Lizosomas. Lizosomu struktūra, fermenti un funkcijas Kurš enzīms ir lizosomu marķieris

A. Lizosomu uzbūve

Lizosomas ir organellas ar diametru 0,2-2,0 mikroni, ko ieskauj vienkārša membrāna, kas spēj iegūt dažādas formas. Parasti vienā šūnā ir vairāki simti lizosomu. Lizosomu funkcija ir noārdīt šūnu komponentus. Degradācija tiek panākta, pateicoties aptuveni 40 dažādu gremošanas enzīmu veidu klātbūtnei lizosomās - hidrolāzes ar optimālu iedarbību skābajā reģionā. Galvenais lizosomu enzīms ir skābā fosfatāze. Lizosomu membrāna satur no ATP atkarīgus vakuola tipa protonu sūkņus. Tie bagātina lizosomas ar protoniem, kā rezultātā lizosomu iekšējās vides pH ir 4,5-5,0 (savukārt citoplazmā pH ir 7,0-7,3). Lizosomu enzīmu pH optimālais līmenis ir aptuveni 5,0, t.i., skābajā reģionā. Pie pH vērtībām, kas ir tuvu neitrālai, kas raksturīga citoplazmai, šiem fermentiem ir zema aktivitāte. Acīmredzot tas kalpo kā mehānisms, kas aizsargā šūnas no pašas sagremošanas gadījumā, ja citoplazmā nejauši nokļūst lizosomu enzīms.

B. Funkcijas

Lizosomu galvenā funkcija ir tajās iesprostoto makromolekulu un organellu fermentatīvā degradācija. Piemērs ir izlietoto mitohondriju degradācija, izmantojot autofagijas mehānismu (organellu uztveršana) (1). Pēc organellas uztveršanas primārās lizosomas pārvēršas sekundārajās, kurās notiek hidrolītiskā šķelšanās process (2). Rezultātā veidojas “atlikuma ķermeņi”, kas sastāv no nehidrolizētiem fragmentiem. Lizosomas ir atbildīgas arī par makromolekulu un daļiņu noārdīšanos, ko šūnas uzņem endocitozes un fagocitozes ceļā, piemēram, lipoproteīnus, proteohormonus un baktērijas (heterofagija). Šajā gadījumā lizosomas saplūst ar endosomām (3), kas satur noārdāmās vielas.

B. Fermenti, to ķīmiskā būtība un funkcionālā nozīme.

Lizosomu enzīmi: ribonukleāze, dezoksiribonukleāze, fosfatāze, glikozidāzes, arilsulfatāzes (organiskās sērskābes esteri), kolagenāze, katepsīni.

D. Funkcijas

Lizosomas ir ārkārtīgi polimorfi veidojumi, kuru struktūru var pārbaudīt tikai elektronu mikroskopā. To daudzveidība ir saistīta ar to, ka tie ir piepildīti ar dažādām vielām un struktūrām, kas atrodas dažādās sadalīšanās un gremošanas stadijās. Vienkāršākās lizosomas (protolizosomas vai primārās lizosomas) ir membrānu ieskautas pūslīši ar viendabīgu saturu, kas atrodas netālu no Golgi aparāta. Lizosomu veidošanās ir līdzīga sekrēcijas granulu attīstībai. Fermentu sintēze tiek veikta uz granulētā retikuluma ribosomām, un lizosomu veidošanās process notiek Golgi aparātā. Pierādījumi, ka lizosomu veidošanās ir saistīta ar intracelulāro sietu aparātu, ir ne tikai to lokalizācija, bet arī skābes fosfatāzes noteikšana papildus lizosomām un Golgi kompleksā.

Sekundārās lizosomas veidojas no primārajām lizosomām vai nu fagocitozes procesā, vai autolīzes rezultātā.

Fagocitozes rezultātā šūnu citoplazmā parādās fagosomas - vakuoli, ko ieskauj plazmas membrānas fragments, kura iekšpusē atrodas notvertā daļiņa. Šīs fagosomas ar primārajām lizosomām veido gremošanas vakuolus – vienu no sekundāro lizosomu veidiem. Gremošanas vakuolā esošo hidrolāžu ietekmē uztvertās makromolekulas tiek sadalītas monomēros, kurus izmanto šūna.

Lizosomu var izmantot atkārtoti un savienot ar citu fagosomu. Citos gadījumos tas darbojas tikai vienu reizi un, izsmēlis savas iespējas, nevar iekļūt jaunā gremošanas procesā.

Autolīzes procesa rezultātā veidojas cita veida sekundārās lizosomas - tā sauktās autolizosomas. Autolīzes fenomens (pašai šūnai piederošo struktūru sagremošana) ir saistīts ar faktu, ka šūnu struktūru dzīves ilgums nav neierobežots. Vecās organellas mirst un sāk sagremot lizosomas. Šūna var izmantot arī autolīzes laikā izveidotos monomērus.

No teiktā ir skaidrs, ka lizosomu smalkās struktūras daudzveidība ir saistīta ar to, ka tās ir piepildītas ar dažādām apgrieztām struktūrām, kas pieder gan pašai šūnai, gan tām, kas tajā iekļuvušas no ārpuses.

Ne viss, kas nonāk lizosomā, var tikt degradēts. Piemēram, starp lizosomu hidrolāzēm ir tikai ļoti mazs procents lipāžu, tāpēc lipīdu komponenti bieži nesadalās telolizosomās. Veidojas atlieku ķermeņi - lizosomas, kas pildītas ar nesagremotām atliekām, kuras ir izsmēlušas visu savu hidrolāžu krājumu. Šādas struktūras – telolisosomas – vai nu tiek izņemtas ārpus šūnas, kā, piemēram, vienšūņiem, vai arī paliek šūnā līdz tās nāvei. Dažās nervu šūnās šādas balasta vielas krāsainu nesagremotu daļiņu veidā (piemēram, lipofuscīna graudi, kas ir novecošanās indikators) saglabājas visu organisma mūžu.

