Le tableau clinique de l'agranulocytose aiguë comprend. Symptômes d'agranulocytose

L'agranulocytose est un syndrome clinique et hématologique, accompagné d'une disparition partielle ou complète des agranulocytes du sang périphérique. L'agranulocytose est de deux types - myélotoxique et immunitaire. La première se caractérise par la préservation de granulocytes uniques et est appelée maladie cytostatique.

Cette maladie survient à la suite d'une violation de la formation de granulocytes dans la moelle osseuse ou de leur mort dans la moelle osseuse ou dans le sang périphérique. L'agranulocytose myélotoxique se développe à la suite de la suppression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse et de l'arrêt de la différenciation des granulocytes sous l'influence de médicaments de chimiothérapie cytostatiques (cyclophosphamide, myélosan, chlorbutine, etc.), de rayonnements ionisants.

L'hématopoïèse est également supprimée dans la leucémie aiguë, les métastases cancéreuses de la moelle osseuse et les sarcomes. L'agranulocytose de la lévomycétine se développe à la suite d'un déficit en enzymes qui convertissent les médicaments en une forme soluble et assurent leur élimination.

Les nouveau-nés sont hypersensibles aux préparations de chloramphénicol et de sulfanilamide, car ils sont caractérisés par une fermentopénie.

Cause de l'agranulocytose immunitaire

La cause de l'agranulocytose immunitaire est la prise de médicaments qui sont des antigènes incomplets, ou haptènes (amidopyrine, analgine, sulfamides, arsenic, diurétiques mercuriels, quinine, ftivazide, etc.).

En raison de la combinaison d'anticorps avec des antigènes localisés à la surface des leucocytes, il se produit une agglutination (collage et précipitation), une lyse (destruction) et une mort cellulaire. L'agranulocytose immunitaire, comme toutes les maladies immunitaires, se caractérise par un développement rapide, quelle que soit la dose de médicament prise.

De plus, l'apparition d'auto-anticorps antileucocytaires dans le sang dans des collagénoses aussi importantes que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé peut devenir la cause d'une agranulocytose immunitaire.

Symptômes de l'agranulocytose

Les symptômes de l'agranulocytose commencent à apparaître après que la teneur en anticorps anti-leucocytes dans le sang atteint une certaine limite. Ce processus s'accompagne d'une forte augmentation de la température corporelle. Une étude en laboratoire montre une absence totale de granulocytes dans le sang périphérique et une augmentation de la VS. De plus, certains patients ont une hypertrophie de la rate.

Les agranulocytes myélotoxiques et immunitaires ont des manifestations cliniques différentes. L'agranulocytose myélotoxique se caractérise par un développement lent. Au stade initial, la maladie est asymptomatique. La suspicion de la présence de la maladie n'est possible qu'avec une étude en laboratoire, qui montre une diminution du nombre de leucocytes.

En règle générale, la leucopénie s'accompagne d'une thrombocytopénie et d'une réticulopénie, puis une érythrocytopénie se développe. La maladie cytostatique se caractérise par le développement séquentiel de deux syndromes: oral, dont les manifestations sont une stomatite, un œdème, une hyperkératose, une nécrose profonde et hématologique, accompagné d'une leucopénie, d'une thrombocytopénie et d'une diminution du nombre de réticulocytes.

Dans le cas d'une évolution sévère de la maladie, le nombre de plaquettes diminue jusqu'à des limites critiques, ce qui s'accompagne de saignements et d'hémorragies aux sites d'injection et de blessures. De fortes doses d'agents cytostatiques entraînent des complications telles qu'une entérite cytostatique, une colite, une œsophagite, une entéropathie nécrotique.

Cette dernière maladie se développe à la suite de l'effet néfaste des cytostatiques sur l'épithélium du tractus gastro-intestinal. Avec l'entéropathie nécrotique, la flore intestinale endogène à Gram négatif est activée. Les symptômes de la maladie sont similaires aux manifestations cliniques de l'entérocolite: fièvre, baisse de la pression artérielle, syndrome hémorragique.

De plus, la maladie cytostatique est souvent compliquée par une pneumonie. L'agranulocytose immunitaire, dont la cause est la prise de médicaments du groupe des haptènes, se caractérise par un début aigu. La granulocytopénie, ou agranulocytose, qui ne s'accompagne pas d'une diminution du contenu des plaquettes, des lymphocytes et des réticulocytes dans le sang, se développe immédiatement après la prise du médicament.

À la suite de modifications pathologiques du sang, la température corporelle du patient augmente rapidement et des complications microbiennes se développent (amygdalite, pneumonie, stomatite, etc.). Avec les rechutes d'agranulocytose, il y a une diminution de la cellularité de la moelle osseuse, puis sa dévastation.

La période de récupération après un traitement approprié est caractérisée par une hyperleucocytose réactive avec un déplacement vers la gauche. Avec ce type de leucocytose, le nombre de leucocytes augmente à 15-20 x 103 dans 1 µl ou 15 000-20 000 dans 1 mm3. Dans la moelle osseuse, il y a une augmentation du contenu des promyélocytes et des myélocytes, ce qui indique une récupération.

Traitement

Les patients atteints d'agranulocytose reçoivent un traitement hospitalier dans une pièce isolée, dans laquelle une stérilisation à l'air ultraviolet est effectuée. Avec l'entéropathie nécrotique, le jeûne, la nutrition parentérale sont prescrits. De plus, le patient a besoin de soins attentifs de la muqueuse buccale, d'une stérilisation intestinale avec des antibiotiques non absorbables.

Dans le cas où la température du patient monte à 38 °, on lui prescrit des antibiotiques à large spectre: 2-3 g de tséporine et 80 mg de garamycine par jour. De plus, l'administration intraveineuse de carbénicilline est indiquée, dont la dose quotidienne peut atteindre 30 g.Le traitement est effectué pendant 5 jours ou plus.

En présence de complications bactériennes de la maladie cytostatique, des antibiotiques sont prescrits qui inhibent non seulement la flore gram-négative, mais également la flore gram-positive, ainsi que les champignons. les médicaments glucocorticoïdes ne sont pas utilisés dans ce cas. De plus, un traitement symptomatique est effectué.

Avec une augmentation de la température, l'analgine est prescrite en cas de violation du système cardiovasculaire - strophanthine, transfusion d'érythrocytes et de masse plaquettaire (1 à 2 fois par semaine).

La transfusion de plaquettes est d'une grande importance dans la prévention et le traitement des saignements thrombocytopéniques. Cette procédure est prescrite non seulement lorsqu'un saignement interne est détecté, mais également lorsque de petites hémorragies se produisent sur la peau de la poitrine et du visage.

Pour la prévention de la maladie cytostatique pendant le traitement avec des agents cytostatiques, il est nécessaire d'effectuer une surveillance hématologique régulière, en particulier en comptant les leucocytes, au moins 2 à 3 fois par semaine.

