हाइपरबिलीरुबिनमिया सिंड्रोम। पारिवारिक सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले रोगियों की चिकित्सा सहायता

हाइपरबिलीरुबिनमिया एक बीमारी है जो रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि की विशेषता है। अक्सर इस तरह के उल्लंघन से आंतरिक अंगों के काम में गंभीर विचलन होता है। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि हाइपरबिलीरुबिनमिया कोलेसिस्टिटिस या के विकास का कारण बन सकता है।

प्रारंभिक चरणों में, रोग को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, यदि लक्षणों को लंबे समय तक अनदेखा किया जाता है और डॉक्टर की सिफारिशों का पालन नहीं किया जाता है, तो जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में गंभीर विचलन हो सकता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जो रातों-रात विकसित नहीं होती है। एक व्यक्ति अपने शरीर के कामकाज में गंभीर विचलन की उपस्थिति से अनजान, अपने कुछ लक्षणों का वर्षों तक इलाज कर सकता है।

निम्नलिखित लक्षण आमतौर पर इस बीमारी का निदान करने में मदद करते हैं::

रोग के कारण

हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं। आमतौर पर, इस तरह के घाव का अधिवृक्क प्रकार हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय विनाश की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जो गुर्दे में संसाधित होते हैं। इस वजह से, रक्त की रासायनिक संरचना बदल जाती है, जिससे यकृत के कामकाज में गड़बड़ी होती है।

यह स्थिति निम्न कारणों से हो सकती है।:

यकृत हाइपरबिलीरुबिनमिया में, घाव अधिक व्यापक हो जाते हैं। न केवल यकृत, बल्कि पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग का काम बाधित होता है। एक व्यक्ति हमारी आंखों के सामने फीका पड़ने लगता है, उसे तत्काल चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है।

निम्नलिखित कारण यकृत हाइपरबिलीरुबिनमिया को भड़का सकते हैं::

गर्भावस्था के दौरान हाइपरबिलीरुबिनमिया

गर्भावस्था किसी भी महिला के जीवन का एक कठिन और महत्वपूर्ण चरण होता है। इस समय, प्रतिरक्षा प्रणाली यथासंभव कमजोर हो जाती है, हो सकता है कि यह बिल्कुल भी काम न करे। इस वजह से, गर्भवती महिलाओं को अक्सर विभिन्न वायरल और संक्रामक रोगों का निदान किया जाता है, और पुरानी बीमारियां तेज हो जाती हैं। हाइपरबिलीरुबिनमिया कोई अपवाद नहीं था। गर्भावस्था के दौरान ऐसी बीमारी काफी बार होती है।

गर्भवती महिलाओं में, हाइपरबिलीरुबिनमिया के क्षणिक, कार्यात्मक या संयुग्मी रूप का सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। हालांकि, उपस्थित चिकित्सक इस रोग को दो अलग-अलग समूहों में बनाता है:

• गर्भवती महिला से स्वतंत्र कारकों द्वारा उकसाया गया: संक्रामक, वायरल प्रक्रियाएं और कई अन्य।
• भ्रूण के असर से जुड़े परिवर्तनों के कारण उत्पन्न होना।

पहले प्रकार का हाइपरबिलीरुबिनमिया शरीर को गंभीर क्षति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। आमतौर पर यह दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में तेज दर्द, बुखार, पीलिया के साथ होता है। यह सब गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

इस कारण से, इसे तत्काल चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। दूसरा प्रकार वसायुक्त अध: पतन, प्रारंभिक या देर से विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया

जन्म के बाद, नवजात शिशु के शरीर में गंभीर परिवर्तन होते हैं - थोड़े समय में इसे पूरी तरह से नए तरीके से पुनर्निर्माण करने की आवश्यकता होती है। अब माँ का शरीर बाहरी वातावरण के प्रभाव से उसकी रक्षा नहीं करता है।

जन्म के तुरंत बाद, नवजात शिशुओं में बिलीरुबिन के अत्यधिक स्तर का निदान किया जाता है, जो कुछ दिनों के बाद गिरना शुरू हो जाता है। इस घटना को सौम्य शारीरिक पीलिया कहा जाता है।

यदि बच्चा सामान्य महसूस करता है, उसके आंतरिक अंग काम कर रहे हैं, तो किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है। तीव्र उल्लंघन की स्थिति में, विशेषज्ञ को एक जटिल चिकित्सा उपचार निर्धारित करना चाहिए। बच्चों में बिलीरुबिनमिया के विकास का तंत्र रक्त कोशिकाओं का तेजी से टूटना है। इस मामले में, एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाएं धीमी हो जाती हैं। रक्त में एल्ब्यूमिन की मात्रा कम होने के कारण, बिलीरुबिन लीवर के ऊतकों से मुक्त रूप से निकलने लगता है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया आरएच कारक के संघर्ष की पृष्ठभूमि के खिलाफ या बच्चे और मां के बीच रक्त के प्रकार की असंगति के साथ होता है। इस मामले में, महिला शरीर भ्रूण को एक विदेशी शरीर के रूप में मानती है। वह बच्चे को एक रोगजनक प्राणी के रूप में भी देख सकता है। हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

आहार खाद्य

आहार पोषण यकृत या जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी उपचार का एक अभिन्न अंग है। हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ, यकृत सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकता है और सभी विषाक्त पदार्थों और विषाक्त पदार्थों को संसाधित कर सकता है। इस वजह से, अपने आहार की समीक्षा करना बहुत महत्वपूर्ण है, जो बिलीरुबिन के स्तर को कम करने और रक्त रसायन में सुधार करने में भी मदद करेगा।

सबसे पहले रोगी को हानिकारक उत्पादों का सेवन बंद कर देना चाहिए। सभी व्यंजन बिना नमक और मसाले डाले ही बनाने चाहिए।

पेस्ट्री और किसी भी आटे के उत्पादों को खाने की सख्त मनाही है। यह उन व्यंजनों को छोड़ने के लायक भी है जिन्हें तैयार करने की प्रक्रिया में सोडा या बेकिंग पाउडर का उपयोग किया गया था। यह मत भूलो कि हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले लोगों को अक्सर खाने की ज़रूरत होती है, लेकिन छोटे हिस्से में।

मादक पेय और सोडा पर पूर्ण प्रतिबंध के तहत। साफ पानी पीना याद रखें, दिन में कम से कम 2 लीटर। नियमित आहार रखना बहुत जरूरी है।

स्वीकृत उत्पाद	निषिद्ध उत्पाद
मांस के पतले टुकड़े	वसायुक्त मांस
सब्जी सूप	डिब्बा बंद भोजन
सब्जियां और फल	हार्ड चीज और पूर्ण वसा वाले डेयरी उत्पाद
प्राकृतिक शहद	खट्टे फल
कम वसा वाले डेयरी उत्पाद	सॉस
वनस्पति तेल	समृद्ध सूप
प्राकृतिक रस	स्मोक्ड मीट
जामुन	मशरूम
दलिया और अनाज	समुद्री भोजन
समुद्री मछली	सिरका

खाना बनाने का सबसे अच्छा तरीका है पकाना या उबालना। इस तरह आप पोषक तत्वों की अधिकतम मात्रा को बचा पाएंगे। .

हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार

यदि किसी व्यक्ति के रक्त में उच्च स्तर के बिलीरुबिन का निदान किया गया है, तो उसे तुरंत एक सामान्य चिकित्सक के पास जाना चाहिए। प्राप्त विश्लेषणों का मूल्यांकन करने के बाद, विशेषज्ञ को रोगी को अधिक विस्तृत अध्ययन के लिए भेजना चाहिए। इसमें पूरी तरह से जांच, इतिहास लेना, पेट का अल्ट्रासाउंड शामिल होना चाहिए।

केवल आंतरिक अंगों की स्थिति का आकलन करके, डॉक्टर हाइपरबिलीरुबिनमिया के सही कारण को स्थापित करने और सबसे उपयुक्त और प्रभावी उपचार निर्धारित करने में सक्षम होंगे।

फोटोथेरेपी

यदि इस स्थिति का कारण हेमोलिटिक एनीमिया है, तो आपको निश्चित रूप से एक हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाएगा। गर्भावस्था के दौरान इस डॉक्टर के पास जाना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि हाइपरबिलीरुबिनमिया माँ और उसके अजन्मे बच्चे दोनों के शरीर के लिए गंभीर जटिलताएँ पैदा कर सकता है।

आमतौर पर हाइपरबिलीरुबिनेमिया का जटिल उपचार निम्नलिखित सिद्धांतों को पूरा करना चाहिए::

• ड्रग थेरेपी के अलावा, जटिल फोटोथेरेपी करना बहुत महत्वपूर्ण है। इसमें नीले लैंप के साथ त्वचा को विकिरणित करना शामिल है। उनकी मदद से, त्वचा के माध्यम से भी बिलीरुबिन के हिस्से को नष्ट करना संभव है।
• इम्युनोमोड्यूलेटर का एक कोर्स पीना आवश्यक है जो शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों को बढ़ाएगा।
• यदि हाइपरबिलीरुबिनमिया शरीर के वायरल या जीवाणु संक्रमण के कारण होता है, तो जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाओं के साथ जटिल चिकित्सा करना आवश्यक है।
• जठरांत्र संबंधी मार्ग पर नकारात्मक प्रभाव को कम करने के लिए, कोलेरेटिक दवाएं लेना बहुत महत्वपूर्ण है।
• अगर लीवर में इंफ्लेमेटरी प्रोसेस होता है तो एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं लेना बहुत जरूरी है।
• विषाक्त पदार्थों और विषाक्त पदार्थों के शरीर को शुद्ध करने के लिए, आपको एंटीऑक्सिडेंट का एक कोर्स पीने की आवश्यकता है।

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क्या आपने अभी तक सर्जरी के बारे में सोचा है? यह समझ में आता है, क्योंकि यकृत एक बहुत ही महत्वपूर्ण अंग है, और इसका उचित कार्य स्वास्थ्य और कल्याण की कुंजी है। जी मिचलाना और उल्टी, त्वचा का पीला पड़ना, मुंह में कड़वाहट और दुर्गंध, गहरे रंग का पेशाब और दस्त... ये सभी लक्षण आप पहले से ही जानते हैं।

लेकिन शायद परिणाम का नहीं, बल्कि कारण का इलाज करना ज्यादा सही है? हम ओल्गा क्रिचेवस्काया की कहानी पढ़ने की सलाह देते हैं कि उसने अपने जिगर को कैसे ठीक किया ...