Jāpiemin arī gadījumi, kad hidrolītiskie enzīmi izrāda savu darbību ārpus lizosomām. Piemēram, noteiktos šūnas patoloģiskos apstākļos membrāna, kas ieskauj lizosomas, kļūst caurlaidīga fermentiem, kas pārsniedz lizosomas un sāk sagremot šūnu. Tādējādi novecojošo, mirstošo šūnu iznīcināšana var notikt divos veidos. Vai nu šīs šūnas uztver makrofāgi un sadala to lizosomu hidrolāzes, vai arī tiek aktivizēts pašas šūnas autolīzes aparāts.

Pilnīgi atšķirīgs ekstracelulārs lizosomu izmantošanas veids tiek novērots kaulu audu histoģenēzes un kaulu remodelācijas laikā. Šajā gadījumā īpašas simpplastiskas struktūras - osteoklasti - izdala lizosomas kaulu audu starpproduktā, kas tiek iznīcināts lizosomu hidrolāžu ietekmē.

Kurkuļa astes līze ir arī process, kas saistīts ar lizosomu aktivitāti.

Tādējādi lizosomām ir nozīme arī ārpusšūnu procesos, un tām ir adaptīva nozīme organismam kopumā.

3. Mitohondriji: struktūra un funkcijas

A. Mitohondriju struktūra

Mitohondriji ir baktēriju izmēra organellas (apmēram 1 x 2 mikroni). Lielā skaitā tie ir atrodami gandrīz visās eikariotu šūnās. Mitohondriji ir citoplazmas organellas. To skaits un forma atšķiras atkarībā no šūnas funkcijas. Piemēram, zīdītājiem aknu šūnās ir 1000-1500 mitohondriju. Visām tām ir kopīgas struktūras pazīmes: matrica, iekšējā un ārējā membrāna.Parasti šūnā ir aptuveni 2000 mitohondriju, kuru kopējais tilpums ir līdz 25% no kopējā šūnas tilpuma. Mitohondriju ierobežo divas membrānas - gluda ārējā un salocīta iekšējā, kurai ir ļoti liela virsma. Iekšējās membrānas krokas dziļi iesūcas mitohondriju matricā, veidojot šķērseniskās starpsienas - cristae. Telpu starp ārējo un iekšējo membrānu parasti sauc par starpmembrānu telpu.

Dažādu veidu šūnas atšķiras viena no otras gan pēc mitohondriju skaita un formas, gan pēc kristālu skaita. Mitohondrijos audos ar aktīviem oksidācijas procesiem, piemēram, sirds muskuļos, ir īpaši daudz kristālu. Tāda paša tipa audos var novērot arī mitohondriju formas izmaiņas, kas ir atkarīgas no to funkcionālā stāvokļa. Mitohondriji ir mainīgi un plastiski organelli.

Mitohondriju membrānas satur integrētus membrānas proteīnus. Ārējā membrāna satur porīnus, kas veido poras un padara membrānu caurlaidīgu vielām ar molekulmasu līdz 10 kDa. Mitohondriju iekšējā membrāna ir necaurlaidīga lielākajai daļai molekulu; izņēmumi ir O2, CO2, H20. Mitohondriju iekšējo membrānu raksturo neparasti augsts olbaltumvielu saturs (75%). Tie ietver transporta nesēju proteīnus, fermentus, elpošanas ķēdes sastāvdaļas un ATP sintāzi. Turklāt tas satur neparastu fosfolipīdu, kardiolipīnu. Matrica ir arī bagātināta ar olbaltumvielām, īpaši citrāta cikla fermentiem.

B. Vielmaiņas funkcijas

Mitohondriji ir šūnas “spēks”, jo barības vielu oksidatīvās sadalīšanās dēļ tie sintezē lielāko daļu šūnai nepieciešamā ATP (ATP). Mitohondrijās ir lokalizēti šādi vielmaiņas procesi: piruvāta pārvēršanās par acetil-CoA, ko katalizē piruvāta dehidrogenāzes komplekss: citrāta cikls; elpošanas ķēde, kas saistīta ar ATP sintēzi (šo procesu kombināciju sauc par "oksidatīvo fosforilāciju"); taukskābju sadalīšanās beta oksidācijas un daļēji urīnvielas cikla rezultātā. Mitohondriji arī apgādā šūnu ar starpposma vielmaiņas produktiem un kopā ar ER darbojas kā kalcija jonu depo, kas ar jonu sūkņu palīdzību uztur Ca2+ koncentrāciju citoplazmā nemainīgi zemā līmenī (zem 1 µmol). /l), tas ir, Ca2+ jonu absorbcija no citozola. Ca2+ koncentrācija citozolā jāuztur ļoti zemā līmenī, jo pat nelielas šo jonu koncentrācijas izmaiņas kalpo kā regulējoši signāli dažādiem šūnu procesiem (13.3.7. sadaļa). Iekšējā membrāna satur transporta proteīnu, kas, izmantojot membrānas potenciāla enerģiju, efektīvi pārnes Ca2+ matricā.

Mitohondriju galvenā funkcija ir ar enerģiju bagātu substrātu (taukskābju, piruvāta, aminoskābju oglekļa skeleta) uztveršana no citoplazmas un to oksidatīvā sadalīšana, veidojot CO2 un H2O, kopā ar ATP sintēzi.