En cas de diminution du taux de leucocytes, la dose du médicament est réduite de 2 fois. En cas de diarrhée, ictère, fièvre, stomatite, le traitement doit être arrêté.

La création de conditions aseptiques pour les patients revêt une importance particulière pour la prévention des complications infectieuses. Lorsque des signes d'agranulocytose immunitaire apparaissent, il est nécessaire d'arrêter immédiatement l'utilisation du médicament haptène, qui est la cause de la maladie.

Pour arrêter le processus de formation d'anticorps dans le sang, on prescrit au patient des stéroïdes glucocorticoïdes - prednisolone, triamcilone ou leurs analogues. Dans la période aiguë, les doses de ces médicaments doivent être suffisamment élevées. Par exemple, la dose quotidienne de prednisolone dans ce cas sera de 60 à 80 mg.

À mesure que la teneur en leucocytes dans le sang du patient augmente, la dose de stéroïdes est rapidement réduite et lorsque la composition sanguine est normalisée, le traitement est complètement arrêté. Parallèlement à l'utilisation de glucocorticostéroïdes, il est nécessaire de traiter les complications bactériennes.

Dans les premiers jours de la maladie, des doses importantes d'antibiotiques sont prescrites. Il est recommandé d'utiliser simultanément 2-3 médicaments ayant des effets différents. Pour prévenir la formation de nécrose dans la cavité buccale, un rinçage fréquent avec des solutions de gramicidine est indiqué, dont 1 ml est dilué dans 100 ml d'eau, ainsi que de la furaciline dans un rapport de 1: 5000.

La nystatine est utilisée en prévention. Avec l'œsophagite, des aliments liquides froids et l'ingestion d'huile d'olive, 1 cuillère à café 3-4 fois par jour, sont indiqués. Le cours du traitement antibiotique est arrêté immédiatement après la normalisation du contenu des leucocytes dans le sang et l'élimination complète des complications bactériennes.

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CONFÉRENCE SUR LES MALADIES INTERNES. 2ème semestre 5 COURS.

CONFÉRENCE №2.

SUJET : AGRANULOCYTOSE. APPLASIE PARTIELLE. MALADIE DU MYÉLOME.

L'agranulocytose est un syndrome clinique et hématologique, décrit pour la première fois en 1922 par Schultz. L'agranulocytose a été décrite comme une réaction à l'amidopyrine. Cette affection se caractérise par la disparition complète ou presque complète des granulocytes neutrophiles dans le sang périphérique (1,2 à 1,7 mille) et des complications infectieuses. La mortalité varie de 3 à 36 %. La fréquence d'apparition est de 1 pour 1200 personnes. Il est intéressant de noter que l'agranulocytose est plus fréquente chez les femmes de plus de 40 ans.

Étiologie.

médicaments (60%). Environ 300 médicaments peuvent provoquer une agranulocytose. Provoque le plus souvent le développement d'une agranulocytose:

pyrazolone série d'analgésiques non narcotiques (analgine, biseptol, etc.). ces médicaments provoquent une agranulocytose d'origine haptène. Il faut garder à l'esprit que l'agranulocytose se développe quelle que soit la dose du médicament.

sulfamides et antibiotiques

médicaments antituberculeux

somnifères

tranquillisants

• cytostatiques. Cependant, lors de la prise de cytostatiques, nous nous attendons au développement d'une agranulocytose, qui est une réponse naturelle à cette thérapie. L'effet de la thérapie cytostatique est directement lié à la dose.

  produits chimiques (essence, benzène, alcool)

  infections virales (hépatite, grippe, mononucléose infectieuse). De plus, l'infection se déroule avec une composante allergique et est un facteur prédisposant au développement de l'agranulocytose.

  idiopathique (sans cause apparente).

Agranulocytose aiguë. Il existe deux options - 1) myélotoxique (en raison des effets des médicaments cytostatiques, des rayonnements ionisants, lorsqu'il y a un effet direct sur les cellules de la granulopoïèse et sur le précurseur des cellules souches de la granulopoïèse) et 2) auto-immune.

Parmi les agranulocytoses auto-immunes, on distingue :

symptomatique, c'est-à-dire agranulocytose (est un symptôme d'une maladie - le syndrome de Felty est une variante de la polyarthrite rhumatoïde, dans laquelle, en plus du syndrome articulaire, il existe une splénomégalie et une agranulocytose, dues à l'hypersplénisme).

Agranulocytose auto-immune acquise, en règle générale, d'origine haptène. Dans ce cas, le médicament lui-même, qui n'a pas d'effet myélotoxique, commence à jouer le rôle d'haptène, tout en provoquant la production d'un clone de lymphocytes qui ont un effet tueur sur les cellules du germe myéloïde, en particulier sur les cellules de la myélopoïèse. Ces médicaments comprennent des médicaments largement utilisés en pratique clinique - analgésiques (analgine, baralgine, pentalgine), sulfamides (biseptol), antidiabétiques, antithyroïdiens (mercasolil), chloramphénicol (lévomycétine).

Donnons une description comparative de l'agranulocytose auto-immune et myélotoxique.

	auto-immune (immunisé)	myélotoxique
Niveau de dommages cellulaires	différent (les cellules précoces peuvent être affectées, les cellules matures ou en cours de maturation peuvent être affectées). Cependant, le plus souvent, des anticorps sont formés contre les cellules matures.	En proliférant, les premières cellules meurent. Les cellules matures circulent dans le sang pendant un certain temps.
La défaite des pousses	anticorps dirigés uniquement contre les neutrophiles	Trois-croissance
Le taux de développement de l'agranulocytose	très rapidement (heures), car les cellules matures meurent immédiatement	se développe en quelques jours
Récupération de l'agranulocytose		minimum 2 semaines
Relation avec la dose d'exposition	sans rapport	directement lié à la dose
Préservation des premières cellules	enregistré	diminuer en premier.
Mécanisme de développement	la mort cellulaire se produit sous l'action des anticorps. Dans ce cas, le médicament est un haptène. La lyse des neutrophiles se produit. Si le complément est impliqué, des dommages immunitaires complexes se produisent, c'est-à-dire la formation de complexes immuns circulants. Exemple : si une personne en bonne santé reçoit une injection de plasma d'une personne malade, elle développera alors une agranulocytose.	Il y a une violation du métabolisme intracellulaire et une violation de la prolifération.
Facteurs provoquant l'agranulocytose	se développe dans le contexte de maladies systémiques du tissu conjonctif (LES, polyarthrite rhumatoïde), de glomérulonéphrite chronique, de myélome, de lymphome.	Le plus souvent, il provoque la chlorpromazine (effet toxique direct), les cytostatiques, le mercazolil (cependant, lorsqu'il est pris, l'état défavorable du patient a lieu), le chloramphénicol (dans ce cas, le fond génétique est important). Il peut exister une idiosyncrasie individuelle (défauts enzymatiques de nature congénitale : cela s'applique aux granulocytes eux-mêmes). Il peut y avoir une violation du métabolisme des médicaments en raison d'un défaut dans les cellules hépatiques, une violation de l'excrétion des produits métaboliques des substances médicinales due à une pathologie rénale.

