Mitochondrijos.Mitochondrijos- organelė, susidedanti iš dviejų membranų, kurių storis apie 0,5 mikrono.
Ląstelės energijos stotis; pagrindinė funkcija – organinių junginių oksidacija ir jiems skaidant išsiskiriančios energijos panaudojimas ATP molekulių sintezėje (universalus energijos šaltinis visiems biocheminiams procesams).
Pagal savo struktūrą jie yra cilindriniai organeliai, kurių eukariotų ląstelėje randama nuo kelių šimtų iki 1-2 tūkstančių ir užimančių 10-20% jos vidinio tūrio. Mitochondrijų dydis (nuo 1 iki 70 mikronų) ir forma taip pat labai skiriasi. Be to, šių ląstelės dalių plotis yra santykinai pastovus (0,5-1 µm). Galimybė keisti formą. Priklausomai nuo to, kuriose ląstelės dalyse tam tikru momentu yra padidėjęs energijos suvartojimas, mitochondrijos gali judėti per citoplazmą į daugiausia energijos suvartojamas sritis, judėjimui panaudodamos eukariotinės ląstelės ląstelinio karkaso struktūras.
Gražios mitochondrijos 3D vaizde)
Alternatyva daugeliui išsibarsčiusių mažų mitochondrijų, funkcionuojančių nepriklausomai viena nuo kitos ir tiekiančių ATP mažas citoplazmos sritis, yra ilgos ir išsišakojusios mitochondrijos, kurių kiekviena gali aprūpinti energiją tolimoms ląstelės sritims. Tokios išplėstinės sistemos variantas taip pat gali būti tvarkingas daugelio mitochondrijų (chondrijų arba mitochondrijų) erdvinis susiejimas, užtikrinantis jų bendradarbiavimą.
Šis chondriomos tipas yra ypač sudėtingas raumenyse, kur milžiniškų šakotų mitochondrijų grupės yra sujungtos viena su kita naudojant intermitochondrinius kontaktus (MMK). Pastarąsias formuoja išorinės mitochondrijų membranos, glaudžiai besiribojančios viena su kita, dėl to tarpmembraninėje erdvėje šioje zonoje yra padidėjęs elektronų tankis (daug neigiamai įkrautų dalelių). MMC ypač gausu širdies raumens ląstelėse, kur jos sujungia kelias atskiras mitochondrijas į koordinuotą veikiančią bendradarbiavimo sistemą.
Struktūra.
Išorinė membrana.
Išorinė mitochondrijų membrana yra apie 7 nm storio, nesudaro invaginacijų ar raukšlių, yra uždara pati. Išorinė membrana sudaro apie 7% visų ląstelių organelių membranų paviršiaus. Pagrindinė funkcija yra atskirti mitochondrijas nuo citoplazmos. Išorinė mitochondrijos membrana susideda iš dvigubo riebalinio sluoksnio (kaip ląstelės membrana) ir į jį prasiskverbiančių baltymų. Baltymai ir riebalai lygiomis proporcijomis pagal svorį.
Atlieka ypatingą vaidmenį porin - kanalą formuojantis baltymas.
Išorinėje membranoje susidaro 2-3 nm skersmens skylės, pro kurias gali prasiskverbti mažos molekulės ir jonai. Didelės molekulės gali kirsti išorinę membraną tik per aktyvų transportą per mitochondrijų membranos transportavimo baltymus. Išorinė mitochondrijos membrana gali sąveikauti su endoplazminio tinklo membrana; ji atlieka svarbų vaidmenį pernešant lipidus ir kalcio jonus.Vidinė membrana.
Vidinė membrana sudaro daugybę į šukas panašių raukšlių - Crista,
žymiai padidindamas jo paviršiaus plotą ir, pavyzdžiui, kepenų ląstelėse sudaro apie trečdalį visų ląstelių membranų. būdingas mitochondrijų vidinės membranos sudėties bruožas yra buvimas joje kardiolopina - specialūs kompleksiniai riebalai, kuriuose vienu metu yra keturios riebalų rūgštys, todėl membrana yra absoliučiai nepralaidi protonams (teigiamai įkrautoms dalelėms).Kitas vidinės mitochondrijų membranos bruožas yra labai didelis baltymų kiekis (iki 70% masės), kurį atstovauja transportiniai baltymai, kvėpavimo grandinės fermentai, taip pat dideli fermentų kompleksai, gaminantys ATP. Vidinė mitochondrijos membrana, skirtingai nei išorinė, neturi specialių angų mažoms molekulėms ir jonams transportuoti; ant jo, pusėje, nukreiptoje į matricą, yra specialios ATP gaminančios fermento molekulės, susidedančios iš galvutės, kotelio ir pagrindo. Kai pro juos praeina protonai, susidaro atf.
Dalelių apačioje, užpildančių visą membranos storį, yra kvėpavimo grandinės komponentai. Išorinė ir vidinė membranos vietomis liečiasi, yra specialus receptorinis baltymas, skatinantis branduolyje užkoduotų mitochondrijų baltymų pernešimą į mitochondrijų matricą.Matrica.
Matrica- erdvę riboja vidinė membrana. Mitochondrijų matricoje (rausvoje medžiagoje) yra fermentų sistemų, skirtų riebalų rūgščių piruvatui oksiduoti, taip pat fermentų, tokių kaip trikarboksirūgštys (ląstelių kvėpavimo ciklas). Be to, čia taip pat yra mitochondrijų DNR, RNR ir pačių mitochondrijų baltymų sintezės aparatas.
piruvatai (piruvo rūgšties druskos)- svarbūs cheminiai junginiai biochemijoje. Jie yra galutinis gliukozės metabolizmo produktas jai skaidant.
Mitochondrijų DNR.
Keletas skirtumų nuo branduolinės DNR:
- Mitochondrijų DNR yra žiedinė, skirtingai nei branduolinė DNR, kuri yra supakuota į chromosomas.