अधिकांश रोगियों में, बिलीरुबिन में वृद्धि (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का एक टूटने वाला उत्पाद) स्पर्शोन्मुख है। हाइपरबिलीरुबिनमिया के कई सामान्य लक्षण हैं।

• सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - रक्त में बिलीरुबिन के बढ़ते गठन के साथ विकसित होता है।
  • त्वचा का धुंधलापन, मुंह और गले की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद भाग नींबू के पीले रंग में। यह केवल बिलीरुबिन में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ होता है (आदर्श 8.5-20.5 μmol / l है)।
  • सामान्य कमजोरी, सुस्ती।
  • त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुंह और गले के श्लेष्म झिल्ली का पीलापन।
  • तीव्र गहरे भूरे रंग के मल।
  • उदासीनता, खराब मूड।
  • चेतना की हानि, तंत्रिका संबंधी विकार (शायद ही कभी - भाषण कठिनाइयों, उनींदापन, दृश्य तीक्ष्णता में कमी)।
  • पेशाब का काला पड़ना।
• हेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया - यकृत ऊतक को नुकसान से जुड़ा हुआ है।
  • त्वचा का धुंधलापन, मुंह और गले की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद रंग केसर-पीला, लाल त्वचा का रंग ("लाल पीलिया") - बिलीरुबिन में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ ही होता है।
  • सामान्य कमजोरी, सुस्ती।
  • मुंह में कड़वा स्वाद।
  • पूरे शरीर में हल्की खुजली।
  • बेचैनी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।
  • एकल (अधिक बार) या बार-बार उल्टी होना।
  • संभव नाराज़गी (खाने के बाद सीने में जलन)।
  • आवधिक मतली।
  • मूत्र का काला पड़ना (यह गहरे रंग की बीयर का रंग बन जाता है)।
  • समय के साथ, त्वचा का रंग हरा-भरा हो सकता है।

• सबहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - आंतों में पित्त (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में समृद्ध - गैर-विषाक्त, बाध्य) के मार्ग में रुकावट या कठिनाई के साथ जुड़ा हुआ है।
  • त्वचा का धुंधलापन, मुंह और गले की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद भाग पीला होना। केवल बिलीरुबिन में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ होता है।
  • पूरे शरीर में चिंताजनक खुजली।
  • बेचैनी, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में संभव दर्द।
  • मल का मलिनकिरण (इसे सफेद होने तक)।
  • मल में बड़ी मात्रा में वसा।
  • मुंह में कड़वा स्वाद।
  • वजन घटना।
  • हाइपोविटामिनोसिस ए, डी, ई, के - शरीर में विटामिन के सेवन में कमी।

फार्म

का आवंटन 3 आकार बीमारी।

• सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया - रक्त में बिलीरुबिन (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का एक टूटने वाला उत्पाद) के बढ़ते गठन के साथ विकसित होता है।
• हेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - जिगर के ऊतकों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है।
• सबहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया - आंतों में पित्त के मार्ग में रुकावट या कठिनाई (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में समृद्ध - गैर-विषाक्त, बाध्य) के साथ जुड़ा हुआ है।

कारण

• सुप्राहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया।
  • एनीमिया (एनीमिया):
    • रक्तलायी (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश);
    • हानिकारक (पेट की बीमारी से जुड़े विटामिन बी 12 का अपर्याप्त सेवन और एनीमिया की ओर अग्रसर);
    • hemoglobinopathies (हीमोग्लोबिन की बिगड़ा हुआ संरचना (रक्त में ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन))।
  • अनुवांशिक (माता-पिता से बच्चों के लिए पारित) एरिथ्रोसाइट्स की संरचना का उल्लंघन (उदाहरण के लिए, स्फेरोसाइटोसिस - एरिथ्रोसाइट की कोशिका भित्ति में एक दोष)।
  • नशा (विषाक्तता) नशीली दवाएँ और शराब।
  • संक्रमण:
    • पूति (रक्त में बैक्टीरिया के फैलने के कारण शरीर की गंभीर सामान्य सूजन);
    • वायरस।
  • रक्त - आधान (रक्त समूह असंगति)।
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग (जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन पर हमला करना शुरू कर देती है):
    • प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (संयोजी ऊतक की एक पुरानी बीमारी (सुरक्षात्मक और सहायक कार्यों में भाग लेना) और मध्यम आकार की रक्त वाहिकाओं। यह शरीर पर कई चकत्ते, जोड़ों में दर्द और गुर्दे की क्षति की विशेषता है);
    • ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन);
    • ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
  • रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया)।
  • भारी रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, उदर गुहा में पेट की चोट के बाद)।

• हेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया।
  • हेपेटाइटिस:
    • वायरल (हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, ई वायरस के कारण);
    • औषधीय (एनाबॉलिक स्टेरॉयड (शीर्ष एथलेटिक प्रदर्शन के लिए पेशेवर एथलीटों द्वारा उपयोग की जाने वाली दवाएं), कुछ जीवाणुरोधी दवाएं, और ज्वरनाशक) के कारण होता है।
  • ट्यूमर (नियोप्लाज्म) और जिगर के फोड़े (फोड़े)।
  • जिगर का सिरोसिस (टर्मिनल (अंतिम) यकृत रोग का चरण, जिसमें यकृत में संयोजी (निशान) ऊतक बनते हैं)।
  • गिल्बर्ट का सिंड्रोम। यह अन्य विशेषता और स्पष्ट शिकायतों के बिना त्वचा और आंखों के गोरे के आवर्तक आईसीटरस की विशेषता है। बहुत कम ही, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में अल्पकालिक दर्द हो सकता है। यह काफी शांति से आगे बढ़ता है और मानव जीवन पर इसका विशेष प्रभाव नहीं पड़ता है।
  • डबिन-जॉनसन सिंड्रोम। इसमें त्वचा का रुक-रुक कर पीलापन और आंखों का सफेद होना, हल्की खुजली के साथ होता है। पीलिया की अवधि के दौरान, कमजोरी, थकान में वृद्धि, भूख न लगना, मुंह में कड़वाहट, शायद ही कभी - सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द दर्द होता है।
  • रोटर सिंड्रोम। इसमें त्वचा का रुक-रुक कर पीलापन और आंखों का सफेद होना, हल्की खुजली के साथ होता है। पीलिया की अवधि के दौरान, कमजोरी, थकान में वृद्धि, भूख न लगना, मुंह में कड़वाहट, शायद ही कभी - सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त दर्द दर्द, मूत्र का काला पड़ना।

• सबहेपेटिक हाइपरबिलीरुबिनमिया।
  • सामान्य पित्त नली की रुकावट (पित्त नली) पत्थर।
  • पित्तवाहिनीशोथ (पित्त नली की सूजन)।
  • दर्दनाक चोट के बाद वाहिनी का सिकुड़ना (सख्ती)।
  • अग्न्याशय या पित्त नली का कैंसर (तेजी से प्रगतिशील, तेजी से बढ़ने वाला ट्यूमर)।

हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलीरुबिनमिया सिंड्रोम के कारण के आधार पर उपचार किया जाता है।

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाएं (हाइपरबिलीरुबिनमिया के जीवाणु या वायरल कारण को खत्म करना)।
• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (दवाएं जो यकृत कोशिकाओं की गतिविधि को संरक्षित करती हैं)।
• कोलेरेटिक एजेंट (पित्ताशय की थैली से पित्त के उत्सर्जन में वृद्धि)।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स (ऐसी दवाएं जो बीमारी से लड़ने के लिए आपकी खुद की प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करती हैं)।
• विरोधी भड़काऊ दवाएं (यकृत में सूजन को कम करना या समाप्त करना)।
• एंटीऑक्सिडेंट (दवाएं जो शरीर में विषाक्त (जहरीले) पदार्थों और चयापचय उत्पादों के हानिकारक प्रभाव को कम करती हैं और / या समाप्त करती हैं)।
• बार्बिट्यूरेट समूह की तैयारी - दवाएं जो रक्त में बिलीरुबिन (लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद) के स्तर में कमी को प्रभावित करती हैं।
• एंटरोसॉर्बेंट्स (आंतों से बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए दवाएं)।
• फोटोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है - प्रकाश, आमतौर पर नीले लैंप के संपर्क में आने से ऊतकों में जमा बिलीरुबिन का विनाश। जलने से बचाने के लिए आंखों की सुरक्षा जरूरी है।