Une évolution cyclique (une forme cyclique d'agranulocytose) est rare : 3-4 jours d'agranulocytose, puis une pause de 21 jours, puis tout se répète. La pathogenèse n'est pas claire. Peut-être un composant immunitaire.

La rechute de l'agranulocytose est caractéristique de toutes les formes, cependant, les mécanismes de rechute ne sont pas toujours clairs.

Il faut faire une ponction sternale pour connaître l'état du germe.

Tableau clinique et hématologique de l'agranulocytose.

La principale manifestation clinique est une maladie infectieuse, l'intoxication.

Formes d'agranulocytose :

agranulocytose aiguë et fulminante

agranulocytose aiguë

agranulocytose subaiguë d'évolution prolongée

récurrent

cyclique

La gravité des complications infectieuses est déterminée par la durée de l'agranulocytose. Profondeur de l'agranulocytose : o-neutrophiles - l'infection se développe pour la première fois jours ; 0,3 - 0,5 pour 10 9 /l - infection sévère sans nécrose ; 0,5 - 0,75 pour 10 9 (1000 leucocytes) - l'infection peut ne pas être les 2 premières semaines.

Début de l'agranulocytose : apparition aiguë et rapide des symptômes. Parfois, il peut y avoir un prodrome. Fièvre, maux de tête, frissons, faiblesse, douleur lors de la déglutition se développent. Infections de la porte d'entrée muqueuse - amygdalite, stomatite. Le développement d'une pneumonie et de lésions intestinales est également caractéristique, ce qui conduit au développement d'une septicémie. Parfois, des infections nécrotiques destructrices, des abcès pulmonaires se développent. Ne vous précipitez pas en chirurgie, car pas de pus !. Peut-être:

entéropathie nécrotique, qui se caractérise par des crampes abdominales, de la diarrhée, des flatulences, une intoxication. Dans la région iléo-colique - éclaboussures, grondements. Cette pathologie se développe souvent avec une agranulocytose cytostatique.

entérocolite ischémique

entérocolite nécrotique ulcéreuse

entérocolite hémorragique

perforation avec péritonite et choc. Les manifestations cliniques ne sont pas très vives (les douleurs sont volatiles, les symptômes d'irritation péritonéale sont faibles).

Dommages respiratoires. Mauvaise image physique et radiologique de la pneumonie. Il n'y a pas de respiration sifflante, la respiration est quelque peu affaiblie. Il n'y a pas d'infiltration sur la radiographie, car il n'y a pas de substance (neutrophiles).

Système cardiovasculaire: développement d'hypotension ou de choc.

La fonction rénale est également altérée. Les ganglions lymphatiques autour de la source d'infection sont élargis. L'hépatite toxique se développe souvent (au développement de l'hépatite, en règle générale, l'apport de cyclophosphamide, mercazolil, chlorpromazine conduit). Il y a un élargissement de la rate.

Hémogramme.

Le nombre de neutrophiles est fortement réduit. Avec le développement ultérieur de l'agranulocytose, le nombre d'éosinophiles et de basophiles diminue. Lymphocytes restants. En quittant l'agranulocytose, des monocytes, des myélocytes uniques et des granulocytes matures apparaissent. En une semaine, l'hémogramme revient à la normale.

Agranulocytose auto-immune : le nombre de leucocytes est de 1 à 2 pour 10 9 /l en raison des lymphocytes et des granulocytes uniques. Une anémie et une thrombocytopénie se développent souvent. Les modifications morphologiques et fonctionnelles des leucocytes sont caractéristiques: granularité toxique, pycnose des noyaux, altération de la phagocytose, diminution de la teneur en glycogène, en lipides et en enzymes.

Moelle osseuse : un trouble isolé de la granulocytopoïèse : il peut exister plusieurs variantes du trouble :

dépression des granulocytes matures + rajeunissement. Cette situation est observée à l'entrée ou à la sortie de l'agranulocytose.

dépression des granulocytes. Il n'y a pas de cellules dans la moelle osseuse et à la périphérie. Il existe des lymphocytes et des plasmocytes. Ceci est caractéristique de l'agranulocytose sévère

avec agranulocytose myélotoxique - suppression des germes mégacaryocytaires et érythrocytaires, les granulocytes précoces sont supprimés. Après 2 semaines - normalisation à une blastose élevée (plus de 10-20%), la moelle osseuse promyélocytaire est souvent observée.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL.

Si le patient a une angine nécrotique, vous pouvez penser à trois options - agranulocytose aiguë, anémie aplasique, leucémie aiguë à faible pourcentage. Dans l'analyse clinique du sang, un nombre réduit de leucocytes, une lymphocytose relative. Dans l'anémie aplasique, contrairement à l'agranulocytose, la pancytopénie est retrouvée dans le test sanguin clinique. Dans la leucémie aiguë, en plus de l'anémie et de la thrombocytopénie, il peut y avoir une leucopénie, ou une leucocytose et une blastémie.

Mononucléose infectieuse. La clinique est très similaire - forte fièvre, souvent angine nécrotique, mais un examen objectif peut révéler des signes de lymphoprolifération, car avec la mononucléose infectieuse, il y aura une lymphadénopathie des ganglions cervicaux postérieurs, une légère splénomégalie, une hépatomégalie, un ictère scléral.

maladie aiguë des rayons

métastases à la moelle osseuse

pneumonie et autres infections graves

hypersplénisme

collagénose

tuberculose

• la fièvre typhoïde

  neutropénie familiale

Le temps entre la cellule souche et la maturation du segment prend 2 semaines. Si le patient est isolé (placement du patient dans une salle stérile) et que l'assainissement du tractus gastro-intestinal est assuré et que les éventuels foyers d'infection secondaire sont maîtrisés, rien ne doit être fait avec lui, il en sortira état en moyenne 2 semaines.

Dans un état d'agranulocytose, une activation de la flore intestinale normale est possible, et une généralisation (colisepsis). L'assainissement consiste en la nomination d'antibiotiques non absorbables par voie orale (ce sont des antibiotiques utilisés pour l'administration parentérale - gentamicine, monomyxine, polymyxine). Ajoutez des mycostatiques. Tout cela est dissous dans de l'eau distillée et administré par voie orale.

Lorsque le nombre de leucocytes est inférieur à 1 milliard par litre, même si le patient ne dispose pas de données pour une infection, des antibiotiques parentéraux sont prescrits, couvrant de préférence tout le spectre de la flore microbienne. Le rapport optimal est céphalosporines + aminoglycosides + vancomycine (efficace contre toutes les souches de staphylococcus aureus). Des céphalosporines - fortum jusqu'à 6 g par jour, des aminoglycosides - amikacine jusqu'à 1 g par jour, vancomycine - 2 g / jour. En parallèle, nécessairement mycostatiques par voie parentérale, le meilleur mycostatique est l'amphotéricine B (prescrite à partir de 0,5-1 mg/kg par jour).