- tarp skirtingų tos pačios rūšies mitochondrijų DNR evoliucinių variantų keistis panašiomis sekcijomis neįmanoma.
Taigi visa molekulė keičiasi tik per lėtą mutaciją per tūkstančius metų.
- Kodinės mutacijos mitochondrijų DNR gali atsirasti nepriklausomai nuo branduolinės DNR.
Branduolinės DNR kodo mutacija daugiausia vyksta ląstelių dalijimosi metu, tačiau mitochondrijos dalijasi nepriklausomai nuo ląstelės ir gali gauti kodo mutaciją atskirai nuo branduolinės DNR.
- Pati mitochondrijų DNR struktūra yra supaprastinta, nes daugelis komponentų DNR skaitymo procesų buvo prarasti.
- Transporto RNR turi tą pačią struktūrą. bet mitochondrijų RNR dalyvauja tik mitochondrijų baltymų sintezėje.
Mitochondrija, turinti savo genetinį aparatą, turi ir savo baltymų sintezės sistemą, kurios savybė gyvūnų ir grybelių ląstelėse yra labai mažos ribosomos.
Funkcijos.
Energijos gamyba.
Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra ATP, universalios cheminės energijos formos bet kurioje gyvoje ląstelėje, sintezė.
Ši molekulė gali būti suformuota dviem būdais:
- vykstant reakcijai, kurios metu tam tikrose oksidacinėse fermentacijos stadijose išsiskirianti energija kaupiama ATP pavidalu.
- dėl energijos, išsiskiriančios oksiduojant organines medžiagas ląstelių kvėpavimo procese.
Mitochondrijos įgyvendina abu šiuos kelius, iš kurių pirmasis būdingas pradiniams oksidacijos procesams ir vyksta matricoje, o antrasis užbaigia energijos generavimo procesus ir yra susijęs su mitochondrijų kristomis.
Tuo pačiu metu mitochondrijų, kaip energiją gaminančių eukariotinės ląstelės organelių, unikalumas tiksliai nulemia antrąjį ATP susidarymo kelią, vadinamą „chemiosmotiniu ryšiu“.
Apskritai visą energijos gamybos procesą mitochondrijose galima suskirstyti į keturis pagrindinius etapus, iš kurių pirmieji du vyksta matricoje, o paskutiniai du – mitochondrijų krištolose:1) Piruvato (galutinio gliukozės skilimo produkto) ir riebalų rūgščių, gautų iš citoplazmos į mitochondrijas, pavertimas acetilkola;
acetilo coa– svarbus metabolizmo junginys, naudojamas daugelyje biocheminių reakcijų. jo pagrindinė funkcija yra tiekti anglies atomus (c) su acetilo grupe (ch3 co) į ląstelių kvėpavimo ciklą, kad jie oksiduotųsi ir išsiskirtų energija.
ląstelinis kvėpavimas - gyvų organizmų ląstelėse vykstančių biocheminių reakcijų visuma, kurios metu vyksta angliavandenių, riebalų ir aminorūgščių oksidacija iki anglies dioksido ir vandens.
2) Acetil-coa oksidacija ląstelių kvėpavimo cikle, dėl kurios susidaro nadn;
NADH– kofermentas veikia kaip elektronų ir vandenilio nešiklis, kurį gauna iš oksiduojamų medžiagų.
3) Elektronų perkėlimas iš nadn į deguonį per kvėpavimo grandinę;
4) ATP susidarymas dėl membranos ATP kuriančio komplekso veiklos.
ATP sintetazė.
ATP sintetazė– ATP molekulių gamybos stotis.
Struktūrine ir funkcine prasme ATP sintetazė susideda iš dviejų didelių fragmentų, žymimų simboliais F1 ir F0. Pirmasis iš jų (sujungimo faktorius F1) yra nukreiptas į mitochondrijų matricą ir pastebimai išsikiša iš membranos 8 nm aukščio ir 10 nm pločio sferinio darinio pavidalu. Jį sudaro devyni subvienetai, atstovaujami penkių tipų baltymų. Trijų α subvienetų ir tiek pat β subvienetų polipeptidinės grandinės yra išsidėsčiusios panašios struktūros baltymų rutuliuose, kurie kartu sudaro heksamerą (αβ)3, kuris atrodo kaip šiek tiek suplotas rutulys.
Subvienetas- yra bet kurios dalelės struktūrinis ir funkcinis komponentas
Polipeptidai- organiniai junginiai, turintys nuo 6 iki 80-90 aminorūgščių liekanų.
Globulė– makromolekulių būsena, kurioje vienetų vibracija nedidelė.
Heksameras– junginys, turintis 6 subvienetus.Kaip ir sandariai supakuoti apelsinų griežinėliai, vienas po kito einantys α ir β subvienetai sudaro struktūrą, kuriai būdinga simetrija aplink 120° sukimosi kampą. Šio heksamero centre yra γ subvienetas, sudarytas iš dviejų išplėstų polipeptidinių grandinių ir primenantis šiek tiek deformuotą išlenktą maždaug 9 nm ilgio strypą. Šiuo atveju apatinė γ subvieneto dalis išsikiša iš rutulio 3 nm link membranos komplekso F0. Heksamere taip pat yra nedidelis ε subvienetas, susijęs su γ. Paskutinis (devintas) subvienetas yra pažymėtas δ ir yra išorinėje F1 pusėje.
Nepilnametis– vienas subvienetas.