निरंतर चिकित्सा भी लागू करें।

• आहार संख्या 5 (भोजन दिन में 5-6 बार, प्रोटीन प्रतिबंध प्रति दिन 30-40 ग्राम यकृत एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ (तंत्रिका संबंधी विकारों का एक जटिल जो यकृत रोगों के साथ होता है), मसालेदार, वसायुक्त आहार से बहिष्करण, तला हुआ, स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, टेबल नमक)।
• 1-2 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन (समूह बी, फोलिक एसिड, एस्कॉर्बिक एसिड, लिपोइक एसिड के विटामिन) परिसरों का रिसेप्शन।
• एंजाइमेटिक (पाचन में मदद करने वाली) तैयारी जिसमें पित्त नहीं होता है।
• तीव्र शारीरिक और मनो-भावनात्मक तनाव की सीमा।

जटिलताओं और परिणाम

• हाइपोविटामिनोसिस का विकास (बिगड़ा हुआ पाचन क्रिया से जुड़े शरीर में विटामिन और ट्रेस तत्वों की कमी)।
• जिगर की विफलता की घटना (एक या अधिक यकृत कार्यों के उल्लंघन से जुड़े लक्षणों का एक सेट (निष्क्रिय करना, पाचन में भागीदारी, प्रोटीन के निर्माण में भागीदारी, और कई अन्य), जो तीव्र या पुरानी विनाश के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं यकृत कोशिकाएं)।
• कोलेसिस्टिटिस (पित्ताशय की थैली की सूजन) का विकास।
• पित्त पथरी रोग की घटना (पित्ताशय की थैली में पथरी का बनना)।

हाइपरबिलीरुबिनमिया की रोकथाम

• रोग (बीमारियों) का निदान और समय पर उपचार जो हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास का कारण बना।
  • एनीमिया (एनीमिया):
    • हेमोलिटिक (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) का विनाश);
    • हानिकारक (पेट की बीमारी से जुड़े विटामिन बी 12 का अपर्याप्त सेवन और एनीमिया की ओर जाता है);
    • हीमोग्लोबिनोपैथी (हीमोग्लोबिन की बिगड़ा संरचना (रक्त में ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन))।
  • नशीली दवाओं और शराब के साथ नशा (विषाक्तता)।
  • संक्रमण:
    • सेप्सिस (रक्त में बैक्टीरिया के प्रसार के कारण शरीर की गंभीर सामान्य सूजन);
    • वायरस।
  • जिगर के ट्यूमर (नियोप्लाज्म) और फोड़े (फोड़े)।
  • एक पत्थर से कोलेडोकस (पित्त नली) की रुकावट।
  • चोलैंगाइटिस (पित्त नली की सूजन)।

• तर्कसंगत और संतुलित पोषण (फाइबर (सब्जियां, फल, जड़ी-बूटियों) से भरपूर खाद्य पदार्थ खाना), तले, स्मोक्ड, बहुत गर्म या मसालेदार भोजन से परहेज करना।
• धूम्रपान छोड़ना, शराब पीना।
• उपचार के विभिन्न पाठ्यक्रमों के दौरान दवाओं के सेवन पर सख्त नियंत्रण, दवाओं की समाप्ति तिथि, अतिरिक्त खुराक का बहिष्कार।

ऐसे मामलों में जहां रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा अधिक हो जाती है, वे हाइपरबिलीरुबिनमिया की स्थिति की बात करते हैं। हाइपरबिलीरुबिनेमिया बिलीरुबिन के निर्माण के कारण हो सकता है, जो सामान्य लीवर द्वारा उत्सर्जित हो सकता है, या लीवर की क्षति के कारण हो सकता है जो सामान्य मात्रा में बिलीरुबिन के उत्सर्जन में हस्तक्षेप करता है। यकृत को नुकसान पहुंचाने के अलावा, यकृत की पित्त नलिकाओं में रुकावट, जो बिलीरुबिन के स्राव को रोकती है, हाइपरबिलीरुबिनमिया के विकास की ओर ले जाती है। इन सभी स्थितियों में, बिलीरुबिन रक्त में जमा हो जाता है और, कुछ सांद्रता तक पहुँचने पर, ऊतकों में फैल जाता है, जिससे वे पीले हो जाते हैं। इस स्थिति को पीलिया कहते हैं।

पीलिया के रोगियों की नैदानिक ​​जांच में, सीरम में बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण बहुमूल्य जानकारी प्रदान करता है। सीरम में बिलीरुबिन के मात्रात्मक विश्लेषण की विधि सबसे पहले वैन डेन बर्ग द्वारा प्रस्तावित की गई थी, जो मूत्र में बिलीरुबिन की सामग्री को निर्धारित करने के लिए एर्लिच द्वारा विकसित विधि पर आधारित थी। एर्लिच प्रतिक्रिया डायज़ोसल्फ़ानिलिक एसिड (एर्लिच के डायज़ो अभिकर्मक) के उपयोग पर आधारित है, जो बिलीरुबिन के साथ मिलकर एक लाल-बैंगनी एज़ो यौगिक बनाती है। एर्लिच की मूल विधि में मेथनॉल का उपयोग किया गया था, जिसमें बिलीरुबिन और डायज़ो अभिकर्मक दोनों घुलनशील होते हैं। वैन डेन बर्ग, पित्त वर्णक सामग्री के लिए एक रोगी के पित्त का विश्लेषण करते समय, गलती से मेथनॉल नहीं मिला था और यह जानकर आश्चर्यचकित हुआ कि धुंधला "प्रत्यक्ष" और मेथनॉल के बिना था। इसके बाद, बिलीरुबिन का यह रूप, जो मेथनॉल के अतिरिक्त के बिना प्रतिक्रिया करने में सक्षम है, को "प्रत्यक्ष प्रतिक्रिया" में निर्धारित रूप कहा जाता था। पित्त नलिकाओं में रुकावट के कारण पीलिया के रोगियों के सीरम में वही सीधी प्रतिक्रिया पाई गई। हालांकि, सामान्य सीरम में बिलीरुबिन का पता लगाने के लिए मेथनॉल को अभी भी जोड़ा जाना चाहिए; वही हेमोलिटिक पीलिया में अतिरिक्त सीरम बिलीरुबिन के विश्लेषण पर लागू होता है, पित्त नलिकाओं के रुकावट से जुड़ा नहीं है। बिलीरुबिन का वह रूप जो मेथनॉल मिलाने के बाद ही प्रतिक्रिया करता था, उसे "अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया" रूप कहा जाता था।

अब यह ज्ञात है कि "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन "मुक्त" (असंयुग्मित) बिलीरुबिन है जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल ऊतकों से यकृत में ले जाया जाता है, जहां यह हेमोपोर्फिरिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनता है। चूंकि बिलीरुबिन का यह रूप पानी में अघुलनशील है, इसलिए डायज़ो अभिकर्मक के साथ इसकी बातचीत के लिए मेथनॉल को जोड़ना आवश्यक है। यकृत में, बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित होता है, जिसके बाद बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड संयुग्म पित्त में स्रावित हो सकता है। संयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील है और सीधे डायज़ो अभिकर्मक के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है; इसलिए, वैन डेन बर्ग का "प्रत्यक्ष बिलीरुबिन" वास्तव में एक बिलीरुबिन संयुग्म (बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड) है।

प्लाज्मा में किस प्रकार का बिलीरुबिन मौजूद है - असंबद्ध या संयुग्मित - हाइपरबिलीरुबिनमिया को क्रमशः पोस्ट-हेपेटिक (गैर-संयुग्मित) और रेगुर्गिटेशन (संयुग्मित) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से केवल असंबद्ध बिलीरुबिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश कर सकता है; इसलिए, हाइपरबिलीरुबिनेमिया (कर्निकटेरस) से उत्पन्न एन्सेफैलोपैथी केवल हेपेटाइटिस के बाद बिलीरुबिनमिया के कारण हो सकती है। दूसरी ओर, मूत्र में केवल संयुग्मित बिलीरुबिन उत्सर्जित किया जा सकता है। तदनुसार, कोलेयूरिक पीलिया केवल रेगुर्गिटेशन हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ मनाया जाता है, जबकि एकोल्यूरिक पीलिया केवल असंबद्ध बिलीरुबिन की अधिकता के साथ मनाया जाता है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया

महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ भी, बिलीरुबिन को संयुग्मित करने के लिए यकृत की बड़ी क्षमता के कारण असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया आमतौर पर बहुत छोटा होता है (4 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर से कम, 68.4 μmol/l से कम)। यदि, हालांकि, यकृत में बिलीरुबिन का संयुग्मन अधिग्रहित या वंशानुगत कारणों से दोषपूर्ण है, तो एक बहुत ही स्पष्ट असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया हो सकता है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया का सबसे आम रूप "शारीरिक पीलिया" है, जिसे नवजात शिशुओं में एक अस्थायी स्थिति के रूप में देखा जाता है। इस हाइपरबिलीरुबिनमिया का कारण त्वरित हेमोलिसिस और बिलीरुबिन के उत्थान, संयुग्मन और स्राव के लिए यकृत प्रणाली की अपरिपक्व अवस्था है। इस मामले में, न केवल यूडीपी-ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज की गतिविधि कम हो जाती है, बल्कि, शायद, इस एंजाइम, यूडीपी-ग्लुकुरोनिक एसिड के सब्सट्रेट का संश्लेषण भी अपर्याप्त है। चूंकि संचित बिलीरुबिन एक असंयुग्मित रूप में है, यह रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार कर सकता है जब इसकी प्लाज्मा एकाग्रता एल्ब्यूमिन (20-25 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर) के उच्च-आत्मीयता वाले क्षेत्रों के संतृप्ति स्तर से अधिक हो जाती है। इससे हाइपरबिलीरुबिनेमिया विषाक्त एन्सेफैलोपैथी हो सकती है। (परमाणु पीलिया)। चूंकि बिलीरुबिन संयुग्मन प्रणाली को प्रेरक माना जाता है, शारीरिक पीलिया वाले नवजात शिशुओं के लिए फेनोबार्बिटल प्रशासन प्रभावी साबित हुआ है। इसके अलावा, जिगर द्वारा असंबद्ध बिलीरुबिन को हटाने से दृश्य प्रकाश (अज्ञात तंत्र) के संपर्क में आने की सुविधा हो सकती है; इस मामले में, बिलीरुबिन का हिस्सा मूत्र में निकाले जाने वाले डेरिवेटिव में परिवर्तित हो जाता है।

ए। क्रिगलर-नज्जर टाइप I सिंड्रोम; जन्मजात गैर-हेमोलिटिक पीलिया। क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम टाइप I बिलीरुबिन संयुग्मन का एक चयापचय विकार है। इस बीमारी को गंभीर जन्मजात पीलिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप यकृत ऊतक में बिलीरुबिन-β-ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज गतिविधि की विरासत में अनुपस्थिति होती है। यह बीमारी आमतौर पर जीवन के पहले 15 महीनों में घातक परिणाम देती है, लेकिन ऐसे मामले भी सामने आए हैं जब यह बीमारी किशोरावस्था में ही प्रकट हुई थी। मरीजों को प्रकाश चिकित्सा निर्धारित की गई, जिससे प्लाज्मा बिलीरुबिन में कुछ कमी आई। फेनोबार्बिटल और अन्य दवाएं जो क्रिगलर-नज्जर टाइप I सिंड्रोम के मामले में सामान्य यकृत में बिलीरुबिन के चयापचय को प्रेरित करती हैं, बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स के गठन पर कोई प्रभाव नहीं पड़ा। उपचार की अनुपस्थिति में, सीरम में बिलीरुबिन की सामग्री आमतौर पर 20 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर से अधिक होती है।

B. क्रिगलर-नज्जर टाइप II सिंड्रोम। यह दुर्लभ विरासत में मिली बीमारी बिलीरुबिन संयुग्मन प्रणाली में कम गंभीर दोषों के कारण प्रतीत होती है और इसका एक अधिक सौम्य पाठ्यक्रम है। सीरम बिलीरुबिन सांद्रता आमतौर पर 20 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर से अधिक नहीं होती है, सभी संचित बिलीरुबिन असंबद्ध प्रकार के होते हैं। आश्चर्यजनक रूप से, इन रोगियों के पित्त में बिलीरुबिंगलुकुरोनाइड होता है; इसलिए सुझाव है कि आनुवंशिक विकार यकृत यूडीपी-ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ को प्रभावित कर सकता है, जो बिलीरुबिन मोनोग्लुकुरोनाइड के लिए एक दूसरे ग्लुकुरोनील समूह को जोड़ने के लिए उत्प्रेरित करता है।

इस सिंड्रोम वाले मरीजों को फेनोबार्बिटल की उच्च खुराक का जवाब देने के लिए दिखाया गया है। हाइपरबिलीरुबिनमिया में दवा-प्रेरित कमी संपूर्ण बिलीरुबिन चयापचय प्रणाली के शामिल होने के कारण प्रतीत होती है, न कि केवल बिलीरुबिन संयुग्मन की उत्तेजना के कारण।

कुछ मामलों में, इस विकार वाले पुटीय हेटेरोजाइट्स में हल्के असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया होते हैं जो गिल्बर्ट रोग में देखे गए से अप्रभेद्य होते हैं (नीचे देखें)। यह संभव है कि ऑटोसोमल रिसेसिव क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम टाइप II दोष के लिए एक समरूप अवस्था से मेल खाता हो, जो विषमयुग्मजी होने पर, हल्के क्रोनिक गिल्बर्ट के हाइपरबिलीरुबिनमिया के रूप में प्रकट होता है।

बी गिल्बर्ट की बीमारी। यह रोग विकारों का एक विषम समूह है, जिनमें से कई अब असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया से जुड़े क्षतिपूर्ति हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप जाने जाते हैं। यकृत के पैरेन्काइमल कोशिकाओं द्वारा बिलीरुबिन के अवशोषण में असामान्य कमी के कारण भी विकार दिखाई देते हैं। इन रोगियों में जिगर में बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ की गतिविधि भी कम हो गई थी।

ध्यान दें कि सौम्य विकार, सामूहिक रूप से "हिल्बर्ट रोग" के रूप में जाना जाता है, ऐसा लगता है कि विरासत का एक ऑटोसोमल प्रभावशाली पैटर्न है।

(स्कैन देखें)

चावल। 33.16. बिलीरुबिन यूरोबिलिनोजेन चक्र है। ठोस तीर बिलीरुबिंडिग्लुकुरोनाइड की गति को दिखाते हैं, धराशायी तीर यूरोबिलिनोजेन की गति को दर्शाते हैं। (अनुमति के साथ, कृप, एम.ए. एट अल। फिजिशियन हैंडबुक, 21वां संस्करण। लेंज, 1985 से पुन: प्रस्तुत।)

जी। विषाक्त हाइपरबिलीरुबिनमिया। असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनेमिया कई पदार्थों (क्लोरोफॉर्म, आर्फेनमाइन्स, कार्बन टेट्राक्लोराइड, एसिटामिनोफेन) के विषाक्त प्रभावों के साथ-साथ वायरल हेपेटाइटिस, सिरोसिस और जीनस अमानिता के कवक द्वारा विषाक्तता के कारण जिगर की शिथिलता का परिणाम हो सकता है। इन अधिग्रहित विकारों में से अधिकांश पैरेन्काइमल यकृत कोशिकाओं को नुकसान के परिणामस्वरूप होते हैं; यकृत पित्त नली प्रणाली में रुकावट भी अक्सर देखी जाती है, जिससे संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया होता है।

संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया

चूंकि संयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील है, यह संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले अधिकांश रोगियों के मूत्र में पाया जाता है; इसलिए, इस रोग को अक्सर पित्त पथरी पीलिया कहा जाता है।

ए क्रोनिक इडियोपैथिक पीलिया (डबिन-जॉनसन सिंड्रोम)। यह ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर बच्चों और वयस्कों में संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया के रूप में प्रकट होता है। इस हाइपरबिलीरुबिनमिया का कारण संभवतः पित्त में संयुग्मित बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ यकृत स्राव है। हालांकि, संयुग्मित पदार्थों का बिगड़ा हुआ स्राव बिलीरुबिन तक सीमित नहीं है, यह कई अन्य संयुग्मित यौगिकों के स्राव से संबंधित है, विशेष रूप से एस्ट्रोजेन और संकेतक पदार्थ, जैसे डाई सल्फोब्रोम्फथेलिन। संयुग्मित सल्फोब्रोम्फथेलिन के स्राव का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यह फिर से प्लाज्मा में लौट आता है, जिसमें एक सेकंड

इसकी एकाग्रता में माध्यमिक वृद्धि। यह घटना डबिन-जॉनसन सिंड्रोम के लिए पैथोग्नोमोनिक है। जब विश्लेषण के लिए अन्य यौगिकों का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, इंडोसायनिन हरा या गुलाब बंगाल, जिसके स्राव को संयुग्मन की आवश्यकता नहीं होती है, रोगियों के प्लाज्मा में इन यौगिकों की एकाग्रता में एक माध्यमिक वृद्धि नहीं देखी जाती है। इस प्रकार, इस मामले में उल्लंघन एक स्रावी प्रक्रिया से जुड़ा है, जो आम तौर पर केवल संयुग्मित यौगिकों से संबंधित है, जिसमें संयुग्मित बिलीरुबिन शामिल हैं। दिलचस्प बात यह है कि डबिन-जॉनसन सिंड्रोम वाले रोगियों में, केंद्रीय यकृत लोब्यूल्स में हेपेटोसाइट्स में एक असामान्य और अभी तक अज्ञात वर्णक होता है।