Actuellement, il existe des médicaments qui stimulent la maturation d'une cellule souche unipotente vers la granulopoïèse (granulocytic colony-stimulating factor ou Neupogen, granulomonocytic colony-stimulating factor - Leukomax). En prescrivant ces médicaments, vous pouvez accélérer la sortie de l'agranulocytose de 7 jours.

MYÉLOME MULTIPLE.

Il s'agit d'une maladie maligne clonale, lymphoproliférative B, du système sanguin, dont le substrat morphologique est constitué de plasmocytes qui produisent des immunoglobulines monoclonales. Cellule plasmatique typique : noyau situé de manière excentrique ; le noyau est mature, avec une chromatine très condensée, formant des liserés en forme de roue, on trouve des cellules multinucléées ; cytoplasme avec une illumination modérée, parmi ces cellules, il y a des cellules lymphoplasmocytoïdes - de très petite taille. Étant donné que les cellules contiennent une grande quantité d'immunoglobuline A, les cellules flamboient lorsqu'elles sont colorées. Les plasmocytes se présentent à des degrés divers de maturité et sont un facteur pronostique très important dans le myélome multiple. Des inclusions dans le cytoplasme sont également notées - il s'agit d'une accumulation de molécules d'immunoglobuline. Il existe des cellules binucléées. Il n'y a pas de caractéristiques morphologiques spécifiques qui distinguent un plasmocyte normal d'une cellule tumorale dans le myélome. Il y a une valeur de quantité - chez une personne en bonne santé, les plasmocytes sont de 1 à 3,5%, avec un myélome de 10% ou plus. C'est-à-dire que ce n'est pas la morphologie qui compte, mais la quantité. Le nombre de cellules en division est très faible, le myélome n'étant que de 1 % (dans une moelle osseuse saine, le nombre de cellules en division est de 40 à 50 %).

ETIOLOGIE ET ​​PATHOGENESE. La masse tumorale est autonome, sa progression tumorale caractéristique. Tous les facteurs étiologiques qui provoquent le développement d'un clone tumoral de cellules agissent au niveau des cellules souches et, en règle générale, cela se produit avec le myélome.

Le facteur étiologique du myélome n'a pas été établi, les personnes âgées sont plus susceptibles d'en souffrir. Plus dominée par les hommes, très faible incidence au Japon et très élevée chez les Noirs. Il existe des preuves que les rayonnements ionisants peuvent être un facteur étiologique, mais en même temps, les études sur l'incidence du myélome multiple dans la population des régions d'Hiroshima et de Nagasaki n'ont pas révélé d'augmentation de l'incidence du myélome multiple. Le niveau de dommage n'est pas clair, mais il est établi que le clone tumoral est déjà détecté au niveau des cellules B. Au début de la maladie, la population de cellules myélomateuses est reconstituée par la population de cellules B. Au début de la maladie, les cellules myélomateuses se divisent rarement, mais lors des récidives, elles se divisent beaucoup. La cellule de myélome elle-même produit une cytokine très importante - l'interleukine-6, et elle contient également des récepteurs pour cette interleukine. L'interleukine provoque la prolifération des plasmocytes, de sorte que les myélomes (en particulier le myélome récurrent) se stimulent eux-mêmes. L'interleukine dans ce cas agit comme un facteur de croissance autocrine. Cette cytokine est également produite par les cellules stromales de la moelle osseuse, stimule également les cellules myélomateuses et agit comme un facteur de croissance paracrine. L'interleukine est responsable de l'activité de l'évolution de la maladie. Les cellules myélomateuses produisent également de l'interleukine-1-bêta, qui fait partie intégrante du facteur stimulant les ostéoclastes, les ostéoclastes détruisant l'os. Cette interleukine stimule les cellules stromales pour produire un certain nombre d'interleukines - interleukine-6, interleukine-3, facteur de stimulation des colonies granulomanocytaires. Les lymphocytes T activés peuvent produire de l'interleukine-4 qui inhibe la prolifération des cellules myélomateuses. L'interféron-alpha (produit chez les individus sains par les monocytes, les macrophages) bloque le récepteur de l'interleukine-6 ​​et bloque ainsi le maillon principal de la pathogenèse. Ce médicament (reoferon, interon A) est utilisé dans le traitement.

Les propriétés des cellules myélomateuses sont les mêmes que celles des plasmocytes chez les individus sains. Normalement, les plasmocytes produisent des anticorps (immunoglobulines), cette fonction est conservée dans les cellules myélomateuses. Structurellement, l'immunoglobuline produite par une cellule de myélome n'est pas différente de l'immunoglobuline normale de la même classe (pour la première fois, des immunoglobulines ont été découvertes chez des patients atteints de myélome). Sur l'électrophorégramme, la distribution des immunoglobulines, en règle générale, est dans le sens de un, tandis qu'une distribution plus uniforme des immunoglobulines se trouve chez une personne en bonne santé. Le pic d'immunoglobuline s'explique par le fait que toutes les cellules myélomateuses sont identiques dans leur structure et dans l'immunoglobuline produite (G, A, M, E, etc.). La détection d'un tel pic est appelée détection d'une protéine monoclonale. Cette protéine est appelée le gradient M, une paraprotéine.

Il existe une méthode pour identifier la classe d'immunoglobuline - électrophorèse immunitaire avec des sérums aux chaînes lourdes de protéines monoclonales. La classe d'une protéine monoclonale est déterminée par le type de chaînes lourdes (une molécule d'immunoglobuline est constituée de chaînes lourdes et légères).

Classes d'immunoglobulines : A, G, D, E, M. Le myélome G (53 %), le myélome A (25 %), le myélome D (2 %), le myélome E sont principalement diagnostiqués parmi les myélomes. L'immunoglobuline M est considérée comme être produit par des cellules plus jeunes - les lymphocytes B, et n'est pas typique du myélome.

Il existe des myélomes biclonaux, lorsque deux clones sont vérifiés et il existe un myélome, qui n'est produit que par des cellules légères - avec le myélome de Bence-Jones (maladie des chaînes légères). Chez ces patients, la protéine monoclonale ne sera pas détectée dans le sang, le taux de protéines totales est normal, mais une protéinurie sévère. Chez ces patients, le niveau de protéinurie dépendra de la taille de la masse tumorale et atteint parfois 30 à 40 g / jour, cependant, ces patients ne présentent pas de manifestations de syndrome néphrotique, car la protéinurie n'est pas causée par les albumines (fournir une pression oncotique ).

Très rarement, des myélomes non sécrétants surviennent.

DIAGNOSTIQUE.

Détection de la protéine M (plus de 35 g/l) dans le sérum et l'urine.

Infiltration de la moelle osseuse avec des plasmocytes (plus de 30% de plasmocytes dans la biopsie).