ATP sintetazės membraninė dalis yra vandenį atstumiantis baltymų kompleksas, kuris prasiskverbia pro membraną ir turi du puskanalius vandenilio protonams praeiti. Iš viso F0 kompleksas apima vieną tokio tipo baltymo subvienetą A, du subvieneto egzemplioriai b, taip pat nuo 9 iki 12 mažojo subvieneto kopijų c. Subvienetas A(molekulinė masė 20 kDa) yra visiškai panardinta į membraną, kur sudaro šešias α-spiralines dalis, kertančias ją. Subvienetas b(molekulinė masė 30 kDa) turi tik vieną santykinai trumpą α-spiralinę sritį, panardintą į membraną, o likusi dalis pastebimai išsikiša iš membranos link F1 ir yra pritvirtinta prie δ subvieneto, esančio jo paviršiuje. Kiekvienas iš 9-12 subvieneto kopijų c(molekulinė masė 6-11 kDa) yra santykinai mažas baltymas iš dviejų vandenį atstumiančių α spiralių, sujungtų viena su kita trumpa vandens pritraukiančia kilpa, orientuota į F1, ir kartu jie sudaro vieną panardinto cilindro formos ansamblį. membranoje. Iš F1 komplekso link F0 išsikišęs γ subvienetas yra tiksliai panardintas į šio cilindro vidų ir gana tvirtai prie jo pritvirtintas.
Taigi ATPazės molekulėje galima išskirti dvi baltymų subvienetų grupes, kurias galima prilyginti dviem variklio dalims: rotoriui ir statoriui."Statorius" yra nejudantis membranos atžvilgiu ir apima sferinį heksamerą (αβ)3, esantį ant jo paviršiaus, ir δ subvienetą, taip pat subvienetus a Ir b membraninis kompleksas F0.
Kilnojamas šio dizaino atžvilgiu "rotorius" susideda iš subvienetų γ ir ε, kurie, aiškiai išsikišę iš (αβ)3 komplekso, jungiasi su subvienetų žiedu, panardintu į membraną. c.
Gebėjimas sintetinti ATP yra vieno komplekso F0F1 savybė, kartu su vandenilio protonų perkėlimu per F0 į F1, pastarajame yra reakcijos centrai, paverčiantys ADP ir fosfatą į ATP molekulę. Varomoji ATP sintetazės veikimo jėga yra protonų (teigiamai įkrauto) potencialas, susidaręs ant vidinės mitochondrijų membranos, veikiant elektronų (neigiamai įkrautos) transportavimo grandinės.
Jėga, varanti ATP sintetazės „rotorių“, atsiranda, kai potencialų skirtumas tarp išorinės ir vidinės membranos pusių pasiekia > 220 10–3 voltus ir yra užtikrinamas protonų srautu, tekančio specialiu F0 kanalu, esančiu riba tarp subvienetų a Ir c. Šiuo atveju protonų perdavimo kelias apima šiuos struktūrinius elementus:1) Du „pusiau kanalai“, išsidėstę ant skirtingų ašių, iš kurių pirmasis užtikrina protonų tiekimą iš tarpmembraninės erdvės į esmines funkcines grupes F0, o kitas – jų išsiskyrimą į mitochondrijų matricą;
2) Subvienetų žiedas c, kurių kiekvienoje centrinėje dalyje yra protonuota karboksilo grupė (COOH), galinti prijungti H+ iš tarpmembraninės erdvės ir išleisti juos atitinkamais protonų kanalais. Dėl periodinių subvienetų poslinkių Su, kurį sukelia protonų srautas protonų kanalu, γ subvienetas sukasi, panardintas į subvienetų žiedą Su.
Taigi, ATP sintetazės vienijantis aktyvumas yra tiesiogiai susijęs su jos „rotoriaus“ sukimu, kai γ subvieneto sukimasis vienu metu keičia visų trijų vienijančių β subvienetų konformaciją, o tai galiausiai užtikrina fermento funkcionavimą. . Tokiu atveju ATP susidarymo atveju „rotorius“ sukasi pagal laikrodžio rodyklę keturių apsisukimų per sekundę greičiu, o pats toks sukimasis vyksta tiksliais 120° šuoliais, kurių kiekvieną lydi vienos ATP molekulės susidarymas. .
ATP sintetazės darbas yra susijęs su mechaniniais atskirų jos dalių judesiais, todėl šį procesą galima priskirti specialiam reiškinio tipui, vadinamam „sukimosi katalizė“. Kaip elektros srovė elektros variklio apvijoje varo rotorių statoriaus atžvilgiu, nukreiptas protonų perdavimas per ATP sintetazę sukelia atskirų konjugacijos faktoriaus F1 subvienetų sukimąsi kitų fermento komplekso subvienetų atžvilgiu. ko pasekoje šis unikalus energiją gaminantis įrenginys atlieka cheminį darbą – sintetina ATP molekules . Vėliau ATP patenka į ląstelės citoplazmą, kur išleidžiama įvairiems nuo energijos priklausomiems procesams. Šį perkėlimą atlieka specialus fermentas ATP/ADP translokazė, įmontuota į mitochondrijų membraną.ADP translokazė- baltymas, prasiskverbiantis į vidinę membraną, pakeičiantis naujai susintetintą ATP į citoplazminį ADP, kuris garantuoja fondo saugumą mitochondrijose.
Mitochondrijos ir paveldimumas.
Mitochondrijų DNR paveldima beveik išimtinai per motinos liniją. Kiekvienoje mitochondrijoje DNR yra keletas nukleotidų sekcijų, kurios yra identiškos visose mitochondrijose (ty ląstelėje yra daug mitochondrijų DNR kopijų), o tai labai svarbu mitochondrijoms, kurios negali atitaisyti DNR nuo pažeidimų (didelis pastebimos mutacijos). Mitochondrijų DNR mutacijos yra daugelio paveldimų žmonių ligų priežastis.
3d modelis
Atradimas
Su anglų balso vaidyba
Šiek tiek apie ląstelių kvėpavimą ir mitochondrijas užsienio kalba
Pastato konstrukcija
Mitochondrija (iš graikų μίτος (mitos) – siūlas ir χονδρίον (chondrion) – granulė) yra ląstelinė dviejų membranų organelė, turinti savo genetinę medžiagą – mitochondriją. Jie randami kaip sferinės arba vamzdinės ląstelių struktūros beveik visuose eukariotuose, bet ne prokariotuose.