पित्त नलिकाओं की रुकावट। संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया भी यकृत या सामान्य पित्त नलिकाओं के रुकावट के साथ होता है। इस मामले में, यह माना जाता है कि रक्त से यकृत कोशिकाओं में आने वाले पित्त वर्णक को उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है। नतीजतन, संयुग्मित बिलीरुबिन यकृत नसों और लसीका वाहिकाओं में प्रवेश करता है।

कोलेस्टेटिक पीलिया शब्द का उपयोग सभी प्रकार के पीलिया के लिए किया जाता है, जो अतिरिक्त रुकावट से जुड़ा होता है, साथ ही पैरेन्काइमल पीलिया के कई रूपों के लिए, जो संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता होती है।

मूत्र में यूरोबिलिनोजेन

आम तौर पर, यूरोबिलिनोजेन मूत्र में केवल ट्रेस मात्रा में मौजूद होता है (औसत दैनिक सेवन में 0.64 मिलीग्राम यूरोबिलिनोजेन होता है; 4 मिलीग्राम की वृद्धि अभी भी सामान्य सीमा के भीतर मानी जाती है)। पित्त नली के पूर्ण रुकावट के साथ, मूत्र में यूरोबिलिनोजेन नहीं होता है, क्योंकि बिलीरुबिन आंत में प्रवेश नहीं कर सकता है, जहां यह यूरोबिलिनोजेन में बदल जाएगा। इस मामले में, मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति और यूरोबिलिनोजेन की अनुपस्थिति अवरोधक (यांत्रिक) पीलिया की उपस्थिति का संकेत देती है, या तो इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक।

हेमोलिटिक पीलिया में, बिलीरुबिन के निर्माण में वृद्धि से यूरोबिलिनोजेन का एक बढ़ा हुआ संश्लेषण होता है, जो मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रकट होता है। हेमोलिटिक पीलिया के रोगियों के मूत्र में बिलीरुबिन का आमतौर पर पता नहीं चलता है; इस प्रकार, मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की बढ़ी हुई मात्रा और बिलीरुबिन की अनुपस्थिति हेमोलिटिक पीलिया का संकेत देती है। विभिन्न कारणों से, रक्त कोशिकाओं के क्षरण में वृद्धि (उदाहरण के लिए, घातक रक्ताल्पता के साथ) भी मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की बढ़ी हुई सामग्री की ओर ले जाती है। इसके अलावा, जब कोई संक्रमण पित्त नलिकाओं में प्रवेश करता है, तो मूत्र में यूरोबिलिनोजेन की सामग्री संक्रमित बैक्टीरिया की गतिविधि को कम करने के कारण यकृत की शिथिलता की अनुपस्थिति में भी बढ़ सकती है।

अंजीर में दिखाया गया योजना। 33.16, सामान्य परिस्थितियों में यकृत से आंतों और गुर्दे तक बिलीरुबिन और यूरोबिलिनोजेन के परिवहन के साथ-साथ पित्त नलिकाओं में रुकावट के कारण हेमोलिटिक पीलिया, हेपेटाइटिस या पीलिया में डेटा को सारांशित करता है।

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चिकित्सा पद्धति में, कई अस्पष्ट शब्द और कठिन-से-उच्चारण रोग हैं। उनमें से एक हाइपरबिलीरुबिनमिया है। यह क्या है? रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए कितना खतरनाक है? इस विकृति का क्या कारण है? क्या उसे इलाज की जरूरत है? उपचार क्या हैं? हमारा लेख इस सब के बारे में विस्तार से और स्पष्ट रूप से बात करता है।

बिलीरुबिन

"बिलीरुबिन" की अवधारणा को प्रकट किए बिना यह समझाना मुश्किल है कि हाइपरबिलीरुबिनमिया क्या है। यह वर्णक (मानव शरीर के ऊतकों में रंगीन पदार्थ) का नाम है, जो पित्त का मुख्य घटक है। यह न केवल मनुष्यों, बल्कि जानवरों के शरीर में भी मौजूद है, क्योंकि यह हीमोग्लोबिन, साइटोक्रोम और मायोग्लोबिन के टूटने का अंतिम घटक है, यानी हीम युक्त प्रोटीन। आम तौर पर, स्वस्थ वयस्कों और एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, रक्त सीरम में बिलीरुबिन 8.55 से 20.52 माइक्रोमोल प्रति लीटर होना चाहिए। मूल रूप से, बिलीरुबिन अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और यकृत की कोशिकाओं में टूट जाता है। इन अंगों से, क्षय उत्पादों को पित्त में ले जाया जाता है, और फिर शरीर से उत्सर्जित किया जाता है। हीमोग्लोबिन के टूटने का मध्यवर्ती उत्पाद हरा वर्णक बिलीवरडीन है। आगे की प्रतिक्रियाओं के दौरान, इससे बिलीरुबिन बनता है, लेकिन कुछ परिस्थितियों में, विपरीत परिवर्तन भी संभव है। बिलीरुबिन, यदि यह आदर्श से अधिक नहीं है, तो मुख्य एंटीऑक्सीडेंट के रूप में कार्य करता है। यह कई अनावश्यक पदार्थों की कोशिकाओं को साफ करता है। यानी यदि रक्त परीक्षण के डिकोडिंग में यह एंजाइम ऊपर बताए गए मूल्यों के भीतर है, तो इसका मतलब है कि रोगी को इससे कोई समस्या नहीं है।

मुक्त बिलीरुबिन

यह एंजाइम रक्त में दो मुख्य अवस्थाओं में पाया जाता है - मुक्त और बाध्य। विचार करें कि मुक्त बिलीरुबिन क्या होता है। इसके अन्य नाम अप्रत्यक्ष, अनबाउंड या असंयुग्मित हैं। यह उस समय हीमोग्लोबिन के टूटने से बनता है जब लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस रूप में वर्णक झिल्ली के माध्यम से कोशिकाओं में प्रवेश करने और सेलुलर गतिविधि के पूर्ण समाप्ति तक उनके काम को बाधित करने में सक्षम है। मुक्त बिलीरुबिन एक अत्यधिक विषैला पदार्थ है। यह पानी में नहीं घुलता है। यह कहा जाना चाहिए कि शरीर में एरिथ्रोसाइट्स का टूटना बिना रुके होता है, क्योंकि यह उनके अस्तित्व का तार्किक निष्कर्ष है। रक्त कोशिकाओं के नवीनीकरण के लिए यह प्रक्रिया आवश्यक है। इसलिए फ्री बिलीरुबिन हमेशा शरीर में मौजूद रहता है। चयापचय प्रक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम में, यह रक्त एल्ब्यूमिन से बांधता है और यकृत में प्रवेश करता है। वहां यह यकृत कोशिकाओं में प्रवेश करता है, जहां यह संयुग्मित बिलीरुबिन में बदल जाता है, जिसे शरीर से कई तरीकों से निकाला जा सकता है।

बाध्य बिलीरुबिन

वर्णक के इस रूप के अन्य नाम प्रत्यक्ष, गैर-मुक्त या संयुग्मित बिलीरुबिन हैं। यह लगभग गैर विषैले है, पानी में अत्यधिक घुलनशील है। यकृत से छोटी आंत में प्रवेश करता है। तदनुसार, इससे जुड़ी विकृति को संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया कहा जाता है। यह क्या है? इसे पित्त वर्णक के परिवर्तन के चरणों का अध्ययन करके समझा जा सकता है। अपने छोटे जीवन में, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन कई कायापलट से गुजरता है। तो, यकृत में भी, यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बांधता है। छोटी आंत में, इसे छोड़ा जाता है, और बिलीरुबिन को यूरोबिलिनोजेन में बदल दिया जाता है, जिनमें से कुछ को यकृत में वापस कर दिया जाता है, और कुछ को बड़ी आंत में ले जाया जाता है। आंतों का माइक्रोफ्लोरा इसे स्टर्कोबिलिनोजेन में पुनर्स्थापित करता है। इसका एक छोटा प्रतिशत रक्त प्रवाह में प्रवेश करता है और मूत्र में उत्सर्जित होता है, और थोक बड़ी आंत के अंतिम भाग में चला जाता है, जहां यह स्टर्कोबिलिन में परिवर्तित हो जाता है और मल में उत्सर्जित होता है। यह हीमोग्लोबिन के टूटने का यह अंतिम उत्पाद है जो मल को उनके विशिष्ट भूरे रंग का रंग देता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया - यह क्या है?

