé avec une cirrhose sévère du foie (le dépôt de folates dans le foie diminue), une hémodialyse, une insuffisance cardiaque.
Prendre des médicaments
- Certains médicaments (biseptol, sulfalazine, aminoptérine et méthotrexate, triamtérène, etc. peuvent provoquer le développement de FDA.
Pathogénèse
Les facteurs étiologiques ci-dessus entraînent une diminution de la formation de la forme active de l'acide folique - l'acide 5,10-méthylènetétrahydrofolique. En conséquence, la synthèse d'ADN dans les cellules hématopoïétiques est perturbée et une anémie mégaloblastique se développe.
Image clinique
La maladie se développe le plus souvent chez les enfants, les jeunes et les femmes enceintes.
Les patients présentent des plaintes caractéristiques de l'anémie de toute origine - il existe un syndrome anémique non spécifique. Cependant, contrairement à l'anémie par carence en B 12 , il n'y a pas de plaintes dues à des dommages au système nerveux. A l'examen, l'attention est attirée sur la pâleur de la peau, subictérique. Lors de l'examen des organes internes, on peut détecter un léger élargissement de la rate (un signe non permanent) et un syndrome de dystrophie myocardique (tonalités cardiaques étouffées, un souffle systolique doux à l'apex, une violation de la phase de repolarisation du myocarde ventriculaire gauche sur l'ECG sous la forme d'une diminution de l'amplitude des ondes T). Contrairement à l'anémie par carence en B12, la FDA se caractérise par l'absence de glossite atrophique, de gastrite atrophique et d'achylie.
Données de laboratoire
Analyse sanguine générale- les mêmes symptômes sont caractéristiques que dans l'anémie par carence en B 12 .
Chimie sanguine- il peut y avoir une augmentation de la quantité de bilirubine non conjuguée (due à l'hémolyse des érythrocytes), une diminution de la teneur en acide folique dans le sang et les érythrocytes.
Myélogramme- caractérisée par une hyperplasie du germe hématopoïétique rouge, l'apparition d'un grand nombre de mégaloblastes, des neutrophiles hypersegmentés.
Test avec l'histidine- le patient prend 15 g d'histidine, après quoi l'excrétion urinaire d'acide formiminglutamique est déterminée 8 heures après la prise d'histidine. Normalement, la majeure partie de l'histidine est convertie avec la participation de l'acide folique en acide glutamique, de 1 à 18 mg d'acide formiming-lutamique sont excrétés dans l'urine. Avec l'anémie par carence en acide folique, l'excrétion d'acide formimingglutamique est considérablement augmentée.
Critères diagnostiquesFDA.
1. Analyse générale du sang périphérique : anémie hyperchromique, macrocytose érythrocytaire, hypersegmentation des neutrophiles, leucopénie, thrombocytopénie.
2. Myélogramme - détection de mégaloblastes, neutrophiles hypersegmentés.
3. Absence de glossite, gastrite atrophique.
4. Absence de myélose funiculaire.
5. Taux sanguins normaux de vitamine B 12.
6. Teneur réduite en acide folique dans le sérum sanguin et les érythrocytes.
7. Excrétion urinaire quotidienne normale d'acide méthylmalonique.
Traitement de la carence en B12EtFDA
Le traitement de l'anémie par carence en vitamine B 12 par la vitamine B 12 ne peut être instauré qu'après que le diagnostic a été établi et vérifié à l'aide d'un myélogramme. Même 1 à 2 injections de vitamine B 12, sans éliminer le syndrome d'anémie, peuvent transformer l'hématopoïèse mégaloblastique en normoblastique et rendre la ponction sternale non informative.
Le traitement de l'anémie par carence en B 12 est réalisé par des injections intramusculaires de vitamine B 12. Il existe deux préparations de vitamine B 12 - la cyanocobalamine et l'oxycobalamine.
