Hipochrominės anemijos klasifikacija. Patogenezė: terminas, apibrėžimas ir klasifikacija

Pagrindinių hematologinių parametrų pokyčiai sergant įvairiomis anemijomis.

Anemija – tai eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete su kokybiniais pačių eritrocitų pokyčiais.

Sumažėja eritrocitų, sumažėja hemoglobino kiekis. Spalvų indeksas yra normalus arba sumažintas.

Beveik visų tipų anemijos atveju galima nustatyti: kokybinių eritrocitų pokyčių sunkumo padidėjimą, pasireiškiantį: dydžių pokyčiais - anizocitoze,

formos - poikilocitozė,

spalvos - anizochromija,

taip pat patologiniai intarpai eritrocituose (Jolly kūnai, Kebot žiedai – branduolio liekanos, būdingos megaloblastiniam kraujodaros tipui, Heinzo kūnų atsiradimas).

Ūminė pohemoraginė anemija; vystymosi stadijos ir mechanizmai, hematologiniai pakitimai.

Atsiranda esant kraujo netekimui nuo 500 ml iki 1500 ml. Įjungiamas kompensavimo mechanizmas. Pakopinis procesas:

1. neurogeninis (kraujagyslinis refleksas). Praėjus 20-30 minučių po kraujo netekimo, adaptacinė sistema (simpatinė-antinksčių) aktyvuoja katecholaminą. Jie sukelia rezistencinių kraujagyslių ir talpinių kraujagyslių (venų) spazmą. Atsiranda kraujo nusėdimas ir kraujotakos centralizacija (tachikardija). Etapas trunka 1 dieną.

2. Hidreminis. 2-3 dienoms. Prasideda autogeno deliuzija – audinių skysčio nutekėjimas į kraujagyslių dugną, taip pat skysčių susilaikymas organizme (tikra hipovolemija). Suaktyvinami tūrio receptoriai.

3. Kaulų čiulpai. Po savaitės - 10 dienų. Atsiranda hipoksija. Suaktyvėja eritropoetino gamyba. Jis skatina ląstelių dauginimąsi (eritropoezę).

Rodikliai:

1 - jokių pokyčių

2 - raudonųjų kraujo kūnelių mažėjimas, hemoglobino sumažėjimas, spalva. Indikatorius yra normalus arba sumažintas. Hemotakrito pokyčiai (elementų formų ir kraujo plazmos santykis)

3 - sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių, sumažėja hemoglobino kiekis, sumažėja spalvos indeksas, retikulocitozė.

Lėtinė pohemoraginė anemija, priežastys, hematologiniai pokyčiai, vystymosi mechanizmai.

Jis vystosi pagal geležies trūkumo tipą ir išsivysto dėl nedidelio, bet ilgo kartotinio kraujo netekimo sergant įvairiomis ligomis (pepsine opa, inkstų, kvėpavimo organų patologija. Ginekologinė patologija). Su kraujagyslių patologija, su trombocitų ir kraujagyslių bei krešėjimo hemostazės pažeidimais. Yra ryškus hipochromija dėl geležies trūkumo. Spalvos indeksas mažesnis nei 1, galima aptikti periferiniame kraujyje eritrocitų šešėliai, mikrocitozė. Nuolatinis ir ilgalaikis kraujo netekimas galiausiai lemia kaulų čiulpų regeneracinio pajėgumo sumažėjimą.

79. Aplastinė anemija; priežastys, patogenezė; hematologiniai pokyčiai.

Atsiranda veikiant žalingiems veiksniams puskamienines ląsteles. Šie žalingi veiksniai yra egzo ir endogeniniai. Exo: jonizuojanti spinduliuotė, sunkiųjų metalų druskos, įvairios toksinės medžiagos. Endo – užkrūčio liaukos nepakankamumas, makrofagų sistemos nepakankamumas, vidaus organų (inkstų, kepenų) nepakankamumas.

Pastebėjus pancitopenija(visų pagrindinių ląstelių tipų sumažėjimas, nes faktorius veikia pusiau kamienines ląsteles).

Rodikliai: eritrocitų mažesnis, hemoglobino mažesnis, spalva vis dar normali - - - normochrominė anemija.

Paveldima hemolizinė anemija; rūšis, patogenezė; hematologiniai pokyčiai.

Sukelia genetiniai sutrikimai:

1 - eritrocitų membranų struktūros - membranopatijos,

2 - eritrocitų fermentų defektas - fermentopatija,

3 - hemoglobino molekulės pokyčiai - hemoglobinopatijos.

Membranopatija būdingas eritrocitų membranų baltymų ir lipidų struktūros pažeidimas. Dažniausiai – paveldima patologija, perduodama iš tėvų vaikams autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu.

Fermentopatijos. Sukeltas fermentų, dalyvaujančių raudonųjų kraujo kūnelių biocheminiame metabolizme, trūkumas. Tuo pačiu metu sutrinka glikolizės reakcijos, pentozės fosfato kelias, taip pat glikogeno sintezės ir skilimo reakcijos; sintezė, glutationo atkūrimas, ATP skilimas ir tt Kadangi metabolinės reakcijos eritrocite yra tarpusavyje susijusios, vienos grandies blokada dažnai sukelia ląstelės gyvybinių funkcijų sutrikimą dėl energijos trūkumo, jonų disbalanso. Apskritai eritrocitų gyvybingumas mažėja, padidėja jų pažeidžiamumas neigiamų veiksnių poveikiui, todėl išsivysto hemolizinė krizė.

Hemoglobinopatijos. Jie yra susiję su sutrikusia hemoglobino molekulės sinteze. Pagrindinės formos: pjautuvinių ląstelių anemija ir talasemija.

Su c-hemoglobinas sintetinamas S(jis pakeičia glutamo rūgštį valinu). Dėl to pasikeičia bendras jo molekulių krūvis ir kelias dešimtis kartų sumažėja sumažėjusio hemoglobino tirpumas. Susidaro pusiau kristaliniai ovalūs taktoidai, kurie nusėda. Eritrocitai deformuojasi, įgauna pjautuvo formą. Pov kraujo klampumas, sulėtėja kraujotaka, atsiranda dumblas, hipoksija.

Talasemija. B-talasemija yra susijusi su sutrikusia HbA beta grandinių sinteze dėl nebylios tRNR mutacijos. Dėl nepakankamos jų sintezės per daug kaupiasi alfa grandinės, kurios lengvai jungiasi prie eritrocitų ląstelių membranų SH grupių, jas pažeidžia, todėl sustiprėja hemolizė. Hematologinis vaizdas: hipochrominė anemija, anizo-, poikilocitozė, nemaža suma taikinys eritrocitai, retikulocitozė, kaulų čiulpų eritroidinio gemalo suaktyvėjimas.

Širdies ritmo sutrikimai.

Aritmija yra laidumo ir susijaudinimo sutrikimai. Plėtra pagrįsta k-Na siurblio sutrikimu ir nepaprasto veikimo potencialo atsiradimu. Yra bendri aritmijos atsiradimo mechanizmai:

1 elektrogeninis (elektroninis) išeminėje zonoje, susijaudinimas sumažėja. Tai anodas. Jis išsaugomas sveikose vietose - tai yra "katodas". Tarp jų – elektrotoninės srovės. Atsiranda nepaprastas veikimo potencialas.

2 mechaniniai. Išeminėje zonoje sumažėja kontraktilumas. Sveikos vietos yra pertemptos. Tokiu atveju atsidaro greiti natrio kanalai ir atsiranda nepaprastas veikimo potencialas.

3 išeminė. Su išemija išsivysto metabolinė acidozė. Sumažėjusi makroergų sintezė. Sutrinka k-na siurblio darbas. Atsiranda nepaprastas veikimo potencialas.

4 medžiagų apykaitos sutrikimai (sergant cukriniu diabetu) Sutrinka visų tipų medžiagų apykaita, elektrolitų pusiausvyra. Gali sutrikti k-na siurblių darbas, atsirasti nepaprastas veikimo potencialas.

Aritmijų klasifikacija:

Iki nomotopinių (nomogeninių) aritmijų, susijusių su sinusinio mazgo patologija. Tai sinusinė tachikardija, sinusinė bradikardija, sinusinė ausies blokada.

Prie heterotopinės (heterogeninės) ir visos kitos: atro-skilvelio blokada, šnypštimo pluošto kojų blokada. Ekstrasistolija, prieširdžių virpėjimas, parekseminė tachikardija, plazdėjimas.

103. Intrakardinio laidumo sutrikimų mechanizmai, blokada (sino-aurikulinė, atrioventrikulinė, intraventrikulinė). EKG požymiai.
AV blokada. Priežastys – uždegimai, išemija, distrofija, randai. 3 laipsniai AV blokada:

1-oji - sužadinimo nuo prieširdžio iki skilvelių pažeidimas. Veda prie PQ intervalo pailgėjimo.

2 šaukštai - dar didesni skiepijimo laidumo pažeidimai iki skilvelio komplekso prolapso.

3-oji - homic AV blokada. Sustabdo sužadinimą su pr ant geltonos spalvos. Piktmedžio veikla yra nevaržoma. Prieširdžiai susitraukia sinusiniu režimu, o skilveliai – atrioventrikuliniu režimu.

Nepepsinės skrandžio opos.

Ostarya opa / steroidinė / nepepsinė - priežastys: 1. stresas, lydimas paskirstymas karšto vandens perteklius 2. garų įvadas. įvestis. h/c. Kailis. plėtra ryšį su vaistu. veiksmas karštai rūkyti, t.y. slegia. intensyvios mitozės. dalijimas klasė: pagrindinės, papildomos, epitelio ląstelės → mažėjimo fone. paskirstymas pasišalino pepsinogenas ir gleivės. izoliacija HC1, kat. skambinti. žalą gleivės. skrandis → opa, kat. greitai randai, kai pašalinamas etiologas. f-ra. Lėtinis opa/pepsinė. Priežastys: ilgas. vagotonija, nereguliarus pet., valgo su apatine. pūsti. Šv. tu, ilgis. dažni streso periodai: 1. Vaizdai. baigta. opos → prosh. visos 3 fazės išskyros (encefalinės, skrandžio, žarnyno). Perteklinis. klajoklio aktyvacija, ACH išsiskyrimas → hipertrofija, hipersekrecija. endokr. klasė → perteklius paskirstyti. koncertas → hipertrofija. skyriai ir perdanga. klasė → vaizdas. didelis skaičius sultys su didele rūgštimi., virškinamos. būdas, o nuolat → gleivės. kliūtis išeikvota → sienos praplovimas. gleivių iki poveikio. cilindras. epit. duobes → aktyvuoti bikarbonato sekrecijos, tačiau neutralizacijai jo neužtenka. noras. sulčių. pH=4 → vaizdas. baigta. opa. 2. Vaizdai. giliai opos → vietoje vaizdas. baigta. opos mikrocirkas. → paryškinti biol. aktas. in-va → aktyvuoti konvoliuciją. sys. kalekreinkininas, komplimentas → sugadintas. giliau. sluoksniai. Pakelti citotoksinis r-cija → gili opa.

125. Kepenų apsaugos nuo patogeninių veiksnių veikimo mechanizmai, jų pažeidimai.

Kepenų apsauga: ekstrahepatinė – 1. hemodinamika. - kondicionuojamas. ypač kraujo atsargos Venozė. indai turi sfinkterius, katė. refleksiškai suspausti. kai nukentėjo. orkaitėje kraujotakos osmosinis veiksmas. in-in. Tuo pačiu metu soc. bučiuotis. kilmės sąstingis → ribotas siurbimas šie in-in. Osmorefleksas – kai nukentėjo. OAB orkaitėje. kraujotakos kilmė. turto. osmoretai. →aferentinis. pagumburyje → paryškinti ADH → padidėjęs. reabs. vanduo dist. cann. inkstai → skystis delsimas ir kilmė. praskiestas šių OAV. 2. Kupferio ląstelės. - makrofagai (fagocitinė patologija). Į krosnį apsauga: 1. mikrosomos. oksidas. → naudojant mono- ir dioksigenazės. sys. Patag. malūnas. sol. →praranda savo turtą. → yra išvedamas iš org-ma. Jei pieno. svorio<350 дальтон, то с мочей, если <350 с желчью. 2. лизосом. расщипл. 3. субстратная адаптация печ. - при попад. субпорог. доз патаг. в гепатоц. растормажив. ядер. апп. → дерепрессия генов, кодирующих синтез ф., расщипл. данный субстрат. 4. Горм. адапт. в печ. - при попад. сверхпорог. доз в гепатоциты они прорыв. печ. барьер, впад. в общ. кровоток→ активир. симпато-адрен. сис. → выдел. кта и г/к, кот. через аденилатцикл. сис. в гепатоц. активир. синтез ф., расщипл. данный патаг.

126. Metaboliniai sutrikimai sergant kepenų nepakankamumu.

Nar. metabolizmas in-in: angliavandenių - hipoglikemija, tk. slegia. glikogenezė, gliukoneogenezė, insulinazės sintezė. (suardo insuliną (palaiko cukraus kiekį kraujyje (didina gliukozės prasiskverbimą)) Baltymai – sumažėjusi baltymų sintezė, sumažėjęs onkotinis plazmos slėgis → hipoonkotinė edema.Riebaliniai – ↓ DTL sintezė → išsivysto Aterosklerozė Su ↓VLDL→aktyvinta lipolize→riebalinių kepenų vystymasis.

127. Gelta; jų rūšys, priežastys, patogenezė.

Ūminis hepatitas – su oru. labai virulentiškas kepenims. vir. arba toksiškas. in-in in overthreshold. dozės. Lėtinis hepatitas – gali būti artimo pasekmė. ūmus arba su oru. nizkovirusas. vir. arba toksiškas. in-in į subslenkstį. dozės. Pigmentų apykaita: bilirubinas – kai eritrocitai sunaikinami → laisvi. bilirubinas → absorbuoti. hepatocitai → sujungti. su gliukuroniltransf. → bilirubingliukorognidas (prijungtas bilrub.)→išsiskiria. tulžyje kapiliarinis kaip tulžies nutekėjimo dalis. kišyje. Išvados dalis. sterkobilino pavidalu ir išvados dalis. per inkstus (urobilinas). Gelta yra būklė. bilirubas kraujyje. Parenchima. geltona - su hepatito pažeidimu. patys hepatocitai. → paleisti ryšį bilirub., o per kai kuriuos. laiko ir neprisijungę. bilirubas. Kailis. geltona - su tulžies akmenlige. Bol. (choledocholestazė) – atsirado. acholija (tulžies nebuvimas žarnyne → šviesios išmatos, viduriavimas, steatorėja (riebalai išmatose)) ir cholemija (tulžis kraujyje. Odos niežulys, pitechija, kraujagyslių žvaigždutės, bradikardija, hipotenzija, parestezija, šlapimo spalva "tamsi" alus“). Hemolizinis geltona - su hemolitu. anemija. Tai sąlyga. nemokamas bilirubas kraujyje.

131. Burnos audinių antimikrobinės apsaugos ląsteliniai ir humoraliniai mechanizmai, jos pažeidimai.

Slime obol. - kailis. def. per vaizdą. gleivių. imunologinis – ant visų gleivių. obol. buvimas f-ry specialusis ir nespecializuotas priešintis. 1. F-ry nespecifinis. priešintis. - tai lizocimas, komplimentas (turintis proteolitinį, chemotoksiną ir opsonizuojantį aktyvumą), β-lizinai, plakinai, fibronektinas, interferonas (termostabilus baltymas, kuris sintetinamas neutrofikais ir apsaugo nuo virusų). 2. spec. priešintis. – Ig(А) – plazminis vaizdas. klasė regione limf. mazgai. monomero pavidalu gaubte, prisijunk. LPS grupavimo stovykla. dimeras → prasiskverbė į pogleivinę. sluoksnis. Nuosavybė antivirusinė. antimikrobinis antitoksas. turto. Esant IgA trūkumui sąlyčio su patogenais atveju. su ag. struktūra. Galimas atopijos vystymasis. alergijos. 3. f-ry nespecifinis. klasė priešintis. - mikro ir makrofagai. Mikrofagai gyvavimo ciklo pabaigoje išeina. gleivių paviršiuje obol., žūti ir išsiskirti. katijoniniai baltymai ir mieloperoksidas. sys. → f. mieloperoksidazė ir Cl-, H 2 O 2 . 4. f-ry spec. klasė priešintis. tai T limfa. žudikai yra nepriklausomi nuo antikūnų. citotoksas. rajonuose. Plona apsauga kiš – kaupimas. limf TC. Def. storas kish - mikroflora. Def. skrandis - kl. → def. nuo suvirškinimo

132. Periodonto pokyčiai sergant įvairiomis sisteminėmis ligomis.

1. aterosklerozė – su katės ↓ jausmu. SOS. st į veiksmų kalnus. ir neurotransmiteriai. Sukurta distrofija ir ↓ pasipriešinimas. prie mikrofloros grindų. Burna. 2. stresas, neurozės – išsivystė. opinis nekrozinis. rev. mk. periodonto dėl pertekliaus. veiksmas kta ir h / k. 3. kepenys ir inkstai. 5. beriberi.6. cukraus diabetas.