Mitochondrijos yra organelės, kurios per kvėpavimo grandinę regeneruoja didelės energijos molekulę adenozino trifosfatą. Be šio oksidacinio fosforilinimo, jie atlieka ir kitas svarbias užduotis, pvz. dalyvauja formuojant geležies ir sieros sankaupas. Tokių organelių struktūra ir funkcijos išsamiai aptariamos toliau.
Susisiekus su
Bendra informacija
Ypač daug mitochondrijų yra vietovėse, kuriose suvartojama daug energijos. Tai apima raumenų, nervų, jutimo ląsteles ir oocitus. Širdies raumens ląstelinėse struktūrose šių organelių tūrinė dalis siekia 36%. Jų skersmuo yra apie 0,5–1,5 mikrono ir įvairių formų – nuo rutuliukų iki sudėtingų siūlų. Jų skaičius koreguojamas atsižvelgiant į ląstelės energijos poreikį.
Eukariotinės ląstelės, prarandančios mitochondrijas negali jų atkurti. Yra ir be jų eukariotų, pavyzdžiui, kai kurie pirmuonys. Šių organelių skaičius viename ląstelės vienete paprastai yra nuo 1000 iki 2000, o tūrio dalis yra 25%. Tačiau šios vertės gali labai skirtis priklausomai nuo ląstelės struktūros ir organizmo tipo. Brandžioje spermatozoidų ląstelėje jų yra apie keturis ar penkis, o subrendusioje kiaušialąstelėje – keli šimtai tūkstančių.
Mitochondrijos per kiaušinėlio plazmą perduodamos tik iš motinos, todėl buvo tiriamos motinos linijos. Dabar nustatyta, kad ir per spermą kai kurios vyriškos lyties organelės yra importuojamos į apvaisinto kiaušinėlio (zigotos) plazmą. Tikriausiai jie bus išspręsti gana greitai. Tačiau yra keletas atvejų, kai gydytojai sugebėjo įrodyti, kad vaiko mitochondrijos yra iš tėvo linijos. Ligos, kurias sukelia mitochondrijų genų mutacijos, yra paveldimos tik iš motinos.
Įdomus! Populiarųjį mokslinį terminą „ląstelės galia“ 1957 m. sukūrė Philipas Sikiewitzas.
Mitochondrijų struktūros diagrama
Panagrinėkime šių svarbių struktūrų struktūrines ypatybes. Jie susidaro dėl kelių elementų derinio. Šių organelių apvalkalas susideda iš išorinės ir vidinės membranos; jie savo ruožtu susideda iš fosfolipidų dvigubų sluoksnių ir baltymų. Abu apvalkalai skiriasi savo savybėmis. Tarp jų yra penki skirtingi skyriai: išorinė membrana, tarpmembraninė erdvė (tarpas tarp dviejų membranų), vidinė membrana, crista ir matrica (erdvė vidinės membranos viduje), apskritai - vidinės organelės struktūros. .
Vadovėlių iliustracijose mitochondrija pirmiausia atrodo kaip atskira pupelės formos organelė. Ar tikrai? Ne, jie susidaro vamzdinis mitochondrijų tinklas, kuris gali pereiti ir pakeisti visą korinio vienetą. Mitochondrijos ląstelėje gali jungtis (susiliejimo būdu) ir iš naujo dalytis (skilimo būdu).
Pastaba! Mielėse per vieną minutę įvyksta maždaug du mitochondrijų susiliejimai. Todėl neįmanoma tiksliai nustatyti dabartinio mitochondrijų skaičiaus ląstelėse.
Išorinė membrana
Išorinis apvalkalas supa visą organelę ir apima baltymų kompleksų kanalus, kurie leidžia keistis molekulėmis ir jonais tarp mitochondrijos ir citozolio. Didelės molekulės negali praeiti pro membraną.
Išorinėje, kuri apima visą organelę ir nesulenkta, fosfolipidų ir baltymų masės santykis yra 1:1, todėl jis yra panašus į eukariotinės plazmos membraną. Jame yra daug integruotų baltymų, porinų. Porinai sudaro kanalus, leidžiančius laisvai iki 5000 daltonų masės molekulių difuziją per membraną. Didesni baltymai gali įsiveržti, kai signalo seka N-gale prisijungia prie didelio transloksazės baltymo subvieneto, iš kurio jie aktyviai juda išilgai membranos apvalkalo.
Jei išorinėje membranoje atsiranda įtrūkimų, baltymai iš tarpmembraninės erdvės gali patekti į citozolį, kuris gali sukelti ląstelių mirtį. Išorinė membrana gali susilieti su endoplazmine tinklelio membrana ir suformuoti struktūrą, vadinamą MAM (su mitochondrijomis susijusi ER). Tai svarbu signalams tarp ER ir mitochondrijos, kuris taip pat reikalingas transportavimui.
Tarpmembraninė erdvė
Sritis yra tarpas tarp išorinės ir vidinės membranos. Kadangi išorinė leidžia laisvai prasiskverbti mažoms molekulėms, jų, tokių kaip jonai ir cukrūs, koncentracija tarpmembraninėje erdvėje yra identiška koncentracijai citozolyje. Tačiau dideliems baltymams reikia perduoti specifinę signalo seką, todėl baltymų sudėtis tarp membranos erdvės ir citozolio skiriasi. Taigi tarpmembraninėje erdvėje sulaikomas baltymas yra citochromas.
Vidinė membrana
Vidinėje mitochondrijų membranoje yra baltymų, atliekančių keturias funkcijas:
- Baltymai – vykdo kvėpavimo grandinės oksidacines reakcijas.
- Adenozino trifosfato sintazė, kuri gamina ATP matricoje.