Citrāta cikla reakcijas noved pie pilnīgas oglekli saturošu savienojumu (CO2) oksidēšanās un reducējošu ekvivalentu veidošanās, galvenokārt reducētu koenzīmu veidā. Lielākā daļa šo procesu notiek matricā. Elpošanas ķēdes enzīmi, kas reoksidē reducētos koenzīmus, ir lokalizēti iekšējā mitohondriju membrānā. NADH un ar enzīmu saistītais FADH2 tiek izmantoti kā elektronu donori, lai samazinātu skābekli un veidotu ūdeni. Šī ļoti eksergoniskā reakcija ir daudzpakāpju un ietver protonu (H+) pārnešanu caur iekšējo membrānu no matricas uz starpmembrānu telpu. Tā rezultātā uz iekšējās membrānas tiek izveidots elektroķīmiskais gradients. Mitohondrijās elektroķīmisko gradientu izmanto, lai sintezētu ATP no ADP un neorganiskā fosfāta (Pi), ko katalizē ATP sintāze. Elektroķīmiskais gradients ir arī vairāku transporta sistēmu dzinējspēks

Mitohondriji veic svarīgas bioķīmiskās funkcijas, jo īpaši tajos notiek aerobā oksidēšanās. Tāpēc šīs organellas bieži sauc par ķermeņa enerģijas rūpnīcu. Enerģija tiek uzglabāta ATP (adenozīntrifosfātā). No trim mūsu pārtikā esošajiem enerģijas avotiem aminoskābes un tauki tiek sadalīti tikai aerobā oksidācijā, kas notiek mitohondrijās. Turklāt viņi veic citronskābes ciklu. Mitohondriju membrāna satur sakārtotu daudzenzīmu sistēmu, un enzīmu sadalījums funkcionāli nozīmīgā secībā garantē sakārtotu bioķīmisko reakciju secību.

B. Transporta sistēmas

Mitohondrijiem ir iekšējās un ārējās membrānas.

Iekšējā membrāna ir necaurlaidīga lielākajai daļai zemas molekulmasas savienojumu. Tas saglabā ne tikai starpproduktu metabolisma produktus (piemēram, piruvātu un acetil-CoA), bet arī neorganiskos jonus (H+ un Na+). Tāpēc citoplazmā un mitohondrijās pastāv neatkarīgi jonu un metabolītu kopumi. Turpretim ārējā membrāna satur poras veidojošus proteīnus, kas padara to caurlaidīgu zemas molekulmasas savienojumiem.

Transporta sistēmas

Apmaiņu starp citoplazmu un matricu nodrošina īpašas transporta sistēmas, kas lokalizētas mitohondriju iekšējā membrānā un spēj transportēt dažādas vielas (piruvātu, fosfātu, ATP, ADP, glutamātu, aspartātu, malātu, 2-oksoglutarātu, citrātu, taukskābes), izmantojot tādus mehānismus kā antiport (apmaiņas difūzija, A), symport (konjugāta transportēšana, S) vai uniport (atvieglota difūzija, U) (sk. 221. att.). Ir arī Ca2+ jonu nesējs, kas kopā ar ER regulē Ca2+ koncentrāciju citoplazmā.

Lielākā daļa ATP. ko ražo matricā esošie mitohondriji, tiek nogādāts citoplazmā ar ADP/ATP translokāzi apmaiņā pret ADP (apmaiņas difūziju). Fosfāts iekļūst mitohondrijās kopā ar protoniem neatkarīgi no ADP/ATP transportēšanas.

Līdzīgi, piedaloties piruvātam specifiskam transportētājam, piruvāts un protoni vienlaikus tiek transportēti caur iekšējo membrānu.

Taukskābju transportēšana

Mitohondrijās par taukskābju pārnesi ir atbildīga īpaša transporta sistēma. Aktivētās taukskābes acil-CoA formā kļūst transportējamas citoplazmā pēc mijiedarbības ar karnitīnu. Iegūto acilkarnitīnu matricā transportē karnitīna transportētājs, apmainot pret brīvo karnitīnu. Matricā acila atlikumi atkal saistās ar CoA.

Malate shuttle

Lai importētu reducējošos ekvivalentus NADH+H+ (ar koenzīmu saistītā ūdeņraža) formā, kas veidojas citoplazmā glikolīzes ceļā, mitohondrijiem ir vairākas atspoles sistēmas. Zīdītāju mitohondrijās šo transportu galvenokārt veic ar atspoles mehānismu, izmantojot malāta-oksaloacetāta pāri. Šī mehānisma galvenā funkcija ir reducējošu ekvivalentu pārnešana malāta sastāvā. Malāts, kas iekļūst matricā caur transportieri, malāta dehidrogenāzes ietekmē tiek oksidēts par oksaloacetātu. Oksaloacetāts tiek pārnests atpakaļ uz citoplazmu tikai pēc transaminācijas par aspartātu. Tā kā oksaloacetāts var veidoties pārmērīgi, glutamāts un 2-oksoglutarāts ir iesaistīti transaminācijas reakcijā un turpmākajā transportēšanā. Diagramma parāda, ka malāta atspole darbojas abos virzienos, lai pārnestu reducējošos ekvivalentus no citoplazmas NADH uz mitohondrijiem, nepārnesot NAD+. Kukaiņu mitohondrijās reducējošo ekvivalentu transmembrānu pārnešana tiek veikta, izmantojot glicerofosfāta transportu.

Transporta procesu virzītājspēks iekšējā mitohondriju membrānā ir metabolītu koncentrācijas gradients jeb elektroķīmiskais potenciāls (sk. 143. att.). Piemēram, karnitīna taukskābju transportēšanas sistēma darbojas, jo citoplazmā ir augsta acil-CoA koncentrācija. Fosfātu un piruvātu importa dzinējspēks ir protonu gradients, savukārt ATP/ADP apmaiņa un Ca2+ jonu izdalīšanās ir atkarīga no iekšējās mitohondriju membrānas transmembrānas potenciāla.

D. Mitohondriju enzīmi

Galvenie mitohondriju enzīmi:

Mitohondriju enzīmi sastāv no šķīstošām un nešķīstošām olbaltumvielām: flavoproteīni, citohromi - elpošanas ķēdes sastāvdaļas - ir stingri fiksēti uz mitohondriju membrānas un izciļņiem. Šķīstošie enzīmi piedalās fosfolipīdu un taukskābju biosintēzē; Ir arī pilns fermentu komplekts, kas katalizē trikarbonskābes cikla transformācijas.