Eritronas. tipinės jos pažeidimo formos. Patogenetinė anemijos klasifikacija.

Eritronas yra raudonojo kraujo sistema. Jį atstovauja kraujotakos organai (kaulų čiulpai), tiesiogiai kraujas ir kraują ardantys organai (blužnis).

Eritrono sistemos poslinkiai, atsirandantys fiziologinėmis sąlygomis ir patologinių procesų metu, gali lydėti eritrocitų kiekio kraujyje pokytį (eritrocitozė – padidėjimas, anemija – sumažėjimas).

Eritrocitozė. Gali būti dėl kraujo persiskirstymo (sustorėjimo), padidėjusio depo išleidimo, dėl padidėjusio kaulų čiulpų susidarymo.

Yra pirminė eritrocitozė (su hemoglobino funkcijos pažeidimu, autonominiu eritropoetino gamybos pažeidimu ir kaulų čiulpų anomalijomis) ir antrinė eritrocitozė (absoliuti, fiziologinė, patologinė, santykinė).

Tikroji policitemija yra navikinio pobūdžio liga, nurodant kronų hemoblastozių grupę. Kraujo periferijoje smarkiai padidėja eritrocitų, retikulocitų, neutrofilų, monocitų ir trombocitų kiekis. Hemoglobinas didėja. Kaulų čiulpuose - mieloidinio gemalo naviko hiperplazijos požymiai. Klinikoje - s-s sistemos pažeidimai (gauma), mikrocirkuliacijos sutrikimai, padidėjusi hemokoaguliacija.

Šeiminė eritrocitozė yra paveldima, ją lydi cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės ir kraujo tūrio padidėjimas. Padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių dauginimasis nėra naviko proceso pasekmė.

Antrinė (absoliuti) eritrocitozė yra susijusi su eritropoezės stimuliatorių susidarymo padidėjimu. Kartu su hormonu yra įvairios kilmės hipoksija, atsiranda vietinė inkstų išemija, inkstų, kepenų navikai.

Antrinė (santykinė) eritrocitozė yra susijusi su kraujo plazmos tūrio sumažėjimu, skysčių netekimu (viduriavimu, vėmimu, plazmoragija) ir nusėdusių eritrocitų išsiskyrimu į cirkuliuojantį kraują (stresas, ūmi hipoksija, padidėjęs katecholaminų išsiskyrimas).

Patogenetinė anemijos klasifikacija:

1. pohemoraginis – dėl raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimo organizme

2. Hemolizinis – susijęs su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu

3. Anemija, besivystanti dėl kraujavimo sutrikimų.

Anemija dėl kraujo netekimo:

ūminė pohemoraginė anemija;

lėtinė pohemoraginė anemija.

Anemija dėl nepakankamos eritropoezės:

Hipochrominė anemija:

geležies stokos anemija;

anemija, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze.

Normochrominė anemija:

• lėtinių ligų anemija;

  anemija sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu;

  aplastinė anemija;

  auglių anemija ir metastazuojantys kaulų čiulpų pažeidimai.

Megaloblastinė anemija:

• anemija dėl vitamino B 12 trūkumo;

  folio stokos anemija.

Anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo (hemolizinė anemija):

Anemija dėl papildomų eritrocitų veiksnių:

imuninė hemolizinė anemija:

Izoimuninė hemolizinė anemija;

Autoimuninė hemolizinė anemija;

hemolizinė anemija, kurią sukelia mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimai.

Anemija dėl eritrocitų faktorių:

• hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros pažeidimu (eritrocitopatijos - paveldimos ir įgytos);

  hemolizinė anemija, kurią sukelia eritrocitų fermentų trūkumas (eritrocitų fermentopatijos);

  hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusia hemoglobino sinteze (hemoglobinopatijos).

Hemolizinė anemija dėl mielopoezės progenitorinių ląstelių somatinės mutacijos:

• paroksizminė naktinė hemoglobinurija.

Dėl daugybės veiksnių, lemiančių anemijos išsivystymą, jų diferencinės diagnostikos problema yra labai svarbi. Pirmajame diagnostinės paieškos etape pagrindinis tikslas yra nustatyti patogenetinį anemijos variantą, tai yra pagrindinį mechanizmą, kuris formuoja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimą. Kitame etape diagnozuojama liga ar patologinis procesas, dėl kurio atsirado šis aneminis sindromas, ty nustatoma konkretaus paciento anemijos priežastis. Šie mažakraujystės diagnozavimo etapai yra pagrįsti laboratoriniais duomenimis ir labai priklauso tiek nuo atliktų tyrimų lygio ir kokybės, tiek nuo teisingo gautų rezultatų interpretavimo, tam būtina perprasti raudonųjų kraujo rodiklių terminologiją ir standartus (2 lentelė). ).

2 lentelė

Raudonajam kraujui apibūdinti vartojami terminai

Terminas	Apibrėžimas
Anizocitozė	RBC dydžio kitimas. Pastebėta įvairios kilmės anemija
Anizochromija	Skirtingos eritrocitų spalvos. Jis stebimas sergant įvairios kilmės anemija.
akantocitozė	Eritrocitai su daugybe įvairaus dydžio spygliuočių. Gali atsirasti sergant alkoholine kepenų liga, jos metastazavusiu pažeidimu, po splenektomijos, paveldima akantocitoze.
Bazofilinė eritrocitų punkcija	Išsklaidytos tamsios granulės, susijusios su RNR turinčiomis organelėmis. Tai gali būti su sunkiomis anemijos formomis, apsinuodijimu švinu ar sunkiaisiais metalais, talasemija, apsinuodijimu alkoholiu, mielodisplaziniu sindromu, megaloblastine anemija.
Hiperchromija	Intensyvus eritrocitų dažymas, susijęs su padidėjusiu eritrocitų prisotinimu hemoglobinu. Atsiranda esant megaloblastinei anemijai.
hipochromija	Sumažėjęs eritrocitų spalvos tankis sergant geležies stokos anemija, talasemija, sideroblastine anemija, apsinuodijus švinu.
Kaboto žiedai	Ploni, siūliški, žiedo arba aštuonių figūrų intarpai, kurie yra branduolinės membranos liekanos. Pastebėta megaloblastinėje anemijoje.
Makrocitai	Eritrocitai, kurių skersmuo didesnis nei 8-9 mikronai. Makrocitozė yra būklė, kai vyrauja makrocitai. Atsiranda sergant megaloblastine anemija, lėtinėmis kepenų ligomis, ūmine pohemoragine anemija, hipotiroze, piktybiniais navikais, mieloproliferacinėmis ligomis, mielodisplaziniu sindromu, vartojant tam tikrus citostatikus, alkoholizmu, naujagimiams.
Megalocitai	Eritrocitai, kurių skersmuo didesnis nei 10-12 mikronų. Pastebėta su megaloblastine anemija, helmintinėmis invazijomis, mielodisplaziniu sindromu, piktybiniais navikais, hemolizinėmis krizėmis.
mikrocitai	Eritrocitai, kurių skersmuo mažesnis nei 6,5 mikrono. Mikrocitozė – būklė, kai vyrauja mikrocitai. Jis stebimas esant geležies stokos anemijai.
mikrosferocitai	4-6 mikronų skersmens eritrocitai be centrinio apšvietimo. Būdinga mikrosferocitinei hemolizinei anemijai, autoimuninei hemolizinei anemijai.
Tiksliniai eritrocitai	Ląstelės, kurių hemoglobino vieta yra centre, taikinio pavidalu. Jų randama sergant talasemija, lėtinėmis kepenų ligomis, pjautuvine anemija, nedideliais kiekiais gali pasireikšti sergant geležies stokos anemija, apsinuodijus švinu.
Normoblastai
Ovalocitai (eliliptocitai)	Eritrocitai yra ovalo formos. Būdinga paveldima ovalocitozė, talasemija, mielodisplazinis sindromas.
Poikilocitai	Įvairių formų eritrocitai. Atsiranda su įvairios kilmės anemija.
Polichromazija (polichromatofilija)	Pilkai violetinės spalvos eritrocitų atsiradimas. Dažymas atsiranda dėl to, kad citoplazmoje yra RNR turinčių struktūrų, kurios, esant supravitaliniam dažymui, atrodo kaip granuliuota tinklelio medžiaga (retikulocitai). Pastebėta įvairios kilmės anemija.
Retikulocitai	Jauni eritrocitai, kurių skersmuo 7,7-8,5 mikrono, susiformavo po branduolių praradimo normoblastams. Retikulocitozė - retikulocitų skaičiaus padidėjimas daugiau nei 2%. Jis stebimas esant hemolizinei anemijai, ūminei pohemoraginei anemijai, gydant B 12 stokos anemiją cianokobalaminu (retikulocitinė krizė), efektyviai gydant anemiją.
Pjautuvo eritrocitas (drepanocitas)	Eritrocitai, turintys pjautuvo, pusmėnulio formą. Jie atsiranda sergant pjautuvine anemija, mielodisplaziniu sindromu.
stomatocitai	Eritrocitai, kurių centrinis apšvietimas yra apvalios formos arba juostelės pavidalo ir savo kreivumu primena burnos formą. Susitikti su paveldima stomatocitoze, ciroze ir kepenų navikais, obstrukcine gelta, apsinuodijimu alkoholiu.
Sferocitai	Sferiniai eritrocitai be centrinio apšvietimo. Jie randami esant hemolizinei anemijai, mielodisplastiniam sindromui.
Vidutinis korpuskulinis tūris (MCV)	Normalus eritrocitų tūris yra 80-95 fl (femtolitras) arba µm 3 . MCV padidėjimas stebimas esant makro- ir megaloblastinei anemijai, ūminei pohemoraginei anemijai, lėtinei hemolizinei anemijai, difuzinėms kepenų ligoms, hipotirozei, kaulų čiulpų metastazėms. MCV sumažėjimas būdingas geležies stokos anemijai, talasemijai. Klaidingas MCV padidėjimas gali būti užregistruotas esant šaltiems agliutininams ir esant sunkiai hiperglikemijai (virš 25 mmol / l).
	Atspindi vidutinį hemoglobino kiekį eritrocituose absoliučiais vienetais. Paprastai tai yra 27–31 pg (pikogramomis). MSI reikšmę įtakoja hemoglobino sintezės intensyvumas ir eritrocitų dydis. Anemija skirstoma į normochrominę (27-31 pg), hipochrominę (<27 пг) и гиперхромные (>31 p.). Rodiklio sumažėjimas pastebimas esant geležies stokos anemijai, padidėja makrocitinė ir megaloblastinė anemija.
Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose (MCHC – vidutinė hemoglobino koncentracija ląstelėse)	Rodiklis atspindi tikrąjį eritrocitų prisotinimą hemoglobinu ir paprastai yra 30-38 g/dl. MCHC reikšmė priklauso nuo hemoglobino sintezės intensyvumo ir nepriklauso nuo ląstelės dydžio. Indikatoriaus sumažėjimas atspindi absoliučią hipochromiją ir būdingas geležies stokos anemijai.
Linksmi kūnai	Branduolių likučiai eritrocituose stebimi esant megaloblastinei anemijai, po splenektomijos, hemolizės.
Heinzo kūnai	Jie nustatomi esant supravitaliniam dažymui dėl hemoglobino nusodinimo sergant hemolizine anemija, susijusia su gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumu, kitomis paveldimomis hemolizinėmis anemijomis ir mielodisplaziniu sindromu.
spalvos indikatorius	Paprastai jis yra 0,86-1,05 ir atspindi santykinį hemoglobino kiekį eritrocituose.
Schistocitai	Sunaikintų eritrocitų fragmentai, kurie fiksuojami sergant anemija su intravaskuline hemolize, diseminuotu intravaskuliniu krešėjimo sindromu, megaloblastine anemija.
Eritrocitai (RBC - raudonieji kraujo kūneliai)	Ląstelės, kurių skersmuo 7,2-7,8 ​​mikrono. Jie randami esant normaliai ir normochrominei anemijai. Vyrams jų skaičius yra 4,3-5,710 12 /l, moterų - 3,8-5,310 12 /l.
Hemoglobinas (HGB, Hb)	Normalus hemoglobino kiekis vyrams yra 132-173 g/l, moterų - 120-160 g/l.
Hematokritas (HCT, Ht)	Rodiklis atspindi eritrocitų dalį bendrame kraujo tūryje. Normalios vertės vyrams yra 39-50%, moterų - 35-47%.

Anemija- klinikinių ir hematologinių sindromų grupė, kurios bendras taškas yra hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas, dažniau kartu su eritrocitų skaičiaus (arba bendro eritrocitų tūrio) sumažėjimu.

Anemijos apibrėžimas:

Priklausomai nuo lyties ir amžiaus, hemoglobino kiekio norma litre kraujo gali skirtis.

Pakelti hemoglobinas pastebimas, kai:

pirminė ir antrinė eritremija;

dehidratacija (klaidingas poveikis dėl hemokoncentracijos);

per didelis rūkymas (funkciškai neaktyvaus HbCO susidarymas).

nuosmukis Hemoglobinas aptinkamas, kai:

• hiperhidratacija (klaidingas poveikis dėl hemodiliucijos - kraujo "praskiedimo", plazmos tūrio padidėjimas, palyginti su susidariusių elementų visumos tūriu).

Anemijos klasifikacija:

Anemijos skirstomos į grupes pagal įvairius kriterijus. Anemijos klasifikacija daugiausia grindžiama patogumu, galimybe ją veiksmingai panaudoti klinikinėje praktikoje.

Pagal spalvų indeksą

Spalvų indeksas (CPI) parodo eritrocitų prisotinimo hemoglobinu laipsnį. Paprastai tai yra 0,85–1,05. Atsižvelgiant į tai, išskiriamos tokios anemijos:

hipochrominis- CPU< 0,85 (по некоторым источникам ниже 0,8):

Geležies stokos anemija

talasemija (recesinio tipo paveldima liga, pagrįsta polipeptidinių grandinių, kurios yra normalios hemoglobino struktūros dalis, sintezės sumažėjimu)

normochrominis- CPU 0,85–1,05:

hemolizinė anemija (kai raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo greitis viršija jų gamybos greitį)

po hemoraginio (dėl kraujo netekimo dėl kraujavimo ar kraujavimo)

kaulų čiulpų neoplastinės ligos

aplastinė anemija

ekstrameduliariniai navikai

anemija dėl sumažėjusios eritropoetino gamybos

Hiperchrominis- CPU > 1.1:

vitamino B12 stokos anemija

folio stokos anemija

mielodisplazinis sindromas

Pagal sunkumą

Atsižvelgiant į hemoglobino lygio sumažėjimo sunkumą, išskiriami trys anemijos sunkumo laipsniai:

Lengva- hemoglobino kiekis žemiau normos, bet didesnis nei 90 g/l;

Vidutinis- hemoglobinas 90-70 g/l ribose;

sunkus- hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g/l.

Pagal kaulų čiulpų gebėjimą atsinaujinti

Pagrindinis tokio atsinaujinimo požymis – retikulocitų (jaunų raudonųjų kraujo kūnelių) skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje. Norma yra 0,5-2%.

Aregeneratornaya(pavyzdžiui, aplazinė anemija) – būdingas retikulocitų nebuvimas.

Hiporegeneratorius(vitamino B12 stokos anemija, geležies stokos mažakraujystė) – būdingas mažesnis nei 0,5% retikulocitų skaičius.

normoregeneratorius arba regeneracinis (pohemoraginis) - retikulocitų skaičius normalus (0,5-2%).

Hiperregeneracinis(hemolizinė anemija) - retikulocitų skaičius yra didesnis nei 2%.

Patogenetinė klasifikacija

Remiantis anemijos, kaip patologinio proceso, vystymosi mechanizmais

geležies trūkumas anemija – susijusi su geležies trūkumu

Dishemopoetinis anemija – mažakraujystė, susijusi su sutrikusiu kraujo susidarymu raudonuosiuose kaulų čiulpuose

Pohemoraginis anemija – susijusi su ūminiu ar lėtiniu kraujo netekimu

Hemolizinis anemija – susijusi su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu

B12 - ir folio rūgšties trūkumas anemija

Anemijos patogenezė:

Yra trys pagrindiniai anemijos vystymosi mechanizmai:

Dėl to anemija normalaus raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo ir hemoglobino sintezės pažeidimai. Toks vystymosi mechanizmas stebimas, kai trūksta geležies, vitamino B12, folio rūgšties, sergant raudonųjų kaulų čiulpų ligomis. Kartais anemija atsiranda vartojant dideles vitamino C dozes (didelės vitamino C dozės blokuoja vitamino B12 veikimą).