La cyanocobalamine est prescrite 400-500 mcg par voie intramusculaire 1 fois par jour (oxycobalamine 1 mg / jour tous les deux jours). La durée du traitement est de 4 à 6 semaines. Le 3-4ème jour après le début du traitement à la vitamine B 12, une augmentation du contenu des réticulocytes dans le sang commence. Après le traitement, un traitement de fixation est prescrit: la cyanocobalamine est administrée une fois par semaine pendant 2 mois, puis constamment 2 fois par mois, 400-500 mcg. Oxycobalamine : pendant 3 mois, il est administré 1 fois par semaine, puis constamment 1 fois par mois, 500 mcg.
Dans la myélose funiculaire, de fortes doses de vitamine B 12 (1000 μg par jour) sont prescrites en association avec la vitamine B 12 coenzyme cobamamide (500 μg 1 fois par jour par voie intramusculaire), qui intervient dans le métabolisme des acides gras et améliore l'état fonctionnel rachidien cordon et fibres nerveuses. Cette dose de vitamine B 12 est administrée jusqu'à la disparition de la clinique myélose.
Les préparations d'acide folique ne sont prescrites qu'aux patients atteints de FDA. Attribuez de l'acide folique à l'intérieur à une dose quotidienne de 5 à 15 mg. Avec l'anémie par carence en B 12, le traitement par l'acide folique n'est pas indiqué.
Le traitement de l'anémie par carence en B 12 est effectué à vie, l'observation du dispensaire doit être effectuée en permanence.
HYPO ET ANÉMIE APLASIQUE
Les anémies hypo et aplasiques sont des troubles de l'hématopoïèse caractérisés par une réduction de la moelle osseuse hématopoïétique érythroïde, myéloïde et mégacaryocytaire et une pancytopénie dans le sang, non accompagnée d'hépatosplénomégalie, en l'absence de myélofibrose, de leucémie aiguë ou de syndrome myélodysplasique.
La base pathomorphologique de l'anémie hypo et aplasique est une forte réduction de la moelle osseuse hématopoïétique active et son remplacement par du tissu adipeux. La maladie survient avec une fréquence de 5 à 10 cas pour 1 million d'habitants par an.
Étiologie
Selon les facteurs étiologiques, on distingue les anémies hypo- et aplasiques congénitales (héréditaires) et acquises. À son tour, l'anémie hypo- et aplasique acquise est subdivisée en une forme idiopathique (d'étiologie inconnue) et une forme avec des facteurs étiologiques connus. La forme idiopathique représente 50 à 65 % de tous les cas d'anémie aplasique.
Causes connues de l'anémie aplasique acquise:
I. Facteurs chimiques : benzène, composés inorganiques de l'arsenic, essence au plomb (contient du plomb tétraéthyle, des métaux lourds - mercure, bismuth, etc.), composés organochlorés, etc.
II. Facteurs physiques : rayonnements ionisants et rayons X.
III. Médicaments : antibiotiques (chloramphénicol, méthicilline, etc.), sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens (butadione, indométhacine, analgine), préparations à base d'or, mercasolil, cytostatiques, antiarythmiques (quinidine), antihypertenseurs (captopril, énalapril ; dopegyt ), etc..
IV. Agents infectieux : virus de la mononucléose infectieuse, hépatite, grippe, Epstein-Barr, immunodéficience humaine, cytomégalovirus, herpès, oreillons.
V. Maladies immunitaires : maladie du greffon contre l'hôte, fasciite à éosinophiles, thymome et carcinome thymique.
Pathogénèse
Actuellement, les principaux facteurs pathogéniques de l'anémie aplasique sont :
- dommages à une cellule hématopoïétique souche pluripotente ;
- dommages au microenvironnement cellulaire de la cellule souche hématopoïétique et altération indirecte de sa fonction;
- immunodépression de l'hématopoïèse et apoptose des cellules souches hématopoïétiques;
- raccourcir la durée de vie des globules rouges;
- violation du métabolisme des cellules hématopoïétiques.
Défaite d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente — le facteur pathogénique le plus important de l'anémie aplasique. La cellule souche est l'ancêtre de toutes les cellules hématopoïétiques. Avec l'anémie aplasique, la capacité de formation de colonies de la moelle osseuse est considérablement réduite, la prolifération des cellules hématopoïétiques est perturbée et, finalement, un syndrome de pancytopénie se forme - leucopénie, anémie, thrombocytopénie. Enfin, le mécanisme d'inhibition de l'activité des cellules hématopoïétiques souches pluripotentes n'a pas été élucidé.