- Specifiniai transportiniai baltymai, reguliuojantys metabolitų perėjimą tarp matricos ir citoplazmos.
- Baltymų importo sistemos.
Vidinėje visų pirma yra dvigubas fosfolipidas, kardiolipinas, pakeistas keturiomis riebalų rūgštimis. Kardiolipinas dažniausiai randamas mitochondrijų membranose ir bakterijų plazmos membranose. Jo daugiausia yra žmogaus organizme didelio metabolinio aktyvumo srityse arba didelis energijos aktyvumas, pvz., susitraukiantys kardiomiocitai, miokarde.
Dėmesio! Vidinėje membranoje yra daugiau nei 150 skirtingų polipeptidų, apie 1/8 visų mitochondrijų baltymų. Dėl to lipidų koncentracija yra mažesnė nei išorinio dvigubo sluoksnio, o jo pralaidumas yra mažesnis.
Suskirstyti į daugybę kristų, jie išplečia vidinės mitochondrijų membranos išorinę sritį, padidindami jos gebėjimą gaminti ATP.
Pavyzdžiui, tipiškose kepenų mitochondrijose išorinis regionas, ypač cristae, yra maždaug penkis kartus didesnis už išorinės membranos plotą. Ląstelių energijos stotys, kurioms keliami didesni ATP reikalavimai, pvz. raumenų ląstelėse yra daugiau kristų, nei tipiškos kepenų mitochondrijos.
Vidinis apvalkalas gaubia matricą, vidinį mitochondrijų skystį. Jis atitinka bakterijų citozolį ir jame yra mitochondrijų DNR, citrato ciklo fermentų ir jų pačių mitochondrijų ribosomų, kurios skiriasi nuo citozolyje esančių ribosomų (taip pat ir nuo bakterijų). Tarpmembraninėje erdvėje yra fermentų, kurie, vartodami ATP, gali fosforilinti nukleotidus.
Funkcijos
- Svarbūs skilimo būdai: citrato ciklas, kurio metu piruvatas iš citozolio patenka į matricą. Tada piruvatas dekarboksilinamas piruvato dehidrogenazės būdu iki acetilkofermento A. Kitas acetilkofermento A šaltinis yra riebalų rūgščių skaidymas (β-oksidacija), kuris vyksta gyvūnų ląstelėse mitochondrijose, bet augalų ląstelėse tik glioksisomose ir peroksisomose. Šiuo tikslu acil-kofermentas A perkeliamas iš citozolio, jungiantis su karnitinu per vidinę mitochondrijų membraną ir paverčiamas acetilkofermentu A. Dėl to dauguma redukuojančių ekvivalentų Krebso cikle (taip pat žinomas kaip Krebso ciklas arba trikarboksirūgšties ciklas), kurie oksidacinėje grandinėje paverčiami ATP.
- Oksidacinė grandinė. Nustatytas elektrocheminis gradientas tarp tarpmembraninės erdvės ir mitochondrijų matricos, kuri gamina ATP naudojant ATP sintazę, elektronų perdavimo ir protonų kaupimosi procesuose. Gaunami elektronai ir protonai, reikalingi gradientui sukurti oksidaciniu būdu skaidant maistines medžiagas(pvz., gliukozė), kurią organizmas pasisavina. Glikolizė iš pradžių vyksta citoplazmoje.
- Apoptozė (užprogramuota ląstelių mirtis)
- Kalcio saugojimas: gebėdami absorbuoti kalcio jonus ir tada juos išleisti, mitochondrijos trukdo ląstelių homeostazei.
- Geležies-sieros klasterių sintezei, be kita ko, reikalinga daugeliui kvėpavimo grandinės fermentų. Ši funkcija dabar laikoma esmine mitochondrijų funkcija, t.y. nes tai yra priežastis, kodėl beveik visos ląstelės išgyvena nuo energijos stočių.
Matrica
Tai erdvė, įtraukta į vidinę mitochondrijų membraną. Sudėtyje yra apie du trečdalius visų baltymų. Vaidina lemiamą vaidmenį gaminant ATP per ATP sintazę, įtrauktą į vidinę membraną. Sudėtyje yra labai koncentruotas šimtų skirtingų fermentų mišinys (daugiausia dalyvaujančių riebalų rūgščių ir piruvato skaidyme), mitochondrijoms specifinės ribosomos, pasiuntinio RNR ir kelios mitochondrijų genomo DNR kopijos.
Šios organelės turi savo genomą, taip pat tam reikalingą fermentinę įrangą vykdo savo baltymų biosintezę.
Mitochondrijos Kas yra mitochondrijos ir jos funkcijos
Mitochondrijų struktūra ir funkcionavimas
Išvada
Taigi, mitochondrijos vadinamos ląstelinėmis elektrinėmis, kurios gamina energiją ir užima pirmaujančią vietą konkrečiai atskiros ląstelės ir apskritai gyvo organizmo gyvenime ir išlikime. Mitochondrijos yra neatsiejama gyvos ląstelės dalis, įskaitant augalų ląsteles, kurios dar nėra iki galo ištirtos. Ypač daug mitochondrijų yra tose ląstelėse, kurioms reikia daugiau energijos.
APIE KOMPLEKSĄ PAPRASTA KALBA.
Ši tema yra sudėtinga ir sudėtinga, iš karto paveikianti daugybę biocheminių procesų, vykstančių mūsų kūne. Bet vis tiek pabandykime išsiaiškinti, kas yra mitochondrijos ir kaip jos veikia.
Taigi mitochondrijos yra vienas iš svarbiausių gyvos ląstelės komponentų. Paprastais žodžiais tariant, galime pasakyti, kad taip yra ląstelės energijos stotis. Jų veikla pagrįsta organinių junginių oksidacija ir elektrinio potencialo (energijos, išsiskiriančios skaidant ATP molekulę) generavimu, kad būtų galima susitraukti raumenis.