Šūnas, kas ir sarežģītas fizioloģiskas sistēmas, sastāv no daudziem elementiem. Katram no tiem ir individuālas īpašības. Lizosomas ir šūnu organellas, kuru izmēri parasti svārstās no 0,2 līdz 0,4 mikroniem. Tie ir daļa no šūnu membrānas sistēmas, kas veidojas no endosomām un pūslīšiem.

Struktūra

Lizosomas struktūras iezīmes ir diezgan labi pētītas. Tas satur hidrolītiskos enzīmus. Tas satur hidrolāzes, ko raksturo spēja depolimerizēt visa veida vielas - nukleīnskābes, polisaharīdus, proteīnus, lipīdus. Uzskaitītajam fermentu komplektam jābūt droši izolētam no citiem šūnu organelliem, pretējā gadījumā tas tos vienkārši iznīcinās.

Šīs membrānas pūslīši spēj absorbēt un iznīcināt vielas, kas rodas sekundāro lizosomu veidošanās rezultātā. Vide šajās organellās ir skāba, atšķirībā no citiem šūnu elementiem, kuriem ir neitrāla reakcija. Plazmas membrānu un lizosomas veido slāņveida mehānisms. Rezultāts ir organellas, ko sauc par primārajiem.

Virs lizosomas, kuras struktūra un funkcijas tiek pētītas skolas programmā, ir pārklāta ar vienas membrānas apvalku, dažreiz ar proteīnu šķiedrainu slāni. Membrāna satur receptoru kopumu, kas nodrošina adhēzijas procesu ar fagosomām un transporta pūslīšiem. Ar tās palīdzību notiek netraucēta gremošanas produktu iekļūšana, bet papildus tam ir arī barjeras loma.

Funkcijas

Lizosoma veic vairākas svarīgas funkcijas:

1. Tam nevajadzīgo šūnu struktūru likvidēšana. Šajā gadījumā jaunas organellas aizstāj vecās. Tāpat autofagijas procesā tiek iznīcinātas vielas, kas veidojas fizioloģiskās sistēmas iekšienē.
2. Kaitīgo baktēriju un endocitozes laikā saņemto vielu likvidēšana.
3. Pilnīga šūnas gremošana. Šo spēju nevar saukt par patoloģiju, jo tā izraisa šūnu diferenciāciju un vispārējo ķermeņa attīstību. Visspilgtākais piemērs tam ir vardes parādīšanās no kurkuļa.

Fagocitozes laikā iegūto ārpusšūnu vielu sagremošanu sauc par heterofagiju. Šī ir lizosomu galvenā funkcija. Šis process kalpo kā galvenā gremošanas metode ievērojamam skaitam vienšūņu organismu. Daudzšūnu radījumos šī spēja ir mikrofāgos un leikocītos. Tie absorbē nevajadzīgas un svešas struktūras, nodrošinot efektīvu aizsardzību.

Ja lizosoma ir zaudējusi spēju iziet heterofagiju, tā kļūst par ķermeņa atlikumu. Tam trūkst labvēlīgo enzīmu, bet tajā ir daudz nesagremota materiāla.

Īpatnības

Lizosomas struktūras īpatnības nosaka, ka tā augos var lokalizēt sekundāros metabolītus, olbaltumvielas, pigmentus un jonus. Ja tā darbība tiek traucēta, cietīs viss ķermenis. Neveiksmes veicinās dažādu slimību rašanos un attīstību. Tātad, kad membrānas pūslīši pārsprāgst, tajos esošie fermenti nonāk hialoplazmā (tas notiek ar nekrozi, kā arī radiācijas dēļ). Pārrāvumi izraisa pārmērīgu hidrolāzes aktivitāti.

Lizosomai, kuras struktūra un funkcijas var būt dažādas variācijas, dažreiz ir atšķirīgs ķīmiskais sastāvs un struktūra, forma un izmērs. Tas atrodas ne tikai augu un dzīvnieku, bet arī sēnīšu šūnās, piedalās autofagocitozē un cieto daļiņu gremošanu.

Veidi

Lizosomai, kuras struktūru un funkcijas mēs apsveram, ir četras šķirnes:

• Primārs. Tie izskatās kā burbuļi, kuru iekšpusē ir bezstruktūras viela un hidrolāzes. Tie ir ļoti maza izmēra, tāpēc tos var sajaukt ar mazākajiem vakuoliem AG zonā.
• Sekundārais. Tie veidojas no primārajiem, saplūstot ar pinocītu un fagocītu vakuoliem. Šajā gadījumā membrānas pūslīši sadalīs pēdējās saturu.
• Autofagosomas. Var atrast vienkāršos organismos. Tie ir sekundāro lizosomu veids, taču atšķiras no tiem ar to, ka tie ietver citoplazmas struktūru daļas. Lizosomu veidošanās, ko sauc par autofagosomām, joprojām nav pilnībā skaidra. Pastāv pieņēmums, ka šis process ir saistīts ar sarežģītu šūnu elementu likvidēšanu.
• Atlikušie ķermeņi. Ja vielmaiņas procesi nesasniedz savu pabeigšanu, tad membrānas pūslīšu iekšpusē uzkrājas produkti, kas nav pilnībā sagremoti. Tad veidojas atlikušie ķermeņi. Tie satur fermentus mazākos daudzumos. Saturs tiek kondensēts un pārstrādāts.

Nozīme

Lizosomai, kuras struktūra un funkcijas ir atkarīgas no tās veida, ķermenim var būt dažādas nozīmes. Ja tas sāk darboties nepareizi, tad organismā rodas novirzes. Šajā gadījumā attīstās Tay-Sachs slimība, Pompe slimība, Gošē slimība, kā arī citas iedzimtas patoloģijas. Bojātu daļiņu klātbūtne izraisa dažādus iekaisumus.