Dėl to anemija raudonųjų kraujo kūnelių praradimas- daugiausia yra ūmaus kraujavimo (traumos, operacijos) pasekmė. Reikėtų pažymėti, kad esant lėtiniam nedidelio kiekio kraujavimui, anemijos priežastis yra ne tiek raudonųjų kraujo kūnelių netekimas, kiek geležies trūkumas, atsirandantis lėtinio kraujo netekimo fone.

Dėl to anemija pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Paprastai raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra apie 120 dienų. Kai kuriais atvejais (hemolizinė anemija, hemoglobinopatijos ir kt.) raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, o tai sukelia anemiją. Kartais raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą palengvina didelis acto kiekis, dėl kurio pagreitėja raudonųjų kraujo kūnelių irimas.

Bendras kraujo kiekis, susijęs su eritrocitais:

RBC- absoliutus eritrocitų kiekis (norma 4,3-5,15 ląstelės/l), turinčių hemoglobino, pernešančių deguonį ir anglies dvideginį.

HGB- hemoglobino koncentracija visame kraujyje (normali 132-173 g/l). Analizei naudojamas cianido kompleksas arba reagentai be cianido (kaip toksiško cianido pakaitalas). Jis matuojamas moliais arba gramais litre arba decilitre.

HCT- hematokritas (normalus 0,39–0,49), dalis (% \u003d l / l) viso kraujo tūrio, priskiriamo kraujo ląstelėms. Kraujas susideda iš 40-45% susidariusių elementų (eritrocitų, trombocitų, leukocitų) ir 60-65% plazmos. Hematokritas yra susidariusių elementų tūrio ir kraujo plazmos santykis. Manoma, kad hematokritas atspindi eritrocitų tūrio ir kraujo plazmos tūrio santykį, nes eritrocitai daugiausia sudaro kraujo ląstelių tūrį. Hematokritas priklauso nuo RBC kiekio ir MCV vertės ir atitinka RBC * MCV sandaugą.

Eritrocitų indeksai (MCV, MCH, MCHC):

MCV- vidutinis eritrocito tūris kubiniais mikrometrais (µm) arba femtolitrais (fl) (norma yra 80–95 fl). Senosiose analizėse buvo nurodyta: mikrocitozė, normocitozė, makrocitozė.

MCH- vidutinis hemoglobino kiekis atskirame eritrocite absoliučiais vienetais (norma 27-31 pg), proporcingas santykiui "hemoglobinas / eritrocitų skaičius". Spalvinis kraujo indikatorius senuose tyrimuose. CPU=MCH*0.03

MCHC- vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocitų masėje, o ne visame kraujyje (norma yra 300-380 g / l, atspindi eritrocito prisotinimo hemoglobinu laipsnį. MCHC sumažėjimas stebimas sergant ligomis, kurių hemoglobino sintezė sutrikusi Tačiau tai yra stabiliausias hematologinis rodiklis Bet koks netikslumas, susijęs su hemoglobino, hematokrito, MCV nustatymu, lemia MCHC padidėjimą, todėl šis parametras naudojamas kaip instrumento klaidos arba mėginio metu padarytos klaidos indikatorius pasiruošimas studijoms.

Vidaus ligų skyrius №1 su širdies ir kraujagyslių patologijos kursu

PASKAITOS METODINĖ PLĖTRA

Akademinė disciplina „Vidaus medicina“

MODULIS №1 „Vidaus ligų pagrindai (endokrinologija, kardiologija, bendrieji klausimai, hematologija)“

Paskaita Nr.1 ​​"ANEMIJA"

IV kursas. Fakultetas: medicinos, tarptautinis

Specialybė: 7.12010001 „Medicina“

7.12010002 „Pediatrija“

7.12010003 „Medicininis ir profilaktinis darbas“

Aptarta paskaita

Katedros metodiniame pasitarime

D. Protokolas Nr.3.

Katedros vedėjas

MD Yu.I Karpenko

Odesa – 2012 m

Paskaita „Anemija“ – 2 val

І. Temos aktualumas. Temos pagrindimas

ІІ. Paskaitos tikslas

Mokymosi tikslai:

1. Žinokite apie anemijos epidemiologijos paplitimą.

2. Žinoti anemijos etiologiją ir patogenezę.

3. Žinoti klinikinį anemijos vaizdą.

4. Išmanyti laboratorinius anemijos diagnostikos metodus.

5. Žinoti pagrindinius anemijos gydymo metodus.

Ugdymo tikslai:

1. Formuoti deontologines idėjas dirbant su anemija sergančiais pacientais.

2. Nagrinėjant tiriamos temos medžiagą, ugdykite atsakomybės jausmą už profesinių veiksmų savalaikiškumą ir teisingumą.

3. Suformuoti idėją apie psichoterapinio požiūrio į pacientus pagrindus

4. Formuoti medicinos etikos idėją.

III. Paskaitos planas ir organizacinė struktūra

Be problemų	Pagrindiniai paskaitos etapai ir jų turinys	Tikslai abstrakcijos sluoksniuose	Paskaitos tipas. Paskaitų įranga	Laiko paskirstymas
Parengiamasis etapas
1.	Mokymosi tikslų apibrėžimas			2%
2.	Teigiamos motyvacijos įvardijimas			3%
	Pagrindinė scena
3.	Paskaitų medžiagos pristatymas			85%
Planuoti
	1. Anemijos paplitimas ir epidemiologija	aš
	2. Geležies apykaita organizme	II
	3. Anemijos etiologija	II
	4. Anemijos patogenezė	II
	5. Klinikinės anemijos apraiškos	II
	6. Kompleksinis tyrimas dėl anemijos	II
	7. Diferencinė diagnostika	II
	8. Anemijos gydymas	II
Galutinis etapas
4.	Paskaitos santrauka, bendros išvados
5.	Lektorės atsakymai į galimus klausimus
6.	Užduotys studentų savarankiškam darbui

Bibliografija:

1. V.G. Perederiy, S.M. Weaver. Klinikinės paskaitos apie vidaus ligas. - V.2. - Kijevas, 1998 m.

2. Perederijus V.G., Tkachas S.M. Vidaus ligų pagrindai. - Vinnica: nauja knyga, 2009. - 784 p.

3. Vidaus ligos / Red. B.I. Shulutko. - V.2. - S-P, 1994 m.

Klausimai:

1) Apibrėžkite anemiją.

2) Žinoti klinikinę anemijos klasifikaciją ir jos kriterijus.

3) Anemijos etiologija ir patogenezė.

4) Klinikinės anemijos apraiškos.

5) Diferencinė anemijos diagnostika.

6) Anemijos gydymo principai ir metodai. Pagrindinės vaistų, vartojamų anemijai gydyti, klasės.

7) Prevencinės priemonės

IV. Paskaitos tekstas

ANEMIJA

Anemija – tai Hb kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dažniau kartu su eritrocitų skaičiaus (arba bendro eritrocitų tūrio) sumažėjimu.

Sąvoka „mažakraujystė“ be patikslinimo neapibrėžia konkrečios ligos, o nurodo kraujo tyrimų pokyčius, t.y. anemija turėtų būti laikoma vienu iš įvairių patologinių būklių simptomų.

Bendri laboratoriniai anemijos požymiai. Suaugusių vyrų Hb kiekis kraujyje yra mažesnis nei 140 g / l arba hematokritas (Ht) yra mažesnis nei 42%; suaugusių moterų Hb kiekis yra mažesnis nei 120 g / l arba Ht yra mažesnis nei 37%.

Klasifikacija. Pagal eritrocitų morfologiją – mikro-, normo- ir makrocitinė anemija. Objektyvus kriterijus – RMS (vidutinis riešo tūris – matuojamas tiesiogiai naudojant automatinį skaitiklį. Normali RMS reikšmė yra 80-95 fl (normocitozė). RMS sumažėjimas mažiau nei 80 fl – mikrocitozė. RMS padidėjimas virš 95 fl – makrocitozė).

Pagal Hb eritrocitų prisotinimo laipsnį (arba pagal geležies kiekį serume) išskiriamos hipo-, normo- ir hiperchrominės anemijos. Objektyvus kriterijus – SSEG (vidutinis hemoglobino kiekis eritrocituose yra normalus – 27-33 pikogramai).

Pagal pirmojo ir antrojo kriterijų derinį anemijos yra hipochrominės mikrocitinės (žemas RMS ir SSES), makrocitinės (padidėjęs SSE), normochrominės normocitinės (RMS ir SSES normos ribose). Pagal eritrocitų regeneracijos laipsnį: hiporegeneracinė (regeneracinė) ir hipergeneracinė anemija. Nustatomas pagal kraujo retikulocitų skaičių arba retikulocitų indeksą.

Pagal sunkumą: lengva anemija (Hb 91-119 g/l), vidutinė (Hb 70-90 g/l), sunki (Hb mažesnė nei 70 g/l).

Patogenetinė klasifikacija

I. Anemija dėl sutrikusios Hb sintezės ir geležies apykaitos (hipochrominė mikrocitinė).

Geležies stokos anemija

Talasemija

Sideroblastinė anemija

Anemija sergant lėtinėmis ligomis (60% hipochrominių normocitų). II. Anemija dėl sutrikusios DNR sintezės (hiperchrominė makrocitinė

megaloblastinio tipo hematopoezė).

Žalinga anemija ir kitos B12 stokos anemijos

Anemija, folio rūgšties trūkumas.

III. Kiti patogenetiniai mechanizmai (dažniausiai normochrominė normocitinė anemija).

1. Anemija, kartu su kaulų čiulpų atsako į eritropoetiną sumažėjimu: aplastinė; hipoplastinis; sutrikimai, kuriems būdinga ląstelių infiltracija į kaulų čiulpus (mieloftalminė anemija).

2. Hiperregeneracinė anemija: pohemoraginė ūminė; hemolizinis.

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

IDA yra liga, kurią sukelia geležies atsargų išeikvojimas organizme, dėl kurio sutrinka geležies turinčių baltymų sintezė. Liga pasireiškia hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimu ir trofiniais sutrikimais audiniuose.

Epidemiologija. PSO ekspertų duomenimis, 700–800 milijonų žmonių visame pasaulyje kenčia nuo IDA arba latentinės geležies trūkumo.

Etiologija. Svarbiausia IDA vystymosi priežastis yra kraujo netekimas. Pagrindinės kraujo netekimo priežastys: hiperpolimenorėja, abortas, gimdymas; lėtinis kraujavimas iš virškinimo trakto (skrandžio opa, dvylikapirštės žarnos opa; skrandžio navikai; plonosios žarnos navikai; storosios žarnos navikai; hiatal išvarža; ezofagitas; erozinis gastritas; Krono liga; divertikuliozė; hemorojus); susijęs su vaistų (aspirino, NVNU, antikoaguliantų) vartojimu; kraujavimas iš nosies; hematurija; hemoptizė; kraujavimas į uždaras kūno ertmes; donorystė; ūminis kraujo netekimas (operacija, žaizdos, sužalojimai).

Maisto IDA vystosi mažėjant maisto produktų, kurių sudėtyje yra geležies, racione.

Moterims IDA gali sukelti dažnas nėštumas ir žindymas.

Patogenezė. Išeikvojus geležies atsargas, kaulų čiulpų eritrocituose sumažėja hemoglobino sintezė, dėl to sumažėja jo koncentracija, o vėliau ir eritrocitų koncentracija kraujo tūrio vienete. Adaptaciniai mechanizmai yra širdies išstūmimo padidėjimas ir padidėjęs deguonies išsiskyrimas audiniuose, atsirandantis dėl padidėjusios 2-3-difosfogliciro rūgšties koncentracijos eritrocituose. Esant geležies trūkumui, sutrinka raumenų veikla. Raumenų funkcinio nepakankamumo priežastis – sumažėjęs geležies turinčių fermentų aktyvumas, pagrindinė reikšmė teikiama α-glicerofosfato dehidrogenazės atsargų išeikvojimui.

Esant dideliam geležies trūkumui, gali išsivystyti neurologiniai sutrikimai, skonio pojūčių ir kvapo suvokimo iškrypimas, trofiniai sutrikimai (padidėjęs trapumas ir plaukų slinkimas, trapūs nagai, sausa oda, kampinis stomatitas ir atrofinis glositas).

klinikinis vaizdas.

Bendrieji aneminiai skundai: silpnumas, galvos svaigimas, alpimas, širdies plakimas, dusulys.

Sideropeninis sindromas: sausa ir atrofiška oda, trapūs nagai ir plaukai, plaukų slinkimas. Labai būdingas skonio pasikeitimas, priklausomybė valgyti kreidą, dantų pastą, molį, žalius grūdus, žalią kavą, neluptas saulėgrąžas. Pasikeičia kvapų suvokimas. Atsiranda priklausomybė nuo benzino, žibalo, nagų lako (acetono) kvapo, žalio molio, kalkių kvapo.

Neurologiniai sutrikimai: galvos skausmas, parestezija, sutrikęs kieto maisto rijimas, šlapimo nelaikymas.

Objektyviai ištyrus - odos ir gleivinių blyškumas, oda sausa, suplonėjusi, nagai suplokštėję, kartais įdubę (šaukšto formos) - koilonichija, kampinis stomatitas lūpų kampučiuose ir liežuvio paraudimas, jo papilių lygumas.

IDA būdingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas. Anemija yra hipochrominė (mikrocitinė). Retikulocitų skaičius – normos ribose. Leukocitų, trombocitų skaičius ir leukocitų formulės pobūdis nesikeičia. Esant sunkiam geležies trūkumui, kartu su sunkia hipochromine (mikrocitine) anemija, gali pasireikšti lengva neutropenija ir, rečiau, trombocitopenija.

Diagnostika.

Pagrindiniai IDA kriterijai yra šie: mažas spalvų indeksas (0,6-0,7); eritrocitų hipochromija; anizocitozė (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių dydis) ir poikilocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas); geležies koncentracijos serume sumažėjimas (mažiau nei 12 µmol/l); bendros serumo geležies surišimo gebos padidėjimas (daugiau nei 85 µmol/l); feritino kiekio sumažėjimas serume; klinikiniai hiposiderozės požymiai (nenuolatinis požymis); geležies preparatų veiksmingumas.

Dėl hipochrominio anemijos pobūdžio galima įtarti, kad pacientas serga IDA (visi IDA yra hipochrominiai!). Tačiau pats hipochrominės anemijos buvimo faktas neatmeta kitų patogenetinių anemijos variantų (ne visos hipochrominės anemijos yra geležies trūkumo!).

Taigi, pavyzdžiui, hipochrominė anemija gali atsirasti, kai sutrikusi Hb sintezė dėl geležies įsiskverbimo į jos molekulę, esant normaliam ar net padidėjusiam geležies kiekiui kraujo serume. Norint atskirti šias būkles ir taip patikrinti IDA, galima atlikti geležies kiekio serume tyrimą, kurį būtina atlikti prieš skiriant pacientams geležies preparatus arba atliekant raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą. Tai turėtų žinoti gydytojai, paramedikai (slaugytojai, laborantai), taip pat ir patys pacientai.

Kartu su geležies kiekio kraujo serume nustatymu svarbus IDA nustatytas laboratorinis rodiklis yra bendras serumo geležies surišimo pajėgumas, atspindintis serumo „badavimo“ laipsnį ir transferino baltymo prisotinimą geležimi. . Bendras serumo gebėjimas surišti geležį IDA visada padidėja, skirtingai nuo kitų hipochrominių anemijų, kurios nėra susijusios su geležies trūkumu, o su jos įtraukimo į hemoglobino molekulę pažeidimu arba su geležies persiskirstymu iš eritroidinių ląstelių į makrofagų sistema (pavyzdžiui, esant aktyviems uždegiminiams procesams). Desferalinis testas (geležies išsiskyrimas su šlapimu) su IDA - mažiau nei 0,2 mg per parą.

Geležies turinčio baltymo feritino kiekio sumažėjimas yra esminis didelio specifiškumo IDA diagnostikos kriterijus. Feritinas apibūdina geležies atsargų kiekį organizme. Kadangi geležies atsargų išeikvojimas yra privalomas IDA formavimo etapas, feritino lygis yra vienas iš specifinių hipochrominės anemijos geležies trūkumo požymių. Tačiau reikia turėti omenyje, kad kartu esantis aktyvus uždegiminis procesas pacientams, sergantiems IDA, gali užmaskuoti hipoferitinemiją.