Signes cliniques supplémentaires, notamment anémie, processus ostéolytiques dans les os du squelette, lésions rénales et hypercalcémie.

Plasmocytomes dans le matériel de biopsie. La plasmocytose de la moelle osseuse est observée dans de nombreuses infections chroniques et processus inflammatoires en l'absence de protéine M, ce qui rend difficile la différenciation d'un myélome avec une gammapathie monoclonale d'étiologie inconnue.

Le myélome est parfois caractérisé par une croissance de type sarcome (par exemple, la germination du myélome des côtes dans le tissu pulmonaire).

Syndromes qui surviennent avec le myélome :

Syndrome d'hyperviscosité causé par une production excessive d'immunoglobuline (colonnes à pièces, VS accélérée). Cliniquement, ce syndrome se manifeste par une fatigue accrue, une faiblesse, une somnolence; chez les patients souffrant d'angine de poitrine, une détérioration de l'évolution de la maladie peut être provoquée.

syndrome ostéodestructeur. Tout d'abord, les os plats souffrent, car c'est là que se trouvent les foyers d'hématopoïèse, où se produit la prolifération des cellules tumorales et, par conséquent, la stimulation des ostéoclastes et l'apparition de foyers d'ostéodestruction. Les premières manifestations cliniques sont très souvent des douleurs au niveau de la colonne vertébrale, des os du bassin, du crâne.

syndrome rénal. La genèse des lésions rénales dans le myélome multiple est multiforme. Les immunoglobulines peuvent se déposer dans les tissus des reins, avec une violation de l'architectonique du rein, les dépôts commencent dans les tubules. Les dépôts de protéines peuvent être composés de molécules à chaîne légère ou convertis en amyloïde. Au cours du processus ostéolytique, le calcium est éliminé, qui est excrété dans la circulation sanguine par les reins, et en même temps, le calcium se dépose - calcification rénale. L'infiltration du tissu rénal peut se produire par les cellules myélomateuses elles-mêmes. La cytokine provoque la prolifération des cellules mésangiales du glomérule et des modifications apparaissent comme une glomérulonéphrite. Dans les variantes rares du myélome, lorsqu'il y a une forte production d'interleukine 1, lorsque les symptômes d'insuffisance rénale chronique apparaissent tôt, il peut y avoir de la fièvre (et en général la fièvre n'est pas typique du myélome). La genèse de l'amylose dans le myélome est exactement la même que dans l'amylose primaire: ici et là, il y a un clone de plasmocytes qui sécrètent des chaînes légères qui sont phagocytées par les cellules du système macrophage, sont détruites et des fibrilles amyloïdes sont synthétisées à partir d'elles, qui se déposent dans les tissus. Dans le myélome multiple, le clone de ces cellules est caractérisé par toutes les propriétés de progression tumorale ; dans l'amylose primitive, le clone ne progresse pas. Il existe souvent une lésion amyloïde de la langue, du cœur, des articulations, des ligaments.

Syndrome d'immunodéficience. Ce n'est qu'avec cette maladie que l'on note une inhibition de la production d'immunoglobulines normales. Ce syndrome entraîne des rhumes fréquents et une pyélonéphrite ascendante est observée chez 90% des patients.

CLASSIFICATION DU MYÉLOME.

Myélome stade 1 : (poids de la tumeur jusqu'à 0,6 kg). Hémoglobine pas plus de 100 g/l, immunoglobuline G pas moins de 50 g/l, immunoglobuline A pas moins de 30 g/l.

Myélome stade 2 (poids de la tumeur 0,6 - 1,2 kg). Hémoglobine pas plus de 85-100 g/l, immunoglobuline G pas plus de 50-70 g/l, immunoglobuline A 30-50 g/l.

Myélome stade 3 (poids de la tumeur supérieur à 1,2 kg). Hypercalcémie, processus ostélitiques. Hémoglobine inférieure à 85, immunoglobuline G supérieure à 7, immunoglobuline A supérieure à 5 g/l.

Classification clinique et radiologique.

Diffuse-focale 60% (ostéoporose, lésions osseuses focales)

forme focale 20-30%

forme diffuse

forme sclérosante

myélome solitaire

formes viscérales

forme leucémique primaire

Il existe un myélome latent.

Il existe des signes pronostiques qui permettent de prédire la variante de l'évolution au début de la maladie. Si un homme tombe malade, il s'agit le plus souvent d'une forme maligne. Si au début de la maladie des plasmocytes jusqu'à 10%, il s'agit le plus souvent d'une forme active. Avec une forme agressive de plasmocytes plus. La forme agressive est caractérisée par des plasmablastes, les plasmocytes matures sont caractéristiques de la forme indolente.

La bêta-2 microglobuline sérique est un antigène de chaîne légère HLA de première classe qui est présent sur la membrane de surface des cellules. Cette microglobuline est libérée dans le sang, si sa concentration dans le sang est supérieure à 6 mg/ml, alors le pronostic est très défavorable.

S'il y a un décalage vers la gauche dans la formule leucocytaire, cela est considéré comme un myélome très malin.

L'agranulocytose se caractérise par une réduction critique du nombre de granulocytes. Ces éléments sont représentatifs d'une des principales fractions de la série leucocytaire.

Il s'agit d'une pathologie très grave du sang, dont le diagnostic est posé si les granulocytes ne sont pas détectés ou s'ils sont inférieurs à 0,75 * 109 / μl, et le nombre de leucocytes ne dépasse pas 1,5 * 109 cellules par μl. Les symptômes de l'agranulocytose dépendent de la forme de la maladie, que nous examinerons plus loin.

Symptômes de l'agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique est la conséquence d'un processus qui se produit dans la moelle osseuse. Il inhibe la croissance des granulocytes au stade préliminaire. Cela vaut également pour les cellules souches. Par conséquent, le nombre de granulocytes et de réticulocytes, de plaquettes et de lymphocytes diminue dans le sang.

Dans le sang d'une personne malade, avant même l'apparition des symptômes de la maladie, le nombre de plaquettes, de leucocytes et de réticulocytes diminue. Une leucopénie peut se développer. Les granulocytes neutrophiles dans le sang périphérique diminuent fortement, ils peuvent complètement disparaître. Au fur et à mesure que la moelle osseuse et le sang périphérique subissent des changements, des symptômes tels que :

• angine;
• saignement des gencives;
• stomatite;
• hémorragie sous la peau.

Parfois, seule la membrane muqueuse du larynx et de la bouche peut être touchée. Cela est dû au fait que les défenses de l'organisme sont affaiblies, ce qui active les micro-organismes pathogènes. En outre, les médicaments antitumoraux affectent les cellules proliférantes et les voies muqueuses de la digestion. De tels changements peuvent durer plus d'un mois.

Symptômes de l'agranulocytose immunitaire

L'agranulocytose immunitaire est caractérisée par un nombre réduit de leucocytes granulaires dans le sang périphérique.