Visi žinome, kad mūsų kūno darbas vyksta griežtai laikantis pirmojo termodinamikos dėsnio. Energija mūsų kūne nekuriama, o tik transformuojama. Kūnas pasirenka tik energijos virsmo formą, jos negamindamas, nuo cheminės iki mechaninės ir terminės. Pagrindinis energijos šaltinis Žemėje yra Saulė. Šviesos pavidalu pas mus patekusią energiją sugeria augalų chlorofilas, kur sužadina vandenilio atomo elektroną ir taip suteikia energijos gyvajai medžiagai.
Savo gyvybę esame skolingi mažo elektrono energijai.
Mitochondrijos darbas susideda iš laipsniško vandenilio elektronų energijos perkėlimo tarp metalų atomų, esančių kvėpavimo grandinės baltymų kompleksų grupėse (baltymų elektronų transportavimo grandinėje), kur kiekvienas paskesnis kompleksas turi didesnį afinitetą elektronui, pritraukdamas jį nei ankstesnis, kol elektronas nesusijungs su molekuliniu deguonimi, kuris turi didžiausią elektronų giminingumą.
Kiekvieną kartą, kai elektronas perkeliamas grandinėje, išsiskiria energija, kuri kaupiama elektrocheminio gradiento pavidalu, o vėliau realizuojama raumenų susitraukimo ir šilumos generavimo forma.
Vadinama eilė oksidacinių procesų mitochondrijose, leidžiančių perduoti elektrono energijos potencialą "viduląstelinis kvėpavimas" arba dažnai "kvėpavimo grandinė", nes elektronas grandinėje perkeliamas iš atomo į atomą, kol pasiekia galutinį tikslą – deguonies atomą.
Mitochondrijoms reikia deguonies, kad perneštų energiją per oksidacijos procesą.
Mitochondrijos sunaudoja iki 80% mūsų įkvepiamo deguonies.
Mitochondrijos yra nuolatinė ląstelių struktūra, esanti jos citoplazmoje. Mitochondrijos dydis paprastai yra nuo 0,5 iki 1 µm. Jis turi granuliuotą formą ir gali užimti iki 20% ląstelės tūrio. Ši nuolatinė organinė ląstelės struktūra vadinama organele. Organelėms taip pat priklauso miofibrilės – raumenų ląstelės susitraukiantys vienetai; o ląstelės branduolys taip pat yra organelė. Apskritai bet kokia nuolatinė ląstelių struktūra yra organelė.
Mitochondrijas atrado ir pirmą kartą aprašė vokiečių anatomas ir histologas Richardas Altmannas 1894 m., o pavadinimą šiai organelei suteikė kitas vokiečių histologas K. Bendas 1897 m. Tačiau tik 1920 m. vokiečių biochemikas Otto Wagburgas vėl įrodė, kad ląstelių kvėpavimo procesai yra susiję su mitochondrijomis.
Yra teorija, pagal kurią mitochondrijos atsirado primityvioms ląstelėms, ląstelėms, kurios pačios negalėjo panaudoti deguonies energijai generuoti, užfiksavus protogenines bakterijas, galinčias tai padaryti. Būtent todėl, kad mitochondrija anksčiau buvo atskiras gyvas organizmas, ji vis dar turi savo DNR.
Mitochondrijos anksčiau buvo nepriklausomas gyvas organizmas.
Evoliucijos metu progenotai, padidinę energijos vartojimo efektyvumą, perkėlė daug savo genų į susidariusį branduolį ir nustojo būti nepriklausomi organizmai. Mitochondrijos yra visose ląstelėse. Net spermatozoidai turi mitochondrijų. Būtent jų dėka pajuda spermos uodega, kuri atlieka savo judėjimą. Tačiau ypač daug mitochondrijų yra tose vietose, kur energija reikalinga bet kokiems gyvybės procesams. Ir tai, žinoma, pirmiausia raumenų ląstelės.
Raumenų ląstelėse mitochondrijos gali būti sujungtos į milžiniškų šakotų mitochondrijų grupes, sujungtas viena su kita per intermitochondrinius kontaktus, kuriose jos sukurti nuoseklią veikiančią bendradarbiavimo sistemą. Tokios zonos erdvė turi padidėjusį elektronų tankį. Naujos mitochondrijos susidaro paprasčiausiai dalijantis ankstesnius organelius. „Paprasčiausias“ energijos tiekimo mechanizmas, prieinamas visoms ląstelėms, dažniausiai vadinamas bendra glikolizės koncepcija.
Tai yra nuoseklaus gliukozės skilimo į piruvo rūgštį procesas. Jei šis procesas įvyksta nedalyvaujant molekuliniam deguoniui arba esant nepakankamam buvimui, tada jis vadinamas anaerobinė glikolizė. Šiuo atveju gliukozė suskaidoma ne į galutinius produktus, o į pieno ir piruvo rūgštį, kuri vėliau fermentacijos metu toliau virsta. Todėl išskiriama mažiau energijos, bet greitesnis energijos gamybos greitis. Dėl anaerobinės glikolizės iš vienos gliukozės molekulės ląstelė gauna 2 molekules ATP ir 2 molekules pieno rūgšties. Šis „pagrindinis“ energijos procesas gali vykti bet kurioje ląstelėje. nedalyvaujant mitochondrijoms.
IN molekulinio deguonies buvimas atliekami mitochondrijų viduje aerobinė glikolizė kvėpavimo grandinėje. Piruvo rūgštis aerobinėmis sąlygomis dalyvauja trikarboksirūgšties cikle arba Krebso cikle. Šio daugiapakopio proceso metu iš vienos gliukozės molekulės susidaro 36 ATP molekulės. Ląstelės energijos balanso palyginimas su išsivysčiusiomis mitochondrijomis ir ląstelėmis, kuriose jos nėra išsivysčiusios, rodo(su pakankamai deguonies) skirtumas tarp visiško gliukozės energijos panaudojimo ląstelės viduje yra beveik 20 kartų!