Papildomi kūno geležies atsargų nustatymo metodai gali būti eritroidinių ląstelių, kuriose yra geležies granulių (sideroblastų), skaičiaus ir geležies kiekio šlapime skaičiavimas po geležį surišančių vaistų, pvz., desferioksiamino, vartojimo. Sideroblastų skaičius IDA žymiai sumažėja iki visiško jų nebuvimo, o geležies kiekis šlapime po desferioksiamino vartojimo nepadidėja.

Kaulų čiulpų patologija. Hematopoezės vaizdas kaulų čiulpuose pacientams, sergantiems IDA, nedaug skiriasi nuo sveikų asmenų. Gali būti nedidelė eritroidinės kilmės hiperplazija. Atskleidžiamas staigus geležies atsargų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas kaulų čiulpų stromos ir makrofagų elementuose, taip pat staigus sideroblastų skaičiaus sumažėjimas.

Būtina atskirti IDA nuo kitų hipochrominės anemijos variantų: talasemija; anemija esant lėtiniam uždegimui.

Gydymas. Svarbu nustatyti ir, jei įmanoma, pašalinti geležies trūkumo priežastį (skrandžio, žarnyno navikų chirurginis gydymas, enterito gydymas, virškinimo nepakankamumo korekcija ir kt.). Sėkmingam IDA gydymui turėtų būti naudojamos tik dozuotos geležies formos, papildyti reikiamą geležies kiekį paimant ją iš maisto dėl ribotos absorbcijos net teoriškai neįmanoma. Iš medicininių šaltinių pacientams, sergantiems IDA, geležies absorbcija padidėja mažiausiai 10 kartų, palyginti su geležies absorbcija iš maisto, t.y. ji yra 20–25 mg per parą. Esant tokiam absorbcijos lygiui, hemoglobino kiekis padidėja maždaug 1% per dieną.

Kai kuriais atvejais radikalus IDA priežasties pašalinimas neįmanomas, pavyzdžiui, esant nuolatinei menoragijai, paveldima hemoraginė diatezė, pasireiškianti kraujavimu iš nosies, nėščioms moterims ir kai kuriose kitose situacijose. Tokiais atvejais itin svarbi patogenetinė terapija su geležies turinčiais vaistais.

Klinikinėje praktikoje geležies preparatai vartojami per burną arba parenteraliai. Vaisto vartojimo būdas pacientams, sergantiems IDA, priklauso nuo konkrečios klinikinės situacijos.

Daugeliu atvejų, norint koreguoti geležies trūkumą, kai nėra specialių indikacijų, geležies preparatus reikia vartoti per burną.

Geležies stokos anemijos gydymas tęsiamas tol, kol normalizuojasi hemoglobino kiekis kraujyje, vėliau kelis mėnesius vartojami geležies preparatai mažesnėmis dozėmis, kad būtų atkurtos jos atsargos sandėlyje.

Geležies preparatai gaminami įvairių druskų pavidalu: geležies gliukonatas (ferronalis), geležies poliizomaltozė (ferrum-lek), geležies sulfatas (ferokalis, feropleksas, sorbiferis durules, konferonas, ferogradumas, fenyuls ir kt.), geležies fumaratas ( ferretab comp., heferolis), geležies chloridas (hemoferis). Gerti tik juodosios geležies preparatus, tk. geležies geležies junginiai praktiškai nepasisavinami iš žarnyno. Esant geležies trūkumui, Hb sintezei reikia 50-100 mg geležies per parą. Kadangi su geriamaisiais geležies preparatais gali pasisavinti tik 25 % išgertos dozės, ją reikia vartoti po 200-00 mg per parą, kad greitai ištaisytų geležies trūkumą organizme. Atsiradus virškinimo trakto sutrikimams, galima sumažinti geležies dozę, tačiau tokiu atveju geležies trūkumas šalinamas lėčiau.

Geležies gliukonatas skiriamas per burną, po valgio, 4-6 tabletės per dieną; geležies sulfatas - po valgio, 0,3-0,5 g 3-4 kartus per dieną.

Geležies fumaratas - nevalgius, 1 kapsulė per dieną; esant nepakankamam poveikiui, galima vartoti po 1 kapsulę 2 kartus per dieną. Priėmimas tęsiamas normalizavus kraujo vaizdą. Sočiųjų terapijos kurso trukmė yra mažiausiai 1-1,5 mėnesio.

Geležies chloridas geriamas po 4-6 mg/kg kūno svorio per dieną, padalijus į 3-4 dozes.

Pagrindiniai gydymo geriamaisiais geležies preparatais principai yra šie:

Geležies preparatų, kuriuose yra pakankamai juodosios geležies, paskyrimas;

Geležies preparatų, kurių sudėtyje yra medžiagų, gerinančių geležies pasisavinimą, paskyrimas;

Nepageidautina tuo pačiu metu vartoti maistines medžiagas ir vaistus, kurie mažina geležies pasisavinimą;

Netinkamas B grupės vitaminų, B 12, folio rūgšties skyrimas be specialių indikacijų;

Jei yra sutrikusios absorbcijos žarnyne požymių, neskirti geriamųjų geležies preparatų;

Pakankama sočiųjų terapijos kurso trukmė (mažiausiai 1-1,5 mėnesio);

Palaikomosios terapijos su geležies preparatais poreikis normalizavus hemoglobino vertes atitinkamomis situacijomis.

Gydymas geriamaisiais preparatais turi būti atliekamas tol, kol hemoglobino kiekis normalizuojasi, o po to dar 2 mėnesius po pusę dozės, kad būtų papildytos geležies atsargos sandėlyje. Ilgai nekontroliuojamas didelių dozių vartojimas gali sukelti vidaus organų hemosiderozę.

Parenteraliniam vartojimui skirtus preparatus galima vartoti tik atrinktiems pacientams.

Ferrum LEK preparatai dažniau naudojami i/m (poliizomaltozė) ir i/v - (natrio-sacharato kompleksas); ektoferas (sorbitolio citrato kompleksas) injekcijai į raumenis ir venoferis (geležies cukrus), skirtas į veną. Kiekvienoje šių vaistų ampulėje yra 100 mg geležies.

Parenterinio gydymo geležies preparatais indikacijos:

Absorbcijos pažeidimas žarnyne su sunkiu enteritu;

Plati plonosios žarnos rezekcija;

Negalėjimas vartoti geriamųjų geležies preparatų.

Vartojant parenterinius geležies preparatus gydymo trukmė tikrai nesumažėja ir hemoglobino koncentracijos kilimas iki norimo lygio nepagreitinamas. Norėdami tai padaryti, esant tikrai reikšmingoms indikacijoms, geriau naudoti raudonųjų kraujo kūnelių perpylimą. Parenterinių geležies preparatų vartojimą riboja didelė rizika susirgti anafilaksinėmis reakcijomis, vidaus organų hemosideroze ir skausmingais, dažnai pūliniais infiltratais injekcijos vietoje.

Šalutinis poveikis gydant geležies preparatus: veido paraudimas, pykinimas, galvos svaigimas, galvos skausmas, alerginės odos reakcijos. Rečiau – vėmimas, viduriavimas, pilvo, nugaros skausmai, tachikardija, laikinas kraujospūdžio sumažėjimas. Vartojant / m, injekcijos vietoje gali atsirasti abscesų.

Geležies preparatai draudžiami esant hemochromatozei, padidėjusiam jautrumui geležiui. Parenteriniu būdu geležies preparatų negalima skirti esant hipertenzijai, sunkiam vainikinių arterijų nepakankamumui, alerginėms odos ligoms, sunkiems kepenų ir inkstų pažeidimams. Geležies preparatai tamsiai nudažo išmatas ir kartais gali užmaskuoti kraujavimą; gali pakisti dantų spalva.

Prognozė. Tinkamai gydant, IDA prognozė yra palanki.

Prevencija. Pagrindinis kontingentas, kuriam reikia IDA prevencijos, yra moterys, sergančios hiperpolimenorėja. Kiekvienai mergaitei nuo menstruacinio ciklo nustatymo profilaktiškai reikalingas geležies papildas, jei menstruacinis kraujavimas trunka ilgiau nei 5 dienas be krešulių susidarymo arba ilgiau nei 3 dienas, kai susidaro kraujo krešuliai. Geriamieji geležies preparatai vartojami po 300 mg per parą, 5 dienas per mėnesį. Jei yra papildomų indikacijų, tam galima naudoti geriamuosius kontraceptikus su specialiu geležies preparatu. Prevencinių priemonių trukmė nustatoma atsižvelgiant į menstruacinio kraujo netekimo trukmę nurodytu kiekiu ir dažnai sutampa su reprodukcinio laikotarpio trukme.

Nėščioms ir žindančioms moterims profilaktiškai vartoti geležies preparatus būtina visą nėštumo ir žindymo laikotarpį. Vaistus reikia vartoti per pusę dozės (150-250 mg per parą). Jei, nepaisant profilaktinio vartojimo, nėščiai ar žindančiai moteriai išsivysto IDA, naudokite visas vaisto dozes pagal IDA gydymo taisykles.

Panaši informacija.

Anemija yra klinikinis ir hematologinis sindromas, kuriam būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dažniau kartu su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu, dėl kurio atsiranda audinių deguonies badas.

Anemijos klasifikacija

Patogenetinė anemijos klasifikacija:

I. Anemija dėl kraujo netekimo (pohemoraginė).

2. Lėtinis

II. Anemija dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino susidarymo.

1. Geležies stokos anemija.

2. Megaloblastinė anemija, susijusi su sutrikusia DNR sinteze. (B12 ir folio rūgšties stokos anemija)

3. Anemija, susijusi su kaulų čiulpų nepakankamumu (hipoplastinė).

Sh anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos (hemolizinė).

IV. Mišri anemija.

Anemijos klasifikacija pagal spalvos indeksą:

I. Hipochrominė anemija, spalva. rodiklis žemiau 0,8.

Geležies stokos anemija;

Skydliaukės anemija (su sutrikusia skydliaukės funkcija).

II. Normochrominė anemija, tsv. rodiklis 0,85–1,05:

Anemija sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu;

Hipoplastinė (aplastinė) anemija;

Narkotikų ir radiacijos citostatinė liga;

Anemija sergant piktybiniais navikais ir hemoblastozėmis;

Anemija sergant sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis;

Anemija sergant lėtiniu aktyviu hepatitu ir kepenų ciroze;

Hemolizinė anemija (išskyrus talasemijas);

Ūminė pothemoraginė anemija.

III. Hiperchrominė anemija, tsv. balas virš 1,05:

B 12 – stokos anemija.

Folio stokos anemija.

ANEMIJA DĖL UGDYMO SUTRIKIMŲ

eritrocitai ir hemoglobinas

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Geležies stokos anemija – tai anemija, kurią sukelia geležies trūkumas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Žmonės, kenčiantys nuo latentinio geležies trūkumo ir geležies stokos anemijos, sudaro 15–20% pasaulio gyventojų. Dažniausiai geležies stokos anemija suserga vaikai, paaugliai, vaisingo amžiaus moterys, pagyvenę žmonės. Visuotinai priimta skirti dvi geležies stokos būsenų formas: latentinį geležies trūkumą ir geležies stokos anemiją. Latentinis geležies trūkumas pasižymi geležies kiekio sumažėjimu jos saugykloje ir transportinės geležies kiekio kraujyje sumažėjimu esant normaliam hemoglobino ir eritrocitų kiekiui.

Pagrindinė informacija apie geležies apykaitą

Geležis žmogaus organizme dalyvauja medžiagų apykaitos reguliavime, deguonies pernešimo procesuose, audinių kvėpavime ir turi didžiulę įtaką imunologinio atsparumo būklei. Beveik visa žmogaus organizme esanti geležis yra įvairių baltymų ir fermentų dalis. Galima išskirti dvi pagrindines formas: hemą (hemo dalis – hemoglobinas, mioglobinas) ir nehemą. Mėsos gaminiuose esanti hemo geležis yra absorbuojama nedalyvaujant druskos rūgščiai. Tačiau achilija tam tikru mastu gali prisidėti prie geležies stokos anemijos išsivystymo, kai organizmas netenka daug geležies ir jai reikia daug. Geležis absorbuojama daugiausia dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėje tuščiojoje žarnoje. Geležies pasisavinimo laipsnis priklauso nuo organizmo jos poreikio. Esant dideliam geležies trūkumui, jos absorbcija gali atsirasti kitose plonosios žarnos dalyse. Sumažėjus organizmo geležies poreikiui, mažėja jos patekimo į kraujo plazmą greitis ir didėja nusėdimas enterocituose feritino pavidalu, kuris pašalinamas fiziologinio žarnyno epitelio ląstelių deskvamacijos metu. Kraujyje geležis cirkuliuoja kartu su plazmos transferinu. Šis baltymas daugiausia sintetinamas kepenyse. Transferrinas sulaiko geležį iš enterocitų, taip pat iš kepenyse ir blužnyje esančių depų ir perneša ją į kaulų čiulpų eritrocitų receptorius. Paprastai transferinas yra maždaug 30% prisotintas geležies. Transferino ir geležies kompleksas sąveikauja su specifiniais eritrokariocitų ir kaulų čiulpų retikulocitų membranos receptoriais, po to endocitozės būdu prasiskverbia į juos; geležis perkeliama į jų mitochondrijas, kur ji įtraukiama į protoporfiriną ​​ir taip dalyvauja formuojant hemą. Išlaisvintas iš geležies, transferinas ne kartą dalyvauja geležies pernešime. Geležies kaina eritropoezei yra 25 mg per dieną, o tai gerokai viršija geležies įsisavinimo žarnyne pajėgumą. Šiuo atžvilgiu geležis nuolat naudojama hematopoezei, kuri išsiskiria skaidant raudonuosius kraujo kūnelius blužnyje. Geležies saugojimas (nusodinimas) atliekamas sandėlyje - feritino ir hemosiderino baltymų sudėtyje.

Dažniausia geležies nusėdimo organizme forma yra feritinas. Tai vandenyje tirpus glikoproteinų kompleksas, susidedantis iš centre esančios geležies, padengtos baltyminiu apoferitino sluoksniu. Kiekvienoje feritino molekulėje yra nuo 1000 iki 3000 geležies atomų. Feritinas randamas beveik visuose organuose ir audiniuose, tačiau didžiausias jo kiekis yra kepenų, blužnies, kaulų čiulpų, eritrocitų makrofaguose, kraujo serume, plonosios žarnos gleivinėje. Esant normaliam geležies balansui organizme, susidaro savita pusiausvyra tarp feritino kiekio plazmoje ir depe (pirmiausia kepenyse ir blužnyje). Feritino kiekis kraujyje atspindi nusėdusios geležies kiekį. Feritinas organizme sukuria geležies atsargas, kurias galima greitai mobilizuoti padidėjus audinių poreikiui geležies. Kita geležies nusodinimo forma yra hemosiderinas, blogai tirpus feritino darinys, turintis didesnę geležies koncentraciją, susidedantis iš geležies kristalų agregatų, neturinčių apoferitino apvalkalo. Hemosiderinas kaupiasi kaulų čiulpų makrofaguose, blužnyje ir kepenų Kupferio ląstelėse.

Fiziologinis geležies praradimas

Geležies netekimas iš vyrų ir moterų organizmo vyksta šiais būdais:

• su išmatomis (geležis nepasisavinama iš maisto; geležis išsiskiria su tulžimi; geležis pleiskanojančio žarnyno epitelio sudėtyje; geležis eritrocituose išmatose);
• su pleiskanojančiu odos epiteliu;
• su šlapimu.

Tokiais būdais per dieną išsiskiria apie 1 mg geležies. Be to, vaisingo laikotarpio moterims papildomai netenka geležies dėl menstruacijų, nėštumo, gimdymo, laktacijos.

Etiologija

Lėtinis kraujo netekimas

Lėtinis kraujo netekimas yra viena dažniausių geležies stokos anemijos priežasčių. Labiausiai būdingas ne gausus, o užsitęsęs kraujo netekimas, kuris pacientams nepastebimas, tačiau palaipsniui mažina geležies atsargas ir sukelia anemijos vystymąsi.

Pagrindiniai lėtinio kraujo netekimo šaltiniai

Gimdos kraujo netekimas yra dažniausia moterų geležies stokos anemijos priežastis. Reprodukcinio amžiaus pacientams dažniausiai kalbama apie užsitęsusį ir gausų kraujo netekimą menstruacijų metu. Menstruacijų metu netenkama 30-60 ml kraujo (15-30 mg geležies) laikoma normalia. Moteriai pilnavertiškai maitinantis (įskaitant mėsą, žuvį ir kitus geležies turinčius produktus) iš žarnyno kasdien gali pasisavinti ne daugiau kaip 2 mg, o per mėnesį – 60 mg geležies, taigi esant normalioms mėnesinėms. netenkama kraujo, nesivysto anemija. Esant didesniam mėnesinių kraujo netekimui per mėnesį, išsivystys anemija.