Il existe deux formes de cette maladie :

1. Haptène agranulocytose. Cette forme apparaît à la suite d'anticorps qui apparaissent dans le sang contre les granulocytes. La réaction de l'antigène est la suivante : l'anticorps agit avec un haptène, dans le rôle duquel agissent les médicaments. Par conséquent, le tableau clinique varie en fonction du médicament à l'origine de la maladie. L'agranulocytose médicamenteuse a un début aigu. Dans ce cas, la température corporelle monte à 39 degrés. Il existe également un mal de gorge, une stomatite et parfois une candidose de la membrane muqueuse de la bouche et de l'œsophage. Si le cas est très grave ou si une rechute survient, la maladie se complique d'une entéropathie nécrosante. L'agranulocytose immunitaire, qui se développe sous cette forme, peut être facilement déterminée à l'aide de tests sanguins de laboratoire.
2. Agranulocytose auto-immune. Avec les maladies systémiques du tissu conjonctif, la leucémie et certaines autres affections, cette forme progresse lentement, son évolution est assez longue.

Il convient de noter que l'agranulocytose immunitaire est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Cette forme est moins fréquente chez les enfants.

Symptômes courants de l'agranulocytose

Quelle que soit la forme de la maladie, certains symptômes indiquent que le traitement de l'agranulocytose doit être instauré. Le fait est que les leucocytes limitent l'influence de la microflore, l'empêchant ainsi de se multiplier fortement.

Fondamentalement, cette fonction est attribuée aux granulocytes. Si l'agranulocytose se développe, les micro-organismes commencent à se multiplier de manière incontrôlable, ce qui entraîne des complications infectieuses.

La maladie se manifeste par des louanges infectieuses sur la cavité buccale.

Tout d'abord, cela affecte grandement la cavité buccale, de sorte que les maladies suivantes se développent :

• amygdalite;
• stomatite infectieuse;
• pingivite;
• pharyngite.

La membrane muqueuse affectée prend un revêtement gris sale et les bactéries se multiplient en dessous. De plus, la membrane muqueuse est abondamment alimentée en sang, ce qui permet aux toxines bactériennes d'entrer activement dans la circulation générale. Cela conduit à une intoxication sévère, se manifestant cliniquement par une forte fièvre. Dans le même temps, la température atteint quarante degrés et même plus. Des nausées, une faiblesse et des maux de tête sont également observés.

L'agranulocytose se manifeste par un autre symptôme caractéristique - la formation rapide d'ulcères. La nécrose des tissus passe aux surfaces voisines et peut acquérir le caractère d'un noma, le soi-disant cancer de l'eau. Des processus similaires s'étendent au tractus gastro-intestinal, où se développe une entéropathie nécrotique ulcérative spécifique. Elle se caractérise par la formation d'une nécrose de l'estomac, de l'œsophage et des intestins.

Cette situation se manifeste par des crampes intenses dans l'abdomen. Il y a de la diarrhée et des vomissements. Si les lésions nécrotiques du tube digestif sont profondes, des saignements graves commencent, ce qui menace la vie du patient. Le traitement de l'agranulocytose doit donc être commencé le plus tôt possible. Un ictère peut se développer.

De plus, l'agranulocytose peut provoquer une inflammation des poumons, dont l'évolution peut entraîner la formation d'abcès et de gangrène. Le processus peut se déplacer vers les organes voisins. La défaite des poumons se fait sentir essoufflement et toux. Si le processus va à la plèvre, la personne ressent une douleur thoracique pendant la respiration. Si la maladie est grave, une insuffisance respiratoire aiguë se développe.

Rarement, le processus infectieux peut commencer par le bas et couvrir les organes génito-urinaires. Ces patients se plaignent de douleurs pendant la miction, dans le bas-ventre, etc. Les femmes peuvent remarquer un écoulement pathologique. Avec l'urine, des protéines peuvent être excrétées, ce qui indique une albuminurie. Cela est dû à une intoxication, qui entraîne une hypotension veineuse et artérielle.

Symptômes de l'agranulocytose chez les enfants

L'agranulocytose chez les enfants est très rare. Cependant, presque tous les cas se caractérisent par une anémie hypoplasique. De plus, avec l'agranulocytose, des maladies infectieuses se développent, accompagnées des symptômes suivants:

• fièvre;
• faiblesse générale;
• rythme cardiaque rapide;
• dyspnée;
• transpiration abondante.

La maladie peut survenir en association avec une pneumonie, une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, une stomatite, une amygdalite, etc. Comme vous pouvez le voir, les symptômes chez les enfants sont très similaires aux signes de la même maladie chez les adultes. Les symptômes ne doivent pas passer inaperçus chez qui que ce soit. Ils font l'objet d'un traitement qui évitera les complications d'une agranulocytose insidieuse.

- syndrome clinique et hématologique, qui repose sur une forte diminution ou absence de granulocytes neutrophiles parmi les éléments cellulaires du sang périphérique. L'agranulocytose s'accompagne du développement de processus infectieux, amygdalite, stomatite ulcéreuse, pneumonie, manifestations hémorragiques. Parmi les complications, septicémie, hépatite, médiastinite, péritonite sont fréquentes. L'étude de l'hémogramme, du ponctué médullaire et de la détection des anticorps antineutrophiles est d'une importance primordiale pour le diagnostic de l'agranulocytose. Le traitement vise à éliminer les causes à l'origine de l'agranulocytose, à prévenir les complications et à restaurer l'hématopoïèse.

CIM-10

D70

informations générales

L'agranulocytose est une modification de l'image du sang périphérique qui se développe avec un certain nombre de maladies indépendantes et se caractérise par une diminution du nombre ou la disparition des granulocytes. En hématologie, l'agranulocytose désigne une diminution du nombre de granulocytes dans le sang inférieur à 0,75x10 9 /l ou du nombre total de leucocytes inférieur à 1x10 9 /l. L'agranulocytose congénitale est extrêmement rare; la condition acquise est diagnostiquée avec une fréquence de 1 cas pour 1200 personnes. Les femmes souffrent d'agranulocytose 2 à 3 fois plus souvent que les hommes; d'habitude le syndrome se révèle à l'âge de 40 ans sont plus aînés. Actuellement, en raison de l'utilisation généralisée de la thérapie cytotoxique dans la pratique médicale, ainsi que de l'émergence d'un grand nombre de nouveaux agents pharmacologiques, l'incidence de l'agranulocytose a considérablement augmenté.

Causes de l'agranulocytose

L'agranulocytose myélotoxique est due à la suppression de la production de cellules progénitrices de la myélopoïèse dans la moelle osseuse. Dans le même temps, il y a une diminution du taux de lymphocytes, de réticulocytes et de plaquettes dans le sang. Ce type d'agranulocytose peut se développer lorsque l'organisme est exposé à des rayonnements ionisants, des médicaments cytostatiques et d'autres agents pharmacologiques (lévomycétine, streptomycine, gentamicine, pénicilline, colchicine, chlorpromazine), etc.