Žmonėms skeleto raumenų skaidulos gali būti sąlyginai skirstomi į tris tipus pagal mechanines ir metabolines savybes: - lėtai oksiduojantis; - greitas glikolitikas; - greitas oksidacinis-glikolitinis.
Greitos raumenų skaidulos Sukurta greitam ir sunkiam darbui. Jų mažinimui jie daugiausia naudoja greitus energijos šaltinius, būtent kriatino fosfatą ir anaerobinę glikolizę. Mitochondrijų kiekis šiose skaidulų rūšyse yra žymiai mažesnis nei lėtai trūkčiojančiose raumenų skaidulose.
Lėtos raumenų skaidulos atlieka lėtus susitraukimus, bet gali dirbti ilgą laiką. Kaip energiją jie naudoja aerobinę glikolizę ir energijos sintezę iš riebalų. Tai suteikia daug daugiau energijos nei anaerobinė glikolizė, tačiau tam reikia daugiau laiko, nes gliukozės skilimo grandinė yra sudėtingesnė ir reikalauja deguonies, kurio transportavimas į energijos konversijos vietą taip pat užtrunka. Lėtos raumenų skaidulos vadinamos raudonomis dėl mioglobino – baltymo, atsakingo už deguonies tiekimą į skaidulą. Lėtai trūkčiojančiose raumenų skaidulose yra daug mitochondrijų.
Kyla klausimas: kaip ir kokių pratimų pagalba raumenų ląstelėse gali išsivystyti išsišakojęs mitochondrijų tinklas? Medžiagoje yra įvairių teorijų ir mokymo metodų bei apie juos.
Dar tolimame XIX amžiuje, su susidomėjimu tyrinėdami gyvos ląstelės sandarą per pirmąją, dar netobulą gyvos ląstelės struktūrą, biologai pastebėjo joje keletą pailgų zigzago pavidalo objektų, kurie buvo vadinami „mitochondrijomis“. Pats terminas „mitochondrija“ sudarytas iš dviejų graikiškų žodžių: „mitos“ – siūlas ir „chondros“ – grūdas, grūdas.
Kas yra mitochondrijos ir jų vaidmuo
Mitochondrijos yra dvigubos membranos eukariotinė ląstelė, kurios pagrindinė užduotis – organinių junginių oksidacija, ATP molekulių sintezė, vėliau panaudojant joms suskaidžius susidariusią energiją. Tai yra, iš esmės mitochondrijos yra ląstelių energijos bazė, vaizdžiai tariant, mitochondrijos yra savotiškos stotys, gaminančios ląstelėms reikalingą energiją.
Mitochondrijų skaičius ląstelėse gali svyruoti nuo kelių iki tūkstančių vienetų. Ir natūraliai jų daugiau tose ląstelėse, kur ATP molekulių sintezės procesai vyksta intensyviai.
Pačios mitochondrijos taip pat yra įvairių formų ir dydžių, tarp jų yra apvalių, pailgų, spiralinių ir puodelio formos atstovų. Dažniausiai jų forma yra apvali ir pailga, vieno mikrometro skersmens ir iki 10 mikrometrų ilgio.
Taip atrodo mitochondrija.
Be to, mitochondrijos gali arba judėti aplink ląstelę (tai daro srovės dėka) arba likti nejudančios vietoje. Jie visada persikelia į tas vietas, kur labiausiai reikia energijos gamybos.
Mitochondrijų kilmė
Praėjusio dvidešimto amžiaus pradžioje susiformavo vadinamoji simbiogenezės hipotezė, pagal kurią mitochondrijos atsirado iš aerobinių bakterijų, patekusių į kitą prokariotinę ląstelę. Šios bakterijos pradėjo aprūpinti ląstelę ATP molekulėmis mainais už tai, kad gaudavo joms reikalingas maistines medžiagas. O evoliucijos procese jie pamažu prarado savarankiškumą, dalį genetinės informacijos perkeldami į ląstelės branduolį, pavirsdami ląstelės organele.
Mitochondrijos susideda iš:
- du, vienas iš jų yra vidinis, kitas yra išorinis,
- tarpmembraninė erdvė,
- matrica – vidinis mitochondrijos turinys,
- crista yra membranos dalis, kuri išaugo matricoje,
- baltymų sintezės sistema: DNR, ribosomos, RNR,
- kiti baltymai ir jų kompleksai, įskaitant daugybę įvairių fermentų,
- kitos molekulės
Taip atrodo mitochondrijų struktūra.
Išorinės ir vidinės mitochondrijų membranos atlieka skirtingas funkcijas, todėl skiriasi jų sudėtis. Išorinė membrana savo struktūra panaši į plazminę membraną, kuri supa pačią ląstelę ir pirmiausia atlieka apsauginį barjerą. Tačiau pro jį gali prasiskverbti mažos molekulės, tačiau didesnių molekulių prasiskverbimas yra selektyvus.
Fermentai yra ant vidinės mitochondrijos membranos, įskaitant jos ataugas - cristae, sudarydami daugiafermentines sistemas. Pagal cheminę sudėtį čia vyrauja baltymai. Kritų skaičius priklauso nuo sintezės procesų intensyvumo, pavyzdžiui, raumenų ląstelių mitochondrijose jų yra daug.
Mitochondrijos, kaip ir chloroplastai, turi savo baltymų sintezės sistemą – DNR, RNR ir ribosomas. Genetinis aparatas turi apskritos molekulės formą – nukleotidą, lygiai taip pat, kaip ir bakterijų. Dalį reikalingų baltymų sintetina pačios mitochondrijos, o dalis gaunama išorėje, iš citoplazmos, nes šiuos baltymus koduoja branduoliniai genai.