Tādējādi lizosomām ir izšķiroša nozīme normālā šūnu darbībā. Tie atrodas gandrīz katrā organismā, piedalās autolīzē, autofagijā un kaitīgo vielu sagremošanā. Šo daļiņu traucējumi izraisa daudzas nopietnas slimības.

Lizosomas jau ir minētas sadaļās par endocitozi un Golgi aparātu.

Dažādu veidu lizosomu klātbūtne šūnās atspoguļo hidrolītisko enzīmu pārnešanas procesu, kas ir nepieciešams eksogēnu (enzocitozes) vai endogēno (autofagocitozes) polimēru intracelulārai sadalīšanai, sekrēcijas procesu, bet šķietami virzīts “iekšā” šūnā.

Lizosomu vakuolu līdzība ar sekrēcijas vakuoliem izpaužas ne tikai to izcelsmes kopībā, bet dažreiz arī to darbības beigu posma kopībā. Dažos gadījumos lizosomas var pietuvoties plazmas membrānai un izdalīt to saturu ārējā vidē. Tādējādi neirosporas sēnīšu šūnās lizosomas, atbrīvojot no šūnas hidrolāzes, nodrošina ekstracelulāro proteolīzi. Iespējams, ka dažas no makrofāgu lizosomām tādā pašā veidā nodrošina ekstracelulāro hidrolīzi iekaisuma un rezorbcijas procesu laikā. Apaugļošanas laikā spermas akrosoma, lizosomai līdzīga vakuola, kas satur hidrolītiskos enzīmus hialuronidāzi un proteāzes, saplūst ar spermas plazmas membrānu un tiek izlieta uz olšūnas virsmas. No vakuola atbrīvotie enzīmi noārda olšūnas polisaharīdu un olbaltumvielu apvalkus, ļaujot divām dzimumšūnām apvienoties.

Lizosomas šūnās veidojas endoplazmatiskā tīkla un Golgi aparāta darbības rezultātā un šajā ziņā atgādina sekrēcijas vakuolus un ka to galvenā loma ir līdzdalība gan eksogēno, gan endogēno bioloģisko makromolekulu intracelulārā sadalīšanās procesos.

Lizosomu vispārīgās īpašības. Lizosomas atklāja bioķīmiķi De Duve 1955. gadā. Lizosomām raksturīga iezīme ir tā, ka tās satur apmēram 40 hidrolītiskos enzīmus: proteināzes, nukleāzes, glikozidāzes, fosforilāzes, fosfatāzes, sulfitāzes, kuru optimālā darbība notiek pie pH 5. Lizosomās vides skābā vērtība tiek uzturēta, pateicoties H+ sūkņa klātbūtne to membrānās, atkarīga no ATP. Tajā pašā laikā lizosomu membrāna satur nesējproteīnus sadalīto molekulu monomēru transportēšanai no lizosomām hialoplazmā: aminoskābes, cukuri, nukleotīdi, lipīdi.

Tiek uzskatīts, ka pašizgremošanās ar lizozi nenotiek tāpēc, ka lizosomu membrānas elementi ir aizsargāti no skābo hidrolāžu iedarbības ar oligosaharīdu reģioniem, kurus vai nu neatpazīst lizosomu enzīmi, vai vienkārši neļauj hidrolāzēm ar tiem mijiedarboties.

Pārbaudot elektronu mikroskopā, ir skaidrs, ka lizosomu frakcija sastāv no ļoti raibas pūslīšu klases, kuru izmērs ir 0,2–0,4 μm (aknu šūnām), ko ierobežo viena membrāna (tās biezums ir aptuveni 7 nm), ar ļoti raibu vezikulu. iekšā neviendabīgs saturs (187., 188. att.). Lizosomu frakcijā ir pūslīši ar viendabīgu, bezstruktūras saturu, ir pūslīši, kas pildīti ar blīvu vielu, kas savukārt satur vakuolus, membrānu kopas un blīvas viendabīgas daļiņas; Lizosomu iekšpusē bieži ir iespējams redzēt ne tikai membrānu sekcijas, bet arī mitohondriju un ER fragmentus. Citiem vārdiem sakot, šī frakcija izrādījās ārkārtīgi neviendabīga morfoloģijā, neskatoties uz pastāvīgo hidrolāžu klātbūtni.

Lizosomu morfoloģiskā neviendabība. Starp lizosomu daļiņām, kas atšķiras pēc morfoloģijas, izšķir četrus veidus: primārās lizosomas, sekundārās lizosomas, autofagosomas un atlieku ķermeņus (189. att.).

Primārās lizosomas Tie ir mazi membrānas pūslīši, kuru izmērs ir aptuveni 100 nm, piepildīts ar bezstruktūru vielu, kas satur hidrolāžu komplektu, tostarp skābo fosfatāzi, lizosomu marķierenzīmu. Šīs mazās vakuolas, primārās lizosomas, ir praktiski ļoti grūti atšķirt no mazajām vakuolām Golgi aparāta perifērijā. Dažiem no tiem ir klatrīna apvalks. Skābās fosfatāzes (lizosomu marķiera) sintēzes vieta ir granulētais tīklojums, pēc tam šis enzīms parādās diktiosomu proksimālajās daļās un pēc tam mazos vakuolos gar diktiosomas perifēriju un, visbeidzot, tiek konstatēts primārajās lizosomās.

Pēc tam primārās lizosomas saplūst ar fagocītiskām vai pinocitotiskām vakuolām, endosomām, veidojot sekundāru lizosomu vai intracelulāru gremošanas vakuolu. Primārās lizosomas saturs saplūst ar endocītu vakuolu, un primārās lizosomas hidrolāzes sāk šķelties.