Lėtinis kraujavimas iš virškinimo trakto yra dažniausia geležies stokos anemijos priežastis vyrams ir moterims, kurios nėra menopauzės. Kraujavimo iš virškinimo trakto šaltiniai gali būti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos erozijos ir opos, skrandžio vėžys, skrandžio polipozė, erozinis ezofagitas, diafragmos išvarža, kraujavimas iš dantenų, stemplės vėžys, stemplės venų varikozė ir skrandžio širdis (su ciroze). kepenų ir kitų formų portalinė hipertenzija), žarnyno vėžys; virškinamojo trakto divertikulinė liga, storosios žarnos polipai, kraujavimas hemorojus.

Be to, geležies gali netekti kraujuojant iš nosies, netekus kraujo dėl plaučių ligų (sergant plaučių tuberkulioze, bronchektazėmis, plaučių vėžiu).

Jatrogeninis kraujo netekimas- tai kraujo netekimas dėl medicininių manipuliacijų. Tai retos geležies stokos anemijos priežastys. Tai yra dažnas kraujavimas pacientams, sergantiems policitemija, kraujo netekimas hemodializės procedūrų metu pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu, taip pat donorystė (sukelia latentinį geležies trūkumą 12% vyrų ir 40% moterų, o daugelį metų patirtis provokuoja geležies stokos anemijos vystymąsi) .

Padidėjęs geležies poreikis

Padidėjęs geležies poreikis taip pat gali sukelti geležies stokos anemijos vystymąsi.

Nėštumas, gimdymas ir žindymo laikotarpis – šiais moters gyvenimo laikotarpiais suvartojama nemaža geležies dalis. Nėštumas - 500 mg geležies (300 mg vaikui, 200 mg placentai). Gimdymo metu netenkama 50-100 mg Fe. Žindymo laikotarpiu netenkama 400 - 700 mg Fe. Geležies atsargoms atkurti reikia mažiausiai 2,5-3 metų. Vadinasi, moterims, kurių gimimo intervalai mažesni nei 2,5–3 metai, lengvai išsivysto geležies stokos anemija.

Brendimo ir augimo periodą dažnai lydi geležies stokos anemija. Geležies stokos anemija išsivysto dėl to, kad dėl intensyvaus organų ir audinių augimo padidėja geležies poreikis. Merginoms taip pat turi įtakos tokie veiksniai kaip kraujo netekimas dėl menstruacijų ir netinkama mityba dėl noro numesti svorio.

Gydant vitaminu B 12 galima pastebėti padidėjusį geležies poreikį pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija, o tai paaiškinama normoblastinės kraujodaros suintensyvėjimu ir didelio geležies kiekio panaudojimu šiems tikslams.

Kai kuriais atvejais intensyvus sportas gali prisidėti prie geležies stokos anemijos išsivystymo, ypač jei anksčiau buvo paslėptas geležies trūkumas. Intensyvios sportinės veiklos metu anemija išsivysto dėl padidėjusio geležies poreikio esant dideliam fiziniam krūviui, raumenų masės padidėjimui (taigi ir daugiau geležies panaudojimo mioglobino sintezei).

Nepakankamas geležies suvartojimas su maistu

Maisto geležies stokos anemija, kurią sukelia nepakankamas geležies suvartojimas su maistu, išsivysto griežtiems vegetarams, žmonėms su žemu socialiniu ir ekonominiu gyvenimo lygiu, pacientams, sergantiems psichine anoreksija.

Geležies malabsorbcija

Pagrindinės priežastys, dėl kurių pablogėja geležies pasisavinimas žarnyne ir dėl to išsivysto geležies stokos anemija: lėtinis enteritas ir enteropatija su malabsorbcijos sindromo išsivystymu; plonosios žarnos rezekcija; skrandžio rezekcija pagal Billroth II metodą („iš galo į šoną“), kai išjungiama dalis dvylikapirštės žarnos. Tuo pačiu metu geležies stokos anemija dažnai derinama su B 12 (folio) stokos anemija dėl vitamino B 12 ir folio rūgšties malabsorbcijos.

Geležies transportavimo sutrikimai

Geležies stokos anemija, kurią sukelia sumažėjęs transferino kiekis kraujyje ir atitinkamai geležies transportavimo pažeidimas, stebima esant įgimtai hipo- ir atransferinemijai, įvairios kilmės hipoproteinemijai ir antikūnų prieš transferiną atsiradimui.

Patogenezė

Visos klinikinės geležies stokos anemijos apraiškos yra pagrįstos geležies trūkumu, kuris išsivysto, kai geležies netekimas viršija jos suvartojimą su maistu (2 mg per dieną). Iš pradžių sumažėja geležies atsargos kepenyse, blužnyje ir kaulų čiulpuose, o tai atsispindi feritino kiekio kraujyje sumažėjimu. Šiame etape kompensaciniu būdu padidėja geležies absorbcija žarnyne ir padidėja gleivinės bei plazmos transferino kiekis. Geležies kiekis serume dar nesumažėjęs, nėra anemijos. Tačiau ateityje išsekę geležies saugyklos nebepajėgs užtikrinti kaulų čiulpų eritropoetinės funkcijos ir, nepaisant ir toliau didelio transferino kiekio kraujyje, geležies kiekio kraujyje (transporto geležies), hemoglobino sintezės, anemijos. ir vėlesnis audinių pažeidimas.

Trūkstant geležies, įvairiuose organuose ir audiniuose sumažėja geležies turinčių ir nuo jos priklausomų fermentų aktyvumas, taip pat mažėja mioglobino susidarymas. Dėl šių sutrikimų ir audinių kvėpavimo fermentų (citochromo oksidazių) aktyvumo sumažėjimo atsiranda epitelio audinių (odos, jos priedų, gleivinės, virškinimo trakto, dažnai šlapimo takų) ir raumenų (miokardo ir griaučių raumenų) distrofiniai pažeidimai. yra stebimi.

Sumažėjus kai kurių geležies turinčių fermentų aktyvumui leukocituose, sutrinka jų fagocitinė ir baktericidinė funkcija bei slopinamas apsauginis imuninis atsakas.

Geležies stokos anemijos klasifikacija

Scena

1 etapas – geležies trūkumas be anemijos klinikos (latentinė anemija)

2 etapas - geležies stokos anemija su išsamiu klinikiniu ir laboratoriniu vaizdu

Sunkumas

1. Lengvas (Hb kiekis 90-120 g/l)

2. Vidutinė (Hb kiekis 70-90 g/l)

3. Sunkus (Hb kiekis mažesnis nei 70 g/l)

Klinikinis vaizdas

Geležies stokos anemijos klinikines apraiškas galima suskirstyti į du pagrindinius sindromus – aneminį ir sideropeninį.

Anemijos sindromas

Anemijos sindromą sukelia sumažėjęs hemoglobino kiekis ir eritrocitų skaičius, nepakankamas audinių aprūpinimas deguonimi ir pasireiškia nespecifiniais simptomais. Pacientai skundžiasi bendru silpnumu, padidėjusiu nuovargiu, sumažėjusiu darbingumu, galvos svaigimu, spengimu ausyse, musėmis prieš akis, širdies plakimu, dusuliu fizinio krūvio metu, alpimu. Gali sumažėti protinis darbingumas, atmintis, atsirasti mieguistumas. Subjektyvūs aneminio sindromo pasireiškimai pirmiausia trikdo pacientus fizinio krūvio metu, o vėliau – ramybės būsenoje (augant anemijai).

Objektyviai ištyrus nustatoma odos blyškumas ir matomos gleivinės. Dažnai tam tikras pastosiškumas aptinkamas kojų, pėdų, veido srityje. Tipiškas rytinis patinimas – „maišeliai“ aplink akis.

Anemija sukelia miokardo distrofijos sindromo vystymąsi, kuris pasireiškia dusuliu, tachikardija, dažnai aritmija, vidutiniu širdies ribos išsiplėtimu į kairę, širdies garsų kurtumu, mažu sistoliniu ūžesiais visuose klausos taškuose. Esant sunkiai ir užsitęsusiai anemijai, miokardo distrofija gali sukelti sunkų kraujotakos sutrikimą. Geležies stokos anemija vystosi palaipsniui, todėl ligonio organizmas palaipsniui prisitaiko ir subjektyvios aneminio sindromo apraiškos ne visada būna ryškios.

sideropeninis sindromas

Sideropeninį sindromą (hiposiderozės sindromą) sukelia geležies trūkumas audiniuose, dėl kurio sumažėja daugelio fermentų (citochromo oksidazės, peroksidazės, sukcinato dehidrogenazės ir kt.) aktyvumas. Sideropeninis sindromas pasireiškia daugybe simptomų:

• skonio iškrypimas (pica chlorotica) – nenugalimas noras suvalgyti ką nors neįprasto ir nevalgomo (kreidos, dantų miltelių, anglių, molio, smėlio, ledo), taip pat žalios tešlos, maltos mėsos, dribsnių; šis simptomas dažniau pasireiškia vaikams ir paaugliams, bet gana dažnai suaugusioms moterims;
• priklausomybė nuo aštraus, sūraus, rūgštaus, aštraus maisto;
• uoslės iškrypimas – priklausomybė nuo kvapų, kuriuos dauguma aplinkinių suvokia kaip nemalonius (benzinas, acetonas, lakų, dažų, batų tepalo kvapas ir kt.);
• stiprus raumenų silpnumas ir nuovargis, raumenų atrofija ir raumenų jėgos sumažėjimas dėl mioglobino ir audinių kvėpavimo fermentų trūkumo;
• distrofiniai odos ir jos priedų pokyčiai (sausumas, lupimasis, polinkis greitai formuotis odoje; blyškumas, trapumas, slinkimas, ankstyvas plaukų žilimas; plonėjimas, trapumas, skersinis dryželis, nagų nuobodulys; koilonichijos simptomas - šaukštelis). formos nagų įdubimas);
  • kampinis stomatitas – įtrūkimai, „užstrigimai“ burnos kampučiuose (pasireiškia 10-15 proc. ligonių);
  • glositas (10% pacientų) - būdingas skausmo ir pilnumo jausmas liežuvio srityje, jo galiuko paraudimas ir tolesnė papilių atrofija ("lakuotas" liežuvis); dažnai yra polinkis į periodonto ligas ir kariesą;
  • atrofiniai virškinamojo trakto gleivinės pokyčiai – tai pasireiškia stemplės gleivinės sausumu ir pasunkėjimu, o kartais ir skausmu ryjant maistą, ypač sausą (sideropeninė disfagija); atrofinio gastrito ir enterito vystymasis;
  • „mėlynosios skleros“ simptomui būdinga melsva spalva arba ryškus skleros mėlynumas. Taip yra dėl to, kad esant geležies trūkumui, sutrinka kolageno sintezė skleroje, ji plonėja ir pro ją prasiskverbia akies gyslainė.
  • būtinas noras šlapintis, nesugebėjimas sulaikyti šlapimo juokiantis, kosint, čiaudint, galbūt net šlapinantis į lovą, kuris atsiranda dėl šlapimo pūslės sfinkterių silpnumo;
  • "Sideropeninė subfebrilo būklė" - būdingas ilgalaikis temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių;
  • ryškus polinkis į ūminius kvėpavimo takų virusinius ir kitus infekcinius bei uždegiminius procesus, lėtines infekcijas, atsirandančias dėl leukocitų fagocitinės funkcijos pažeidimo ir imuninės sistemos susilpnėjimo;
  • reparacinių procesų mažinimas odoje, gleivinėse.

Laboratoriniai duomenys

Latentinio geležies trūkumo diagnozė

Latentinis geležies trūkumas diagnozuojamas pagal šiuos požymius:

• anemijos nėra, hemoglobino kiekis normalus;
• yra klinikinių sideropeninio sindromo požymių dėl geležies audinių fondo sumažėjimo;
• sumažėja geležies kiekis serume, o tai rodo geležies transportavimo fondo sumažėjimą;
• padidėja bendras kraujo serumo geležies surišimo pajėgumas (OZHSS). Šis indikatorius atspindi kraujo serumo „badavimo“ laipsnį ir transferino prisotinimą geležimi.

Esant geležies trūkumui, transferino prisotinimo geležimi procentas sumažėja.

Geležies stokos anemijos diagnozė

Sumažėjus geležies hemoglobino fondui, bendrame kraujo tyrime atsiranda geležies stokos anemijai būdingų pokyčių:

• hemoglobino ir eritrocitų kiekio kraujyje sumažėjimas;
• vidutinio hemoglobino kiekio sumažėjimas eritrocituose;
• spalvos indekso sumažėjimas (geležies stokos anemija yra hipochrominė);
• eritrocitų hipochromija, kuriai būdingas blyškus dažymas ir nušvitimas centre;
• periferinio kraujo tepinėlyje vyravimas tarp mikrocitų eritrocitų – sumažinto skersmens eritrocitų;
• anizocitozė – nevienodo dydžio ir poikilocitozė – skirtinga raudonųjų kraujo kūnelių forma;
• normalus retikulocitų kiekis periferiniame kraujyje, tačiau po gydymo geležies preparatais galimas retikulocitų skaičiaus padidėjimas;
  • polinkis į leukopeniją; trombocitų skaičius paprastai yra normalus;
  • sergant sunkia anemija, galimas vidutinis ESR padidėjimas (iki 20-25 mm / h).

Biocheminė kraujo analizė - būdingas geležies ir feritino koncentracijos serume sumažėjimas. Taip pat gali atsirasti pokyčių dėl pagrindinės ligos.

Geležies trūkumo gydymasanemija

Gydymo programa apima:

1. Etiologinių veiksnių pašalinimas.
2. Medicininė mityba.
3. Gydymas vaistais, kurių sudėtyje yra geležies.

3.1. Geležies trūkumo ir anemijos pašalinimas.

3.2. Geležies atsargų papildymas (sotumo terapija).

3.3. anti-recidyvų terapija.

4. Geležies stokos anemijos profilaktika.

4.1. Pirminis.

4.2. Antrinės.

1. Etiologinių veiksnių pašalinimas

Geležies trūkumo pašalinimas, taigi ir geležies stokos anemijos išgydymas, įmanomas tik pašalinus priežastį, sukeliančią nuolatinį geležies trūkumą.

2. Medicininė mityba

Esant geležies stokos anemijai, pacientui parodoma dieta, kurioje gausu geležies. Didžiausias geležies kiekis, kurį virškinimo trakte gali pasisavinti su maistu, yra 2 g per dieną. Geležis iš gyvūninės kilmės produktų žarnyne pasisavinama didesniais kiekiais nei iš augalinių produktų. Geriausiai pasisavinama dvivalentė geležis, kuri yra hemo dalis. Mėsos geležis pasisavinama geriau, o kepenų geležis blogiau, nes geležies kepenyse daugiausia randama feritino, hemosiderino, taip pat hemo pavidalu. Nedidelis geležies kiekis pasisavinamas iš kiaušinių ir vaisių. Geriausiai geležį pasisavina veršiena (22%), žuvis (11%). Iš kiaušinių, pupelių, vaisių geležies pasisavinama tik 3 proc.

Normaliam kraujodarai būtina su maistu gauti, be geležies, ir kitų mikroelementų. Geležies stokos anemija sergančio paciento racione turėtų būti 130 g baltymų, 90 g riebalų, 350 g angliavandenių, 40 mg geležies, 5 mg vario, 7 mg mangano, 30 mg cinko, 5 mcg kobalto. , 2 g metionino, 4 g cholino, B grupės vitaminų ir NUO.

Sergant geležies stokos anemija, taip pat galima rekomenduoti fitokolekciją, įskaitant dilgėlių, stygų, braškių, juodųjų serbentų lapus. Tuo pačiu metu rekomenduojama gerti erškėtuogių nuovirą ar užpilą po 1 stiklinę per dieną. Erškėtuogių užpile yra geležies ir vitamino C.

3. Gydymas geležies turinčiais vaistais

3.1. Geležies trūkumo pašalinimas

Geležies suvartojimas su maistu gali tik kompensuoti įprastą jos kasdienį praradimą. Geležies preparatų naudojimas yra patogenetinis geležies stokos anemijos gydymo metodas. Šiuo metu naudojami preparatai, kurių sudėtyje yra juodosios geležies (Fe ++), nes ji daug geriau pasisavinama žarnyne. Geležies papildai dažniausiai vartojami per burną. Norint užtikrinti laipsnišką hemoglobino koncentracijos didėjimą, reikia kasdien suvartoti tokį geležies turinčių preparatų kiekį, kad jis atitiktų geležies paros dozę nuo 100 mg (minimali dozė) iki 300 mg (didžiausia dozė). Paros dozės pasirinkimas nurodytomis dozėmis daugiausia priklauso nuo individualaus geležies preparatų toleravimo ir geležies trūkumo sunkumo. Nenaudinga skirti daugiau nei 300 mg juodosios geležies per dieną, nes jos absorbcijos tūris nepadidėja.