Dommages au microenvironnement cellulaire de la cellule souche hématopoïétique ki . Il a maintenant été établi que l'état fonctionnel des cellules souches hématopoïétiques et des cellules progénitrices pluripotentes est fortement influencé par le microenvironnement, c'est-à-dire le stroma de la moelle osseuse. Les cellules du microenvironnement déterminent la division et la différenciation des cellules souches. Les principaux composants cellulaires du microenvironnement des cellules souches sont les ostéoblastes, les fibroblastes, les cellules endostéales, adventitielles, endothéliales et adipeuses. En relation avec le rôle important du microenvironnement dans l'hématopoïèse, le terme "microenvironnement induisant l'hématopoïèse" (ICM) a été proposé. Pour le développement normal des cellules hématopoïétiques, des facteurs de croissance hématopoïétiques (HGF) et des facteurs de croissance stimulant les colonies (CSF) sont nécessaires - des hormones glycoprotéiques, dont une vingtaine ont été identifiées. Sous l'influence du GRF et du CSF, il se produit une division et une différenciation des cellules hématopoïétiques. Dans l'anémie aplasique, un défaut interne d'une cellule souche pluripotente est un trouble primaire qui se manifeste ou s'intensifie lorsque divers facteurs étiologiques agissent sur les cellules hématopoïétiques par une modification de l'ICM.
Une grande importance dans le développement de l'anémie aplasique est attachée aux mécanismes immunitaires. On suppose que les lymphocytes T bloquent la différenciation des cellules souches, des anticorps sont formés contre les cellules souches, les érythrocytes, les cellules - précurseurs de différentes lignées hématopoïétiques, ce qui entraîne une dépression de l'hématopoïèse. Lorsque les cellules souches hématopoïétiques interagissent avec les lymphocytes T cytotoxiques activés et certaines cytokines, l'apoptose (mort cellulaire programmée) des cellules souches hématopoïétiques est stimulée.
Dans l'anémie aplasique, des violations des systèmes enzymatiques des érythrocytes peuvent survenir, ce qui les rend hypersensibles à divers facteurs nocifs et conduit à leur destruction intracérébrale. Le métabolisme des cellules hématopoïétiques subit des modifications importantes, à la suite desquelles les cellules de tous les germes hématopoïétiques n'absorbent pas suffisamment les substances nécessaires à une hématopoïèse optimale (fer, vitamine B 12).
Une diminution de l'intensité de la prolifération et de la différenciation des cellules de la série rouge de l'hématopoïèse, une destruction accrue des érythrocytes, une utilisation sous-optimale du fer et une altération de la formation d'hémoglobine entraînent une accumulation de fer dans le corps avec le dépôt de pigments contenant du fer dans divers organes et tissus (foie, rate, peau, myocarde, glandes surrénales, etc.) - c'est-à-dire que l'hémochromatose secondaire se développe.
Classification
I. Formes héréditaires
II. Formulaires acquis
1. Anémie hypoplasique avec atteinte des trois germes hématopoïétiques :
2. Anémie hypoplasique partielle avec lésion sélective de l'érythropoïèse.
III.Le rôle des facteurs immunitaires dans le développement de l'anémie
1. Forme immunitaire
2. Forme non immunitaire.
Image clinique
Les principaux symptômes cliniques et de laboratoire de l'anémie hypo- et aplasique acquise avec atteinte des trois germes hématopoïétiques de la moelle osseuse sont dus à une inhibition totale de l'hématopoïèse, ainsi qu'à une hypoxie des organes et des tissus et à un syndrome hémorragique. La gravité des symptômes dépend de la gravité et de la variante de l'évolution de l'anémie.
Les patients présentent des plaintes caractéristiques du syndrome anémique. Les saignements (gingivaux, nasaux, gastro-intestinaux, rénaux, utérins) et les maladies infectieuses et inflammatoires fréquentes sont caractéristiques. Dans la forme aiguë, les symptômes se développent rapidement et l'évolution de la maladie est sévère dès le début. Mais chez la plupart des patients, la maladie se développe assez lentement, progressivement, dans une certaine mesure, les patients s'adaptent à l'anémie. La maladie est généralement reconnue avec des symptômes graves.