Kad primārā lizosoma saplūst ar endocītu vakuolu, notiek M-6-P receptoru-hidrolāzes kompleksu disociācija, pateicoties skābai videi sekundārajā lizosomā. Pēc tam pēc fosfātu grupas zaudēšanas brīvais enzīms tiek aktivizēts un sāk darboties. Atbrīvotie membrānas receptori pāriet mazos pūslīšos, kas atdalās no sekundārās lizosomas un atgriežas Golgi aparāta trans-sekcijā, t.i. notiek to pārstrāde (sk. 184. att.).

Sekundārās lizosomas ir nekas cits kā intracelulāras gremošanas vakuoli, kuru enzīmus piegādā mazas primārās lizosomas. Šādu lizosomu izmērs un iekšējā struktūra ir atkarīga no absorbēto vielu vai daļiņu veida.

Lizosomas var saplūst viena ar otru un tādējādi palielināt apjomu, savukārt to iekšējā struktūra kļūst sarežģītāka. Tādējādi, ievadot barotnē audu kultūras šūnām koloidālo dzelzi, var redzēt, kā tās daļiņas (labi redzamas elektronu mikroskopā) vispirms parādās fagocitotiskos vakuolos un pēc tam tiek atrastas sekundārajās lizosomās. Uzturvielas, kas nonāk lizosomā, hidrolāzes sadalās monomēros, kas tiek transportēti caur lizosomu membrānu un kā daļa no hialoplazmas tiek iekļauti dažādos sintētiskos un vielmaiņas procesos.

Papildus dalībai absorbēto daļiņu un šķīdumu gremošanā lizosomas var piedalīties šūnu produktu modifikācijā. Tādējādi vairogdziedzera šūnās ER tiek sintezēts tiroglobulīns, vairogdziedzera hormona prekursoru proteīns. Tiroglobulīns ar AG palīdzību tiek izņemts no šūnām vairogdziedzera folikulu dobumā. Ar hormonālo stimulāciju jodētais tiroglobulīns pinocitozes ceļā atkal nonāk dziedzera šūnā. Pinocitotiskās vakuoli, kas satur tiroglobulīnu, saplūst ar primārajām lizosomām, kuru fermenti izraisa daļēju tiroglobulīna hidrolīzi, kā rezultātā veidojas tiroksīns, vairogdziedzera hormons, kas pēc tam tiek izvadīts no šūnas, izdalās un nonāk asinsritē.

Lizosomu iekšienē esošo biogēno makromolekulu šķelšanās vai sagremošanas gadījumā tajās tiek novērota nesagremotu produktu uzkrāšanās. Šādos gadījumos sekundārās lizosomas pāriet telolizosomās jeb atlikuma ķermeņos, kuros saturs tiek saspiests un pārkārtots. Piemēram, līdz ar cilvēka ķermeņa novecošanu smadzeņu šūnās, aknās un muskuļu šķiedrās telolizosomās nogulsnējas lipofuscīns, “novecojošais” pigments.

Autolizosomas (autofagosomas) tiek izolētas no vienšūņu, augu un dzīvnieku šūnām. Saskaņā ar to morfoloģiju tās tiek klasificētas kā sekundārās lizosomas. Šīs vakuolas satur fragmentus vai veselas citoplazmas struktūras, piemēram, mitohondrijus, plastidus, ER elementus, ribosomas, glikogēna granulas utt. Autofagosomu veidošanās process nav pilnībā izprotams. Pastāv ierosinājumi, ka autofagocitozes process ir saistīts ar izmainītu, “salauztu” šūnu komponentu atlasi un iznīcināšanu. Šajā gadījumā lizosomas darbojas kā intracelulāri tīrīšanas līdzekļi. Aknu mitohondriji iziet šādu autofagiju, kur atsevišķa mitohondrija dzīves ilgums ir 10 dienas. Autofagosomu skaits var palielināties vielmaiņas stresa apstākļos (piemēram, aknu šūnu aktivitātes hormonālās indukcijas laikā), dažādu šūnu bojājumu gadījumā, pēc tam veselas zonas šūnās var pakļaut autofagocitozi.

Ir vairākas iedzimtas slimības, ko sauc par lizosomu "uzglabāšanas slimībām". Ar tiem šūnās gaismas mikroskopā tiek novērotas daudzas vakuolas. Piemēram, ar Pompe slimību glikogēns uzkrājas lizosomās, kur tas nesadalās, jo šādiem pacientiem nav skābes a-glikozidāzes enzīma. Daudzas “uzglabāšanas slimības” rodas primāras gēnu mutācijas rezultātā, kas izraisa atsevišķu lizosomu darbībā iesaistīto enzīmu aktivitātes zudumu.

Ir zināmas vairāk nekā 25 ģenētiskas slimības, kas saistītas ar lizosomu patoloģiju.

Lizosomu enzīmi, tāpat kā visas olbaltumvielas kopumā, tiek sintezēti ribosomās, kas atrodas salocītās endoplazmatiskā tīkla membrānās (skatīt attēlu zemāk).

Lizosomu enzīmi (melni punkti), tāpat kā visi enzīmi kopumā, tiek sintezēti endoplazmatiskā tīkla ribosomās; pēc tam tiešā Golgi aparāta tuvumā tos iepako mazos maisiņos – vecāku, nenobriedušu granulu veidā. Šīs granulas attīstās primārās lizosomās un dažreiz izdala to saturu ārpusšūnu vidē. Bet vairumā gadījumu fermenti tiek uzglabāti intracelulārai gremošanai. Svešas daļiņas iekļūst šūnā tā sauktās endocitozes rezultātā (pa kreisi). Kad viņi nonāk šūnā, viņi nonāk fagosomās - pūslīšos, ko ierobežo membrāna. Primārās lizosomas saplūst ar fagosomām, gremošanas enzīmi iekļūst fagosomās, un rezultātā veidojas sekundārās lizosomas. Daļiņas tiek sagremotas, un nesagremotais materiāls paliek atlikušajos ķermeņos, kas kādu laiku paliek šūnā vai saplūst ar šūnas membrānu, un pēc tam to saturs tiek izvadīts ārpusšūnu vidē.