बिलीरुबिन की सभी विशेषताओं और कायापलट को जानना, रोग संबंधी स्थितियों को समझना आसान है जो इसके परिवर्तनों के सामान्य पाठ्यक्रम में गड़बड़ी होने पर होती हैं, पैथोलॉजी के कारणों को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करती हैं और सही उपचार निर्धारित करती हैं। हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी स्थिति है जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन सामान्य से ऊपर मौजूद होता है। एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन के टूटने के किसी भी स्तर पर प्रतिक्रियाओं के सही पाठ्यक्रम के उल्लंघन के कारण अधिकता हो सकती है। नतीजतन, निम्नलिखित विफलताएं संभव हैं जो रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा को प्रभावित करती हैं:

• उनकी उन्नत शिक्षा।
• रक्तप्रवाह से लीवर में एंजाइम के प्रवेश का उल्लंघन।
• ग्लुकुरोनिक एसिड के लिए गलत बंधन।
• जिगर की कोशिकाओं में बिलीरुबिन के परिवहन में विफलता।
• शरीर से एंजाइम के उत्सर्जन का उल्लंघन।

इनमें से प्रत्येक घटना की घटना अपने स्वयं के कारणों से प्रभावित होती है, जिसकी चर्चा नीचे की जाएगी। प्रतिक्रिया के दौरान विफलता के चरण के आधार पर, रक्त में बाध्य या मुक्त बिलीरुबिन के मानदंड से अधिक बनता है। इन दो स्थितियों में लक्षणों में कुछ अंतर हैं और अलग-अलग परिणाम होते हैं।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण

इस विकृति को "असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया का सिंड्रोम" कहा जाता है। यह स्थिति निम्न कारणों से हो सकती है:

प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण

इस विकृति को संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया सिंड्रोम कहा जाता है। इस विकृति के कारण इस प्रकार हैं:

• शरीर से बिलीरुबिन के उत्सर्जन का उल्लंघन।
• डबिन-जॉनसन सिंड्रोम।
• तीव्र वायरल हेपेटाइटिस।
• सक्रिय चरण में क्रोनिक हेपेटाइटिस।
• जिगर का सिरोसिस।
• पित्त नलिकाओं (ट्यूमर, पथरी) की रुकावट या संपीड़न।
• अनाबोलिक स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग।
• हार्मोनल ड्रग्स लेना (उदाहरण के लिए, जन्म नियंत्रण)।

लक्षण

असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) हाइपरबिलीरुबिनेमिया, साथ ही संयुग्मित के लक्षण, इन विकृतियों के कारण के आधार पर कुछ हद तक भिन्न हो सकते हैं। तो, जिगर के सिरोसिस के साथ, रोगियों को दाहिनी ओर दर्द, मतली, मुंह में कड़वा स्वाद, उल्टी और सूजन की शिकायत होती है। जिगर की स्टीटोसिस के साथ, पित्त के साथ उल्टी, खाने के बाद दाहिने हिस्से में दर्द देखा जाता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, रोगियों को चक्कर आना, चेतना की हानि, आक्षेप, कमजोरी, सांस की तकलीफ और दिल की बड़बड़ाहट का अनुभव हो सकता है। गिल्बर्ट सिंड्रोम के साथ, रोगी अनिद्रा, थकान, भूख की कमी की शिकायत करते हैं। लेकिन सभी मामलों में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारणों की परवाह किए बिना, हाइपरबिलीरुबिनमिया के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• श्वेतपटल का पीला पड़ना।
• त्वचा का इक्टेरिक रंग।
• थकान।
• प्रदर्शन में कमी।
• त्वचा की खुजली।
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में असहज सनसनी (दर्द तक)।
• मतली, कुछ खाद्य पदार्थ (वसायुक्त, तला हुआ, मसालेदार) खाने के बाद बदतर।

इसके अलावा, कुछ रोगियों को अनिद्रा, अवसाद की शिकायत होती है।

यह कहा जाना चाहिए कि विभिन्न रोगियों में त्वचा के रंग में परिवर्तन की डिग्री बहुत भिन्न हो सकती है और हल्के पीले, बमुश्किल ध्यान देने योग्य छाया से लेकर समृद्ध पीले रंग तक भिन्न हो सकती है। त्वचा के रंग में परिवर्तन हाइपरबिलीरुबिनेमिया के बिना देखा जा सकता है, उदाहरण के लिए, जब बड़ी मात्रा में ताजा गाजर, कद्दू, संतरे और कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, मेपाक्रिन) खाने पर। इस मामले में, श्वेतपटल, एक नियम के रूप में, अपना रंग नहीं बदलते हैं। त्वचा का ऐसा पीलापन बिलीरुबिन से जुड़ा नहीं है और केवल एक अन्य रंग वर्णक - कैरोटीन की कोशिकाओं में संचय के कारण होता है।

सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया

इस विकृति के साथ, बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, लेकिन यकृत के कार्य, साथ ही इसकी संरचना परेशान नहीं होती है, हेमोलिसिस और कोलेस्टेसिस अनुपस्थित हैं। रोग के कारण:

• यकृत में वंशानुगत परिवर्तन।
• तीव्र वायरल हेपेटाइटिस की जटिलता।
• प्लाज्मा से रक्त कोशिकाओं तक बिलीरुबिन के परिवहन का उल्लंघन (माइक्रोसोम बिलीरुबिन को पकड़ने में सक्षम नहीं हैं)।
• ग्लुकुरोनिक एसिड और बिलीरुबिन के बंधन का उल्लंघन।

श्वेतपटल के पीलेपन से सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया प्रकट होता है। कुछ रोगियों में त्वचा का रंग नहीं बदल सकता है, दूसरों में यह प्रतिष्ठित हो सकता है। इस विकृति को लक्षणों की अभिव्यक्ति की आवृत्ति की विशेषता है। केवल कुछ रोगियों में वे स्थायी रूप से मौजूद होते हैं। इसके अलावा, रोग के निम्नलिखित लक्षण देखे जा सकते हैं:

• थकान।
• चिड़चिड़ापन।
• डिप्रेशन।
• कमज़ोरी।
• सो अशांति।
• दस्त या कब्ज।
• भूख की कमी।
• मतली।
• पेट फूलना।
• दाहिनी ओर दर्द।

हालाँकि, इनमें से सभी या कुछ लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकते हैं।

निदान

बिलीरुबिन की मात्रा मुख्य रूप से रक्त परीक्षण का उपयोग करके निर्धारित की जाती है। हाइपरबिलीरुबिनमिया का निदान तब किया जाता है जब रोगी को श्वेतपटल और / या त्वचा का पीलापन होता है, साथ ही एक अंतर्निहित बीमारी (तीव्र या पुरानी हेपेटाइटिस, हेमोलिसिस, सिरोसिस या यकृत की स्टीटोसिस, और अन्य) की उपस्थिति में। सुबह रक्त का नमूना लिया जाता है। परीक्षण से तीन दिन पहले, रोगी को वसायुक्त, तली हुई, शराब, कॉफी, कुछ दवाओं (एस्पिरिन, कोलेगॉग्स, हेपरिन, वारफेरिन) को आहार से बाहर करना चाहिए। खाली पेट खून दें।

वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया का उपयोग करके बिलीरुबिन की उपस्थिति वर्णमिति रूप से (रंग द्वारा) निर्धारित की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, रक्त सीरम में एर्लिच का डीजो अभिकर्मक मिलाया जाता है। नतीजतन, एज़ोबिलीरुबिन बनता है, जो तरल को गुलाबी रंग देता है। इसकी तीव्रता से, रक्त सीरम में बिलीरुबिन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

कभी-कभी वे रक्त में नहीं, बल्कि मूत्र में बिलीरुबिन का परीक्षण करते हैं। आम तौर पर, रंग वर्णक नहीं होना चाहिए। मूत्र की जांच करते समय, एक गैरीसन परीक्षण किया जाता है, जो फौचे के अभिकर्मक के उपयोग पर आधारित होता है। यह विधि बहुत सटीक है, एकीकृत मानी जाती है। यदि मूत्र में बिलीरुबिन मौजूद है, तो अभिकर्मक मिलाने पर यह हरा या नीला हो जाता है।

इलाज

प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने के लिए, आपको पहले उन कारणों को निर्धारित करना होगा जो रक्त में पित्त एंजाइम में वृद्धि का कारण बने। रोगी को अंतर्निहित बीमारी से ठीक करने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों द्वारा हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार किया जाता है। यदि किसी व्यक्ति का हाइपरबिलीरुबिनमिया सौम्य है, तो उपचार केवल सख्त आहार पर आधारित हो सकता है। इसमें निम्नलिखित उत्पादों के आहार से बहिष्करण शामिल है:

• भूनना।
• मैरिनेड।
• अचार।
• निडर।
• स्मोक्ड उत्पाद।
• बीयर सहित शराब।
• मिठाई (केक, पेस्ट्री)।

अन्य सभी मामलों में, चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। चूंकि बिलीरुबिन, विशेष रूप से अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एक जहरीला रंगद्रव्य है जो मस्तिष्क के कामकाज को प्रभावित करता है, इसे शरीर से जल्दी से हटा दिया जाना चाहिए। गंभीर मामलों में, अस्पतालों में चिकित्सीय उपाय प्रदान किए जाते हैं।

रोगी को एंटीऑक्सिडेंट ("टोकोफेरोल", "आयनोल", "सिस्टामाइन", "एस्कॉर्बेट" और अन्य) निर्धारित किया जाता है।

यदि एन्सेफैलोपैथी देखी जाती है (बिलीरुबिन विषाक्त पदार्थों द्वारा मस्तिष्क को नुकसान के कारण), इंसुलिन इंजेक्शन और अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान किया जाता है।