Lors de l'examen des patients, l'attention est attirée sur la pâleur prononcée de la peau et des muqueuses visibles, souvent avec une teinte ictérique; éruptions cutanées hémorragiques sur la peau, souvent sous la forme d'ecchymoses de différentes tailles. Souvent, au site d'injection (intramusculaire, intraveineux, sous-cutané), des hématomes étendus se forment. L'éruption hémorragique est localisée principalement dans la région des jambes, des cuisses, de l'abdomen, parfois sur le visage. Il peut y avoir des hémorragies dans la conjonctive et les muqueuses visibles - lèvres, muqueuse buccale. Il peut y avoir des saignements nasaux, gastro-intestinaux, rénaux, pulmonaires, utérins, intracérébraux sévères. Les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas hypertrophiés.
Lors de l'examen des organes internes, les changements suivants peuvent être détectés:
- Système respiratoire - bronchite fréquente, pneumonie.
- Système cardiovasculaire - syndrome de dystrophie myocardique.
- Système digestif - avec un syndrome hémorragique sévère, des érosions peuvent être trouvées sur la membrane muqueuse de l'estomac, duodénum 12.
L'hémosidérose des organes internes se développe souvent en raison d'une destruction accrue des érythrocytes défectueux, d'une diminution de l'utilisation du fer par la moelle osseuse, d'une altération de la synthèse de l'hème et de fréquentes transfusions de masse érythrocytaire.
Données de laboratoire et instrumentalesrecherche
Analyse sanguine générale- diminution prononcée du nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine; l'anémie chez la plupart des patients est normochrome, normocytaire; caractérisé par l'absence ou une forte diminution du nombre de réticulocytes (anémie régénérative); il existe une leucopénie due à une granulocytopénie avec lymphocytose relative ; caractérisée par une thrombocytopénie. Ainsi, la manifestation biologique la plus importante de l'anémie hypo- et aplasique est la pancytopénie. L'ESR a augmenté.
Chimie sanguine- la teneur en fer sérique est augmentée, le pourcentage de saturation de la transferrine en fer est significativement augmenté.
Examen du ponctué sternal (myélogramme)- une diminution prononcée des cellules des rangées érythrocytaires et granulocytaires, des lymphocytes et une réduction significative du germe mégacaryocytaire. Dans les cas graves, la moelle osseuse semble « vide » et seules des cellules individuelles peuvent être trouvées dans le ponctué sternal. Dans la moelle osseuse, la teneur en fer, situé à la fois extracellulaire et intracellulaire, augmente de manière significative.
Critères diagnostiques
- Anémie normochrome normocytaire régénérante avec une forte diminution ou une absence complète de réticulocytes, une augmentation de la VS.
- Leucocytopénie, granulocytopénie absolue, lymphocytose relative.
- thrombocytopénie.
- Un déficit absolu prononcé du myélogramme des cellules érythro-, leuco- et thrombopoïétiques, un retard dans leur maturation.
Une augmentation de la teneur en fer à l'intérieur des érythrocaryocytes et extracellulairement.
- Une forte diminution du nombre ou une disparition complète des cellules hématopoïétiques et le remplacement de la moelle osseuse hématopoïétique par du tissu adipeux dans le trépanobioptate de l'ilium est la principale méthode de vérification du diagnostic d'anémie hypo- et aplasique).
- Augmentation des niveaux de fer sérique.
Traitement des anémies hypoplasiques (aplasiques)
Programme de traitement :
- Traitement par glucocorticoïdes.
- Traitement avec des anabolisants.
- Traitement aux androgènes.
- Traitement par cytostatiques (immunosuppresseurs).
- Splénectomie.
- Traitement par globuline antilymphocytaire.
7. Traitement à la ciclosporine.
- Une greffe de moelle osseuse.
- Traitement avec des facteurs de stimulation des colonies.
- transfusions de globules rouges.
- Thérapie par le desferal.
- Transfusions de plaquettes.
- Traitement par immunoglobuline.