Blakus pūslīšu grupām, kas veido tā saukto Golgi aparātu, lizosomu enzīmi tiek iesaiņoti organellās, ko ieskauj viena lipoproteīna membrāna. Šīs sākotnējās granulas attīstās primārās lizosomās, kurās fermenti, lai arī neaktīvā formā, ir gatavi lietošanai jebkurā laikā.

Tiklīdz lizosomas tika identificētas, gandrīz uzreiz atklājās, ka daudzas biologiem jau pazīstamas citoplazmas daļiņas, kas pēc izskata bija diezgan daudzveidīgas, pieder arī lizosomām. Varbūt tipiskākās lizosomas ir raksturīgās granulas, kas pastāvīgi atrodas leikocītu citoplazmā. Bet visās pārējās līdz šim pētītajās dzīvnieku izcelsmes šūnās, izņemot eritrocītus, ir organellas, kas satur hidrolītiskos enzīmus un līdz ar to pieder pie lizosomu kategorijas. Līdzīgas organellas ir atrodamas augos, tostarp sēnēs un raugā.

Baktērijām nav lizosomu tādā formā, kādā tās atrodamas augstākajos organismos, taču ar noteiktu metožu palīdzību no tām iespējams izolēt hidrolītiskos enzīmus, kuru īpašības ir līdzīgas lizosomām. Citiem vārdiem sakot, lītisko (t.i., sagremojošo) enzīmu klātbūtne, kas parasti ir ietverta membrānās, bet var tikt izdalīta ārējā vidē noteiktā ietekmē, šķiet, ir viena no visbiežāk sastopamajām dzīvo organismu īpašībām.

"Molekulas un šūnas", red. akad. G.M. Frenks

Cilvēki bieži brīnās, kas ir lizosomas. Lizosomu funkcijas un to struktūra mainās atkarībā no pašas šūnas morfoloģijas. Lai noskaidrotu, kā izskatās šī organelle, kā veidojas jaunas lizosomas un kādas funkcijas tās veic, ir jāizpēta šis materiāls.

Saskarsmē ar

Kas ir lizosomas

Tie ir organoīdi, kuru izmērs ir aptuveni 0,2–0,4 mikroni, un tie ir atsevišķa membrānas apvalka daļa. Tie ir izplatīti sēnēs un vienšūņiem, kā arī daudzšūnu organismos. Augos ir vakuoli.

Atkarībā no veiktajām funkcijām var atšķirties organellu struktūra, ķīmiskais sastāvs, forma un skaits. Augos un sēnēs katrā šūnā ir 1–2 lieli vakuoli, savukārt dzīvniekiem ir 1000 vai vairāk vakuolu, kuru izmērs ir mazāks par 1 mikronu.

Kur veidojas lizosomas?

Šūnu organelle, kas veido jaunas lizosomas, ir Golgi aparāts. Veidošanā piedalās endosomas - pūslīši ar daļiņām, kas uztvertas no ārpuses, kā arī ER membrānas. Fermentus veido rupjās endoplazmatiskās ķēdes ribosomas, un tie tiek transportēti uz Golgi aparātu, pēc tam tieši uz pūslīšiem.

Lizosomu klasifikācija

Lai saprastu, kas ir lizosomas, jums jāzina, kas tās ir. Nav vienotas burbuļu veidu un to attīstības stadiju klasifikācijas. Visbiežāk ir trīs veidi:

1. Primārs.
2. Sekundārais.
3. Telolizosomas (vai atlikušie ķermeņi).

Sekundāro lizosomu veidošanās notiek, saplūstot pirmās ar pino- vai fagocitotiskām vakuolām. Tādā veidā endocītu vakuola saturs tiek sadalīts monomēros, izmantojot hidrolītiskos enzīmus.

Atkarībā no vakuolu satura, kā arī to saplūšanas var veidoties dažādas struktūras, izmēra un specializētu funkciju pūslīši.

Trešais galvenais veids ir atlikušie ķermeņi jeb telolizosomas. Tur tas notiek nesagremotu daļiņu uzkrāšanās, kas ir sablīvēti un strukturēti.

Šajos burbuļos uzkrājas arī pigmenti. Veselās, pilnībā funkcionējošās šūnās telolizosomas tiek attīrītas ar eksocitozi pēc saplūšanas ar ārējās membrānas apvalku. Patoloģijas vai novecošanās apstākļos iekšpusē uzkrājas atlieku ķermeņi.

Pūšļu veidi

Papildus galvenajiem veidiem ir vēl vairāki:

• Fagolizosomas. Viņu galvenais uzdevums ir lielu daļiņu (baktēriju un citu mikroorganismu) absorbcija, izmantojot fagocitozi.
• Autolizosomas (autofagosomas). Plaši izplatīts starp vienšūņiem. Tie ir viens no sekundāro pūslīšu veidiem. Autofagosomu nozīme ir šūnu nodalījumu vai citoplazmas struktūru daļu pilnīga izņemšana/autolīze (ribosomas, plastidi, endoplazmatiskā tīkla elementi, mitohondriji). Tos bieži var atrast ķermeņa iekšienē bada, skābekļa trūkuma, intoksikācijas, patoloģiju vai novecošanas laikā.
• Multivezikulāri ķermeņi. Tos ieskauj viens membrānas slānis, un dobumā ir mazāka izmēra vienas membrānas burbuļi. To veidošanās tiek veikta, atdaloties no čaumalas. Galvenais uzdevums ir mazo daļiņu uztveršana un iznīcināšana, piemēram, ārējās membrānas receptori.