Geležies preparatai skiriami 1 valandą prieš valgį arba ne anksčiau kaip 2 valandas po valgio. Kad geležis geriau pasisavintų, tuo pačiu metu vartojama askorbo arba gintaro rūgštis, absorbcija taip pat padidėja esant fruktozei.

Fero-folio gama (geležies sulfato kompleksas 100 mg + askorbo rūgštis 100 mg + folio rūgštis 5 mg + cianokobalaminas 10 mg). Gerti po 1-2 kapsules 3 kartus per dieną po valgio.

Ferroplex - geležies sulfato ir askorbo rūgšties kompleksas, skiriamas po 2-3 tabletes 3 kartus per dieną.

Hemofer prolongatum yra ilgai veikiantis vaistas (geležies sulfatas 325 mg), 1-2 tabletės per dieną.

Gydymas vaistais, kurių sudėtyje yra geležies, atliekamas didžiausia toleruojama doze, kol hemoglobino kiekis visiškai normalizuojasi, o tai įvyksta po 6-8 savaičių. Klinikiniai pagerėjimo požymiai pasireiškia daug anksčiau (po 2-3 dienų), palyginti su hemoglobino kiekio normalizavimu. Taip yra dėl geležies patekimo į fermentus, kurių trūkumas sukelia raumenų silpnumą. Hemoglobino kiekis pradeda didėti 2-3 savaitę nuo gydymo pradžios. Geležies papildai dažniausiai vartojami per burną. Pažeidus geležies absorbciją iš virškinimo trakto, vaistai skiriami parenteraliai.

3.2. Geležies atsargų papildymas (sotumo terapija)

Geležies atsargas (geležies sandėlį) organizme sudaro geležis iš feritino ir kepenų bei blužnies hemosiderino. Norint papildyti geležies atsargas, pasiekus normalų hemoglobino kiekį, 3 mėnesius gydoma geležies turinčiais vaistais, kurių paros dozė yra 2–3 kartus mažesnė už dozę, vartojamą anemijos palengvinimo stadijoje.

3.3. Antirecidyvinė (palaikomoji) terapija

Tęsiant kraujavimą (pavyzdžiui, gausiomis menstruacijomis), geležies preparatai skiriami trumpais 7-10 dienų kursais per mėnesį. Pasikartojant anemijai, skiriamas kartotinis gydymo kursas 1-2 mėnesius.

4. Geležies stokos anemijos profilaktika

Asmenys, kuriems anksčiau buvo išgydyta geležies stokos anemija, esant būklei, kuri kelia grėsmę geležies stokos anemijos pasikartojimui (gausios menstruacijos, gimdos fibromioma ir kt.), išvengiama anemijos. Rekomenduojamas profilaktinis kursas, trunkantis 6 savaites (geležies paros dozė 40 mg), po to du 6 savaičių kursai per metus arba 30-40 mg geležies kasdien 7-10 dienų po menstruacijų. Be to, kasdien būtina suvartoti ne mažiau kaip 100 gramų mėsos.

MEGALOBLASTINĖ ANEMIJA

Megaloblastinė anemija yra anemijų grupė, kurią sukelia DNR sintezės pažeidimas eritrokariocituose dėl vitamino B12 ir (arba) folio rūgšties trūkumo ir kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas.

B12 stokos anemija

Pagrindinė informacija apie vitaminų apykaitą12 val

Vitaminas B12 patenka į žmogaus organizmą su maistu. Jo yra mėsoje, kepenyse, inkstuose, kiaušinio trynyje, sūryje, piene, ikruose. Maiste vitaminas B12 siejamas su baltymais. Gaminant, taip pat skrandyje, veikiant druskos rūgščiai ir proteolitiniams fermentams, iš maisto išsiskiria vitaminas B 12. Toliau skrandyje vitaminas B12 (išorinis pilies faktorius) jungiasi su R baltymais (greitai rišikliais). Tada kompleksas "vitaminas B 12 + baltymas "R" patenka į dvylikapirštę žarną, kur, veikiant kasos sulčių proteolitiniams fermentams, baltymas "R" yra atskilęs, o išsiskyręs B 12 susijungia su gastromukoproteinu (vidiniu pilies faktoriu). , kuris čia atkeliavo iš skrandžio. Gastromukoproteiną gamina parietalinės ląstelės dugno dalyje ir skrandžio kūno srityje. Šarminė dvylikapirštės žarnos turinio aplinka sustiprina ryšį tarp vitamino B12 ir gastromukoproteino. Gastromukoproteinas apsaugo vitaminą B 12 nuo proteolitinių fermentų poveikio. Be to, kompleksas „vitaminas B 12 + gastromukoproteinas“ juda plonąja žarna ir patenka į klubinę žarną, kur esant Ca 2+ jonams sąveikauja su specifiniais receptoriais, po to yra suskaidomas, o vitaminas B 12 patenka į žarnyno mitochondrijas. gleivinės ląstelės. Iš čia vitaminas B12 prasiskverbia į kraują, kur susijungia su transportiniais baltymais – transkobalaminais ir patenka į kepenis bei kaulų čiulpus. Šiuose organuose vitaminas B 12 išsiskiria iš vitamino B 12 + transkobalamino komplekso. Dalis komplekso pašalinama su tulžimi. Kaulų čiulpuose vitaminas B 12 naudojamas kraujodarai, kepenyse jis nusėda ir, jei reikia, patenka į kraują. Dalis vitamino B 12 iš kepenų tulžies sudėtyje vėl patenka į dvylikapirštę žarną 12 ir vėliau absorbuojama pagal aukščiau aprašytą mechanizmą.

Tinkamai maitinantis, žmogaus dienos racione yra iki 30 μg vitamino B 12. Dienos poreikis yra 2-7 mcg. Per parą žarnyne pasisavinama apie 6-9 μg vitamino B 12. Sveiko žmogaus organizme yra apie 2–5 mg vitamino B 12. Pagrindinis organas, kuriame yra didžiausias kobalamino kiekis, yra kepenys. Vitamino B 12 atsargų kepenyse užtenka 3-5 metams po jo pasisavinimo nutraukimo.

Vitaminas B12 savo biologinį vaidmenį atlieka dviejų kofermentų – metilkobalamino ir deoksiadenozilkobalamino – pavidalu. Laisvo vitamino B 12 transformacija į B 12 kofermentus vyksta keliais etapais, dalyvaujant specifiniams fermentams. Šių kofermentų pagalba vitaminas B12 atlieka dvi svarbias reakcijas.

Pirmoji reakcija vyksta dalyvaujant kofermentui metilkobalaminui ir užtikrina kraujodaros sistemos ląstelių, pirmiausia raudonųjų kraujodaros gemalo ir virškinimo trakto epitelio, brendimą, vystymąsi ir dauginimąsi.

Antroji reakcija - riebalų rūgščių skaidymas ir sintezė vyksta dalyvaujant kofermentui deoksiadenozilkobalaminui ir užtikrina riebalų rūgščių metabolizmo produkto metilmalono rūgštį pavertimą gintaro rūgštimi. Įprasta šios reakcijos eiga užtikrina optimalų mielino apykaitą nervų sistemoje ir reikalauja aktyvios folio rūgšties formos.

Etiologija

Pagrindinės B 12 stokos anemijos atsiradimo priežastys:

aš. „Vidinio faktoriaus“ - gastromukoproteino - sekrecijos pažeidimas skrandyje atsiranda sergant atrofiniu autoimuniniu gastritu, kai gamina antikūnus prieš parietalines ląsteles ir gastromukoproteiną, atliekama totalinė gastrektomija (rečiau subtotalinė skrandžio rezekcija), skrandžio vėžys ir polipozė, toksinis didelių alkoholio dozių poveikis skrandžio gleivinei.

II. Vitamino B 12 malabsorbcija plonojoje žarnoje pacientams, kuriems atlikta klubinės žarnos rezekcija (daugiau nei 60 cm), sergant įvairios kilmės malabsorbcijos sindromu (fermentine enteropatija, celiakija, atogrąžų spue, enteritu, Krono liga, žarnyno amiloidoze), plonosios žarnos limfoma. Pacientams, sergantiems lėtiniu pankreatitu ir sutrikusia tripsino sekrecija, B12 absorbcija sulėtėja. Sumažinti vitamino B 12 absorbciją kai kurie vaistai (kolchicinas, neomicinas, biguanidai, cimetidinas ir kt.).

III. Konkurencingas vitamino B 12 vartojimas atsiranda užsikrėtus kirmėlėmis (plačiuoju kaspinuočiu, vytiniuku ir kt.).

IV. Padidėjęs vitamino B 12 vartojimas stebimas daugiavaisio nėštumo, lėtinės hemolizinės anemijos, mieloproliferacinių ligų, navikų, tirotoksikozės atveju.

v. Vitamino B 12 vartojimo pažeidimas su maistu dėl prastos mitybos arba griežtos vegetariškos dietos.

VI. Vitamino B12 atsargų sumažėjimas atsiranda sergant sunkia kepenų ciroze.

Patogenezė

Trūkstant vitamino B12, išsivysto šie sutrikimai.

Trūkstant kofermento vitamino B 12 metilkobalamino, sutrinka timidino, kuris yra įtrauktas į DNR, sintezė, todėl organizmo ląstelėse sutrinka DNR sintezė ir mitozės procesai. Labiausiai kenčia greitai augantys audiniai – kaulų čiulpų ląstelės, virškinamojo trakto epitelis. Kaulų čiulpų ląstelės praranda gebėjimą normaliai bręsti. Ypač ryškūs raudonojo kraujodaros gemalo pažeidimai. Atsiranda daugybė megaloblastų. Megaloblastinei eritropoezei būdingas eritrokariocitų branduolių brendimo vėlavimas, palyginti su citoplazmos hemoglobinizacijos laipsniu, raudonųjų kraujodaros ląstelių gyvenimo trukmės sumažėjimas ir padidėjęs megaloblastų skaidymas kaulų čiulpuose.

Eritropoezė sergant B 12 stokos anemija tampa neveiksminga, o tai patvirtina neatitikimas tarp padidėjusio eritrokariocitų skaičiaus kaulų čiulpuose ir staigaus retikulocitų kiekio sumažėjimo periferiniame kraujyje, padidėjusio geležies kiekio serume ir sumažėjusio įtraukimo. radioaktyviosios geležies kiekis eritrokariocituose.

Tuo pačiu metu yra granulocitopoezės ir trombocitopoezės pažeidimas ir neveiksmingumas. Atsiranda milžiniškos trombocitų ir granulocitų formos, didėja kaulų čiulpų makrofagų neutrofilų fagocitozė. Gali atsirasti autoantikūnų prieš neutrofilus, o tai taip pat prisideda prie neutropenijos išsivystymo pacientams, sergantiems B12 stokos anemija.

Taigi, vitamino B12 trūkumasveda prie neefektyvaus kraujodaros ir išsivysto megaloblastinė anemija, leukopenija ir trombocitopenija. Be to, pažeidžiamas virškinamojo trakto epitelio ląstelių brendimas, dėl kurio išsivysto skrandžio ir plonosios žarnos gleivinės atrofija.

Kofermento vitamino B 12 deoksiadenozilkobalamino trūkumas sukelia riebalų rūgščių metabolizmo pažeidimą ir metilmalono bei propiono rūgščių, kurios dideliais kiekiais yra toksiškos nervų sistemai, kaupimąsi. Trūkstant vitamino B12, metilmalono rūgštis nevirsta gintaro rūgštimi. Dėl to išsivysto nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės kolonos pažeidimai, sumažėja mielino sintezė nervinėse skaidulose.

Klinikinis vaizdas

Liga vystosi daugiausia 60-70 metų amžiaus. Klinikinis vaizdas 12 stokos anemijai būdingas trijų sistemų pažeidimas: virškinimo, kraujodaros ir nervų.

Virškinimo sistemos pažeidimas

Didžiajai daugumai pacientų virškinimo sistemos pažeidimo simptomai (pirmiausia subjektyvūs) gali būti pirmieji ligos požymiai. Pacientai skundžiasi apetito sumažėjimu ar stoka, sunkumo jausmu epigastriniame regione pavalgius, suvalgyto maisto ir oro raugėjimu, liežuvio, dantenų, lūpų, kartais ir tiesiosios žarnos skausmu bei deginimu. Tokie pacientų nusiskundimai atsiranda dėl to, kad išsivysto glositas, atrofinis gastritas ir atrofiniai žarnyno gleivinės pokyčiai.

Tiriant burnos ertmę, atkreipiamas dėmesys į uždegiminius-atrofinius burnos ertmės ir liežuvio gleivinės pokyčius. B12 stokos anemijai būdingas lygus „lakuotas“ liežuvis su atrofuotomis papilėmis, įtrūkęs, su ryškiai raudonos spalvos uždegimo vietomis (visas liežuvis gali būti uždegimas ir raudonas), kartais su išopėjimu. Glositas pastebimas tik esant reikšmingam ir ilgalaikiam vitamino B 12 trūkumui, maždaug 25% pacientų. Glositas būdingas ne tik B12 stokos anemijai, jis gali būti stebimas ir esant geležies stokos anemijai. Burnos ertmės gleivinė blyški, gali būti aftinio stomatito reiškinių. Palpuojant pilvą galima nustatyti nedidelį skausmą epigastriniame regione, dažnai kepenų ir blužnies padidėjimą.

Hematopoetinės sistemos pažeidimas

Hematopoetinės sistemos pažeidimas yra pirmaujantis klinikiniame ligos paveiksle ir jam būdinga įvairaus sunkumo anemija. Pacientai skundžiasi aneminiam sindromui būdingais skundais. Oda dažniausiai būna blyški, labai dažnai su citrinos geltonumo atspalviu (dėl hemolizės sukeltos hiperbilirubinemijos). Kartais sergant B 12 – stokos anemija, pakyla kūno temperatūra (ne aukštesnė kaip 38 °C).

Nervų sistemos pažeidimas

Nervų sistemos pokyčiai sergant B 12 stokos anemija yra būdingas šios ligos požymis ir, kaip taisyklė, stebimas esant sunkiai ir ilgai. Nervų sistemos pažeidimas esant B 12 stokos anemijai vadinamas funikuline mieloze ir jam būdingas nugaros smegenų užpakalinės ir šoninės stulpelių įtraukimas į procesą. Atsiranda demielinizacija, o vėliau – nugaros smegenų ir stuburo nervų nervinių skaidulų degeneracija. Pacientai skundžiasi kojų silpnumu, ypač lipant laiptais, greitai vaikštant, šliaužioja kojomis, kojų tirpimu. Pacientams atrodo, kad vaikščiodami jie nejaučia atramos po kojomis. Atrodo, kad koja žingsniuoja ne ant kietos žemės, o ant kažko laisvo, minkšto, kaip vatos. Šie nusiskundimai atsiranda dėl propriorecepcinio jautrumo pažeidimo.

Vyraujant užpakalinių stulpelių pažeidimams, sutrinka giluminis, erdvinis, vibracinis jautrumas; yra jutiminė ataksija, sunku vaikščioti; sausgyslių refleksai mažėja; yra apatinių galūnių raumenų atrofija. Gali sutrikti dubens organų veikla (šlapimo nelaikymas, išmatų nelaikymas).

Pažeidus nugaros smegenų šoninius stulpelius, neurologiniai simptomai skiriasi: vystosi apatinė spastinė paraparezė, smarkiai padidėjus sausgyslių refleksams ir apatinių galūnių raumenų tonusui; dubens organų disfunkcijai būdingas šlapimo susilaikymas ir tuštinimasis.

Laboratoriniai duomenys

Periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimas turi lemiamą reikšmę diagnozuojant ligą.

Bendra kraujo analizė. Būdingas hiperchrominės makrocitinės anemijos išsivystymas (spalvos indeksas didesnis nei 1,1). Retai anemija gali būti normochrominė. Eritrocitai yra dideli (makrocitai), yra anizocitozė (skirtingo dydžio eritrocitai, kartu su makrocitais yra ir normocitai), poikilocitozė (eritrocitų formos pasikeitimas). Daugelyje megalocitų (makrocitų) randama branduolio likučių (Jolly body, Cabot žiedai), galimi bazofiliniai skyrybos ženklai. Dažnai normoblastai randami periferiniame kraujyje, daugumos pacientų retikulocitų skaičius yra sumažėjęs arba normalus. Sumažėja leukocitų skaičius, nustatoma neutropenija, eozinopenija, santykinė limfocitozė. B12 stokojančiai anemijai itin būdingas didelių segmentuotų neutrofilų su polisegmentuotu branduoliu atsiradimas. Trombocitų skaičius sumažėja, bet dažniausiai nebūna hemoraginių apraiškų, nes trombocitopenija nepasiekia kritinės reikšmės.