1. Traitement avec des glucocorticoïdes
La corticothérapie est plus efficace si l'anémie hypoplasique est causée par des mécanismes auto-immuns, l'apparition d'anticorps dirigés contre les cellules sanguines. Cependant, les glucocorticoïdes sont également utilisés dans d'autres variantes de la dépression médullaire en raison de leur capacité à stimuler les germes hématopoïétiques érythrocytaires, neutrophiles et mégacaryocytaires. La dose quotidienne de prednisolone est de 1 à 2 mg/kg de poids du patient par jour, le plus souvent la dose varie de 60 à 120 mg par jour. La durée du traitement par la prednisolone dépend de l'effet au cours des 2 premières semaines à compter du début du traitement. S'il y a un effet, le traitement par la prednisolone est poursuivi avec une transition vers des doses d'entretien de 15 à 20 mg après une amélioration significative de l'hémogramme. S'il n'y a pas d'effet, un traitement supplémentaire par la prednisolone (plus de 2 semaines) est inutile. Le traitement par prednisolone peut durer de 4 semaines à 3-4 mois.
2. Traitement avec des anabolisants
Les stéroïdes anabolisants, d'une part, neutralisent les effets cataboliques des glucocorticoïdes, d'autre part, stimulent l'hématopoïèse. Attribuez du nerobol 20 mg / jour ou de l'anadrol plus efficace (oxymétholone) 200 mg / jour pendant 5 à 6 mois. Un traitement anabolisant est également indiqué après une splénectomie.
3. Traitement aux androgènes
Les androgènes ont un effet anabolisant et stimulent l'érythropoïèse. Une augmentation du taux d'hémoglobine est notée chez 50% des patients, des leucocytes neutrophiles - chez 30%, des plaquettes - chez 25% des patients. Les doses quotidiennes d'androgènes sont de 1 à 2 mg/kg, parfois de 3 à 4 mg/kg. La solution de propionate de testostérone à 5% est injectée 1 ml 2 fois par jour ou un médicament à action prolongée Sustanon-250 1 fois par mois (1 ml contient 250 mg d'hormones sexuelles mâles). L'effet des androgènes se produit progressivement, de sorte que le traitement est effectué pendant une longue période pendant plusieurs mois. Avec une diminution de la dose ou l'abolition des androgènes chez certains patients, une exacerbation de la maladie est possible. Le traitement aux androgènes est effectué uniquement pour les hommes.
4. Traitement par cytostatiques (immunosuppresseurs)
Le traitement immunosuppresseur n'est prescrit qu'en l'absence d'effet d'autres méthodes de traitement chez les patients atteints d'une forme auto-immune d'anémie hypoplasique. Azathioprine (Imuran) 0,05 g 2 à 3 fois par jour avec une diminution progressive de la dose après l'obtention de l'effet. La durée du traitement peut être de 2 à 3 mois.
5. Splénectomie
La splénectomie est indiquée en l'absence d'effet des glucocorticoïdes chez tous les patients, s'ils n'ont pas de complications septiques. L'effet positif de la splénectomie est observé chez 84% des patients et est dû à une diminution de la production d'anticorps dirigés contre les cellules hématopoïétiques, ainsi qu'à une diminution de la séquestration des cellules sanguines.
6. Traitement par antilymphocytaireglobuline
Un traitement par globuline antilymphocytaire est recommandé en cas d'échec de la splénectomie et des autres traitements. Le médicament inhibe la formation d'anticorps contre les cellules sanguines. 120 à 160 mg de globuline antilymphocytaire sont administrés par voie intraveineuse, goutte à goutte, une fois par jour pendant 10 à 15 jours.
Un traitement immunosuppresseur avec des globulines anti-lymphocytaires, des doses modérées de glucocorticoïdes et des androgènes est le traitement de choix chez les patients atteints d'anémie aplasique qui n'ont pas de donneur HLA-identique et qui ne peuvent donc pas recevoir de greffe de moelle osseuse.