L'agranulocytose immunitaire est associée à la formation d'anticorps dans le corps, dont l'action est dirigée contre ses propres leucocytes. La survenue d'une agranulocytose immunitaire haptène provoque la prise de sulfamides, dérivés AINS de la pyrazolone (amidopyrine, analgine, aspirine, butadione), médicaments pour le traitement de la tuberculose, du diabète sucré, des helminthiases, qui agissent comme des haptènes. Ils sont capables de former des composés complexes avec des protéines sanguines ou des membranes leucocytaires, devenant des antigènes contre lesquels le corps commence à produire des anticorps. Ces derniers se fixent à la surface des globules blancs, provoquant leur mort.

La base de l'agranulocytose auto-immune est une réaction pathologique du système immunitaire, accompagnée de la formation d'anticorps antineutrophiles. Ce type d'agranulocytose survient dans la thyroïdite auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et d'autres collagénoses.

L'agranulocytose, qui se développe dans certaines maladies infectieuses (grippe, mononucléose infectieuse, paludisme, fièvre jaune, fièvre typhoïde, hépatite virale, poliomyélite, etc.) a également un caractère immunitaire. Une neutropénie sévère peut signaler une leucémie lymphoïde chronique, une anémie aplasique, un syndrome de Felty, et également fonctionner en parallèle avec une thrombocytopénie ou une anémie hémolytique. L'agranulocytose congénitale est une conséquence de troubles génétiques.

Les réactions pathologiques accompagnant l'évolution de l'agranulocytose sont dans la plupart des cas représentées par des modifications ulcéro-nécrotiques de la peau, de la muqueuse buccale et du pharynx, moins souvent dans la cavité conjonctivale, le larynx et l'estomac. Des ulcères nécrotiques peuvent survenir dans la muqueuse intestinale, provoquant une perforation de la paroi intestinale, le développement de saignements intestinaux; dans la paroi de la vessie et du vagin. La microscopie des zones de nécrose révèle l'absence de granulocytes neutrophiles.

Pathoanatomie

Les leucocytes sont appelés granulocytes, dans le cytoplasme desquels, lorsqu'ils sont colorés, une granularité spécifique (granules) est déterminée. Les granulocytes sont produits dans la moelle osseuse et appartiennent donc à la série myéloïde. Ils constituent le plus grand groupe de leucocytes. Selon les caractéristiques de coloration des granules, ces cellules sont divisées en neutrophiles, éosinophiles et basophiles - elles diffèrent par leurs fonctions dans le corps.

La part des granulocytes neutrophiles représente jusqu'à 50 à 75% de tous les globules blancs. Parmi eux, on distingue les neutrophiles segmentés matures (normalement 45 à 70 %) et les neutrophiles stab immatures (normalement 1 à 6 %). Une condition caractérisée par une augmentation de la teneur en neutrophiles est appelée neutrophilie ; en cas de diminution du nombre de neutrophiles, ils parlent de neutropénie (granulocytopénie), et en l'absence d'agranulocytose.

Dans l'organisme, les granulocytes neutrophiles jouent le rôle de principal facteur de protection contre les infections (principalement microbiennes et fongiques). Lorsqu'un agent infectieux est introduit, les neutrophiles migrent à travers la paroi capillaire et se précipitent dans les tissus jusqu'au site de l'infection, phagocytent et détruisent les bactéries avec leurs enzymes, formant activement une réponse inflammatoire locale. Avec l'agranulocytose, la réponse du corps à l'introduction d'un agent infectieux est inefficace, ce qui peut s'accompagner du développement de complications septiques mortelles.

Classification

Tout d'abord, l'agranulocytose est divisée en congénitale et acquise. Ce dernier peut être une condition pathologique indépendante ou l'une des manifestations d'un autre syndrome. Selon le principal facteur pathogénique, on distingue l'haptène myélotoxique, immunitaire et l'agranulocytose auto-immune. Une forme idiopathique (authentique) d'étiologie inconnue est également isolée.

Selon les caractéristiques de l'évolution clinique, l'agranulocytose aiguë et récurrente (chronique) est différenciée. La sévérité de l'agranulocytose dépend du nombre de granulocytes dans le sang et peut être légère (avec un taux de granulocytes de 1,0–0,5x10 9 / l), modérée (avec un taux inférieur à 0,5x10 9 / l) ou sévère ( avec une absence totale de granulocytes dans le sang).

Symptômes de l'agranulocytose

La clinique de l'agranulocytose immunitaire se développe généralement de manière aiguë, contrairement aux variantes myélotoxiques et auto-immunes, dans lesquelles des symptômes pathologiques apparaissent et progressent progressivement. Les premières manifestations manifestes de l'agranulocytose comprennent la fièvre (39-40 ° C), une faiblesse sévère, une pâleur, des sueurs, des arthralgies. Les processus ulcératifs-nécrotiques de la membrane muqueuse de la bouche et du pharynx (gingivite, stomatite, pharyngite, amygdalite), la nécrose de la langue, le palais mou et dur sont caractéristiques. Ces changements s'accompagnent de salivation, mal de gorge, dysphagie, spasme des muscles masticateurs. Il existe une lymphadénite régionale, une hypertrophie modérée du foie et de la rate.

Pour l'agranulocytose myélotoxique, la survenue d'un syndrome hémorragique modérément sévère est typique, se manifestant par des saignements des gencives, des épistaxis, des ecchymoses et des hématomes, une hématurie. Avec des lésions intestinales, une entéropathie nécrotique se développe, dont les manifestations sont des crampes abdominales, de la diarrhée et des ballonnements. Dans la forme sévère, des complications sont possibles sous forme de perforation intestinale, de péritonite.

Avec l'agranulocytose, les patients peuvent développer une pneumonie hémorragique, compliquée par des abcès et une gangrène pulmonaire. Dans le même temps, les données physiques et radiologiques sont extrêmement rares. Parmi les complications les plus courantes figurent la perforation du palais mou, la septicémie, la médiastinite, l'hépatite aiguë.

Diagnostique

Le groupe à risque potentiel pour le développement de l'agranulocytose est constitué de patients ayant eu une maladie infectieuse grave, recevant une radiothérapie, un traitement cytotoxique ou autre, souffrant de collagénoses. D'après les données cliniques, la combinaison de l'hyperthermie, des lésions ulcéro-nécrotiques des muqueuses visibles et des manifestations hémorragiques a une valeur diagnostique. Les tests de laboratoire suivants sont attribués :

• Analyse sanguine générale. L'image du sang périphérique est caractérisée par une leucopénie (1-2x10 9 /l), une granulocytopénie (moins de 0,75x10 9 /l) ou une agranulocytose, une anémie modérée et, à des degrés graves, une thrombocytopénie.
• Myélogramme. Dans l'étude du myélogramme, une diminution du nombre de myélocaryocytes, une diminution du nombre et une violation de la maturation des cellules germinales neutrophiles, la présence d'un grand nombre de plasmocytes et de mégacaryocytes sont révélées.
• Test d'anticorps. Pour confirmer la nature auto-immune de l'agranulocytose, des anticorps antineutrophiles sont déterminés.