Mielograma. Būdingi B 12 stokos anemijos požymiai, leidžiantys patikrinti diagnozę, yra šie:

• raudonųjų kraujodaros gemalo hiperplazija; raudonos eilės ląstelės vyrauja prieš baltos eilės ląsteles;
• megaloblastinio tipo hematopoezės atsiradimas;

Mieloidinių ląstelių pakitimai – padidėja jų dydis, yra stambių metamielocitų (jaunų), stabinių, segmentuotų neutrofilų; būdingas hipersegmentuotų neutrofilų atsiradimas;

Megakariocitų brendimo pažeidimas, išreikštas trombocitų raištelių pažeidimu (nenuolatinis simptomas).

Kraujo chemija– konkrečių pakeitimų nėra. Tačiau, sergant B 12 stokos anemija, dažnai stebimas hemolizinis sindromas dėl intramedulinio eritrokariocitų irimo bei sutrumpėjusio periferinių eritrocitų gyvenimo trukmės. Tai pasireiškia nekonjuguota hiperbilirubinemija. Galima padidinti LDH kiekį kraujyje ir LDH 2. Dažnai vidutiniškai padidėja geležies kiekis kraujo serume (išsivysčius hemolizei).

Šlapimo ir išmatų analizė- išsivysčius hemolizei šlapime, aptinkamas urobilinas, išmatose - padidėja sterkobilino kiekis.

Instrumentinis tyrimas

Ezofagogastroduodenoskopija- virškinamojo trakto gleivinėje yra atrofinių pakitimų. Būdingas difuzinio atrofinio gastrito, duodenito, rečiau atrofinio ezofagito išsivystymas.

Skrandžio sekrecijos tyrimas- nustatomas skrandžio sulčių kiekio sumažėjimas, druskos rūgšties (akhilijos) ir pepsino nebuvimas, kartais druskos rūgšties sumažėjimas.

Skrandžio fluoroskopija- nustatomi skrandžio evakavimo funkcijos pažeidimai, gleivinės raukšlių išlyginimas ir išlyginimas.

Diagnozė

B12 stokos anemijos diagnostikos kriterijai:

I. Pagrindiniai diagnostikos kriterijai.

1. Hiperchrominis anemijos pobūdis (kartais spalvos indeksas būna normalus).
2. Būdingi periferinio kraujo eritrocitų pokyčiai: skersmens (makrocitozė), tūrio padidėjimas, branduolio likučių išsaugojimas (Jolly body, Cabot žiedai), retikulocitopenija.
3. Būdingi periferinio kraujo leukocitų pokyčiai: leukopenija, neutrofilų hipersegmentacija.
4. trombocitopenija.
5. Būdingi mielogramos pokyčiai: megaloblastų atsiradimas kaulų čiulpuose, raudonųjų kraujodaros gemalo hiperplazija, neutrofilų hipersegmentacija (prieš gydymą vitaminu B 12 reikia atlikti krūtinkaulio punkciją, nes net 1-2 vitamino B 12 injekcijos sukelia megaloblastų išnykimas).
6. Funikuliarinės mielozės klinikinio vaizdo raida (paprastai esant sunkiai ir užsitęsusiai ligos eigai).
7. Mažas vitamino B12 kiekis kraujyje.

II. Papildomi diagnostikos kriterijai.

1. Atrofinis gastritas, druskos rūgšties, pepsino ir gastromukoproteino nebuvimas skrandžio sultyse.

2. Antikūnų prieš skrandžio parietalines ląsteles, gastromukoproteino arba komplekso „vitamino B 12 gastromukoproteinų“ aptikimas kraujyje.

3. Retikulocitų krizė (5-7 gydymo dieną B 12 smarkiai padidina retikulocitų skaičių periferiniame kraujyje).

folio stokos anemija (FDA)

FDA priklauso megaloblastinių anemijų grupei. Megaloblastinio tipo hematopoezės vystymasis atsiranda dėl to, kad esant folio rūgšties trūkumui, sutrinka vitamino B 12 poveikis DNR sintezei.

Folio rūgšties metabolizmo pagrindai

Folio rūgštis yra vandenyje tirpus, karščiui atsparus vitaminas. Maisto produktuose ir organizmo ląstelėse folio rūgštis randama folio rūgšties druskų – poliglutamatų (folatų) pavidalu. Folatų yra mėsoje, kepenyse, augaliniame maiste (špinatuose, šparaguose, salotose, ankštinėse daržovėse, daržovėse, vaisiuose, grybuose), mielėse, piene. Gaminant, ilgai gaminant, sunaikinama daugiau nei 50% folatų, todėl norint patenkinti organizmo folatų poreikį, būtina vartoti šviežias daržoves ir vaisius. Folio rūgšties absorbcija vyksta dvylikapirštėje žarnoje ir proksimalinėje tuščiojoje žarnoje. Kraujyje 5-metiltetrahidrofolatas jungiasi su įvairiais baltymais, patenka į kepenis ir greitai besidauginančias kaulų čiulpų ląsteles. Foliatų prasiskverbimas per membraną ir jų kaupimasis ląstelėje vyksta dalyvaujant vitaminui B 12.

Folio rūgštis dalyvauja šiose biocheminėse reakcijose:

• kartu su vitaminu B 12 dalyvauja timidino monofosfato sintezėje iš uridino fosfato. Timidino monofosfatas dalyvauja pirimidino bazių ir DNR sintezėje. Todėl folio rūgštis būtina DNR sintezei;
• dalyvauja purino bazių, kurios yra DNR ir RNR dalis, sintezėje;
• dalyvauja formuojant glutamo rūgštį iš histidino. Trūkstant folio rūgšties, kraujodaros ląstelėse sutrinka DNR sintezė, išsivysto megaloblastinė anemija.

Normalaus folio rūgšties metabolizmo rodikliai:

Kasdienis folio rūgšties poreikis yra 100-200 mcg. Bendras folio rūgšties kiekis, suvartojamas su gerai maitinamu maistu, yra 500–600 mcg per dieną. Žarnyne absorbuojamas folio rūgšties kiekis yra 400-480 mcg per dieną. Bendras folio kiekis organizme yra 5-10 mg. Laikotarpis, per kurį depas užtikrina folio rūgšties poreikį, kai ji nustoja patekti į organizmą, yra 4-5 mėnesiai.

Etiologija

Nepakankamas folio rūgšties suvartojimas su maistu

Maisto folatų trūkumas yra dažna FDA priežastis. Jis išsivysto vartojant nepakankamai daržovių ir vaisių, mėsos ir kitų maisto produktų, kurių sudėtyje yra folio rūgšties, taip pat netinkamai gaminant maistą. FDA gali išsivystyti kūdikiams, maitinamiems ožkos pienu, įvairiais mišiniais, kurių sudėtyje yra mažai folio rūgšties arba jos visai nėra; išbraukiant iš raciono daržoves, vaisius, mėsą.

Folio rūgšties malabsorbcija plonojoje žarnoje

Folio rūgšties pasisavinimo žarnyne pažeidimo priežastys yra panašios į tas, kurios pažeidžia vitamino B 12 pasisavinimą: įgimti folatų transportavimo per plonosios žarnos sienelę sutrikimai; plati plonosios žarnos rezekcija, ypač liesa; fermentų trūkumo enteropatija; įvairios kilmės malabsorbcijos sindromas; aklos žarnos sindromas; navikinės plonosios žarnos ligos.

Padidėjęs folio rūgšties poreikis

Padidėjęs folio rūgšties poreikis stebimas bet kokio amžiaus vaikams, bet ypač dažnai – pirmųjų gyvenimo metų vaikams, taip pat intensyvaus augimo, brendimo laikotarpiais. Padidėjęs folio rūgšties poreikis būdingas nėštumui, lėtinėms uždegiminėms ligoms, lėtinei hemolizinei anemijai, eksfoliaciniam dermatitui, piktybiniams navikams, įskaitant hemoblastozes.

Lėtinis apsinuodijimas alkoholiu

Alkoholis pablogina folio rūgšties absorbciją plonojoje žarnoje, todėl lėtinis piktnaudžiavimas alkoholiu gali sukelti FDA.

Padidėjęs folio rūgšties praradimas

Jis gali būti stebimas sergant sunkia kepenų ciroze (sumažėja folatų depas kepenyse), hemodializė, širdies nepakankamumas.

Vaistų vartojimas

• Kai kurie vaistai (biseptolis, sulfalazinas, aminopterinas ir metotreksatas, triamterenas ir kt.) gali sukelti FDA vystymąsi.

Patogenezė

Minėti etiologiniai veiksniai lemia aktyvios folio rūgšties formos – 5,10-metilentetrahidrofolio rūgšties – susidarymo sumažėjimą. Dėl to kraujodaros ląstelėse sutrinka DNR sintezė ir išsivysto megaloblastinė anemija.

Klinikinis vaizdas

Liga dažniausiai išsivysto vaikams, jauniems žmonėms ir nėščioms moterims.

Pacientai skundžiasi bet kokios kilmės mažakraujystei būdingais skundais – yra nespecifinis aneminis sindromas. Tačiau skirtingai nei B 12 stokos anemija, dėl nervų sistemos pažeidimo nesiskundžiama. Apžiūrint atkreipiamas dėmesys į odos blyškumą, subikterinį. Tiriant vidaus organus, galima aptikti nedidelį blužnies padidėjimą (nenuolatinis požymis) ir miokardo distrofijos sindromą (prislopinti širdies tonai, švelnus sistolinis ūžesys viršūnėje, kairiojo skilvelio miokardo repoliarizacijos fazės pažeidimas). EKG T bangų amplitudės sumažėjimo forma). Priešingai nei B12 stokos anemija, FDA būdingas atrofinio glosito, atrofinio gastrito ir achilijos nebuvimas.

Laboratoriniai duomenys

Bendra kraujo analizė- būdingi tie patys simptomai kaip ir sergant B 12 stokos anemija.

Kraujo chemija- gali padidėti nekonjuguoto bilirubino kiekis (dėl eritrocitų hemolizės), sumažėti folio rūgšties kiekis kraujyje ir eritrocituose.

Mielograma- būdinga raudonojo kraujodaros gemalo hiperplazija, daugybės megaloblastų, hipersegmentuotų neutrofilų atsiradimas.

Bandymas su histidinu- pacientas išgeria 15 g histidino, po to, praėjus 8 valandoms po histidino vartojimo, nustatoma formiminglutamo rūgšties išskyrimas su šlapimu. Paprastai pagrindinė histidino dalis, dalyvaujant folio rūgščiai, paverčiama glutamo rūgštimi, nuo 1 iki 18 mg formuojančios-lutamo rūgšties išsiskiria su šlapimu. Sergant folio rūgšties stokos anemija, formiminglutamo rūgšties išsiskyrimas žymiai padidėja.

Diagnostikos kriterijaiFDA.

1. Bendra periferinio kraujo analizė: hiperchrominė anemija, eritrocitų makrocitozė, neutrofilų hipersegmentacija, leukopenija, trombocitopenija.

2. Mielograma – megaloblastų, hipersegmentuotų neutrofilų nustatymas.

3. Glosito, atrofinio gastrito nebuvimas.

4. Funikuliarinės mielozės nebuvimas.

5. Normalus vitamino B 12 kiekis kraujyje.

6. Sumažėjęs folio rūgšties kiekis kraujo serume ir eritrocituose.

7. Normalus kasdienis metilmalono rūgšties išsiskyrimas su šlapimu.

B12 trūkumo gydymasIrFDA

B 12 stokos anemijos gydymą vitaminu B 12 galima pradėti tik nustačius diagnozę ir patvirtinus mielograma. Net 1-2 vitamino B 12 injekcijos, nepašalindamos anemijos sindromo, gali paversti megaloblastinę hematopoezę normoblastine ir padaryti krūtinkaulio punkciją neinformatyvią.

B 12 stokos anemija gydoma vitamino B 12 injekcijomis į raumenis. Yra du vitamino B 12 preparatai – cianokobalaminas ir oksikobalaminas.

Cianokobalaminas skiriamas 400-500 mcg į raumenis 1 kartą per dieną (oksikobalaminas 1 mg per parą kas antrą dieną). Gydymo kurso trukmė yra 4-6 savaitės. 3-4 dieną nuo gydymo vitaminu B 12 pradžios pradeda didėti retikulocitų kiekis kraujyje. Po gydymo kurso skiriamas fiksuojančios terapijos kursas: cianokobalaminas skiriamas kartą per savaitę 2 mėnesius, o vėliau nuolat 2 kartus per mėnesį po 400-500 mcg. Oksikobalaminas: 3 mėnesius skiriama 1 kartą per savaitę, o vėliau nuolat 1 kartą per mėnesį, 500 mcg.

Sergant funikuline mieloze, skiriamos didelės vitamino B 12 dozės (1000 μg per parą) kartu su vitamino B 12 kofermentu kobamamidu (500 μg 1 kartą per dieną į raumenis), kuris dalyvauja riebalų rūgščių apykaitoje ir gerina stuburo funkcinę būklę. virvelės ir nervų skaidulos. Tokia vitamino B 12 dozė skiriama iki mielozės klinikos išnykimo.

Folio rūgšties preparatai skiriami tik FDA sergantiems pacientams. Paskirkite folio rūgštį viduje 5-15 mg paros dozėje. Sergant B 12 stokos anemija, gydymas folio rūgštimi nerekomenduojamas.

B 12 stokos anemija gydoma visą gyvenimą, nuolatinis ambulatorinis stebėjimas.

HIPO IR APLASTINĖ ANEMIJA

Hipo ir aplazinė anemija – tai kraujodaros sutrikimai, kuriems būdingas eritroidinių, mieloidinių ir megakariocitų kraujodaros kaulų čiulpų kiekio sumažėjimas ir pancitopenija kraujyje, nelydi hepatosplenomegalija, nesant mielofibrozės, ūminės leukemijos ar mielodisplazinio sindromo.

Hipo ir aplazinės anemijos patomorfologinis pagrindas yra staigus aktyvių kraujodaros kaulų čiulpų sumažėjimas ir jų pakeitimas riebaliniu audiniu. Liga pasireiškia 5-10 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus.

Etiologija

Atsižvelgiant į etiologinius veiksnius, išskiriama įgimta (paveldima) ir įgyta hipo- ir aplazinė anemija. Savo ruožtu įgyta hipo- ir aplazinė anemija skirstoma į idiopatinę (nežinomos etiologijos) formą ir formą su žinomais etiologiniais veiksniais. Idiopatinė forma sudaro 50–65% visų aplazinės anemijos atvejų.

Žinomos įgytos aplastinės anemijos priežastys:

I. Cheminiai veiksniai: benzenas, neorganiniai arseno junginiai, benzinas su švinu (yra tetraetilšvino, sunkiųjų metalų – gyvsidabrio, bismuto ir kt.), chloro organiniai junginiai ir kt.

II. Fiziniai veiksniai: jonizuojanti spinduliuotė ir rentgeno spinduliai.

III. Vaistai: antibiotikai (chloramfenikolis, meticilinas ir kt.), sulfonamidai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (butadionas, indometacinas, analginas), aukso preparatai, merkasolilis, citostatikai, antiaritminiai vaistai (chinidinas), antihipertenziniai vaistai (kaptoprilis, enalaprilis); ) ir kt.

IV. Infekciniai sukėlėjai: infekcinės mononukleozės, hepatito, gripo, Epstein-Barr virusai, žmogaus imunodeficitas, citomegalovirusai, herpesas, kiaulytė.

V. Imuninės ligos: transplantato prieš šeimininką liga, eozinofilinis fascitas, timoma ir užkrūčio liaukos karcinoma.

Patogenezė

Šiuo metu pagrindiniai aplazinės anemijos patogeneziniai veiksniai yra šie:

• pluripotentinės kamieninės kraujodaros ląstelės pažeidimas;
• kraujodaros kamieninės ląstelės ląstelinės mikroaplinkos pažeidimas ir netiesioginis jos funkcijos sutrikimas;
• imuninis kraujodaros slopinimas ir kamieninių kraujodaros ląstelių apoptozė;
• sutrumpinti raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą;
• kraujodaros ląstelių metabolizmo pažeidimas.

Pluripotentinės kraujodaros kamieninės ląstelės nugalėjimas — svarbiausias patogenezinis aplazinės anemijos veiksnys. Kamieninė ląstelė yra visų kraujodaros ląstelių protėvis. Sergant aplastine anemija, žymiai sumažėja kaulų čiulpų kolonijų formavimosi gebėjimas, sutrinka kraujodaros ląstelių dauginimasis, ilgainiui formuojasi pancitopenijos sindromas – leukopenija, anemija, trombocitopenija. Galiausiai, pluripotentinių kamieninių kraujodaros ląstelių aktyvumo slopinimo mechanizmas nebuvo išaiškintas.