Uzmanību! Organoīdi atšķiras arī pēc to mērķa un atrašanās vietas īpašībām. Tie ir izplatīti vienšūņiem, augiem, sēnēm, dzīvniekiem un cilvēkiem. Struktūra un funkcijas atšķiras viena no otras. Daudzšūnu organismos tie visbiežāk ir imūnsistēmas aizsardzība un pamats, un vienšūņiem tie ir galvenā uztura metode.

Lizosomas struktūras iezīmes

Lizosomām ir vienkārša struktūra. Organoīdam ir viena aizsargmembrāna, kuras struktūrā ietilpst receptori fagosomu, transporta elementu un svešķermeņu atpazīšanai.

Lizosoma ir organelle, kas var būt dažāda izmēra un satur lielu skaitu hidrolītisko enzīmu. Tie piedalās daudzās reakcijās, jo īpaši olbaltumvielu, nukleīnskābju, tauku u.c. sadalīšanā.

Fermenti darbojas tikai pie zemām pH vērtībām. Tas spēlē noteiktu lomu visam šūnas saturam un pasargā to no pilnīgas iznīcināšanas, jo citoplazmas skābums ir neitrāls. Pašu organellu elementi aizsargāta no enzīmu postošās darbības izmantojot oligosaharīdus. Šī ir vienkāršota struktūras diagramma.

Uzmanību! Lizosomas raksturīga iezīme ir vairāk nekā 40 dažādu hidrolītisko enzīmu klātbūtne: fosfatāzes, nukleāzes, proteināzes, glikozidāzes, lipāzes utt. Optimālais skābums videi, kurā tie darbojas vislabāk, ir pH 4,5-5. Šī skābuma vērtība tiek uzturēta dobumā, izmantojot protonu sūkni (H+/K+-ATPāze).

Funkcijas

To nozīmīguma ziņā šīs organellas nevar aizstāt ar citām. Viņu veikto uzdevumu nozīme ir tik liela. Lizosomu galvenā funkcija ir mikro- vai makromolekulu sadalīšana(endogēna vai eksogēna izcelsme). Atkarībā no absorbēto molekulu morfoloģijas un īpašībām izšķir vairākus uzdevumus:

1. Endocitozes notverto makrodaļiņu sagremošana (baktērijas, mikroorganismi, mazāki izmēri).
2. Autofagija. Šūnu daļu un atkritumu vai šķelto materiālu organellu sagremošana.
3. Autolīze vai pašgremošana. Process, kas noved pie pilnīgas šūnas iznīcināšanas.
4. Ekstracelulāro struktūru izšķīšana. Raksturīgs osteoklastiem - kaulaudu šūnām.
5. Ekskrēcijas funkcija. Pārstrādāto komponentu noņemšanaārpus ārējās membrānas apvalka.

Autofagija

Bieži rodas, kad tiek atjaunotas šūnu struktūras vai tiek sadalīti olbaltumvielu komponenti. To veic autolizosomas, kas iznīcina šūnu struktūru paliekas, kas pēc tam piedalās citos intracelulāros procesos. Dažreiz process palīdz izvairīties no surogātpasta augu šūnā. Ir vairāki autofagijas veidi:

• Mikroautofagija. Iekšēji sintezētu vielu apstrādes process. Ja trūkst enerģijas vai barības vielu, sāk veidoties ar fermentiem piepildīti mikroburbuļi iznīcināt dažus proteīnus, organellas.
• Makroautofagija. Ar tās palīdzību tiek atjaunotas šūnu struktūras un organoīdi.
• Atkarīgs no pavadoņa. Ar šāda veida autofagiju daļēji noārdītās olbaltumvielu sastāvdaļas tiek transportētas organellas dobumā tālākai izmantošanai.

Pašgremošana

Autolīze notiek, kad tiek iznīcinātas pūslīšu membrānas un hidrolāzes izdalās pašas šūnas dobumā, kur tās tiek inaktivētas. Fermenti darbojas skābā vidē, un citoplazmai ir neitrāls pH līmenis. Kad visu organellu membrānas ir sadalītas, autolīzes process. Ir divi pašizgremošanas veidi: normāla un patoloģiska.

Pirmā rodas organisma attīstības vai atsevišķu šūnu diferenciācijas laikā (pavada pilnīgas transformācijas procesu kukaiņu kāpuros un astes rezorbciju kurkuļiem). Otrais piemērs varētu būt pilnīga ķermeņa audu iznīcināšana pēc nāves vai citi patoloģiski procesi, kas saistīti ar šūnu nāvi.

Heterofagija (intracelulārā gremošana)

Viens no galvenajiem nosacījumiem, kas nepieciešams daudzu vienšūņu pilnīgai pastāvēšanai. Heterofagija - gremošanas un asimilācijas metode mikroorganismu barības vielas. Šajā gadījumā pūslīši ir savienoti ar vakuoliem. Dobuma gremošanu daļiņas nonāk organismā ar pinocitozes vai fagocitozes palīdzību. Augu šūnā pigmentvielas, joni un olbaltumvielas var uzkrāties lizosomās. Daudzšūnu organismos heterofagijas funkciju veic leikocīti un mikrofāgi - imūnsistēmas elementi.

Uzmanību! Fermentu pūslīšiem ir ļoti svarīga loma. Ja viņu darbs tiek traucēts, var attīstīties līdz pat 50 dažādām slimībām, kas ir iedzimtas. Galvenokārt tie ir saistīti ar kļūdām enzīmu sintēzē vai to mutācijām, kā rezultātā sākas sekundāro metabolītu uzkrāšanās. Slimību piemēri ir Gošē slimība un Tay-Sachs slimība.

Lizosomas, struktūra, funkcijas šūnā

Svarīgas organellas – lizosomas un to veidi

Secinājums

Lai saprastu, kas ir lizosomas, jums ir jāmācās daudz literatūras. Tā ir unikāla organelle savā struktūrā, kas veic svarīgas funkcijas, lai uzturētu šūnu dzīvotspēju.