Tous les patients atteints d'agranulocytose ont une radiographie pulmonaire, des tests sanguins répétés pour la stérilité, un test sanguin biochimique, une consultation avec un dentiste et un oto-rhino-laryngologiste. Il est nécessaire de différencier l'agranulocytose de la leucémie aiguë, l'anémie hypoplasique. Il est également nécessaire d'exclure le statut VIH.

Traitement de l'agranulocytose

Les patients présentant une agranulocytose vérifiée doivent être hospitalisés dans le service d'hématologie. Les patients sont placés dans une salle d'isolement dans des conditions aseptiques, où une quartzisation régulière est effectuée, les visites sont limitées, le personnel médical ne travaille qu'avec des chapeaux, des masques et des couvre-chaussures. Ces mesures visent à prévenir les complications infectieuses.

En cas de développement d'une entéropathie nécrotique, le patient est transféré en nutrition parentérale. Les patients atteints d'agranulocytose nécessitent des soins bucco-dentaires soigneux (rinçage fréquent de la bouche avec des solutions antiseptiques, lubrification des muqueuses). Le traitement de l'agranulocytose commence par l'élimination du facteur étiologique (annulation des médicaments et produits chimiques myélotoxiques, etc.).

Pour la prévention des infections purulentes, des antibiotiques non absorbables, des médicaments antifongiques sont prescrits. L'administration intraveineuse d'immunoglobuline et de plasma antistaphylococcique, la transfusion de masse leucocytaire et la masse plaquettaire dans le syndrome hémorragique sont présentées. Avec la nature immunitaire et auto-immune de l'agranulocytose, les glucocorticoïdes sont prescrits à fortes doses. S'il y a un CEC et des anticorps dans le sang, il est effectué. Dans le traitement complexe de l'agranulocytose, des stimulants de la leucopoïèse sont utilisés.

Prévision et prévention

Un pronostic défavorable est observé avec le développement de complications septiques sévères, le re-développement de l'agranulocytose haptène. La prévention de l'agranulocytose consiste principalement à effectuer un contrôle hématologique approfondi au cours du traitement par des médicaments myélotoxiques, à l'exclusion de l'administration répétée de médicaments ayant précédemment provoqué chez le patient une agranulocytose immunitaire.

L'agranulocytose est une pathologie du sang qui se caractérise par une diminution nette et significative du taux de granulocytes dans le sang. Les granulocytes sont un type de globules blancs synthétisés par la moelle osseuse qui ont un cytoplasme granuleux. La carence en éléments réduit les défenses de l'organisme, entraîne un affaiblissement du système immunitaire et augmente la sensibilité de l'organisme aux maladies bactériennes, virales et fongiques. Un traitement initié en temps opportun et avec compétence évitera le développement de complications et permettra d'obtenir une dynamique positive.

L'agranulocytose est une pathologie plutôt dangereuse qui, dans 80% des cas, entraîne la mort. Il est diagnostiqué principalement chez le beau sexe âgé de 40 à 55 ans.
Un type particulier de pathologie est le type haptène d'agranulocytose. La maladie se développe à la suite de l'ingestion de certains produits chimiques dans le corps. En règle générale, ce sont des barbituriques et des insecticides. L'agranulocytose sera exacerbée chaque fois que ces substances pénètrent dans le corps, il est donc extrêmement important d'établir quel agent développe une telle réaction et de l'éliminer complètement.

L'agranulocytose est classée en types en fonction du moment de l'apparition. Distinguer forme congénitale et acquise. Le premier type se manifeste chez un nouveau-né dans les premières semaines après la naissance. La forme acquise survient au cours de la vie dans le contexte de divers facteurs défavorables.

Selon une autre classification, l'agranulocytose est divisée en les types suivants:

Causes de l'agranulocytose

Divers facteurs peuvent provoquer le développement de l'agranulocytose. Le plus souvent, la cause de la pathologie est l'utilisation incontrôlée et prolongée de médicaments. Il peut s'agir d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (analgine, aspirine...) et de sulfamides.

La présence de maladies auto-immunes, dans lesquelles les cellules immunitaires détruisent d'autres cellules saines et bénéfiques dans le corps, peut également provoquer une maladie. Le plus souvent, la pathologie se développe dans le contexte du lupus systémique ou de la polyarthrite rhumatoïde.

Les facteurs suivants peuvent conduire au développement de l'agranulocytose :

• Exposition fréquente et prolongée aux radiations.
• La présence d'anomalies génétiques chez l'homme.
• L'impact sur le corps de certains composés chimiques.
• Perte de poids soudaine et sévère.
• L'évolution d'une maladie virale, infectieuse ou auto-immune dans le corps

Symptômes de l'agranulocytose

L'agranulocytose se manifeste assez clairement et présente un tableau clinique aigu. Les principaux signes de pathologie:

Diagnostic d'agranulocytose

Si vous avez au moins quelques symptômes alarmants, vous devez absolument subir un examen médical complet pour déterminer la cause de la maladie. Tout d'abord, un examen radiographique des poumons est effectué pour exclure la présence d'une pneumonie. Des tests sanguins généraux et biochimiques sont également effectués. Il est extrêmement important de différencier correctement l'agranulocytose de l'infection par le VIH, de l'anémie ou de la leucémie.

Traitement de l'agranulocytose

Le traitement de l'agranulocytose doit être abordé de manière globale. Tout d'abord, il est nécessaire d'éliminer les causes qui ont provoqué la pathologie. Il est important d'annuler les médicaments qui ont un effet destructeur sur les granulocytes, pour éviter l'exposition aux produits chimiques ou aux radiations. L'exclusion des facteurs négatifs rétablira le processus d'hématopoïèse et accélérera la récupération.

Dans la plupart des cas, le traitement de la maladie est effectué dans un hôpital. Le patient est placé dans une boîte stérile, car en raison d'une immunité affaiblie, le risque de développer des pathologies infectieuses, bactériennes ou autres est très élevé. Les étrangers ne sont pas autorisés à entrer dans le service, un traitement au quartz et un nettoyage humide avec des désinfectants y sont régulièrement effectués.

Infirmière au chevet d'un patient âgé

Le patient se voit prescrire des antibiotiques à large spectre et des agents antifongiques (nystatine ou lévorine) sont également prescrits. De plus, l'introduction d'immunoglobulines et de plasma sanguin est recommandée.

Avec un traitement commencé en temps opportun et avec compétence, le pronostic de la maladie est assez favorable. La forme avancée de la maladie menace le développement d'une nécrose tissulaire, l'apparition d'ulcères infectieux et une intoxication grave du corps due à la propagation de l'infection.