Kamieninės kraujodaros ląstelės ląstelių mikroaplinkos pažeidimas ki . Dabar nustatyta, kad kraujodaros kamieninių ląstelių ir pluripotentinių pirmtakų ląstelių funkcinei būklei didelę įtaką turi mikroaplinka, ty kaulų čiulpų stroma. Mikroaplinkos ląstelės lemia kamieninių ląstelių dalijimąsi ir diferenciaciją. Pagrindiniai kamieninių ląstelių mikroaplinkos ląstelių komponentai yra osteoblastai, fibroblastai, endostealinės, papildomos, endotelio ir riebalų ląstelės. Atsižvelgiant į didelį mikroaplinkos vaidmenį hematopoezėje, buvo pasiūlytas terminas „hematopoezę sukelianti mikroaplinka“ (ICM). Normaliam kraujodaros ląstelių vystymuisi reikalingi hematopoetiniai augimo faktoriai (HGF) ir kolonijas stimuliuojantys augimo faktoriai (CSF) – glikoproteininiai hormonai, kurių nustatyta apie dvidešimt. Veikiant GRF ir CSF, vyksta kraujodaros ląstelių dalijimasis ir diferenciacija. Sergant aplastine anemija, pluripotentinės kamieninės ląstelės vidinis defektas yra pirminis sutrikimas, kuris pasireiškia arba sustiprėja, kai pasikeitus ICM hematopoetines ląsteles veikia įvairūs etiologiniai veiksniai.

Didelę reikšmę aplazinės anemijos vystymuisi turi imuniniai mechanizmai. Daroma prielaida, kad T-limfocitai blokuoja kamieninių ląstelių diferenciaciją, susidaro antikūnai prieš kamienines ląsteles, eritrocitus, ląsteles – skirtingų kraujodaros linijų pirmtakus, o tai lemia kraujodaros slopinimą. Kai kraujodaros kamieninės ląstelės sąveikauja su aktyvuotais citotoksiniais T limfocitais ir kai kuriais citokinais, skatinama hematopoetinių kamieninių ląstelių apoptozė (užprogramuota ląstelių mirtis).

Sergant aplastine anemija, eritrocituose gali sutrikti fermentų sistemos, dėl kurių jie tampa jautresni įvairiems žalingiems veiksniams ir sukelia jų intracerebrinį sunaikinimą. Kraujodaros ląstelių metabolizmas patiria reikšmingų pokyčių, dėl kurių visų kraujodaros mikrobų ląstelės nepakankamai pasisavina optimaliai kraujodarai būtinų medžiagų (geležies, vitamino B 12).

Sumažėjęs raudonosios kraujodaros serijos ląstelių proliferacijos ir diferenciacijos intensyvumas, padidėjęs eritrocitų naikinimas, neoptimalus geležies panaudojimas ir sutrikęs hemoglobino susidarymas lemia geležies kaupimąsi organizme, nusėdant geležies turintiems pigmentams įvairiuose sluoksniuose. organai ir audiniai (kepenys, blužnis, oda, miokardas, antinksčiai ir kt.) – tai yra, išsivysto antrinė hemochromatozė.

klasifikacija

I. Paveldimos formos

II. Įsigytos formos

1. Hipoplastinė anemija su visų trijų hematopoetinių daigų pažeidimu:

2. Dalinė hipoplastinė anemija su selektyviu eritropoezės pažeidimu.

III Imuninių veiksnių vaidmuo anemijos išsivystymui

1. Imuninė forma

2. Neimuninė forma.

Klinikinis vaizdas

Pagrindiniai klinikiniai ir laboratoriniai įgytos hipo- ir aplazinės anemijos simptomai su visų trijų kaulų čiulpų kraujodaros daigų pažeidimu atsiranda dėl visiško kraujodaros slopinimo, taip pat organų ir audinių hipoksijos bei hemoraginio sindromo. Simptomų sunkumas priklauso nuo anemijos sunkumo ir eigos varianto.

Pacientai skundžiasi aneminiam sindromui būdingais skundais. Būdingas kraujavimas (dantenų, nosies, virškinimo trakto, inkstų, gimdos kraujavimas) ir dažnos infekcinės bei uždegiminės ligos. Esant ūminei formai simptomai vystosi greitai, o ligos eiga nuo pat pradžių būna sunki. Tačiau daugeliui pacientų liga vystosi gana lėtai, palaipsniui, tam tikru mastu, pacientai prisitaiko prie anemijos. Liga paprastai atpažįstama su sunkiais simptomais.

Apžiūrint pacientus, atkreipiamas dėmesys į ryškų odos blyškumą ir matomas gleivines, dažnai su ikteriniu atspalviu; hemoraginiai odos bėrimai, dažnai įvairaus dydžio mėlynių pavidalu. Dažnai injekcijos vietoje (į raumenis, į veną, po oda) susidaro didelės hematomos. Hemoraginis bėrimas daugiausia lokalizuotas kojų, šlaunų, pilvo, kartais ir veido srityje. Gali būti kraujosruvų junginėje ir matomose gleivinėse – lūpose, burnos gleivinėje. Gali būti stiprus kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, inkstų, plaučių, gimdos, intracerebrinis kraujavimas. Periferiniai limfmazgiai nėra padidėję.

Tiriant vidaus organus galima aptikti šiuos pakitimus:

• Kvėpavimo sistema – dažnas bronchitas, plaučių uždegimas.
• Širdies ir kraujagyslių sistema – miokardo distrofijos sindromas.
• Virškinimo sistema - esant sunkiam hemoraginiam sindromui, skrandžio, dvylikapirštės žarnos gleivinės erozijos gali būti 12.

Vidaus organų hemosiderozė dažnai išsivysto dėl padidėjusio defektinių eritrocitų naikinimo, sumažėjus kaulų čiulpų sunaudojimui geležies, sutrikus hemo sintezei, dažnai perpilant eritrocitų masę.

Laboratoriniai ir instrumentiniai duomenystyrimai

Bendra kraujo analizė- ryškus eritrocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimas; daugumos pacientų anemija yra normochrominė, normocitinė; būdingas retikulocitų nebuvimas arba staigus jų skaičiaus sumažėjimas (regeneracinė anemija); yra leukopenija dėl granulocitopenijos su santykine limfocitoze; būdinga trombocitopenija. Taigi svarbiausias laboratorinis hipo- ir aplazinės anemijos pasireiškimas yra pancitopenija. ESR padidėjo.

Kraujo chemija- padidėja geležies kiekis serume, žymiai padidėja transferino prisotinimo geležimi procentas.

krūtinkaulio taško tyrimas (mielograma)- ryškus eritrocitų ir granulocitų eilių ląstelių, limfocitų sumažėjimas ir reikšmingas megakariocitų gemalo sumažėjimas. Sunkiais atvejais kaulų čiulpai atrodo „tušti“, o krūtinkaulio taške gali būti tik pavienės ląstelės. Kaulų čiulpuose žymiai padidėja geležies, esančios tiek ekstraląsteliniame, tiek tarpląsteliniame, kiekis.

Diagnostikos kriterijai

• Normochrominė normocitinė regeneruojanti anemija su staigiu retikulocitų sumažėjimu arba visišku jų nebuvimu, ESR padidėjimu.
• Leukocitopenija, absoliuti granulocitopenija, santykinė limfocitozė.
• trombocitopenija.
• Ryškus absoliutus eritro, leuko ir trombopoezės ląstelių mielogramos deficitas, jų brendimo vėlavimas.

Geležies kiekio padidėjimas eritrokariocituose ir tarpląsteliniu būdu.

• Staigus kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimas arba visiškas išnykimas ir hematopoetinių kaulų čiulpų pakeitimas riebaliniu audiniu klubo trepanobioptate yra pagrindinis būdas patikrinti hipo- ir aplazinės anemijos diagnozę).
• Padidėjęs geležies kiekis serume.

Hipoplastinės (aplastinės) anemijos gydymas

Gydymo programa:

1. Gydymas gliukokortikoidais.
2. Gydymas anaboliniais vaistais.
3. Gydymas androgenais.
4. Gydymas citostatikais (imunosupresantais).
5. Splenektomija.
6. Gydymas antilimfocitų globulinu.

7. Gydymas ciklosporinu.

1. Kaulų čiulpų transplantacija.
2. Gydymas kolonijas stimuliuojančiais veiksniais.
3. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.
4. Desferalinė terapija.
5. Trombocitų perpylimas.
6. Gydymas imunoglobulinu.

1. Gydymas gliukokortikoidais

Gliukokortikoidų terapija yra veiksmingiausia, jei hipoplastinę anemiją sukelia autoimuniniai mechanizmai, antikūnų prieš kraujo ląsteles atsiradimas. Tačiau gliukokortikoidai taip pat naudojami ir kitiems kaulų čiulpų slopinimo variantams dėl gebėjimo stimuliuoti eritrocitų, neutrofilinių ir megakariocitų kraujodaros linijas. Prednizolono paros dozė yra 1-2 mg/kg paciento svorio per parą, dažniausiai dozė svyruoja nuo 60 iki 120 mg per parą. Gydymo prednizolonu trukmė priklauso nuo poveikio per pirmąsias 2 savaites nuo gydymo pradžios. Jei yra efektas, gydymas prednizolonu tęsiamas, pereinant prie palaikomųjų 15-20 mg dozių po reikšmingo hemogramos pagerėjimo. Jei poveikio nėra, tolesnis gydymas prednizolonu (daugiau nei 2 savaites) yra nenaudingas. Gydymas prednizolonu gali trukti nuo 4 savaičių iki 3-4 mėnesių.

2. Gydymas anaboliniais vaistais

Anaboliniai steroidiniai vaistai, viena vertus, neutralizuoja katabolinį gliukokortikoidų poveikį, kita vertus, skatina kraujodarą. Paskirkite nerobolį 20 mg per parą arba veiksmingesnį anadrolą (oksimetoloną) 200 mg per dieną 5–6 mėnesius. Anabolinis gydymas taip pat skiriamas po splenektomijos.

3. Gydymas androgenais

Androgenai turi anabolinį poveikį ir skatina eritropoezę. Hemoglobino kiekio padidėjimas pastebimas 50% pacientų, neutrofiliniai leukocitai - 30%, trombocitai - 25% pacientų. Androgenų paros dozės yra 1-2 mg/kg, kartais 3-4 mg/kg. Testosterono propionato 5% tirpalas skiriamas po 1 ml 2 kartus per dieną arba ilgai veikiantis vaistas Sustanon-250 kartą per mėnesį (1 ml yra 250 mg vyriškų lytinių hormonų). Androgenų poveikis pasireiškia palaipsniui, todėl gydymas atliekamas ilgą laiką, kelis mėnesius. Kai kuriems pacientams sumažinus dozę arba panaikinus androgenų vartojimą, liga gali paūmėti. Gydymas androgenais atliekamas tik vyrams.

4. Gydymas citostatikais (imunosupresantais)

Imunosupresinis gydymas skiriamas tik nesant kitų gydymo metodų poveikio pacientams, sergantiems autoimunine hipoplastinės anemijos forma. Azatioprinas (Imuranas) 0,05 g 2-3 kartus per dieną, po to, kai pasiekiamas poveikis, dozę palaipsniui mažinant. Gydymo kurso trukmė gali būti 2-3 mėnesiai.

5. Splenektomija

Splenektomija nurodoma nesant gliukokortikoidų poveikio visiems pacientams, jei nėra septinių komplikacijų. Teigiamas splenektomijos poveikis pastebimas 84% ​​pacientų ir atsiranda dėl sumažėjusio antikūnų prieš hematopoetines ląsteles gamybos, taip pat sumažėjusio kraujo ląstelių sekvestracijos.

6. Gydymas antilimfocitaisglobulinas

Jei splenektomija ir kiti gydymo būdai nepadeda, rekomenduojamas gydymas antilimfocitų globulinu. Vaistas slopina antikūnų prieš kraujo ląsteles susidarymą. 120-160 mg antilimfocitinio globulino lašinama į veną, lašas po lašo, vieną kartą per dieną 10-15 dienų.

Imunosupresinis gydymas anti-limfocitų globulinu, vidutinėmis gliukokortikoidų dozėmis ir androgenais yra pasirenkamas gydymas pacientams, sergantiems aplazine anemija, neturintiems identiško ŽLA donoro ir kuriems dėl to negalima atlikti kaulų čiulpų transplantacijos.

7. Gydymas ciklosporinu

Ciklosporinas A – turi imunosupresinį poveikį. Tai veiksmingas aplazinės anemijos gydymo būdas, hematologinė remisija pasiekiama 40-50 proc. Jis vartojamas per burną kaip aliejinis tirpalas arba kapsulėse po 4 mg/kg per parą, padalijus į 2 dozes. Nesant toksinio poveikio, gydymas gali tęstis kelis mėnesius.

8. Kaulų čiulpų transplantacija

Šiuo metu kaulų čiulpų transplantacija yra pagrindinis hipoplastinės anemijos gydymo būdas, kai nėra kitų gydymo būdų. Persodinami kaulų čiulpai, parinkti ir suderinami pagal ŽLA sistemą. Prieš transplantaciją atliekama išankstinė imunosupresija citostatikais ir spinduliuote. Remisija po mielotransplantacijos buvo pastebėta 80–90% pacientų, sergančių sunkia aplazine anemija. Geriausi rezultatai pasiekiami ne vyresniems nei 30 metų asmenims. Transplantacija turi būti atlikta ne vėliau kaip per 3 mėnesius nuo sunkios aplazijos diagnozės.

9. Gydymas kolonijas stimuliuojančiais veiksniais

Kolonijas stimuliuojantys faktoriai (CSF) – tai glikoproteinai, skatinantys įvairių tipų progenitorinių ląstelių proliferaciją ir diferenciaciją.

Granulocitinio CSF ​​preparatai filgrastimas, lenograstimas, nartograstimas daugiausia skatina neutrofilų susidarymą; granulocitų-makrofagų CSF preparatai molgramostimas, sargramostimas, leukomaksas skatina eozinofilų, neutrofilų, monocitų gamybą. Pagrindinė CSF skyrimo indikacija yra įvairaus pobūdžio neutropenija, įskaitant aplazinę anemiją, kuri padidina gyvybei pavojingų infekcijų riziką. CSF naudojami kartu su kitais gydymo būdais. Rekombinantiniai CSF preparatai vartojami į veną po 5 µg/kg per parą 14 dienų.

10. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas

Eritrocitų perpylimo indikacijos yra sunki anemija, smegenų hipoksijos požymiai ir hemodinamikos sutrikimai. Dažnas eritrocitų perpylimas sukelia hipersiderozės išsivystymo riziką ir neigiamą poveikį eritrocitopoezei. Šiuo atžvilgiu kraujo perpylimą griežtai riboja hemoglobino kiekis. Jį padidinti iki 80-90 g/l pakanka audinių hipoksijai pašalinti. Jei per savaitę perpilta 250-450 ml eritrocitų masės palaiko hemoglobino kiekį 90-100 g/l lygyje, tai dažniau kraujo perpylimo nereikia.

11. Desferalinė terapija

Sergant hipoplastine (aplastine) anemija, kraujodaros, ypač eritropoezės, ląstelėse labai susikaupia geležis. Taip yra dėl hematopoezės slopinimo, sumažėjusio geležies panaudojimo ir nepakankamo protoporfirino IX susidarymo. Geležies perteklius gali sutrikdyti kraujodaros ląstelių funkciją iki jų mirties. Todėl kompleksinis hipoplastinės anemijos gydymas apima vaistą desferrioksaliną (desferalą), kuris selektyviai suriša ir pašalina iš žmogaus organizmų geležies geležį. Vaistas greitai išsiskiria per inkstus feroksamino pavidalu, todėl šlapimas įgauna rausvą atspalvį. Desferal skiriamas į raumenis arba į veną po 500 mg 2 kartus per dieną mažiausiai 2-3 savaites. Po 3-4 savaičių pertraukos patartina atlikti dar 2-4 tokius kursus. 50% pacientų po gydymo desferalu pagerėja kraujodaros rodikliai.

12. Trombocitų perpylimas

Trombocitų perpylimas atliekamas esant sunkiam hemoraginiam sindromui, kurį sukelia trombocitopenija. Iš vieno donoro gauti trombocitai perpilami.

13. Gydymas imunoglobulinu

Pastaraisiais metais hipoplastinei anemijai gydyti rekomenduojama 5 dienas iš eilės leisti į veną 400 μg/kg kūno svorio imunoglobulino dozę. Vaistas skatina eritro- ir trombopoezę.