जिगर की क्षति के साथ पैरेन्काइमा, प्रेडनिसोलोन और विकासोल निर्धारित हैं।

त्वचा की खुजली के साथ, "होलोसस", "कोलेस्टारामिन" निर्धारित हैं।

यदि हाइपरबिलीरुबिनेमिया पित्त पथ की रुकावट के कारण होता है, तो उपचार केवल सर्जरी द्वारा किया जाता है। रोग के कारणों की परवाह किए बिना, पित्त वर्णक के मानदंड से अधिक होने के सभी मामलों में आहार का अनुपालन वांछनीय है।

शिशुओं में बढ़ा हुआ बिलीरुबिन

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में हाइपरबिलीरुबिनमिया को वयस्कों की तरह ही विकृति माना जाता है। नवजात शिशुओं में, यह स्थिति ज्यादातर मामलों में यकृत के कार्यों की अपरिपक्वता के साथ-साथ शरीर की चयापचय प्रतिक्रियाओं में असंतुलन के कारण होती है, इसलिए इसे सौम्य के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। एक नियम के रूप में, बच्चे की सभी प्रणालियों के विकास के साथ, रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा सामान्य हो जाती है। ऐसे पीलिया को शारीरिक कहा जाता है। इसके प्रकट होने के कारणों में गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के श्वासावरोध और मां के कुछ रोग शामिल हैं।

हालांकि, कुछ नवजात शिशुओं में, बिलीरुबिन में वृद्धि रोग संबंधी कारणों से होती है:

• रीसस संघर्ष।
• स्फेरोसाइटोसिस (एरिथ्रोसाइट झिल्ली का उल्लंघन)।
• संक्रमण।
• टेलीसेमिया।
• एंटीजेनिक बेमेल।
• हाइपोथायरायडिज्म।
• कोलेस्टेसिस
• पित्त का मोटा होना।
• गिल्बर्ट का सिंड्रोम।
• संक्रामक हेपेटाइटिस।
• आंत का अकिनेसिया।
• अंतड़ियों में रुकावट।
• पित्त पथ की विसंगतियाँ।

बच्चों में निदान

रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा के लिए सभी नवजात शिशुओं की निगरानी के लिए, "हाइपरबिलीरुबिनमिया विश्लेषक" नामक एक गैर-संपर्क उपकरण का उपयोग किया जाता है। यह एक दो-तरंग दैर्ध्य स्वचालित फोटोमीटर है। यह शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री निर्धारित करने के लिए ट्रांसक्यूटेनियस बिलीरुबिन इंडेक्स (टीबीआई) को मापता है। डिवाइस द्वारा उत्सर्जित प्रकाश प्रवाह बच्चे की त्वचा को निर्देशित किया जाता है। यह चमड़े के नीचे की परत में जमा बिलीरुबिन द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होता है, और आंशिक रूप से परिलक्षित होता है। TBI मान इंस्ट्रूमेंट पैनल पर प्रदर्शित होता है। इसके अलावा, बच्चे की स्थिति के आधार पर, उसका रक्त जांच के लिए लिया जा सकता है (नमूना एड़ी से किया जाता है)। स्पष्टता के लिए, मान तालिका में सूचीबद्ध हैं।

त्वचा का पीलापन 80-90 µmol/l के मान पर देखा जाता है। इस मामले में, अप्रत्यक्ष से प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का अनुपात सामान्य रूप से 1:9 होना चाहिए। समय से पहले के बच्चों के लिए, पित्त वर्णक का अधिकतम मूल्य 172 μmol / l से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि ऐसे बच्चे अधिक कमजोर होते हैं, और उनका तंत्रिका तंत्र कम विकसित होता है। इसलिए, बड़ी मात्रा में मस्तिष्क कोशिकाओं में बिलीरुबिन के जमाव से अपरिवर्तनीय विकासात्मक विकृति हो सकती है। बच्चे के जीवन के पहले दिन में आदर्श से ऊपर वर्णक में वृद्धि को हमेशा पैथोलॉजिकल हाइपरबिलीरुबिनमिया माना जाता है।

चिकित्सा के तरीके

शारीरिक पीलिया के साथ, सभी उपचारों में स्तनपान शामिल है। जितनी जल्दी बच्चे को स्तन पर लगाया जाता है, बच्चे के मल के साथ अतिरिक्त बिलीरुबिन का स्राव उतना ही अधिक सक्रिय होता है। ताजी हवा में चलना भी एक अच्छा प्रभाव है, खासकर धूप के मौसम में। बिलीरुबिन के उच्च स्तर वाले नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया के लिए अधिक गंभीर उपचार की आवश्यकता होती है। 100 μmol / l से अधिक के पहले दिन के मूल्यों के साथ, बच्चों को फोटोथेरेपी निर्धारित की जाती है। ऐसा करने के लिए, बच्चे को 425-428 एनएम की तरंग दैर्ध्य के साथ एक नीले दीपक के नीचे एक विशेष बॉक्स में रखा जाता है। नियमों के मुताबिक ऐसे एक्सपोजर के हर 4 घंटे में मॉनिटरिंग की जरूरत होती है।

विशेष मामलों में, जब बिलीरुबिन का मान लंबे समय तक उच्च स्तर पर रहता है, तो फेनोबार्बिटल अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है, इलेक्ट्रोलाइट्स का पैरेंटेरल (ड्रॉपर) प्रशासन। जन्म के पहले 12 घंटों में बहुत अधिक वर्णक मूल्यों के साथ, रक्त आधान निर्धारित किया जा सकता है। यदि उपचार समय पर किया जाता है, तो एक नियम के रूप में, बच्चे के आगे के विकास में कोई विचलन नहीं होता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया एक ऐसी बीमारी है जिसके दौरान मानव रक्त में कई रोग परिवर्तन होते हैं। एक विशिष्ट विशिष्ट विशेषता बिलीरुबिन सांद्रता में वृद्धि है। यह पीले-लाल रंग के मुख्य पित्त वर्णकों में से एक है, यह एक उत्पाद है जो हीमोग्लोबिन के सक्रिय टूटने से उत्पन्न होता है।

बदले में, एक रंगीन पित्त पदार्थ के शरीर में उपस्थिति को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है:

• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (अनबाउंड, यह भी मुक्त है) - एक हानिकारक और विषाक्त रूप जो रक्त कोशिकाओं में प्रवेश कर सकता है, जिससे उनमें रोग प्रक्रियाएं होती हैं, और रक्त प्रणाली के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप होता है;
• प्रत्यक्ष (बाध्य, यह संयुग्मित भी है) बिलीरुबिन कम विषैला होता है और पित्त के साथ मानव शरीर से उत्सर्जित होता है।

प्रकार

इस बीमारी की घटना के कई तरीकों को भेद करना सशर्त रूप से संभव है:

• हाइपरबिलीरुबिनमिया पोस्टहेपेटाइटिस - जीवन की प्रक्रिया में प्राप्त रोग का एक रूप;
• कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया - आनुवंशिक के कारण वंशानुगत रोगों के एक समूह द्वारा उकसाया गया जन्मजात रूप;
• सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया एक स्वतंत्र बीमारी है जो यकृत की संरचनात्मक विशेषताओं और कार्यात्मक घटक पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालती है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया के तीन रूपों को वर्गीकृत किया गया है:

• रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि के परिणामस्वरूप सुप्राहेपेटिक;
• यकृत - यकृत ऊतक को नुकसान के कारण;
• सबहेपेटिक, पित्त के बाधित बहिर्वाह या उसके रुकावट से उत्पन्न होता है।

कारण

हाइपरबिलीरुबिनमिया रोग का कारण बनता है, जिससे इसका विकास होता है:

• तीव्र हेमोलिसिस;
• एक महत्वपूर्ण अवधि के लिए दवाओं का उपयोग;
• नशा।

बाध्य रूप के प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के संभावित कारण हानिकारक पदार्थों के साथ शरीर का जहर हैं, कुछ गुर्दे की बीमारियां हैं, लेकिन अक्सर इस रूप का निदान जीवन के पहले दिनों के बच्चों में किया जाता है। नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया को "शारीरिक पीलिया" कहा जाता है।

अधिक गंभीर कारण बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष, अनबाउंड रूप में वृद्धि हैं। शरीर से किसी पदार्थ के उत्सर्जन की प्रक्रिया के उल्लंघन के कारण असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया हो सकता है। रोग के कारण हेपेटाइटिस वायरस (इसके विभिन्न रूप), कोलेलिथियसिस और यकृत के सिरोसिस हो सकते हैं। जन्म नियंत्रण की गोलियों सहित स्टेरॉयड और हार्मोन थेरेपी के लंबे समय तक उपयोग से भी अनबाउंड बिलीरुबिन में वृद्धि हो सकती है।

मुख्य लक्षण

हाइपरबिलीरुबिनेमिया अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। रोग के रूप के आधार पर मुख्य अभिव्यक्तियाँ, दोनों को प्रतिच्छेद कर सकती हैं और अलग-अलग लक्षण हो सकती हैं। अक्सर, आप शरीर में हाइपरबिलीरुबिनमिया की उपस्थिति का संकेत देने वाले हल्के, सहवर्ती संकेत पा सकते हैं।

सुपरहेपेटिक फॉर्म के लिए:

• रक्त में बिलीरुबिन में दो गुना से अधिक की वृद्धि के परिणामस्वरूप, त्वचा का हल्का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली और अलग-अलग तीव्रता के नेत्रगोलक दिखाई दे सकते हैं। रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, त्वचा अपनी छाया को हरे रंग के करीब बदल सकती है;
• त्वचा की तुलना में श्लेष्मा झिल्ली का सफेद होना;
• गहरा भूरा मल, गहरा मूत्र;
• प्रफुल्लता का नुकसान, उदासीनता के करीब की स्थिति;
• चेतना का अस्थायी नुकसान, एक अधिक दुर्लभ घटना तंत्रिका संबंधी विकारों (बिगड़ा हुआ दृष्टि, उच्चारण के साथ समस्याएं, नींद की लालसा में वृद्धि) की उपस्थिति है।

यकृत प्रकार के लिए:

• बिलीरुबिन के स्तर में दो गुना से अधिक की वृद्धि के साथ, त्वचा, आंखों का सफेद भाग और श्लेष्मा झिल्ली गहरे पीले, लाल (लाल पीलिया) के करीब हो जाते हैं;
• शरीर की सामान्य कमजोरी, सुस्ती;
• मुंह में कड़वा स्वाद की उपस्थिति;
• एक विशिष्ट स्थान के बिना त्वचा की आवधिक, स्पष्ट खुजली नहीं;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और बेचैनी की उपस्थिति;
• एकल, या लंबे समय तक (कम अक्सर) उल्टी, मतली की भावना;
• खाने के बाद जलन (नाराज़गी);
• मूत्र का महत्वपूर्ण काला पड़ना।

सबहेपेटिक प्रकार के हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ:

• रक्त में बिलीरुबिन के संकेतकों की उपस्थिति में, दो गुना से अधिक की वृद्धि, त्वचा की रंजकता, मुंह और गले की श्लेष्मा झिल्ली, आंखों का सफेद पीलापन नोट किया जाता है;
• पूरे शरीर में त्वचा की गंभीर खुजली, बेचैनी लाना;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• मल में वसा तत्वों की उपस्थिति के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति, मल फीका पड़ जाता है या सफेद हो जाता है;
• मुंह में कड़वाहट;
• अकारण वजन घटाने;
• हाइपोविटामिनोसिस।

सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और बेचैनी की भावना;
• कम अक्सर अपच संबंधी अभिव्यक्तियाँ, जैसे कि मतली, भूख न लगना, पेट फूलना, मल विकार;
• अवसाद, थकान, सुस्ती।

बच्चों में लक्षण

नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में हाइपरबिलीरुबिनमिया इसकी विभिन्न अभिव्यक्तियों में हो सकता है:

• संयुग्मक - जिगर की कमजोर बाध्यकारी क्षमताओं के कारण एक प्रकार का रोग;
• हेमोलिटिक - लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि, हेमोलिसिस की विशेषता;
• पैरेन्काइमल बिलीरुबिन को बांधने के लिए यकृत कोशिकाओं की क्षमता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, सामान्य नशा और एक संक्रामक प्रकृति के यकृत घावों के साथ;
• पित्त पथ के रुकावट की उपस्थिति में, पित्त के बहिर्वाह के कार्यों के गंभीर उल्लंघन के कारण रुकावट होती है।

नवजात शिशुओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया एक सामान्य घटना है जिसमें चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है। स्पष्ट संकेत त्वचा, आंखों के प्रोटीन और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन है। निम्नलिखित लक्षणों को सतर्क करना चाहिए और चिंता का कारण बनना चाहिए:

• पीलापन न केवल कम होता है, बल्कि बच्चे के जन्म के कुछ समय बाद तेज भी हो जाता है;
• जब जीवन के पहले महीने के बाद पूर्णांक और श्लेष्म झिल्ली को साफ नहीं किया जाता है;
• दृश्य परीक्षा और तालमेल के दौरान, यकृत, प्लीहा जैसे अंगों में वृद्धि का निदान किया जाता है, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि भी मौजूद हो सकती है;
• रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में गिरावट (एनीमिया);
• मूत्र और मल के रंग संकेतकों में परिवर्तन।

निदान

निदान में कई मुख्य चरण शामिल हैं:

• इतिहास का संग्रह। पहले लक्षणों से लेकर पारिवारिक इतिहास तक रोग की प्रगति की पूरी तस्वीर का स्पष्टीकरण। इस स्तर पर, डॉक्टर पोषण, ड्रग थेरेपी के उपयोग, पिछली बीमारियों और सर्जिकल हस्तक्षेप से संबंधित मुद्दों का पता लगाता है;
• दृश्य निरीक्षण। पीलेपन के लिए त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच। आंतरिक अंगों (यकृत, प्लीहा, अग्न्याशय) का तालमेल;
• प्रयोगशाला परीक्षणों और अध्ययनों में हेपेटाइटिस वायरस सहित नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त लेना शामिल है। रक्त प्रणाली का कोगुलोग्राम। बिलीरुबिन की एकाग्रता की उपस्थिति का पता लगाने के लिए मूत्रालय। डिंब के लिए फेकल मास का कोप्रोग्राम और विश्लेषण;
• वाद्य अनुसंधान। रोग की एक तस्वीर बनाने, गंभीर रोग प्रक्रियाओं को बाहर करने और आंतरिक अंगों की स्थिति का पर्याप्त रूप से आकलन करने के लिए, रोगी को एक व्यापक परीक्षा आयोजित करने की आवश्यकता होती है। जोड़तोड़ की संख्या में उदर गुहा और मूत्र प्रणाली के अल्ट्रासाउंड निदान शामिल हैं। यदि आवश्यक हो, तो कुछ तथ्यों की पुष्टि या खंडन की अधिक सटीकता के लिए, एक कंप्यूटेड टोमोग्राफ का उपयोग करके एक आधुनिक परीक्षा निर्धारित की जाती है।

Esophagogastroduodenoscopy का उपयोग एसोफैगस के शिरापरक तंत्र की विकृति और श्लेष्म क्षति की उपस्थिति के साथ-साथ एंडोस्कोप का उपयोग करके गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की सामान्य स्थिति निर्धारित करने के लिए निदान पद्धति के रूप में किया जाता है।

इलास्टोग्राफी यकृत में रेशेदार संरचनाओं की उपस्थिति के संदेह के साथ और उनकी डिग्री निर्धारित करने के लिए की जाती है।

यदि शरीर में सौम्य हाइपरबिलीरुबिनमिया का एक कोर्स है, तो निदान की शुद्धता की पुष्टि करने और सभी रूपों के हेपेटाइटिस, सिरोसिस और ऑन्कोलॉजिकल रोगों जैसे गंभीर विकृति को बाहर करने के लिए एक पंचर यकृत बायोप्सी करने की सिफारिश की जाती है।

सभी आयु वर्ग के बच्चों में हाइपरबिलीरुबिनमिया का निदान वयस्कों की तरह ही किया जाता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार

रोगियों में हाइपरबिलीरुबिनमिया के उपचार का उद्देश्य रोग के रूप और इस सिंड्रोम को भड़काने वाले कारणों से निर्धारित होता है।

बच्चों और वयस्कों में हाइपरबिलीरुबिनमिया का प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है यदि रोग के विकास को भड़काने वाले कारणों की समय पर पहचान की जाए।

चिकित्सा चिकित्सा में शामिल हैं:

• जीवाणुरोधी और एंटीवायरल दवाएं;
• यकृत कोशिकाओं की कार्यक्षमता को बनाए रखने के लिए हेपेटोप्रोटेक्टर्स;
• choleretic प्रभाव के लिए साधन;
• इम्युनोमोड्यूलेटर;
• सूजनरोधी;
• एंटीऑक्सिडेंट और एंटरोसॉर्बेंट्स;
• बिलीरुबिन के स्तर को सामान्य करने के लिए बार्बिटुरेट्स और हर्बल दवा;
• कई महीनों तक चलने वाली योजना के अनुसार पूर्ण पाठ्यक्रमों के साथ विटामिन कॉम्प्लेक्स;
• पित्त सामग्री के बिना एंजाइम की तैयारी।

गर्भावस्था के दौरान महिलाओं में हाइपरबिलीरुबिनमिया उपचार उपस्थित चिकित्सक और स्त्री रोग विशेषज्ञ की सख्त निगरानी में किया जाता है।

नवजात शिशुओं में बीमारी का उपचार मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया के लिए आहार

हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ, रोगियों को भोजन में कुछ प्रतिबंध दिखाए जाते हैं। मुख्य सिफारिश तालिका संख्या 5 के आहार का पालन करना है। मसालेदार, हानिकारक, साथ ही अत्यधिक वसायुक्त और नमकीन खाद्य पदार्थों की पूरी अस्वीकृति के साथ, दिन में पांच से छह बार आंशिक, लगातार भोजन। मादक पेय पदार्थों का बहिष्कार।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

हाइपरबिलीरुबिनमिया उपचार और निदान ऐसे विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है जैसे:

• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट;
• यकृत रोग विशेषज्ञ;
• चिकित्सक;
• संक्रामक रोग चिकित्सक।

हाइपरबिलीरुबिनेमिया के किसी भी पाठ्यक्रम और रूप के साथ, समय पर योग्य सहायता प्राप्त करना स्वस्थ भविष्य और सफल वसूली की कुंजी है।