7. Traitement par ciclosporine
Cyclosporine A - a un effet immunosuppresseur. C'est un traitement efficace de l'anémie aplasique, la rémission hématologique est obtenue chez 40 à 50% des patients. Il s'utilise par voie orale sous forme de solution huileuse ou en gélules à la dose de 4 mg/kg/jour à diviser en 2 prises. En l'absence d'effets toxiques, le traitement peut se poursuivre pendant plusieurs mois.
8. Une greffe de moelle osseuse
Actuellement, la greffe de moelle osseuse est le principal traitement de l'anémie hypoplasique en l'absence d'effet des autres traitements. La moelle osseuse sélectionnée et compatible selon le système HLA est transplantée. Avant la transplantation, une immunosuppression préliminaire avec des cytostatiques et des radiations est effectuée. L'obtention d'une rémission après myélotransplantation a été notée chez 80 à 90 % des patients atteints d'anémie aplasique sévère. Les meilleurs résultats sont obtenus chez les personnes de moins de 30 ans. La greffe doit être utilisée au plus tard 3 mois après le diagnostic d'aplasie sévère.
9. Traitement avec des facteurs de stimulation des colonies
Les facteurs de stimulation des colonies (CSF) sont des glycoprotéines qui stimulent la prolifération et la différenciation des cellules progénitrices de différents types.
Les préparations de filgrastim, de lénograstim et de nartograstim dans le LCR granulocytaire stimulent principalement la formation de neutrophiles; les préparations de granulocytes-macrophages CSF molgramostim, sargramostim, leukomax stimulent la production d'éosinophiles, de neutrophiles, de monocytes. La principale indication de la nomination du LCR est la neutropénie de nature diverse, y compris l'anémie aplasique, qui augmente le risque d'infections potentiellement mortelles. Les LCR sont utilisés en complément d'autres thérapies. Les préparations de LCR recombinant sont utilisées par voie intraveineuse à une dose de 5 µg/kg/jour pendant 14 jours.
10. Transfusions de globules rouges
Les indications de la transfusion érythrocytaire sont une anémie sévère, des signes d'hypoxie cérébrale et des troubles hémodynamiques. Les transfusions fréquentes d'érythrocytes créent le risque de développer une hypersidérose et un effet dépressif sur l'érythrocytopoïèse. A cet égard, les transfusions sanguines sont strictement limitées par le taux d'hémoglobine. Son augmentation à 80-90 g/l est suffisante pour éliminer l'hypoxie tissulaire. Si 250 à 450 ml de masse érythrocytaire transfusée au cours de la semaine maintiennent la teneur en hémoglobine au niveau de 90 à 100 g/l, des transfusions sanguines plus fréquentes ne sont pas nécessaires.
11. Thérapie Desferal
Avec l'anémie hypoplasique (aplastique), il y a une accumulation importante de fer dans les cellules de l'hématopoïèse, en particulier l'érythropoïèse. Cela est dû à une dépression de l'hématopoïèse, à une diminution de l'utilisation du fer et à une formation insuffisante de protoporphyrine IX. L'excès de fer peut perturber le fonctionnement des cellules hématopoïétiques jusqu'à leur mort. Par conséquent, la thérapie complexe de l'anémie hypoplasique comprend le médicament desferrioxaline (desferal), qui se lie et élimine sélectivement le fer ferrique des organismes humains. Le médicament est rapidement excrété par les reins sous forme de ferroxamine, donnant à l'urine une teinte rougeâtre. Desferal est administré par voie intramusculaire ou intraveineuse, 500 mg 2 fois par jour pendant au moins 2-3 semaines. Après une pause de 3 à 4 semaines, il est conseillé de suivre 2 à 4 autres cours de ce type. Chez 50% des patients après traitement par desferal, les indicateurs d'hématopoïèse s'améliorent.
12. Transfusions de plaquettes
La transfusion de plaquettes est réalisée avec un syndrome hémorragique sévère causé par une thrombocytopénie. Les plaquettes reçues d'un donneur sont transfusées.
13. Traitement par immunoglobuline
Ces dernières années, pour le traitement de l'anémie hypoplasique, l'administration intraveineuse d'immunoglobuline à la dose de 400 μg/kg de poids corporel pendant 5 jours consécutifs a été recommandée. Le médicament stimule l'érythropoïèse et la thrombopoïèse.