Mitochondrijų funkcijos
Kaip rašėme aukščiau, pagrindinė mitochondrijų funkcija yra aprūpinti ląstelę energija, kuri išgaunama iš organinių junginių per daugybę fermentinių reakcijų. Kai kurios tokios reakcijos apima anglies dioksidą, o kitos išskiria anglies dioksidą. Ir šios reakcijos vyksta tiek pačiose mitochondrijose, tai yra jos matricoje, tiek ant kristų.
Kitaip tariant, mitochondrijų vaidmuo ląstelėje yra aktyviai dalyvauti „ląstelių kvėpavime“, kuris apima daug organinių medžiagų oksidacijos, protonų pernešimo su vėlesniu energijos išsiskyrimu ir kt.
Mitochondrijų fermentai
Translokazės fermentai vidinėje mitochondrijų membranoje perneša ADP į ATP. Ant galvų, kurias sudaro ATPazės fermentai, vyksta ATP sintezė. ATPazė užtikrina ADP fosforilinimo susiejimą su kvėpavimo grandinės reakcijomis. Matricoje yra dauguma Krebso ciklo ir riebalų rūgščių oksidacijos fermentų
Mitochondrijos, vaizdo įrašas
Ir pabaigai įdomus mokomasis filmukas apie mitochondrijas.
Dvigubos membranos organelės, mitochondrijos, būdingos eukariotų ląstelėms. Nuo mitochondrijų funkcijų priklauso viso organizmo funkcionavimas.
Struktūra
Mitochondrijos susideda iš trijų tarpusavyje susijusių komponentų:
- išorinė membrana;
- vidinė membrana;
- matrica.
Išorinė lygi membrana susideda iš lipidų, tarp kurių yra hidrofiliniai baltymai, kurie sudaro kanalėlius. Per šiuos kanalėlius molekulės praeina pernešant medžiagas.
Išorinė ir vidinė membranos yra 10-20 nm atstumu. Tarpmembraninė erdvė užpildyta fermentais. Skirtingai nuo lizosomų fermentų, dalyvaujančių skaidant medžiagas, tarpmembraninėje erdvėje esantys fermentai perneša fosforo rūgšties likučius į substratą suvartodami ATP (fosforilinimo procesas).
Vidinė membrana yra supakuota po išorine membrana daugybės raukšlių - cristae pavidalu.
Jie yra išsilavinę:
- lipidai, pralaidūs tik deguoniui, anglies dioksidui, vandeniui;
- fermentiniai, transportuojantys baltymai, dalyvaujantys oksidaciniuose procesuose ir medžiagų transporte.
Čia dėl kvėpavimo grandinės vyksta antrasis ląstelių kvėpavimo etapas ir susidaro 36 ATP molekulės.
TOP 4 straipsniaikurie skaito kartu su tuo
Tarp raukšlių yra pusiau skysta medžiaga - matrica.
Matrica apima:
- fermentai (šimtai skirtingų rūšių);
- riebalų rūgštis;
- baltymai (67 % mitochondrijų baltymų);
- mitochondrijų žiedinė DNR;
- mitochondrijų ribosomos.
Ribosomų ir DNR buvimas rodo tam tikrą organelių autonomiją.
Ryžiai. 1. Mitochondrijų sandara.
Fermentiniai matricos baltymai dalyvauja piruvato – piruvo rūgšties oksidacijoje ląstelių kvėpavimo metu.
Reikšmė
Pagrindinė mitochondrijų funkcija ląstelėje yra ATP sintezė, t.y. energijos gamyba. Dėl ląstelių kvėpavimo (oksidacijos) susidaro 38 ATP molekulės. ATP sintezė vyksta organinių junginių (substrato) oksidacijos ir ADP fosforilinimo pagrindu. Mitochondrijų substratas yra riebalų rūgštys ir piruvatas.
Ryžiai. 2. Piruvato susidarymas glikolizės metu.
Bendras kvėpavimo proceso aprašymas pateiktas lentelėje.
Kur tai atsitinka?
Medžiagos
Procesai
Citoplazma
Dėl glikolizės jis skyla į dvi piruvo rūgšties molekules, kurios patenka į matricą
Skaldoma acetilo grupė, kuri prisijungia prie kofermento A (CoA), susidaro acetil-kofermentas-A (acetil-CoA), ir išsiskiria anglies dioksido molekulė. Acetil-CoA taip pat gali susidaryti iš riebalų rūgščių, nesant angliavandenių sintezės
Acetil-CoA
Įeina į Krebso ciklą arba citrinų rūgšties ciklą (trikarboksirūgšties ciklą). Ciklas prasideda nuo citrinos rūgšties susidarymo. Toliau, dėl septynių reakcijų, susidaro dvi anglies dioksido molekulės, NADH ir FADH2
NADH ir FADH2
Oksiduodamas NADH skyla į NAD +, du didelės energijos elektronus (e –) ir du H + protonus. Elektronai perkeliami į kvėpavimo grandinę, kurioje yra trys fermentų kompleksai, ant vidinės membranos. Elektrono perėjimą per kompleksus lydi energijos išsiskyrimas. Tuo pačiu metu protonai išleidžiami į tarpmembraninę erdvę. Laisvieji protonai linkę grįžti į matricą, o tai sukuria elektrinį potencialą. Didėjant įtampai, H+ veržiasi į vidų per ATP sintazę – specialų baltymą. Protonų energija naudojama ADP fosforilinti ir ATP sintezei. H+ susijungia su deguonimi ir sudaro vandenį.
Ryžiai. 3. Ląstelinio kvėpavimo procesas.
Mitochondrijos yra organelės, nuo kurių priklauso viso organizmo veikla. Mitochondrijų disfunkcijos požymiai yra sumažėjęs deguonies suvartojimo greitis, padidėjęs vidinės membranos pralaidumas, mitochondrijų patinimas. Šie pokyčiai atsiranda dėl apsinuodijimo toksiškais, infekcinių ligų, hipoksijos. 4.5. Iš viso gautų įvertinimų: 89.
